Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

INTRODUÇÃO: Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, com formação de cistos pulmonares difusos. Na prova de função pulmonar (PFP), a doença se caracteriza por padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), podendo haver resposta positiva ao teste de broncodilatação. No teste de exercício cardiopulmonar (TECP), a menor tolerância ao esforço é frequente e secundária a múltiplas causas, com maior destaque para a limitação ventilatória. Entretanto, nem todos os fatores potencialmente limitantes foram investigados. Os principais objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e os preditores de hiperinsuflação dinâmica (HD) em pacientes com LAM, em comparação a mulheres saudáveis (controles), investigando-se adicionalmente a resposta ao broncodilatador. METODOLOGIA: Realizou-se avaliação transversal de 42 pacientes com LAM utilizando-se questionário de qualidade de vida, PFP e TECP incremental no ciclo-ergômetro, com medida seriada da capacidade inspiratória (CI) para definir HD, comparando-se aos controles. As pacientes foram ainda submetidas ao teste de caminhada de seis minutos (TC6M). A seguir, elas foram incluídas em uma avaliação randomizada, cruzada, placebocontrolada, duplo-cega (salbutamol inalatório vs. placebo). PFP e TECP com carga constante, com medida seriada da CI, foram realizadas após cada intervenção. RESULTADOS: Comparando-se aos controles, as pacientes com LAM apresentaram pior qualidade de vida, principalmente nos domínios físico e emocional, e padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da DLCO na PFP. As pacientes demonstraram ainda menor capacidade de exercício, associada com limitação ventilatória, dispneia mais intensa e maior dessaturação no esforço. HD ocorreu em 55% das pacientes, mesmo naquelas com alteração funcional leve, e não foi observada nos controles, correlacionando-se com obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo, comprometimento da DLCO e dispneia. Em comparação ao subgrupo que não teve HD (subgrupo não HD), as pacientes que desenvolveram HD (subgrupo HD) tinham maior tempo de diagnóstico, caracterizando-se por obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo e DLCO reduzida. Apesar da capacidade de exercício semelhante, observou-se que o subgrupo HD apresentou limitação ventilatória, além de maior dessaturação e maior grau de dispneia no TECP e no TC6M. Não houve redução da HD ou aumento do tempo de exercício após utilização de salbutamol inalatório, mesmo no subgrupo HD. CONCLUSÕES: HD é frequente nas pacientes com LAM, mesmo naquelas com alteração leve na espirometria, associando-se com duração e gravidade da doença, maior grau de dispneia e menor saturação de oxigênio. Limitação ventilatória e alteração da troca gasosa são importantes fatores para interrupção do exercício em pacientes com LAM. HD também se associa com maior dessaturação e dispneia mais intensa no TC6M. Salbutamol inalatório não reduz HD ou aumenta duração do exercício no ciclo-ergômetro. / BACKGROUND: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is characterized by the proliferation of atypical smooth muscle cells around the airways, blood vessels and lymphatics, with diffuse pulmonary cyst formation. An obstructive pattern, with air trapping, and a reduction in the diffusion capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) are found in pulmonary function tests (PFTs), and there may be a positive response to the bronchodilation test. In the cardiopulmonary exercise testing (CPET), a lower exercise tolerance is frequent, secondary to multiple causes, with a greater emphasis on ventilatory limitation. However, not all potentially exercise limiting factors were evaluated. The aims of this study were to evaluate the prevalence and predictors of dynamic hyperinflation (DH) in patients with LAM in comparison with healthy women. The response to bronchodilator was also evaluated. METHODS: A cross-sectional study with 42 patients with LAM was conducted, with evaluation of a quality of life questionnaire, PFTs and a ramp CPET on cycle, with serial measurements of inspiratory capacity (IC) to establish DH. Data were compared with the healthy control subjects. The patients also performed the six-minute walk test (6MWT). Then, the patients were included in a randomized, placebo-controlled, doubleblind, crossover evaluation (inhaled salbutamol vs. placebo). After each intervention, they performed PFTs and endurance CPET with serial measurements of IC. RESULTS: In comparison with the healthy individuals, the patients with LAM experienced an