Introdução: A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae. É considerada um dos maiores problemas de saúde pública nos países em desenvolvimento. Os principais sinais clínicos são manchas de pele com perda de sensibilidade e envolvimento de nervos periféricos. Manifestações musculoesqueléticas são descritas em adultos, mas este envolvimento é raramente descrito na população pediátrica. Objetivo: Avaliar envolvimento musculoesquelético e auto-anticorpos em pacientes pediátricos com hanseníase. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com hanseníase e 47 crianças e adolescentes saudáveis de acordo com manifestações musculoesqueléticas (artralgia, artrite e mialgia), síndromes dolorosas musculoesqueléticas (fibromialgia juvenil, síndrome de hipermobilidade articular benigna, síndrome miofascial e tendinite) e painel de auto-anticorpos e crioglobulinas. Escores de avaliação de saúde e tratamento foram realizados nos pacientes com hanseníase. Resultados: A frequência de manifestações musculoesqueléticas foi maior em pacientes com hanseníase comparada aos controles (14% vs. 0%, p=0,0012). Cinco pacientes com hanseníase tinham poliartrite assimétrica das pequenas articulações das mãos (10% vs. 0%, p=0,057). Comprometimentos da função do nervo, reação tipo I hansênica, e neuropatia silenciosa foram observados nos pacientes com hanseníase (p=0,0006; p=0,003; p=0,0059; respectivamente). Nenhum dos pacientes e controles apresentou síndromes de dor musculoesquelética e as frequências dos anticorpos e crioglobulinas foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). Comprometimentos da função nervosa, reação hansênica tipo I e neuropatia silenciosa foram observados em pacientes com versus sem manifestações musculoesqueléticas (p=0,0036; p=0,0001; p=0,309; respectivamente), bem como subtipos de hanseníase multibacilar (86% vs. 42%, p=0,045). A escala visual analógica do médico (VAS), dos pacientes (VAS), de dor (VAS) e CHAQ foram maiores em pacientes com manifestações musculoesqueléticas (p=0,0001; p=0,002; p=0002; p=0,001, respectivamente). Conclusão: Este foi o primeiro estudo a identificar manifestações musculoesqueléticas associadas com disfunção de nervos periféricos em pacientes pediátricos. A hanseníase deve ser incluída no diagnóstico diferencial de artrite assimétrica, principalmente em regiões endêmicas / Introduction: Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. It is considered one of major public health issue in developing countries. The important clinical signs of leprosy are hypopigmented or reddish localized skin lesions with loss of sensation and peripheral nerves involvement. Musculoskeletal manifestations were described in leprosy adult patients and these involvements were rarely described in pediatric leprosy population. Objective: To evaluate musculoskeletal involvement and autoantibodies in pediatric leprosy patients. Methods: 50 leprosy patients and 47 healthy children and adolescents were assessed according to musculoskeletal manifestations (arthralgia, arthritis and myalgia), musculoskeletal pain syndromes (juvenile fibromyalgia, benign joint hypermobility syndrome, myofascial syndrome and tendinitis) and a panel of autoantibodies and cryoglobulins. Health assessment scores and treatment were performed in leprosy patients. Results: The frequency of at least one musculoskeletal manifestation was significantly higher in leprosy patients compared to controls (14% vs. 0%, p=0.0012) and five leprosy patients had asymmetric polyarthritis of small hands joints (10% vs. 0%, p=0.057), Nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in leprosy patients (p=0.0006; p=0.003; p=0.0059; respectively). None of the patients and controls presented musculoskeletal pain syndromes and the frequencies of all antibodies and cyoglobulins were similar in both groups (p>0.05). Further analysis of leprosy patients showed that the frequencies of nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in patients with versus without musculoskeletal manifestations (p=0.0036; p=0.0001; p=0.309; respectively), as well as multibacillary subtypes in leprosy (86% vs. 42%, p=0.045). The median of physician visual analogue scale (VAS), patients VAS, pain VAS and CHAQ were significantly higher in leprosy patients with musculoskeletal manifestations (p=0.0001; p=0.002; p=0002; p=0.001; respectively). Conclusions: This was the first study to identify musculoskeletal manifestations associated with nerve dysfunction in pediatric leprosy patients. Hansen´s disease should be included in the differential diagnosis of asymmetric arthritis, especially in endemic regions

Introdução: Muitos dos efeitos nocivos sobre a saúde humana são provocados por poluentes atmosféricos como as partículas menores que 10 micrômetros de diâmetro (material particulado - PM10). Essas partículas se originam principalmente das emissões de veículos automotores em áreas urbanas. Uma porção significativa do material particulado é constituída por sulfatos, nitratos, metais, hidrocarbonetos e outras substâncias adsorvidas em suas moléculas. A poluição do ar relacionada a emissões de fontes veiculares é um importante problema de saúde pública dos grandes centros urbanos sendo as crianças e adolescentes suscetíveis aos efeitos nocivos dessa poluição. No entanto, existem poucos estudos que avaliaram a associação entre a exposição à poluição do ar e doenças autoimunes nessa população, e para nosso conhecimento, nenhum estudo avaliou a influência dos poluentes atmosféricos sobre a atividade do lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). Objetivos: (1). Avaliar a presença de associação entre variações agudas nas concentrações dos poluentes atmosféricos da Região Metropolitana de São Paulo (RMSP) e