El presente informe aborda la Resolución 2135-2012/SC2-INDECOPI mediante la cual se confirma la Resolución 3329-2011/CPC de primera instancia y se sanciona a Rímac por discriminación en el consumo al haber impedido la suscripción de la hija del denunciante al seguro “Red Salud” debido a que ella tenía Síndrome de Down. Consideramos que Rímac actuó bajo el Principio de Legalidad pues, en el momento de la denuncia, ninguna norma le exigía que asegure a personas con discapacidad, muy aparte de aquello que solidariamente y de buena fe podría haber hecho. Asimismo, el obligar a Rímac a otorgar el mismo seguro de salud para una persona con necesidades especiales, que debe tener una mayor protección, no resulta en un servicio idóneo para dicha persona y para cubrir sus requerimientos de salud. La seguridad social es un derecho humano, pero también exigible a los Estados y obligar a las empresas privadas a brindar esos servicios no es la solución. El objetivo del presente informe es probar dichas hipótesis. En conclusión, Rímac tiene un derecho a la libertad de empresa protegido constitucionalmente y los informes de genetistas que indican que las personas con discapacidad representan un mayor riesgo debieron atenderse como causa objetiva para el trato diferenciado.

El presente estudio tiene como objetivo analizar la relación entre los estilos de afrontamiento y adaptación cognitiva en madres de hijos con Síndrome de Down. Se tomó una muestra conformada por (N= 44) madres de entre 26 y 63 años, que cumplen un rol de cuidador y un 52% trabaja o tiene una ocupación. Se empleó un muestreo no probabilístico de tipo bola de nieve mediante las redes sociales, la aplicación virtual de los cuestionarios respectivos: ficha sociodemográfica, el Cuestionario de Estimación de afrontamiento (COPE) y la Escala de Adaptación cognitiva para Síndrome de Down (ACODOWN). Los resultados encontrados muestran relaciones moderadas y grandes en el área de percepción (- .32 < rw < - .62) mientras que en el área de problema y emoción se encontraron pequeñas y triviales (.02 < rw < .22), al igual que la implicación directa con el recibir apoyo que cumple un factor vital. / The present study aims to analyze the relationship between coping styles and cognitive adaptation in mothers of children with Down syndrome. The sample consisted of (N= 44) mothers between 26 and 63 years of age, who are caregivers and 52% of whom work or have an occupation. A non-probabilistic snowball sampling was used through social networks, the virtual application of the respective questionnaires: sociodemographic card, the Coping Coping Estimation Questionnaire (COPE) and the Cognitive Adaptation Scale for Down Syndrome (ACODOWN). The results found show moderate and large relationships in the area of perception (- .32 < rw < - .62) while in the area of problem and emotion small and trivial relationships were found (.02 < rw < .22), as was the direct involvement with receiving support that fulfills a vital factor. / Tesis

Hoy en día la necesidad de compartir experiencias, y recomendaciones a través de alguna red social ha generado la creación de un nuevo perfil de celebridad más conocido como influencer. Ellos se caracterizan por publicar y compartir sus conocimientos y experiencias con usuarios de intereses afines. En este sentido, las madres de familia también cumplen un rol importante, ya que vienen participando de manera constante en las redes sociales, especialmente en el Facebook volviéndose seguidora de alguna influencer. Ellas valoran de manera diferente el grado de expertise y confiabilidad que se pueda percibir de algún influencer. La presente investigación analiza las características de la credibilidad de la influencer de Karla Vergara en su pagina de Facebook “Creciendo con Lu”, en cada una de sus dimensiones: confiabilidad y grado de expertise, entre mamás de niños con síndrome de down de 0 a 5 años que viven en Lima Metropolitana. / Today the need to share experiences and recommendations through a social network has generated the creation of a new celebrity profile better known as an influencer. They are characterized by publishing and sharing their knowledge and experiences with users with similar interests. In this sense, mothers also play an important role, since they are constantly participating in social networks, especially on Facebook, becoming followers of an influencer. They value in a different way the degree of expertise and reliability that can be perceived from an influencer. This research analyzes the credibility characteristics of the influencer Karla Vergara on her Facebook page “Creciendo con Lu”, in each of its dimensions: reliability and expertise among mothers of children with Down syndrome from 0 to 5 years old living in Metropolitan Lima. / Tesis

