La présente thèse porte sur l’adoption et l’évolution de conduites déviantes, qui correspondent autant aux troubles comportementaux qu’aux actes délinquants, chez 250 jeunes suivis pour troubles de comportement (TC) sérieux en vertu de la Loi sur la protection de la jeunesse (LPJ). Elle vise plus particulièrement à approfondir l’étude de l’association entre ces conduites et diverses caractéristiques de la dynamique familiale au cours de l’adolescence. La première étude vise à examiner les divers sous-groupes de jeunes déviants en milieu d’adolescence, particulièrement ceux qui adoptent des conduites déviantes violentes et non violentes, et d’identifier les caractéristiques familiales et individuelles associées à l’appartenance à chacun de ces sous-groupes. Une analyse de de régression logistique multinomiale mène à l’identification de variables permettant de prédire l’adoption de conduites déviantes violentes et non violentes, soit la présence de toxicomanie, le sexe masculin et des taux plus faibles de supervision parentale. Cette étude confirme la nécessité de considérer simultanément l’adoption de déviance violente et non violente dans les recherches futures. La deuxième étude vise à identifier les différentes trajectoires de déviance de jeunes présentant des conduites déviantes sanctionnées par les autorités en vertu de la Loi sur le système de justice pénale pour adolescents (LSJPA) au cours de l’adolescence et d’identifier les caractéristiques familiales et individuelles associées à l’appartenance à chacune de ces trajectoires. Les résultats de cette étude mettent en évidence quatre trajectoires de déviance; élevée, faible, modérée en diminution et variable. Une analyse de régression logistique multinomiale révèle que la trajectoire de déviance élevée est associée à des taux plus élevés de conflits familiaux et au fait que le premier délit soit commis à un âge plus tardif. Ces deux études confirment l’hypothèse d’hétérogénéité des sous-groupes de jeunes adoptant des actes déviants au cours de l’adolescence. La présente thèse souligne également la nécessité de poursuivre l’avancement des connaissances en ce qui a trait aux divers sous-groupes de jeunes à risque de déviance persistante à l’âge adulte et d’opter pour des interventions basées sur une évaluation initiale rigoureuse.

Cette étude vise à déterminer si la capacité de deux consortiums de partenaires à offrir un programme à données probantes (PDP) se développe au cours du processus d’implantation à l’aide d’un devis prétest-posttest sans groupe de comparaison. Elle vise également à tracer un portait de la capacité des consortiums. Le programme en question est Triple P – Positive Parenting Program. Vingt membres du personnel d’encadrement impliqués dans l’offre de Triple P ont rempli un questionnaire avant l’implantation et deux ans plus tard. Ce questionnaire mesure leurs perceptions quant à diverses variables reflétant plusieurs dimensions de la capacité : les aspects organisationnels susceptibles de faciliter ou de nuire à l’implantation pour les participants, le degré de préparation des organisations à implanter Triple P, le fonctionnement du partenariat mobilisé autour de Triple P et les impacts du partenariat au niveau individuel, organisationnel et communautaire. Des analyses de variances multivariées (MANOVAs) à meures répétées ont été effectuées afin de comparer les deux temps de mesure et faire ressortir les forces et les faiblesses des consortiums. Les résultats n’indiquent pas de changement statistiquement significatif entre les deux temps de mesure. Toutefois, on remarque, pour certaines variables, des tailles d’effet de moyenne et grande amplitude, dans le sens d’un développement de la capacité. Ainsi, il est probable que le processus pour offrir Triple P ait eu un impact sur la capacité des milieux, mais le petit échantillon ferait en sorte que la puissance statistique est insuffisante pour le détecter. Un portrait de la capacité au posttest est tracé et des recommandations sur les dimensions à perfectionner sont fournies. Entre-autre, plus d’efforts sont nécessaires pour obtenir suffisamment de ressources, avoir un partenariat synergique ainsi que pour que la communication, les formations et l’environnement organisationnel soient adaptés pour offrir le programme.