o risco de atividade da doença através do Índice de Atividade do Lúpus Eritematoso Sistêmico (SLEDAI-2K) em crianças e adolescentes com LESJ e (2). Avaliar a influência da exposição à poluição atmosférica dos 21 dias anteriores a cada consulta (estrutura de defasagem) sobre risco de atividade da doença através do SLEDAI-2K em crianças e adolescentes com LESJ. Métodos: Estudo longitudinal retrospectivo de painel realizado com base em 409 visitas consecutivas de pacientes com LESJ (critérios do American College of Rheumatology - ACR) que vivem na Região Metropolitana de São Paulo. A atividade da doença foi avaliada de acordo com o Índice de Atividade do Lúpus Eritematoso Sistêmico revisado em 2000 (SLEDAI-2K), e os valores de cada consulta foram divididos em dois grupos: SLEDAI 8. Concentrações diárias de material particulado (PM10), dióxido de enxofre (SO2), dióxido de nitrogênio (NO2), ozônio (O3) e monóxido de carbono (CO) foram avaliados nos 21 dias que antecederam as consultas médicas. Um modelo de equação de estimativa generalizada (EEG) foi utilizado para avaliar o impacto dessas medidas sobre o SLEDAI-2K, considerando os efeitos fixos para medições repetitivas. Os modelos foram ajustados para a velocidade de hemossedimentação (VHS), uso de corticosteróides (prednisona e dose cumulativa de prednisona), anti-maláricos, agentes imunossupressores, presença de infecção nos 20 dias anteriores à consulta médica, temperatura mínima e umidade relativa do ar. Resultados: PM10, NO2 e CO foram fatores de risco para a atividade do LESJ (SLEDAI-2K > 8) aproximadamente duas semanas após a exposição. Um aumento de 13,4 ?g / m3 na média móvel de PM10 (do lag12 ao lag15) foi associado a um aumento de 34% (95% intervalo de confiança - 7,0 - 68,0) no risco de SLEDAI-2K acima de 8. Conclusões: (1). Exposição à poluição atmosférica pode aumentar o risco de atividade da doença nos pacientes com LESJ que residem em grandes cidades e (2). Efeito da exposição à poluição do ar sobre o aumento da atividade do LESJ foi observado 13 dias após a exposição / Introduction: Many of the harmful effects on human health caused by atmospheric pollutants have been linked to particles smaller than 10 micrometers in diameter (PM10). These particles mainly originate from automotive vehicle emissions in urban areas. A significant portion of the particulate matter is composed of sulfates, nitrates, metals, hydrocarbons and other substances adsorbed in these molecules. Air pollution related to vehicular emission sources is an important public health problem in large cities, and children and adolescents are susceptible to the harmful effects of this pollution. However, there are few studies evaluating the association between exposure to air pollutants and autoimmune diseases in this population and to our knowledge, no study has assessed the influence of atmospheric pollutants on disease activity of childhood-onset systemic lupus erythematosus (C-SLE) patients. Objectives: (1). Evaluate the presence of association between acute variations in the concentrations of atmospheric pollutants in the Metropolitan Region of São Paulo (MRSP) and the risk of disease activity through the Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) in children and adolescents with C-SLE and (2). Evaluate the influence of exposure to air pollution of 21 days prior to each consultation on risk of disease activity through the SLEDAI-2K in children and adolescents with C-SLE. Methods: A longitudinal panel retrospective study was carried out based on 409 consecutive visits of C-SLE patients (American College of Rheumatology - ACR criteria) living in the Metropolitan Region of São Paulo. Disease activity was evaluated according to Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K), and the patients were divided in two groups: SLEDAI 8. Daily concentrations of inhaled particulate matter (PM10), sulfur dioxide (SO2), nitrogen dioxide (NO2), ozone (O3) and carbon monoxide (CO) were evaluated on the 21 days preceding the medical visits. A generalized estimation equation (GEE) model was used to assess the impact of these measurements on the SLEDAI-2K score, considering the fixed effects for repetitive measurements. The models were adjusted for erythrocyte sedimentation rate (ESR), corticosteroid use (prednisone use and cumulative dose of prednisone), antimalarials, immunosuppressive agents, presence of infection 20 days preceding the medical appointment, minimum temperature and relative humidity. Results: PM10, NO2 and CO were risk factors for C-SLE activity (SLEDAI-2K > 8) approximately two weeks after exposure. A 13,4 ug/m3 increase in PM10 moving average (from lag 12 to lag 15) was associated to a 34 % (95% confidence interval - 7,0 - 68,0) increase in the risk of SLEDAI-2K above 8. Conclusions: (1). Exposure to atmospheric pollution may increase the risk of disease activity in patients with C-SLE residing in large cities and (2). Effect of exposure to air pollution on increasing JSLE activity was observed 13 days after exposure