En el Perú, el fenómeno de la discapacidad es significativo en términos estadísticos: 1, 575,402 personas (5,2% del total nacional) tienen discapacidad, siendo la discapacidad intelectual la más sufrida por la población de 0 a 17 años, y el Síndrome de Down (SD) la falencia más relacionada a esta (ENEDIS, 2012). La presente investigación busca analizar el proceso de construcción de autonomía relativa de los niños con SD de 9 a 12 años en un CEBE de Lima Metropolitana. Esta autonomía se construye a través de la interacción familia-escuela, mediadas por la intervención estatal y la generación de espacios de interaprendizaje inclusivo. Para ello, las categorías teóricas seleccionadas fueron el enfoque relacional de la sociología de la infancia, de donde se desprende la noción de autonomía (niño como “actor social”) y los enfoques de entornos educativo y familiar, para analizar la interacción familia- escuela. La metodología mixta (cualitativa y cuantitativa) trianguló entrevistas semiestructuradas, revisión de documentos y cruces de bases de datos. Los resultados muestran que la mayor adquisición de autonomía responde al compromiso familiar, la buena práctica docente y gestión directiva, y la adecuada intervención estatal. Mientras más comprometida y presente esté la triada familia-escuela-Estado, mayores niveles de autonomía pueden adquirir los niños: pasan de ser niños “excluidos”, “dependientes” a individuos “autónomos”. Asimismo, se demostró que la inclusión educativa a EBR no necesariamente influye positivamente en la mayor adquisición de autonomía, principalmente, por la discriminación, violencia y mala práctica docente que viven las personas con discapacidad en las escuelas regulares.

En Perú existen especialidades odontológicas poco exploradas y difundidas. Es así que como una oportunidad identificada se encuentra la Estomatología para Pacientes Especiales. La importancia de esta especialidad radica en que su público objetivo presenta signos y síntomas que lo alejan de la normalidad y que, por tanto, para su atención exige maniobras, conceptos, equipamiento y personas capacitadas. A partir de esta oportunidad, el Centro Odontológico Edent busca enfocarse en pacientes con habilidades diferentes (principalmente personas con Síndrome de Down, Trastorno del Espectro Autista y retardo mental), puesto que hay una demanda insatisfecha, es decir, tienen problemas en el acceso a servicios dentales por la reducida oferta especializada, ya sea por la complejidad o desconocimiento en la atención al paciente. Edent basa su propuesta en tres ejes, contar con profesionales especialistas con vocación de servicio, el aprestamiento y la ambientoterapia. En primer lugar, los profesionales cuentan con experiencia en la atención a personas con habilidades diferentes y conocimientos especializados que les permiten tener una atención exitosa. En segundo lugar, se posee la técnica del aprestamiento, la cual consiste en que el paciente se familiarice con el personal y los procedimientos mediante juegos, actividades, materiales visuales atractivos y uso de elementos reforzadores que permitan poder realizar la intervención dental. En tercer lugar, la ambientoterapia tiene como fin que el paciente se relaje y disminuya su temor a los tratamientos dentales, para ello se utilizará elementos sensoriales, como olores, agradables al público. Edent está constituido por cuatro socios que son los mismos odontólogos que atenderán en el centro. Los mismos han considerado necesario la participación de nosotros tres, los cuales como profesionales de Gestión y Alta Dirección podamos asesorarlos en el proceso de modelar y planificar el centro odontológico. Adicionalmente, para lograr una adecuada ejecución de la gestión de Edent, los odontólogos han considerado importante la intervención de un gestor, el cual lleve a cabo el plan de negocio desde la ejecución de las actividades previas a la inauguración hasta el seguimiento diario de las operaciones administrativas y organizativas que requiera el centro odontológico una vez inaugurado. En cuanto a infraestructura, Edent cuenta con una sala de espera, dos consultorios dentales y una sala de aprestamiento para la atención del público. Se ubica en el distrito de San Isidro, el cual es céntrico para el público objetivo. Justamente, este último está conformado por las personas con habilidades diferentes de los niveles socioeconómicos B y C de los distritos de San Miguel, Pueblo Libre, Magdalena, Jesús María, Lince, Surco, Miraflores, San Isidro, La Molina y San Borja. Adicionalmente, Edent cuenta con campañas de marketing de atracción y fidelización para posicionar la marca en el mercado. Se posee procesos claros y actividades de motivación al personal, todo ello para brindar un mejor servicio al paciente. Igualmente, los requerimientos de inversión ascienden a S/. 127,371.00 nuevos soles. El horizonte de evaluación utilizado en el análisis es de cinco años, en el cual se obtiene un Valor Presente Neto de S/. 124,876.00 con una tasa de descuento de 15% y una Tasa Interna de Retorno de 43.6%.