impaired quality of life, mainly in the physical and emotional domains. They also had obstructive pattern, air trapping and lower DLCO in the PFTs. LAM was associated with diminished exercise performance, in association with ventilatory limitation, greater dyspnea intensity and exercise desaturation. DH occurred at a higher prevalence (55%) in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, compared with no occurrence in the normal subjects. DH correlated with airflow obstruction, air trapping, DLCO impairment and dyspnea. The patients who developed DH (DH subgroup) had a longer duration since diagnosis and were characterized by airflow obstruction, air trapping and reduced DLCO, compared with those who did not have DH (non-DH subgroup). Although there was no difference in the exercise performance, DH subgroup had ventilatory limitation, with a higher desaturation and greater dyspnea intensity in the CPET and in the 6MWT. There was no reduction of DH or increase in exercise duration after use of inhaled salbutamol, even in the DH subgroup. CONCLUSIONS: DH is frequent in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, and it is associated with the duration since diagnosis, the severity of disease, augmented dyspnea and lower oxygen saturation. Ventilatory limitation and gas exchange impairment are important reasons for exercise cessation in patients with LAM. DH is also associated with desaturation and greater dyspnea intensity in the 6MWT. Inhaled salbutamol does not reduce DH or improve exercise duration on cycle.

Objetivo: Avaliar o condicionamento cardiorrespiratório de crianças e adolescentes com BOPI através do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos: Foram estudadas 20 crianças com BOPI, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram TCPE máximo em esteira, teste de caminhada de seis minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo as diretrizes ATS/ACCP, ATS e ATS/ERS, respectivamente. Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados: Armstrong (TCPE); Geiger (TC6); Kundson (espirometria), Zapletal (pletismografia). Resultados: A idade média foi de 11,4 ± 2,2 anos; 70 % meninos; peso: 36,8 ± 12,3 Kg; altura: 143,8 ± 15,2 cm; IMC: 17,6 ± 3,0. Na espirometria, os pacientes apresentavam os fluxos forçados diminuídos e, na pletismografia, os volumes estavam aumentados, quando comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do VO2 de pico inferiores (77,5 ± 37,5%) a 80% do percentual do predito e o VO 2LV foi considerado normal (40%VO2). A relação VE/VVM aumentada foi observada em 68% pacientes. A média da distância total percorrida foi de 512 ± 102 m (77,0 ± 15,7%). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com a CVF (L) (r=0,90/p=0,00), o VEF1 (L) (r=0,86/ p=0,00) e a VR/CPT (r=-0,71/ p=0,02) e, em percentual do predito, com a VR/CPT (-0,63/ p=0,00). Conclusões: O presente estudo demonstra que os pacientes com BOPI apresentam valores do consumo de oxigênio inferiores ao da população hígida e a reserva ventilatória diminuída, sugerindo que o comprometimento pulmonar pode ser um dos fatores limitantes para o exercício. / Objective: To assess the physical conditioning of children and adolescents with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) through cardiopulmonary exercise testing (CPET). Methods: 20 children with PIBO, in follow-up at an outpatient clinic carried out CPET, six minute walking test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), following ATS/ACCP e ATS guidelines, respectively. Results were expressed as percentage of predicted reference values: Armstrong’s for CPET, Geiger’s for 6MWT, Knudson’s for spirometry, and Zapletal’s for plethysmography.Results: Means ± SD were: for age, 11,4 ± 2,2 years; weight: 36,8 ± 12,3 kg; height: 143,8 ± 15,2 cm; BMI: 17,6 ± 3,0. Gender: 70% boys. When compared to reference values, PFT had lower forced flows (spirometry) and increased volumes (plethysmography). CPET had 11 patients with reduced VO2peak values (< 80% predicted) and had normal VO2LV (VO2peak40%). An increased VE/MVV ratio was observed in 68% of patients. The mean distance (6MWT) was 77,0 ± 15,7% of predicted (512 ± 102 m). VO2peak did not correlate with 6MWT; however, it did correlate with FVC(L) (r=0,90/p=0,00), with FEV1(L) (r=0,86/p=0,00) and with RV/TLC (r=-0,71/p=0,02). When in percentage of predicted, with RV/TLC (r=-0,63/ p=0,00). Conclusions: This study shows that PIOB patients have lower oxygen consumption values when compared to the reference population. They also showed a diminished pulmonary reserve which might have contributed to that exercise limitation.