Objetivo: O principal propósito do estudo foi pesquisar a disfunção ventricular esquerda subclínica em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) através da técnica de speckle-tracking bidimensional. Foi investigada ainda uma possível correlação entre o comprometimento da deformação miocárdica e o SLEDAI-2K (Systemic Lupus Erithematosus Disease Activity Index 2000), bem como a presença de fatores de risco cardiovascular, tanto tradicionais como ligados à doença. Métodos: 50 pacientes assintomáticos do ponto de vista cardiovascular e 50 controles saudáveis (14,74 vs. 14,82 anos, p=0.83) foram avaliados pelo ecocardiograma convencional e pelo speckle-tracking bidimensional. Resultados: Apesar da fração de ejeção normal, os pacientes apresentaram redução de todos os parâmetros de deformação miocárdica longitudinal e radial, quando comparados aos controles: strain de pico sistólico longitudinal [-20,3 (-11 a -26) vs. -22 (-17,8 a -30.4) %, p < 0,0001], strain rate de pico sistólico longitudinal [-1,19 ± 0,21 vs. -1,3 ± 0,25 s-1, p=0,0005], strain rate longitudinal na diástole precoce [1,7 (0,99 a 2,95) vs. 2 (1,08 a 3,00) s-1 , p=0,0034], strain de pico sistólico radial [33,09 ± 8,6 vs. 44,36 ± 8,72%, p < 0,0001], strain rate de pico sistólico radial [1,98 ± 0,53 vs. 2,49 ± 0,68 s-1, p < 0,0001] e strain rate radial na diástole precoce [-2,31 ± 0,88 vs. -2,75 ± 0,97 s-1, p=0,02]. O strain de pico sistólico circunferencial [-23,67 ± 3,46 vs. - 24,6 ± 2,86%, p=0,43] e o strain rate circunferencial na diástole precoce [2 (0,88 a 3,4) vs. 1,99 (1,19 a 3,7) s-1, p=0,88] foram semelhantes em pacientes e controles. Apenas o strain rate de pico sistólico circunferencial [-1,5 ± 0,3 vs. -1,6 ± 0,3 s-1, p=0,036] mostrou-se reduzido no LESJ. Uma correlação negativa foi identificada entre o strain de pico sistólico longitudinal e o SLEDAI-2K (r = - 0,52; p < 0,0001) e também o número de fatores de risco cardiovascular por paciente (r = -0,32, p=0,024). Conclusões: Foi evidenciada disfunção sistólica e diastólica subclínica de ventrículo esquerdo no LESJ através da técnica de speckle-tracking bidimensional. A atividade da doença e a exposição aos fatores de risco cardiovascular provavelmente contribuíram para o comprometimento da deformação miocárdica nesses pacientes / Objectives: The main purpose of the study was to investigate left ventricular (LV) subclinical systolic and diastolic dysfunction in childhood-onset systemic lupus erythematosus (c-SLE) patients using two-dimensional speckletracking (2DST) echocardiography. We also interrogated possible correlations between impairment of myocardial deformation and the SLE Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K), as well as the presence of traditional and disease-related cardiovascular risk factors (CRFs). Method: A total of 50 asymptomatic patients and 50 controls (age 14.74 vs. 14.82 years, p = 0.83) were evaluated by standard and 2DST echocardiography. Results: Despite a normal ejection fraction (EF), there was reduction in all parameters of LV longitudinal and radial deformation in patients compared to controls: peak longitudinal systolic strain [-20.3 (-11 to -26) vs. -22 (-17.8 to -30.4)%, p < 0.0001], peak longitudinal systolic strain rate [-1.19 ± 0.21 vs. -1.3 ± 0.25 s-1, p = 0.0005], longitudinal strain rate in early diastole [1.7 (0.99-2.95) vs. 2 (1.08-3.00) s-1, p = 0.0034], peak radial systolic strain [33.09 ± 8.6 vs. 44.36 ± 8.72%, p < 0.0001], peak radial systolic strain rate [1.98 ± 0.53 vs. 2.49 ± 0.68 s-1, p < 0.0001], and radial strain rate in early diastole [-2.31 ± 0.88 vs. -2.75 ± 0.97 s-1, p = 0.02]. Peak circumferential systolic strain [- 23.67 ± 3.46 vs. -24.6 ± 2.86%, p=0.43] and circumferential strain in early diastole [2 (0,88 a 3,4) vs. 1,99 (1,19 a 3,7) s-1, p=0.88 ] were similar between patients and controls, although peak circumferential systolic strain rate [-1.5 ± 0.3 vs. -1.6 ± 0.3 s-1, p = 0.036] was reduced in c-SLE. Further analysis of patients revealed a negative correlation between LV peak longitudinal systolic strain and SLEDAI-2K(r= -0.52, p < 0.0001) and also between LV PLSS and the number of CRFs per patient (r = -0.32, p = 0.024). Conclusions: 2DST echocardiography has identified subclinical LV deformation impairment in c-SLE patients. Disease activity and cumulative exposure to CRFs contribute to myocardial compromise

Adultos com insuficiência cardíaca (IC) desencadeada por cardiomiopatia dilatada idiopática (CMDid) apresentam disfunção endotelial. Esta, por sua vez, está relacionada a baixo prognóstico. Assim, o objetivo principal desse estudo foi avaliar a função endotelial de crianças com CMDid e com IC por CMDid prévia e função de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) preservada. O estudo, então, foi composto por três grupos. O grupo CMDid foi composto de 15 crianças com CMDid e FEVE<40%.O grupo IC foi composto de 16 crianças com IC por CMDid prévia e FEVE > 50%. O grupo controle (CON) foi composto de 11 crianças saudáveis. As crianças dos três grupos foram submetidas a avaliações de função endotelial pelo índice de hiperemia reativa (RHI), ergoespirometria e classificação da classe funcional. Os resultados mostram que a estatura das crianças do CMDid foi menor que a das crianças do CON (1,20 ± 0,20 contra 1,40 ± 0,10; p=0,02). A FEVE foi significativamente menor no CMDid (35,2 ± 10,4) em comparação com a no IC (59,1 ± 5,9) e no CON (62,5 ± 3,4; p=0,0001). Os valores de RHI do CON se apresentaram significativamente 31% maiores que o CMDid e 25% maiores no IC, de forma que houve efeito principal significativo estatisticamente apenas para o grupo em relação à variável RHI [F(2,39)=10,310;p < 0,001; ?2=0,35; poder = 0,98].As crianças do CMDid apresentaram os valores de RHI e de pressão arterial sistólica no pico do exercício significantemente menores que as crianças do IC e do CON. A FEVE esteve moderadamente correlacionada com os valores do RHI (r=0,46; p < 0,006). Para cada unidade de medida de RHI, houve um acréscimo de 10,5 no VO2max. Os menores valores de RHI estiveram diretamente correlacionados com os menores valores de VO2max (r=1; p =< 0,01). A classificação de Weber foi significativamente associada às três classes funcionais (da criança, do responsável e do médico) / Adults with heart failure (HF) due to idiopathic dilated cardiomyopathy (DCM) have endothelial dysfunction. The latter is related to poor prognosis. Therefore, the primary aim of this study was to evaluate