El presente estudio expone los resultados de las experiencias pedagógicas de cinco docentes de trayectoria en el campo de la enseñanza de danza inclusiva. Los principales cuestionamientos giran en torno a conocer cómo los docentes organizan y desarrollan sus clases de danza dirigidas a jóvenes y adultos con síndrome de Down. El objetivo central es conocer cuáles son las estratégicas didácticas empleadas por los docentes en sus sesiones de danza -folklórica o creativa- y cómo éstas ayudan al proceso de aprendizaje del estudiante y facilitan su desempeño en el campo de la danza. El principal instrumento metodológico de apoyo son las entrevistas semiestructuradas realizadas a los docentes; además de encuentros presenciales, y de la observación y análisis de videos de sus clases. A partir de la identificación, comparación y análisis de la información recogida, se logran extraer ciertos hallazgos significativos de las experiencias pedagógicas de los docentes, en general; y, sobre todo, de las estrategias didácticas que utilizan. El estudio de estas estrategias se torna interesante; debido a que, al ser aplicadas al público en cuestión, resultan ser funcionales, además de apuntar a objetivos holísticos y no solo técnicos. Sumando a lo expuesto, la investigación se complementa con información adicional que permite comprender la mirada y el sentir del docente respecto a las experiencias sensibles que resultan de su práctica pedagógica inclusiva al laborar con estudiantes con síndrome de Down. Los temas expuestos en esta investigación pretenden contribuir en dar voz a las experiencias y dejar un testigo que aporte a toda persona interesada en el rubro de la enseñanza de la danza inclusiva. / The present study presents the results of the pedagogical experiences of five teachers with experience in the field of inclusive dance teaching. The main questions revolve around knowing how teachers organize and develop their dance classes aimed at young people and adults with Down syndrome. The central objective is to know what teaching strategies are used by teachers in their dance sessions - folkloric or creative - and how these help the student's learning process and facilitate their performance in the field of dance. The main methodological support instrument is the semi-structured interviews carried out with teachers; in addition to face-to-face meetings, and observation and analysis of videos of their classes. From the identification, comparison and analysis of the information collected, certain significant findings are extracted from the pedagogical experiences of teachers, in general; and, above all, the teaching strategies they use. The study of these strategies will become interesting; because, when applied to the public in question, they turn out to be functional, in addition to aiming at holistic and not just technical objectives. Adding to the above, the research is complemented with additional information that allows us to understand the teacher's view and feelings regarding the sensitive experiences that result from their inclusive pedagogical practice when working with students with Down syndrome. The topics presented in this research aim to contribute to giving voice to the experiences and leave a witness that contributes to anyone interested in the field of inclusive dance teaching.