Les enfants victimes d’une agression sexuelle extrafamiliale ou intrafamiliale sont plus à risque de présenter des problèmes psychologiques. Au sein de la population, les problèmes psychologiques se manifestent différemment selon le sexe de l’enfant. Chez les enfants victimes d’une agression sexuelle, cette thématique n’a pas été bien étudiée et les quelques résultats disponibles ne permettent pas de tracer un portrait clair des différences de sexe. Ce manque de précision est en partie attribuable à la rareté des études, à l’absence de contrôle de la nature intra ou extrafamiliale de l’abus et au type d’instruments utilisés qui évaluent des concepts larges. L’objectif du présent mémoire est d’évaluer les différences de sexe chez des victimes d’une agression sexuelle extra ou intrafamiliale en évaluant des comportements extériorisés précis, soit des comportements d’agressivité directe et indirecte. Aussi, sur une base exploratoire, la dérégulation émotionnelle, un déficit persistant d’autorégulation des émotions et des comportements, est étudiée. En tout, 285 enfants ont pris part à la recherche et ils se répartissent en trois groupes : témoin, agression sexuelle extrafamiliale et agression sexuelle intrafamiliale. Les participants sont âgés de 5 à 10 ans. Les différences entre les sexes sont mesurées à l’aide de la traduction française de l’échelle comportementale Child Behavior Checklist (CBCL, Achenbach, 1991). Plus précisément, quatre sous-échelles de cet instrument sont utilisées : une échelle officielle mise au point par Achenbach et ses collègues, celle mesurant les comportements externalisés et trois échelles développées par d’autres chercheurs et mesurant l’agressivité indirecte, l’agressivité directe et le Profil de dérégulation, soit le CBCL-Juvenile Bipolar Disorder. Les résultats montrent que, chez les victimes d’agression sexuelle, il y a peu de différences entre les filles et les garçons sur le plan des comportements extériorisés et de la dérégulation émotionnelle. Toutefois, les garçons manifestent davantage de comportements d’agressivité directe que les filles. De plus, la comparaison entre les groupes montre que les garçons victimes d’une agression sexuelle intrafamiliale présentent plus de comportements extériorisés et de dérégulation émotionnelle que ceux ayant été agressés par quelqu’un qui ne fait pas partie de la famille.

Le déficit marqué du fonctionnement social est central dans la symptomatologie des personnes atteintes de troubles du spectre autistique (TSA). La présence de ce déficit est bien documentée, mais les fonctions cognitives qui le sous-tendent ne sont pas clairement étudiées. La mémoire épisodique, plus particulièrement la mémoire de la source, présenterait des particularités dans les TSA. Jusqu'à présent, aucune étude n'a étudié spécifiquement la contribution de l'ensemble des processus mnésiques dans les dysfonctions sociales des enfants atteints de TSA. La présente thèse vise une meilleure compréhension des relations entre le fonctionnement mnésique et social chez les TSA. La première étude porte sur la caractérisation des processus sous-tendant le fonctionnement de la mémoire épisodique chez des enfants atteints. La tâche expérimentale utilisée permet de distinguer la mémorisation d'une information cible et de sa source ainsi que les processus associatifs. Les résultats suggèrent principalement une atteinte spécifique en mémoire de la source, plus précisément de la source interne-externe, tandis que la mémoire d'un contexte temporel est intacte. Une dysfonction des processus associatifs est mise en évidence et affecterait la reconnaissance de l'information cible. La deuxième étude s'intéresse aux associations entre le profil mnésique obtenu et les habiletés sociales auprès du même échantillon d'enfants présentant un TSA. L'interprétation des données suggère que la mémoire de la source interne-externe est associée positivement aux habiletés sociales alors que les autres composantes mnésiques n'y sont pas associées. Cette thèse apporte une contribution importante à la compréhension des processus sous-tendant les dysfonctions mnésiques et sociales des enfants atteints de TSA. Elle permet de démontrer que : (a) des atteintes spécifiques de la mémoire épisodique sont manifestes et que certaines composantes sont préservées et (b) que des atteintes spécifiques en mémoire de la source semblent associées aux habiletés sociales dans cette population clinique. Les connaissances dérivées de cette thèse ont des retombées cliniques en mettant en lumière des cibles d'interventions cognitives à privilégier auprès de la clientèle TSA.