endothelial function in children with DCM, with HF due to previous DCM and preserved left ventricular ejection fraction (LVEF). The study was composed by three groups. CMDid group was composed by 15 DCM children with LVEF < 40%.ICgroup was composed by 16 HF children (by previous DCM) with LVEF > 50%. Control group (CON) was composed by 11 healthy children. All children were assessed by endothelial function via reactive hyperemia-peripheral artery tonometry (RH-PAT) testing, CPT and functional class classification. The results point that CMDid children were shorter than CON (1.20 ± 0.20 contra 1.40 ± 0.10; p=0.02). LVEF was significantly lower in children from CMDid (35.2 ± 10.4) compared to those from IC (59.1 ± 5.9) and from CON (62.5 ± 3.4; p=0.0001). CON had significant higher RHI values than CMDid in 31% and than IC in 25%.There was statistically significant main effect only for group in relation to the variable RHI [F(2,39)=10.310;p < 0.001; ?2=0.35; power = 0.98]. Children in CMDidhad significantly lower values of RHI and lower systolic pressure at peak of exercise than ICand CON. LVEF was moderate correlated to RHI values (r=0.46; p < 0.006). For each point of RHI, there is an addition of 10.5 in the VO2max. Lower RHI values were correlated to lower VO2max values (r=1; p =< 0.01).Weber\'s classification was significantly associated to the three functional classes (children\'s self report, parents\' and medical\'s)

1) Introdução: A subnutrição em pacientes hospitalizados é comum, independente das condições econômicas do país. Os pacientes gravemente doentes são altamente predispostos a desenvolver subnutrição. E a descontinuidade da administração da terapia nutricional (TN) em unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP) está associada a vários fatores como: distúrbios digestórios, interrupções para procedimentos diagnósticos/terapêuticos, bem como pausa para administração de medicamentos. Objetivo: Identificar as possíveis causas da infusão incompleta da terapia nutricional no paciente gravemente doente. Métodos: Estudo prospectivo, realizado entre abril de 2015 a abril de 2017, foi avaliado sequencialmente a oferta de terapia nutricional enteral e/ou terapia nutricional parenteral com ênfase no volume efetivamente não administrado e as possíveis causas de oferta incompleta da TN. Resultados: Foram avaliados 120 pacientes com média de Z-escore para peso/estatura (-0,5) e desvio padrão (4.12) que apresentaram perdas significativas de terapia nutricional enteral (TNE) e/ou parenteral (TNP) no primeiro e terceiro dias de administração. A principal causa de perda foi a interrupção por procedimentos ou complicações do paciente na unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP). Conclusões: 1) Ocorreu administração incompleta de TN no primeiro e terceiro dias de avaliação em crianças gravemente doentes. 2) Procedimentos e complicações digestivas foram causas importantes de administração incompleta de TNE. 3) Pausa para administração de medicamentos repercutiu na administração incompleta da TNP. 4) O estudo enfatizou a necessidade de envolvimento de todos os profissionais no processo para garantir o aporte de macro e micronutrientes durante a administração da TN / Introduction: Undernutrition is common among hospitalized patients regardless of the economic conditions of a given country. Severely ill patients are predisposed to experience undernutrition. And the discontinuity of nutrition therapy (NT) in the pediatric intensive care setting is associated with several factors, such as gastrointestinal disorders, interruptions for diagnostic/therapeutic procedures, and pauses for the administration of medications. Aim: To identify possible causes of incomplete infusion of nutritional therapy (NT) for severely ill patients. Methods: A prospective study, conducted between April 2015 and April 2017, was sequentially evaluated the offer of enteral nutrition therapy (ENT) and/or parenteral nutrition therapy (PNT) with emphasis on the volume not effectively administered and the possible causes of incomplete offer of (TN). Results: One hundred twenty patients with a mean Z-score for weight/height of 0.5 (standard deviation, 4.12) who presented significant losses of ENT and PNT nutrition on the first and third days of administration. The main cause of losses was interruptions due to procedures or complications of the patient in the pediatric intensive care unit (PICU). Conclusion: 1) Incomplete TN administration occurred on the first and third day of evaluation in critically ill children. 2) Digestive procedures and complications were important causes of incomplete administration of TNE. 3) Pause for administration of drugs has repercussions on incomplete administration of NPT. 4) The study emphasized the need to involve all professionals in the process to ensure macro and micronutrient inputs during TN administration