Objetivos: Descrever a frequência, e investigar fatores preditivos, de óbito fetal espontâneo (OF), em gestações com anomalias cromossômicas. Métodos: Trata-se de estudo retrospectivo, abrangendo o período de novembro de 2004 a maio de 2012, realizado na Clínica Obstétrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram incluídas gestações únicas com diagnóstico pré-natal de trissomia dos cromossomos 21 (T21), 18, 13 (T13/18) e monossomia do X (45X), realizado até a 26ª semana de gestação. Resultados: Foram incluídas 92 gestantes com idade materna média de 32,7 ± 8,7 anos. O diagnóstico das anomalias cromossômicas (T21 n=36, T13/T18 n=25, 45X n=31) foi realizado em idade gestacional média de 18,3 ± 3,7 semanas, por meio de biópsia de vilo corial (n=22, 24%), amniocentese (n=66, 72%) e cordocentese (n=4, 4%). Malformação major estava presente em 45 (49%); e hidropisia foi identificada em 32 (35%) fetos, sendo mais frequente no grupo 45X (n=24/31 (77%) versus T21: n=6/36 (17%) e T13/18: n=2/25 (8%), p < 0,001). Exame ecocardiográfico fetal especializado foi realizado em 60% (55/92) das gestações. Dessas, 60% (33/55) apresentaram alterações na morfologia e/ou função cardíaca, sendo o achado mais frequente a comunicação interventricular (39%). Fetos com T13/18 apresentaram incidência maior de anomalias cardíacas (60% versus 25% (T21) e 29% (45X), p= 0,01). Óbito fetal ocorreu em 55 (60%) gestações e foi mais frequente no grupo 45X (n=26/31 (84%) versus T21: n=13/36 (36%) e T13/18: n=16/25 (64%), p < 0,01). A análise multivariada stepwise demonstrou associação entre hidropisia e OF em fetos com trissomia 21 (LR= 4,29; IC95%= 1,9-8,0, p< 0,0001). Em fetos com monossomia X, a presença de alterações ecocardiográficas esteve associada com menor risco de OF (LR= 0,56; IC95% = 0,27-0,85, p= 0,005). Não foram identificados fatores preditores no grupo T13/18. Conclusão: A letalidade intrauterina de fetos com anomalias cromossômicas é elevada. A presença de hidropisia aumenta o risco de óbito fetal, em gestações com trissomia 21. Enquanto, em gestações com monossomia X, a ocorrência de alterações ecocardiográficas reduz esse risco / Objectives: To describe the frequency, and associated factors, of intrauterine fetal death (IUD), in pregnancies with chromosomal abnormality. Methods: This was a retrospective (November 2004 to May 2012) performed at de department of obstetrics, Hospital das Clínicas, São Paulo University Medical School. Inclusion criteria were: singleton pregnancies with prenatal diagnosis of trisomy 21 (T21), 18, 13 (T13/18) and X monosomy (45X), performed up to 26 weeks gestation. Results: 92 women were included in the study with a mean maternal age of 32.7 ± 8.7 years. Fetal chromosomal abnormalities (T21 n=36, T13/T18 n=25, 45X n=31) were diagnosed at a mean gestational age of 18.3 ± 3.7 weeks, by chorionic villus sampling (n=22, 24%), amniocentesis (n=66, 72%) and cordocentesis (n=4, 4%). Major fetal structural abnormality was present in 45 (49%) cases; hydrops was diagnosed in 32 (35%) fetuses, and was more common in 45X group (n=24/31 (77%) versus T21: n=6/36 (17%) and T13/18: n=2/25 (8%), p < 0.001). Specialist fetal echocardiography was performed in 55 (60%) pregnancies and showed structural and/or functional abnormalities in 33 (60%) fetuses; ventricular septal defect was the most common finding (39%). T13/18 fetuses showed a higher incidence of cardiac abnormalities (60% versus 25% (T21) and 29% (45X), p= 0.01). IUD occurred in 55 (60%) pregnancies and was more common in 45X group (n=26/31 (84%) versus T21: n=13/36 (36%) and T13/18: n=16/25 (64%), p < 0.01). Stepwise logistic regression analysis demonstrated an association between hydrops and IUD in T21 pregnancies (LR= 4.29; 95%CI= 1.9-8.0, p < 0.0001). In 45X pregnancies, cardiac abnormalities were associated with a lower risk of IUD (LR= 0.56; 95%CI = 0.27-0.85, p= 0.005). No predictors of IUD were identified in T13/18 group. Conclusion: Intrauterine death rate is high in pregnancies with a fetal chromosomal abnormality. Presence of hydrops increases the risk of this complication in trisomy 21 fetuses. Whereas the presence of a cardiac abnormality is protective in X monosomy pregnancies