Objetivo: Estudar o efeito da monitorização contínua da oximetria de pulso (SpO2) durante o teste de caminhada de 6 minutos (TC6m), na detecção da hipoxemia induzida pelo exercício, em pacientes com sintomas respiratórios. Métodos: Os pacientes realizaram testes de função pulmonar e TC6m. A saturação e a freqüência cardíaca foram determinadas por um oxímetro de pulso e os dados transferidos simultaneamente para um computador através de telemetria. Comparamos a menor saturação atingida durante o teste com os valores da SpO2 obtidos imediatamente após o TC6m. Também foram comparadas as diferenças clínico funcionais dos pacientes agrupados de acordo com a presença de dessaturação (SpO2 repouso – SpO2 no exercício 4%) e SpO2 88%. Resultados: Foram estudados 452 pacientes (236 homens, 61 ± 13 anos). A capacidade vital forçada (CVF), o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), a relação VEF1/CVF e a capacidade de difusão pulmonar (DCO) foram respectivamente 65,8 ± 18,6% do previsto, 52,6 ± 23,7% do previsto, 62,8 ± 18,8% e 51,7 ± 20,9% do previsto. A média da SpO2 mínima registrada com auxílio de telemetria durante o TC6m foi de 89,9 ± 6,5% e da SpO2 no final do teste foi de 91,1 ± 6,5% (p<0,001). Em 241 pacientes (53,3%) ocorreu dessaturação no TC6m. Foram observados dois padrões diferenciados de dessaturação durante o exercício: um grupo de pacientes dessaturou no início do TC6m e recuperou a SpO2 antes do final do mesmo (57 pacientes, 23,7% dos pacientes que dessaturaram) e o outro grupo apresentou queda da SpO2 persistente até o final do exercício. A SpO2 basal e os valores de função pulmonar foram significativamente mais altos no grupo de pacientes com o primeiro padrão de dessaturação. A SpO2 foi 88% em 148 pacientes; em 26 destes (17,6%) níveis de SpO2 88% foram detectados somente durante o TC6m. Conclusão: Nosso estudo demonstra que a mensuração contínua da SpO2 durante o TC6m é melhor que a mensuração da SpO2 imediatamente após o teste para detectar dessaturação induzida por exercício. / Objective: To study the effect of continuous measurement of pulse oximetry (SpO2) during six-minute walk test (6MWT) on detection of exercise induced hypoxemia in patients with respiratory complaints. Methods: Patients performed lung function tests and 6MWT. SpO2 and pulse rate were obtained by a pulse oximeter and continuously transferred to a computer using telemetry. The lowest saturation reached during the test was compared with the SpO2 measured immediately after the 6MWT. We also compared functional and clinical differences of patients grouped according to desaturation (rest SpO2 - exercise SpO2 4%) and SpO2 88%. Results: We studied 452 patients (236 men, 61 ± 13 years old). Mean forced vital capacity (FCV), forced expiratory volume in 1 s (FEV1), FEV1/FCV and pulmonary diffusion capacity (DLCO) were 65.8 ± 18.6% of predicted, 52.6 ± 23.7% of predicted, 62.8 ± 18.8% and 51.7 ± 20.9% of predicted, respectively. Mean of lowest SpO2 registered using telemetry during 6MWT was 89.9% ± 6.5% and at the end of test 91.1% ± 6.5% (p<0.001). Desaturation was observed in 241 patients (53.3%). There were two different patterns of desaturation: SpO2 decrease at the beginning of the 6MWT with recovery before the test end (57 patients, 23.7% of the patients with desaturation) and SpO2 decrease maintained at the end of exercise. Rest SpO2 and lung function values were significantly higher in patients with the first desaturation pattern. SpO2 88% was observed in 148 patients; in 26 of these cases (17.6%) SpO2 88% levels were only detected during the 6MWT. Conclusion: Continuous SpO2 measuring is better than SpO2 measurement performed immediately after 6MWT in detecting exercise induced desaturation.