Introdução: A terapia hemodinâmica perioperatória baseada em metas modificou a evolução dos pacientes pediátricos cirúrgicos de alto risco, demonstrando ser eficaz na redução de complicações. O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de um protocolo perioperatório guiado por metas baseado na adequação da saturação venosa central mensurada de forma contínua na perfusão tecidual e nas complicações pós-operatórias de pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca. Métodos: Estudo prospectivo, randomizado, e controlado, realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo(Incor-HCFMUSP). Pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca eletiva foram randomizados para grupo terapia hemodinâmica baseado na monitorização da saturação venosa contínua pelo cateter PediaSat (grupo intervenção) ou para grupo padrão. O grupo intervenção foi tratado no intraoperatório e nas primeiras 24 horas de pós-operatório de acordo com um protocolo guiado por metas, baseado na adequação da saturação venosa central (SvcO2 >= 65% nas cardiopatias acianóticas e >= 55% nas cardiopatias cianóticas). O desfecho primário foi a depuração do lactato nas primeiras 24 horas de pós-operatório. Os desfechos secundários foram a ocorrência de complicações pós-operatórias durante a internação hospitalar (insuficiência renal, vasoplegia, baixo débito cardíaco, arritmia, infecção, sangramento e reoperação), tempo de ventilação mecânica, tempo de uso de inotrópicos e de vasopressores e tempo de internação na unidade de terapia intensiva e no hospital e mortalidade operatória. Também foram analisados dados hemodinâmicos e variáveis de perfusão tecidual dos pacientes no período perioperatório. Resultados: No período de julho de 2014 a março de 2016, 65 pacientes foram incluídos no estudo. O número de pacientes que apresentou depuração dos níveis de lactato maior que 30% foi semelhante nos dois grupos (60% no grupo padrão e 59,4% no grupo intervenção, P=0,919). Não houve diferenças em relação a quantidade de dobutamina ou de transfusão de hemácias entre os grupos durante o protocolo. Em relação aos desfechos secundários, o grupo intervenção apresentou menor tempo de ventilação mecânica em comparação como grupo padrão (24,59 h ± 19,69 vs. 85,63 h ± 86,54, P < 0.001), menor tempo de uso de vasopressor [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], e menor tempo de internação na unidade de terapia intensiva [6 dias (4-10) vs. 8 dias (6-21), p = 0,030 ]. Não houve diferenças entre os grupos em relação aos outros desfechos. Conclusões: Em crianças submetidas a cirurgia cardíaca, uma estratégia de terapia hemodinâmica guiada tendo como alvo a adequação da saturação venosa central de oxigênio não teve impacto na depuração dos níveis de lactato em 24 horas. Entretanto, a estratégia de terapia hemodinâmica guiada foi associada a redução do tempo de ventilação mecânica, da necessidade de vasopressores e do tempo de internação na unidade de terapia intensiva / Introduction: Perioperative hemodynamic therapy through defined goals improves outcomes in high surgical risk patients. The aim of this study was to evaluate whether the use of a perioperative hemodynamic protocol based on the optimisation of the continuous oxygen central venous saturation reduces complications in children undergoing cardiac surgery. Methods: This was a randomized clinical study, performed at the Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo. Pediatric patients undergoing cardiac surgery were randomized to hemodynamic therapy based on continous monitorization of central venous saturation of oxgen through the PediaSat catheter (intervention group) or to usual care group. The intervention group during the intraoperative and in the first 24 hours of postoperative were submitted to a hemodynamic protocol of care based on the optimization of central venous saturation (SvcO2 >= 65% in acyanotic disorders and >= 55% in cyanotic disorders). The primary outcome was lactate clearance in 24 hours of postoperative. Secondary outcomes were postoperative complications during hospital stay (acute kidney injury, vasoplegic shock, low cardiac output syndrome, arrhythmia, infection, bleeding and reoperation), duration of mechanical ventilation, duration of inotropes and vasopressors, length of intensive care unit and hospital stay) and death. We also evaluated hemodynamic data and perfusion tissue markers in patients during perioperative care. Results: In the period of July 2014 to March 2016, 65 patients were included in the study. The number of patients presenting lactate clearance higher than 30% in 24 hours was not different between groups (60.6% in the usual care group and 59.4% in the intervention group, P=0.919). There was no difference between groups in the use of dobutamine and in the number of transfused red blood cells units during the protocol. The intervention group had a lower duration of mechanical ventilation when compared to usual care group (24.59 h ± 19.69 s. 85.63 h ± 86.54, P < 0.001). The intervention group had also lower duration of vasopressor therapy [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], and reduced length of intensive care unit stay [6 days (4-10) vs. 8 days (6-21), p = 0,030].There was no differences between groups in other outcomes. Conclusions: In pediatric patients undergoing cardiac surgery, a strategy of hemodynamic optimization aiming to adequate central venous saturation of oxygen had no influence in lactate clearance. However, hemodynamic therapy was associated with a lower duration of mechanical ventilation, less needing of vasopressors and shorter length of intensive care unit stay

A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara não-oncológica e crônica, caraterizada por uma desordem heterogênea da pele, com formação de bolhas e erosões na região cutâneo-mucosa em todo o corpo, em resposta à mínima tração ou trauma. Atualmente existem poucos estudos na área da Fonoaudiologia referentes à atuação com essa população e o objetivo do presente estudo é correlacionar os achados clínicos relacionados à biomecânica da deglutição e as manifestações de alterações em deglutição com a ocorrência de estenose esofágica em crianças diagnosticadas com Epidermólise Bolhosa. Método: Estudo observacional descritivo transversal prospectivo, realizado com pacientes diagnosticados com EB do tipo distrófica, idade entre 6 e 18 anos e encaminhados ao serviço de Fonoaudiologia de um hospital público pediátrico de referência, para avaliação e reabilitação. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica fonoaudiológica, que incluiu a avaliação motora oral e desempenho durante a mastigação e deglutição. Os dados encontrados foram relacionados à ocorrência de estenose esofágica. Resultados: A amostra do estudo foi composta por 54 pacientes, dos quais 28 apresentaram estenose esofágica. As variáveis que apresentaram significância estatística foram náuseas, engasgos e odinofagia. Também foi possível constatar que o risco de ocorrência de estenose em crianças com EB aumenta proporcionalmente de acordo com a idade, sem variação de acordo com gênero. Conclusão: Este estudo possibilitou uma análise da relação entre a sintomatologia e comprometimentos estruturais e funcionais que as crianças com a patologia referida apresentam / Epidermolysis Bullosa (EB) is a rare non-oncological and chronic disease, characterized by blistering and erosion in the cutaneous mucosal region throughout the human body. There are few studies in the area of Speech-Language Pathology devoted to the clinical care of the population with EB, and this study seeks to fill this gap. Its main objective was to correlate the clinical findings related to the biomechanics of swallowing with the occurrence of esophageal stenosis in children diagnosed with EB. Method: Prospective cross-sectional observational study performed with patients diagnosed with dystrophic type of EB, between 6 and 18 years, and referred to the speech and language pathology department of a public reference pediatric hospital for evaluation and rehabilitation. The patients were submitted to clinical speech-language evaluation, which included oral motor evaluation and performance of chewing and swallowing. The data found were related to the occurrence of esophageal stenosis. Results: The study sample consisted of 54 patients, of whom 28 had esophageal stenosis. The variables that presented statistical significance were nausea, gagging and odynophagia. It was also possible to verify that the risk of stenosis in children with EB increases proportionately according to age, regardless of gender. This study allowed an analysis of the correlation between the symptomatology and structural/ functional impairments of children with Dystrophic Epidermolysis Bullosa

INTRODUÇÃO: A deglutição é um processo complexo que se inicia ainda no período intra-uterino e deve ser funcional em neonatos saudáveis nascidos a termo. A etiologia da disfagia orofaríngea em crianças é multifatorial. A presença de cardiopatia congênita, bem como fatores relacionados à sua evolução e tratamento está entre os fatores de risco para ocorrência de disfagia orofaríngea na infância. A incidência de cardiopatia congênita é de seis a dez a cada 1000 nascidos vivos e estima-se que 25% dos acometidos necessitam de cirurgia no primeiro ano de vida. Os recentes avanços na medicina aumentaram a expectativa de vida nesta população, contudo observam-se necessidades especiais nos sobreviventes, entre elas, relacionadas à alimentação. Estima-se que 22% a 50% dos cardiopatas congênitos submetidos à cirurgia cardíaca apresentem distúrbios na alimentação. OBJETIVO: identificar os preditores clínicos do risco para broncoaspiração em crianças com cardiopatia congênita no pós-operatório de cirurgia cardíaca. MÉTODOS: foi realizado um estudo retrospectivo observacional, por meio da análise de dados de crianças entre 1 a 12 meses de idade, submetidas a procedimentos cirúrgicos cardíacos, encaminhadas para avaliação fonoaudiológica e avaliadas com oferta de líquido fino em mamadeira. A coleta de dados envolveu: dados demográficos e clínicos, avaliação específica da deglutição (Protocolo de Avaliação da Disfagia Pediátrica) e classificação do risco de mortalidade cirúrgica (Escala de Risco Ajustado para Cirurgia em Cardiopatias Congênitas RACHS-1). RESULTADOS: a amostra final consistiu de 108 sujeitos. Para análise estatística os sujeitos foram agrupados de acordo com a gravidade da disfagia: 27 no grupo com disfagia orofaríngea leve (DOL) e 81 no grupo com disfagia moderada a grave ou grave (DOMG/G). Foi observado que os sinais mais graves de disfagia estão associados a um aumento do tempo de internação hospitalar (p = 0,005); aumento do número e tempo de intubação orotraqueal (p = 0,022 e 0,005, respectivamente); um aumento do tempo entre a admissão hospitalar e a avaliação fonoaudiológica (p = 0,003); um aumento do tempo entre o procedimento cirúrgico e a avaliação de deglutição (0,043); e um maior número de sessões fonoaudiológicas para retirada da via alternativa de alimentação e garantir uma alimentação oral segura (p < 0,001). Além disso, pacientes com DOMG/G estão mais propensos a receber alta hospitalar sem resolução do quadro de disfagia. Não foram observadas correlações entre o risco de mortalidade cirúrgica e os sinais alterados na avaliação de deglutição. CONCLUSÕES: Em um serviço com alta demanda de pacientes para assistência fonoaudiológica, pacientes no pósoperatório de cirurgia cardíaca com tempo prolongado de internação, histórico de intubação orotraqueal prolongada ou maior número de intubações, e uso prolongado de via alternativa de alimentação deveriam ser priorizados / INTRODUCTION: Swallowing is a complex process that begins in the uterine period and should be functional in healthy newborns at term. The etiology of oropharyngeal dysphagia in children is multifactorial. The presence of congenital heart disease, as well as factors related to its evolution and treatment are among the risk factors for the occurrence of oropharyngeal dysphagia in childhood. The incidence of congenital heart disease is six to ten per 1000 live births and it is estimated that 25% of those affected need surgery in the first year of life. Recent advances in medicine have increased life expectancy in this population, however special needs are observed