Objetivo: Comparar o comprimento do úmero em fetos portadores de síndrome de Down (T21) com o comprimento do úmero em fetos normais, utilizando instrumentos de referência da população local. Método: Estudo caso-controle retrospectivo que comparou o comprimento do úmero de fetos normais com os fetos com T21, entre 18 semanas e 23 semanas e 6 dias. Os exames dos fetos com T21 foram realizados entre 1994 e 2012. Os controles normais foram avaliados entre 2007 e 2009. Foram analisadas as médias, medianas e desvios-padrão da idade materna, idade gestacional e medida do úmero. Posteriormente, foi feita análise da correlação entre as medidas dos úmeros e a idade gestacional, sendo seus valores expressos em múltiplos da mediana (MoMs). O comprimento do úmero dos fetos com T21 foram confrontados com os fetos normais utilizando o teste t-Student. A medida do úmero foi avaliada considerando-se os níveis de corte abaixo do percentil 10, 5 e 2,5 a fim de obter as respectivas taxas de sensibilidade. Calculou-se, ainda, a razão de verossimilhança (RV). A seguir, foi utilizado um modelo linear geral tendo a idade materna como covariável para controlar na comparação. Comparou-se, também, a medida do comprimento do úmero dos fetos normais da população local com o comprimento do úmero esperado baseado na curva de Jeanty. Os testes foram realizados com nível de significância de 5%. Resultados: Foram incluídos 58 casos com T21 e 1888 controles normais. A sensibilidade do comprimento do úmero para a detecção da T21 utilizando o nível de corte abaixo do percentil 10 foi de 44,8 % com RV de 4,4, abaixo do percentil 5 foi de 34,4 % com RV de 6,9 e abaixo do percentil 2,5 foi de 31,0 % com RV de 12. O valor médio dos úmeros, em MoMs, de fetos com T21 é estatisticamente inferior ao dos fetos normais (p < 0,001), utilizando o teste t-Student. Quando controlada a idade materna na comparação entre os grupos, a diferença permaneceu estatisticamente significativa (p < 0,001). Fez-se uma análise para comparar o comprimento do úmero nos fetos normais da população local com o comprimento do úmero esperado para a curva de Jeanty, e viu-se que os fetos normais locais têm comprimento do úmero estatisticamente significante menor. Conclusões: Existe diferença estatisticamente significante entre o comprimento do úmero de fetos normais e de fetos com T21 na população local (p < 0,001). A sensibilidade para detecção de T21 foi de 44,8%, 34,4% e 31%, para o úmero abaixo do percentil 10, 5 e 2,5, respectivamente. A curva de Jeanty não tem rendimento adequado para uso como controle do crescimento umeral em fetos normais locais, acarretando com seu uso o inevitável aumento da taxa de falsos positivos de úmeros curtos / Objective: This study aimed to compare the humeral length (HL) in fetuses with Down syndrome (T21) with HL in normal fetuses, by using instruments of reference of the local population. Method: A case-control study was conducted comparing HL in normal fetuses with HL in fetuses with T21, aged between 18 weeks and 23 weeks and 6 days. Fetuses with T21 who were examined between 1994 and 2012 were included. The normal controls were evaluated between 2007 and 2009. The averages, medians, and standard deviations were obtained for maternal age, gestational age, and HL. Afterwards, we analyzed the correlation between the HL and the gestational age, with values expressed as multiples of the median (MoMs). The HLs of fetuses with T21 were compared with the HLs in normal fetuses by using Student\'s t-test. The humeri were evaluated considering the cut-off levels below the 10th, 5th, and 2,5th percentiles to obtain the sensitivity. The