A utilização da ventilação mecânica (VM) pode contribuir para a atrofia dos músculos respiratórios devido ao desuso destes, uma vez que as estruturas subcelulares das miofibrilas do diafragma são diretamente afetadas, dificultando dessa forma o desmame do ventilador mecânico. Com base nesses dados o treinamento dos músculos inspiratórios pode ser uma estratégia que visa não somente o aumento da força dos músculos envolvidos como também a diminuição do tempo de VM, uma vez que, danos no músculo diafragma de animais em ventilação mecânica controlada (VMC), estudados experimentalmente, foram evidenciados em poucas horas de utilização do suporte ventilatório invasivo. Por ser fluxo independente, o threshold IMT (inspiratory muscle training) mantém carga linear pressórica, sendo assim o modo mais indicado para realizar o treinamento dos músculos inspiratórios. Entretanto estudos que analisem a utilização do threshold IMT em pacientes sob regime ventilatório invasivo a curto prazo são inexistentes, mas necessários para que se obtenha respostas adequadas para tal hipótese.

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Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

Objetivo: Avaliar a correlação do volume de pulmão com densidade anormal através da Densitovolumetria (DV) com características clínicas e testes de função pulmonar em crianças com Bronquiolite Obliterante (BO). Métodos: Realizou-se um estudo transversal em 19 crianças, com idade entre 7 e 15 anos, com diagnóstico clínico-evolutivo e tomografia de tórax característicos de BO. Foram excluídas ou-tras doenças que cursam com obstrução ao fluxo aéreo. Todas as crianças fizeram o Teste da cami-nhada de seis minutos com monitorização da saturação de oxigênio da hemoglobina. A espirometria foi feita em repouso, após o Teste da caminhada e após a administração de broncodilatador. A Den-sitovolumetria foi realizada em um tomógrafo computadorizado helicoidal de pista simples, marca Toshiba, modelo Xvision EX, com pós-processamento de imagem em estação de trabalho O2 da Si-licon Graphics, com programa de computação Alatoview®. Cada paciente foi submetido a 9 aquisi-ções tomográficas eqüidistantes de alta resolução e a duas varreduras helicoidais, cobrindo toda a extensão do tórax em pausa da respiração no final da inspiração e expiração profundas. Para separar parênquima normal de parênquima com diminuição de atenuação utilizou-se o limiar -950 UH e um outro limiar escolhido de forma subjetiva pelo radiologista Resultados: O volume de parênquima pulmonar com densidade anormalmente baixa na inspiração variou de 0,03 a 8,67 % e, na expiração, de zero a 7,27% do volume pulmonar total. O volume de pulmão hipoatenuado teve boa correlação com os testes de função pulmonar; na inspiração com VEF1% (r= -0,56) e com VEF1/CVF%(r= -0,75). O percentual de zonas hipoatenuadas na inspiração apresentou correlação com VEF1%(r= -0,64) e com VEF1/CVF%(r= -0,71). Na expiração, houve correlação com VEF1% (r= -0,50) e não houve com o VEF1/CVF%. Na comparação com o previsto em adultos, a correlação foi melhor na inspiração. A saturação de oxigênio em repouso não apresentou associação com o volume de áreas hipoatenuadas, enquanto que a saturação mínima durante o exercício apresentou correlação negativa forte com o volume de zonas com hipoatenuação na inspiração (r= -0,60) e na expiração (r= -0,61). Os pacientes com volumes pulmonares maiores percorreram uma distância maior (r=0,53), e a distância percorrida não foi afetada significativamente pelo volume de áreas hipoatenuadas. Conclusão: Em crianças com BO, o volume de zonas hipoatenuadas correlaciona-se com o VEF1% e VEF1/CVF% e com a queda na saturação durante o exercício, mas não se correlaciona com a saturação em repouso e a distância percorrida.