in survivors, including those related to food. It is estimated that 22% to 50% of congenital heart patients undergoing cardiac surgery present feeding disorders. PURPOSE: to identify clinical predictors of risk for bronchoaspiration in children with congenital heart disease in the postoperative period of cardiac surgery. METHODS: a retrospective observational study was performed, through data analysis of children between 1 and 12 months of age, who underwent cardiac surgical procedures, referred for speech-language evaluation and evaluated with a thin liquid bottle. Data collection included: demographic and clinical data, specific swallowing evaluation (Pediatric Dysphagia Evaluation Protocol) and surgical mortality risk score (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery 1). RESULTS: the final study sample consisted of 108 patients. For statistical purposes, patients were grouped according to dysphagia severity: 27 patients with mild dysphagia (MD) and 81 patients with moderate-severe and severe dysphagia (MS/SD). Important findings were: the more severe signs of dysphagia are associated to an increased length of hospital stay (p = 0.005); an increased number and duration of orotracheal intubation (p = 0.022 and p = 0.005 respectively); an increased time between hospital admission and swallowing assessment (p = 0.003); an increased time between the surgical procedure and swallowing assessment (p = 0.043); an increased time between the swallowing assessment and the clinical outcome (p = 0.028); an increased number of speech-language pathologist sessions until the clinical outcome (p = 0.001); and an increased number of speech-language pathologist sessions to remove alternate feeding methods and warrant safe oral feeding (p < 0.001). Moreover, patients with MS/SD are more likely to be discharged from hospital without resolving dysphagia. No correlations were observed between the infant\'s risk of mortality and the altered sings on the clinical swallowing assessment. Conclusion: In a hospital with a high demand for patients for speech therapy, patients in the postoperative period of cardiac surgery with prolonged hospitalization, history of prolonged orotracheal intubation or greater number of intubations, and prolonged use of alternate feeding methods should be prioritized

Introdução: Partindo-se do pressuposto que o Cuidado Centrado no Paciente e na Família é o modo mais humanizado de prestar cuidado em saúde, faz-se necessário refletir sobre a aplicabilidade dessa abordagem em unidades de emergência pediátrica. Uma possibilidade é o favorecimento da presença da família no atendimento de emergência. O uso de protocolo e o treinamento de profissionais de saúde são ferramentas que fortalecem a prática. Objetivos: elaborar e aplicar na prática clínica um protocolo brasileiro que inclui a família no atendimento de emergência pediátrica. Método: estudo piloto do tipo descritivo observacional, realizado em três etapas: 1) elaboração do protocolo; 2) treinamento de profissionais para a aplicação do protocolo. O treinamento foi realizado com 26 profissionais de enfermagem atuantes em uma unidade de emergência pediátrica de um hospital de ensino, localizado na cidade de São Paulo e 3) análise da aplicação do protocolo na prática assistencial. Para essa análise, foi investigada a dinâmica do atendimento de emergência focando os aspectos relacionados à presença da família; as perspectivas de profissionais de saúde em relação ao conteúdo do protocolo e as anotações de enfermagem no que tange a aplicação do protocolo. Resultados: Foram analisados 65 atendimentos de emergência com a aplicação do protocolo. Em 65,6% dos atendimentos, foi designado um profissional de suporte; 93,4% das famílias aceitaram o convite para presenciar o atendimento e não ocorreu interrupção do atendimento ao paciente em consequência da presença desta. Ao avaliar o protocolo, 85,7% dos profissionais referiram confiança em aplicá-lo em sua prática profissional. As principais dificuldades percebidas pelos profissionais para aplicar o protocolo incluíram a falta de recursos humanos, a falta de treinamento de todos os profissionais e a falta de estrutura física para o acolhimento familiar. Em relação às facilidades, foram elencadas equipe sensibilizada à prática, suporte familiar, o CCPF como alicerce teórico e membros na equipe experientes sobre o tema. Em relação ao conteúdo, os profissionais consideraram o protocolo fácil e rápido de ser aplicado. Apenas em 50% das anotações de enfermagem foi registrado que a família estava presente no atendimento. Conclusões: As ações promotoras para a adoção institucional do protocolo incluem a sensibilização dos profissionais para acolher as famílias no atendimento de emergência e treinamento para a aplicação do protocolo na prática assistencial. Além disso, as ações que facilitam a implantação do protocolo na prática assistencial incluem respaldo teórico na abordagem do CCPF, profissionais que atuem como referência sobre o tema para os demais membros da equipe e designação de um profissional de suporte. / Introduction: Based on the assumption that Patient and Family Centered Care (PFCC) is the most humanized way of providing health care, it is necessary to reflect on the applicability of this approach in pediatric emergency units. One possibility is to favor the presence of the family in emergency care. The use of protocol and the training of health professionals are tools that strengthen the practice. Objectives: To elaborate and apply in clinical practice a Brazilian protocol that includes the family in pediatric emergency care. Method: pilot study of descriptive observational type, carried out in three stages: 1) elaboration of the protocol; 2) professional training