likelihood ratios (LR) were also calculated. Next, a general linear model was used with maternal age as a covariate to control for comparison of the groups. Comparison was also made between the HL of fetuses in the local population and the expected HL, based on the Jeanty curve. The tests were performed with a significance level of 5%. Results: The study included 58 cases with T21 and 1888 normal controls. The sensitivity of the HL to detect T21 by using a cut-off level below the 10th percentile was 44.8% with a LR of 4.4; below the 5th percentile, the sensitivity was 34.4% with a LR of 6.9; and below the 2.5th percentile, the sensitivity was 31.0% with a LR of 12. The average value of the humerus, in MoMs, of fetuses with T21 is statistically lower than that of normal fetuses (p < 0.001), as measured by using Student\'s t-test. When maternal age was controlled as a covariant in the comparison between groups, the difference remained statistically significant (p < 0.001). An analysis to compare the HL in normal fetuses of the local population with expected HL based on the Jeanty curve concluded that the HL in normal fetuses of the local population is lower than expected. Conclusions: There is a statistically significant difference between the HL of normal fetuses and HL of fetuses with T21 in the local population (p < 0.001). The sensitivity for detection of T21 was 44.8%, 34.4%, and 31% for the humerus below the 10th, 5th and 2.5th percentile, respectively. The Jeanty curve is not adequate to use as growth control for humeri in local normal fetuses, as its use leads to an increase in false positive rates when measuring the proportion of short humeri

INTRODUÇÃO: Pacientes pediátricos portadores de defeitos septais cardíacos não restritivos podem apresentar, em cerca de 5% a 10% dos casos, remodelamento vascular pulmonar progressivo, com evolução para hipertensão arterial pulmonar (HAP) de grau moderado ou acentuado. A inflamação e a imunidade exercem papel central na patogênese da HAP, porém são ainda pouco exploradas neste grupo específico de pacientes. O presente estudo, prospectivo, longitudinal e de coorte, teve como objetivo avaliar níveis circulantes de mediadores inflamatórios segundo grupos de pacientes hemodinamicamente distintos. Concomitantemente foram analisadas possíveis correlações com dados histopatológicos e com resposta à intervenção medicamentosa. MÉTODOS: Estabelecida a forte suspeita de hipertensão pulmonar por exame à beira leito, foram incluídos no estudo 47 pacientes, com idade de dois a 37 meses (mediana 10 meses), sendo 32 portadores de síndrome de Down. Pacientes classificados como Grupo 1 (n=16) apresentavam sinais clínicos de hiper-resistência pulmonar e foram aqueles submetidos ao cateterismo cardíaco, com níveis comprovadamente elevados de resistência vascular pulmonar (5,2 (4,2-8,9) U x m2, mediana e intervalo interquartílico). Pacientes classificados como Grupo 2 (n=31) apresentavam sinais clínicos de hiperfluxo com congestão pulmonar, não necessitando de cateterismo pré-operatório. A relação entre fluxo pulmonar e sistêmico (Qp/Qs), estimada por ecocardiografia, foi de 1,9 (1,3-2,6) no Grupo 1 e 2,8 (2,3-3,3) no Grupo 2 (p=0,008). Foram analisadas 36 citocinas séricas através de quimioluminescência. RESULTADOS: Observando-se os pacientes como um todo (n=47), os níveis séricos da quimiocina MIF (macrophage migration inhibitory factor) estavam aumentados (7510±2755 pixels x 5697±2051 pixels em controles pediátricos, média±desvio padrão). Entretanto, os níveis de MIF estiveram especificamente aumentados no Grupo 1 quando comparados ao Grupo 2 e controles (respectivamente, 8494±619 pixels, 6618±477 pixels e 6548±726 pixels, média ajustada para idade±erro padrão, p=0,037). Por outro lado, níveis da quimiocina RANTES (regulated on activation, normal T cell expressed and secreted) estavam aumentados especificamente no Grupo 2 quando comparados ao