INTRODUÇÃO: A asma caracteriza-se por aumento da responsividade das vias aéreas a variados estímulos, com consequente obstrução ao fluxo aéreo, de caráter recorrente e reversível espontaneamente ou sob tratamento. A sensibilidade a alergenos é um fator de risco importante para a asma, assim como o estresse físico e emocional. Há evidências da influência psicoemotiva no desencadeamento e agravamento da doença. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de sintomas de estresse emocional nos estudantes de curso pré-vestibular e sua possível associação com o surgimento ou agravamento dos sintomas da asma. CASUÍSTICA E MÉTODO: Uma amostra de estudantes de um curso pré-vestibular da cidade de São Paulo respondeu a um questionário sobre sintomas de asma, presença de fatores associados a asma e sintomas de estresse. Além disso, foram obtidas medidas de volume expiratório forçado no primeiro segundo e medidas do pico de fluxo expiratório.Os dados obtidos foram tratados estatisticamente. RESULTADOS: 85% dos estudantes foram classificados com escore alto de estresse emocional e 38% apresentaram sintomas de asma nos dois meses anteriores ao questionário. Há associação entre alguns sintomas de estresse (como sensação de fadiga e hipersensibilidade emocional) com sintomas de asma e parâmetros respiratórios. O teste de significância do coeficiente de Pearson mostrou correlações positivas significativas entre episódios de apatia e de sibilos nos últimos dois meses, entre sensação de fadiga e ocorrência de sibilos a qualquer tempo. Tanto a sensação de fadiga como a irritabilidade correlacionaram-se com o número de ocorrências de sibilos nesse período de dois meses. Modelos de regressão linear com significância estatística mostram ainda que entre esses indivíduos o pico de fluxo varia negativamente com o total de pontos no escore de sintomas de estresse e com o total de pontos nos fatores para asma. Além disso, encontrou-se uma alta prevalência de rinite alérgica nessa população de estudantes CONCLUSÂO: O estudo mostrou que alunos em fase pré-vestibular constituem uma população de alta prevalência de estresse emocional que se associa a sintomas de disfunção respiratória / BACKGROUND: Asthma is characterized by increased airway responsiveness to various stimuli, with consequent airflow obstruction, recurrent and reversible character spontaneously or under treatment. The sensitivity to allergens is an important risk factor for asthma, as well as the physical and emotional stress. There is evidence of psychological influence in triggering and worsening of the disease. AIMS: To assess the prevalence of emotional stress symptoms in pre-university course of students and their possible association with the emergence or worsening of asthma symptoms. METHODS: A sample of students from a pre-university course of São Paulo answered a questionnaire about symptoms of asthma, presence of factors associated with asthma and symptoms of stress. In addition, volume measurements were obtained in one second forced expiratory and measures peak flow expiratory. The data were treated statistically. RESULTS: 85% of students were classified with high scores of emotional stress and 38% showed symptoms of asthma in the two months preceding the survey. There is an association between some symptoms of stress (such as feelings of fatigue and emotional hypersensitivity) with symptoms of asthma and respiratory parameters. The significance test of Pearson\'s coefficient showed a significant positive correlation between episodes of apathy and wheezing in the past two months, between feelings of fatigue and the occurrence of wheezing at any time. Both the feeling of fatigue and irritability correlated with the number of occurrences of wheezing in that period of two months. Linear regression models with statistical significance also show that among these individuals the peak flow varies inversely with the total points on the stress symptoms score and the total score on the factors for asthma. In addition, we found a high prevalence of allergic rhinitis in this population of students CONCLUSION: The study showed that pre-university stage in students constitute a population with a high prevalence of emotional stress that is associated with symptoms of respiratory dysfunction

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36. / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.