for the application of the protocol. The training was performed with 26 nursing professionals working in a pediatric emergency unit of a teaching hospital, located in the city of São Paulo; and 3) analysis of the application of the protocol in the practice of care. For this analysis, it was investigated the dynamics of emergency care focusing on the aspects related to family presence; the perspectives of health professionals regarding the content of the protocol and the nursing notes regarding the application of the protocol. Results: A total of 65 emergencies were analyzed using the protocol. In 65.6% of the attendances a support professional was assigned; 93.4% of the families accepted the invitation to attend the service and there was no interruption of the patient care due to the presence of the family. When evaluating the protocol, 85.7% of the professionals reported confidence in applying it to their professional practice. The main difficulties perceived by professionals to apply the protocol included lack of human resources, lack of training of all professionals and lack of physical structure for the family. Regarding the facilities, the team was sensitized to practice, family support, the PFCC as a theoretical foundation and have experienced team members on the topic. Regarding content, professionals considered the protocol easy and quick to apply. Only 50% of the nursing notes recorded that the family was present in the care. Conclusions: The actions promoting the institutional adoption of the protocol include raising the awareness of professionals to receive families in emergency care and training for the application of the protocol in the practice of care. In addition, actions that facilitate the implementation of the protocol in the practice of care include theoretical support in the approach of the PFCC, professionals who serve as reference on the theme for the other members of the team and appointment of a support professional.

Orientador: Olga Ceciliato Mattioli / Banca: José Sterza Justo / Banca: Isabel Cristina Gomes / Resumo: A hospitalização da criança costuma ser vivenciada por ela com grande sofrimento psíquico potencializado pelo distanciamento da família, pela submissão aos procedimentos e rotinas hospitalares e por lidar com a fantasia ou o perigo real de morte. Durante a internação, a criança tem o seu corpo disponível para tratamento e para investigação e a sua privacidade fica subordinada à dinâmica hospitalar; tornando, portanto, a internação uma experiência demasiadamente intrusiva. O hospital quase sempre percebe a criança como ingênua e desconhecedora desse processo, tratando-a apenas semelhante a um corpo que sofre. Tais questões me levaram a eleger como objetivo principal dessa pesquisa, a discussão do brincar no contexto hospitalar. A pesquisa foi desenvolvida no ano de 2003, na pediatria do Hospital Estadual Dr. Odilo Antunes de Siqueira, localizado na cidade de Presidente Prudente/SP, com a participação de três crianças do sexo masculino, nas idades de três anos, quatro anos e dez meses e doze anos e cinco meses. Tomei por base o método psicanalítico para a compreensão do brincar, notadamente o pensamento de Freud, Klein e Winnicott. O brincar pode mostrar-se um instrumento valioso para um melhor enfrentamento da internação, por ser uma forma eficaz de expressar e de dominar a angústia bem como de administrar a agressividade e a destrutividade. De forma mais específica apoiei-me, para a realização desta pesquisa, na formulação teórica de espaço potencial elaborada por Donald Winnicott e assim, propor um trabalho junto à criança hospitalizada, o qual denomino encontro. O encontro baseia-se no brincar espontâneo e no oferecimento de acolhimento emocional à criança, descrito por Winnicott como holding. Durante os encontros, utilizei uma pasta contendo brinquedos, material escolar e acessórios ...(Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: The childþs hospitalization can be revivified with great psychic suffering, reinforced due to the detachment of the family, the submission to the hospitalizing procedures and routines and for working with the fantasy or the real danger of death. During the internment, the child has his body available for treatment and for an investigation and consequently his privacy is subordinate to the hospitalizing dynamics, making, therefore, the internment an exceedingly intrusive experience. The hospital almost always notices the child as a naïve and an ignorant of such a process, just treating him similarly to a body that suffers. Such subjects have made me choose as the main objective of this research, the discussion of the playing in a hospital context. The research was developed in 2003, in Dr. Odilo Antunes de Siqueiraþs pediatric wards State Hospital, located in Presidente Prudente -SP, with the participation of three male children of different ages, namely, one three-year-old child , a second one with four years and ten months old and a third one with twelve years and five months old. I took as a base the psychoanalytical method for the understanding of the playing notedly Freudþs, Kleinþs and Winnicottþs thoughts. The playing can show to be a valuable instrument for a better facing of the internment, for being an effective form of expressing and of dominating the torture, as well as, of administering the aggressiveness and the destructiveness. In a more specific way, I held up for the accomplishment of this research, in a theoretical formulation of potential space elaborated by Donald Winnicott and, like this, a work close to the hospitalized children, which I call, denominate encounter. The encounter is based on the spontaneous playing and in... (Complete abstract, click electronic access below) / Mestre