Grupo 1 e controles (respectivamente, 74183±3865 pixels, 60130±6455 pixels e 59332±3970 pixels, média±erro padrão, p=0,039). Este comportamento foi semelhante quando analisados apenas os pacientes com síndrome de Down. Em todos os pacientes, a quimiocina GRO-Alfa (growth-regulated oncogene alpha) esteve aumentada nos primeiros meses de vida, com subsequente declínio exponencial (R2= -0,47, p < 0,001), enquanto a interleucina 17E (também conhecida como IL-25) apresentou relação direta com a idade (R2=0,44, p=0,002). A interleucina 16 apresentou relação inversa com o fluxo sanguíneo pulmonar (rs= -0,34, p=0,018) e níveis mais elevados em pacientes com evidência de doença vascular avançada em biópsia realizada no intra-operatório (p=0,021). Pacientes do Grupo 1 receberam sildenafila no pré-operatório, o que resultou em aumento do fluxo sanguíneo pulmonar (p=0,012) e da saturação periférica de oxigênio (p=0,010), além de redução dos níveis de interleucina 6 (p=0,027) e ICAM-1 (intercellular adhesion molecule 1) (p=0,011). Não foi observado comportamento particular em pacientes com síndrome de Down. CONCLUSÕES: Os dados apresentados indicam uma relação entre níveis séricos de algumas citocinas e gravidade da doença vascular pulmonar, com potenciais implicações fisiopatológicas e clínicas. Além disso, o envolvimento da interleucina 17E e do MIF enfatizam o papel da resposta imune Th2, já descritas na HAP. Os resultados também permitem um questionamento a respeito das generalizações correntes relacionadas à vasculopatia pulmonar na síndrome de Down, anteriormente considerada como fator de risco em todos os casos / INTRODUCTION: Pediatric patients with nonrestrictive cardiac septal defects may present progressive pulmonary vascular remodeling with progression to pulmonary arterial hypertension (PAH), which might range from moderate to severe in about 5% to 10% of the patients. Inflammation and immunity play a central role in the pathogenesis of PAH, but are still poorly explored in this specific group of patients. This current study - prospective, longitudinal and cohort - was aimed at evaluating circulating levels of inflammatory mediators according to hemodynamically distinct groups of patients. At the same time, possible correlations with histopathological data and response to vasodilator intervention were analyzed. METHODS: After the establishment of a strong suspicion of pulmonary hypertension at bedside, 47 patients aged 2 to 37 months (median 10 months) were included in the study, of which 32 had Down syndrome. Patients classified as Group 1 (n = 16) had clinical signs of elevated pulmonary vascular resistance and were subjected to cardiac catheterization, with proven levels of increased pulmonary vascular resistance (5.2 (4.2-8.9) U x m2, median and interquartile range). Patients classified as Group 2 (n = 31) presented clinical signs of increased blood flow with pulmonary congestion, requiring no preoperative catheterization. The pulmonary to systemic blood flow ratio (Qp/Qs), estimated by echocardiography, was 1.9 (1.3-2.6) in Group 1 and 2.8 (2.3-3.3) in Group 2 (p = 0.008). Thirty-six cytokines and related proteins were analyzed in serum by chemiluminescence. RESULTS: Observing patients as a whole (n = 47), serum levels of the chemokine MIF (macrophage migration inhibitory factor) were increased (7510 ± 2755 pixels x 5697 ± 2051 pixels in pediatric controls, mean ± standard deviation). However, MIF levels were specifically increased in Group 1 when compared to Group 2 and controls (respectively, 8494 ± 619 pixels, 6618 ± 477 pixels and 6548 ± 726 pixels, mean age adjusted ± standard error, p = 0.037). On the other hand, RANTES (regulated on activation, normal T cell expressed and secreted) levels were specifically increased in Group 2 when compared to Group 1 and controls (respectively 74183 ± 3865 pixels, 60130 ± 6455 pixels and 59332 ± 3970 pixels, mean ± standard error, p = 0.039). This behavior was similar when only patients with Down syndrome were analyzed. In all patients, GRO-Alpha (growth-regulated oncogene alpha) was increased in the first months of life, with subsequent exponential decline (R2 = -0.47, p < 0.001), while interleukin 17E (also known as IL-25) presented a direct relationship with age (R2 = 0.44, p=0.002). Interleukin 16 was negatively related to pulmonary blood flow (rs = -0.34, p = 0.018) and was higher in patients with evidence of advanced vascular disease by intraoperative lung biopsy (p = 0.021). Patients in Group 1 received sildenafil in the preoperative period, which resulted in increased pulmonary blood flow (p = 0.012) and peripheral oxygen saturation (p = 0.010), as well as decreased levels of interleukin 6 (p = 0.027) and ICAM-1 (intercellular adhesion molecule 1) (p = 0.011). There was no particular behavior of subjects with Down syndrome at all. CONCLUSION: The presented data indicate a relationship between serum levels of some cytokines and the severity of pulmonary vascular disease, with potential pathophysiological and clinical implications. In addition, the involvement of interleukin 17E and MIF emphasizes the role of Th2 immune response, already described in PAH. The results also raise doubts if Down syndrome should be considered as a risk factor in a generalized way

Muitas mulheres estão adiando a maternidade até a 4ª ou 5ª década de vida, um fenômeno mundial. O objetivo do estudo foi avaliar resultado da gestação em 281 mulheres com 40 anos ou mais, atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre Julho de 1998 e Julho de 2005. A incidência de diabetes gestacional e doença hipertensiva específica da gestação (DHEG) foi de 14,6% e 19,6%, respectivamente. Dezessete (6,0%) mulheres tiveram abortamento e 4 (1,4%) óbito fetal. Três recém-nascidos apresentavam síndrome de Down e 6 outras malformações (índice de detecção de 88,9%). Mulheres com DHEG tiveram maior risco para fetos com baixo peso. História prévia de hipertensão não foi fator de risco para DHEG. Gestantes com DHEG ou diabetes gestacional não apresentaram risco maior para parto pré-termo. Obesidade foi fator de risco para diabetes gestacional. Mulheres sem companheiro e nulíparas tiveram maior incidência de malformações e baixos índices de Apgar. Mulheres com idade materna muito avançada (maior ou igual a 45 anos) apresentaram incidência maior de óbito fetal e de índice de Apgar baixo. A assistência pré-natal específica possibilita a detecção das complicações maternas e a instituição precoce do tratamento / Many women are delaying childbearing until the fourth or fifth decade in life, and it has become a common and worldwide phenomenon. The aim of this study is to evaluate pregnancy outcome in women of 40 or older who were care at our institution. During the period from July 1998 to July 2005 a total of 281 women with advanced maternal age presenting at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo were studied. The incidence of gestational diabetes and preeclampsia was 14.6% e 19.2%, respectively. Seventeen women had miscarriage (6.0%) and four presented fetal death (1.4%). There were three infants with Down syndrome and six with other anomalies (detection rate of 88.9%). Women presenting preeclampsia were at higher risk for presenting low birthweight. Previous history of hypertension was not a risk factor for preeclampsia. Pregnant women with gestational diabetes or preeclampsia did not carry a higher risk for preterm delivery. Obesity was a significant prognostic factor for gestational diabetes. Nulliparous and single women had higher incidence of fetal anomalies and low Apgar score. Women with very advanced maternal age (>= 45 years old) had higher rate of fetal death and low Apgar score. Prenatal care devoted for women with advanced maternal age allows an early detection and treatment of adverse maternal-fetal outcomes.