Ce projet vise l’approfondissement de l’association longitudinale réciproque entre l’insatisfaction conjugale des parents ainsi que les problèmes de comportement extériorisés et intériorisés des enfants entre l’âge de deux ans et cinq ans. Les participants de cette étude (n = 1997 pour les mères, n = 1616 pour les pères) proviennent de l’Étude longitudinale du développement des enfants du Québec (ÉLDEQ) dans le cadre de laquelle plus de 2000 enfants québécois ont été suivis de façon longitudinale. Les difficultés de comportement des enfants et la satisfaction conjugale des pères et des mères ont été mesurées de façon répétée alors que les enfants avaient en moyenne deux ans, trois ans, quatre ans et cinq ans à l’aide de questionnaires complétés par les parents. Les résultats montrent une association concomitante et bidirectionnelle entre l’insatisfaction conjugale et les problèmes de comportement extériorisés et intériorisés des enfants. Ces résultats s'ajoutent au très petit bassin d'observations empiriques sur le rapport bidirectionnel entre l’insatisfaction conjugale et les problèmes comportementaux de l'enfant.

Jusqu'ici, aucune étude ne s'est intéressée à l'influence de caractéristiques individuelles sur l'efficacité d'une approche de médiation offerte à des adolescents en trouble de comportement. Or, l'étude des modérateurs de l'efficacité d'une intervention permet de répondre à une question fondamentale : pour qui l'intervention est-elle la plus efficace? Ce mémoire doctoral s'inscrit dans ce domaine de recherche et dans la continuité des travaux de Drapeau, Lessard et Turcotte qui, en 2013, ont évalué l'efficacité d'une approche novatrice de médiation proposée à des jeunes en troubles de comportement sérieux par trois centres jeunesse du Québec. Dans le présent travail, les modérateurs de l'efficacité de l'approche étaient propres aux jeunes (âge, sexe et présence de troubles de comportement intériorisés), à leurs parents (statut conjugal et niveau socioéconomique) et à la dynamique familiale. Des analyses de régression multiple ont été effectuées par une approche innovante appelée « méthode exhaustive », qui s'appuie sur le critère statistique du R2 ajusté. L'efficacité de l'approche était opérationnalisée par l'ampleur du changement temporel des scores des problèmes extériorisés et délinquants des jeunes, entre le début du suivi et six mois plus tard. Les résultats indiquent que l'approche profiterait davantage aux jeunes plus âgés et de sexe masculin. De manière marginale, le niveau socioéconomique des parents et la dynamique familiale contribueraient à prédire l'évolution des difficultés extériorisées des adolescents.

Cette thèse s’applique à explorer dans quelle mesure et par quels mécanismes lamondialisation, au travers de ses différentes composantes, impacte la santé des travailleurseuropéens. Dans une première partie, nous exposons les conséquences socio-économiques de cephénomène. Dans une deuxième partie, nous montrons que l’exposition concurrentielleinternationale constitue un facteur de risque pour la santé des travailleurs non qualifiés. Lesfacteurs individuels et organisationnels sont néanmoins les plus à même d’expliquer la prévalencede troubles physiques et mentaux chez l’ensemble des travailleurs. La mondialisation impliqueaussi de nouvelles pratiques organisationnelles liées à l’internationalisation des firmes, une autrefacette de la mondialisation. Nous soulignons que les travailleurs doivent ainsi trouver lesressources nécessaires pour rester attractifs dans ce monde en perpétuelle évolution. Dans unetroisième partie, nous exposons que la mondialisation favorise le développement des activités deservices dans les pays industrialisés. En parallèle, l'organisation de type "lean" est mise en placedans ces secteurs et la pression concurrentielle s’accroit. Ces changements impactent les conditionsde réalisation du travail. Dans ce contexte, la santé se trouve dégradée par des facteurs de risqueen évolution, parmi eux l’intensité du travail liées aux relations interpersonnelles. Enfin, nousmontrons que la Responsabilité Sociale de l’Entreprise apparait comme une solution dont lesentreprises peuvent s’emparer pour améliorer la santé de leurs travailleurs et par conséquent, leurperformance sociale et financière. / This thesis aims at exploring to what extent globalization, through its diversecomponents, impacts the health of European workers. In a first part, we expose the socio-economicconsequences of this multi-faceted phenomenon. In a second part, we show that internationalcompetition, one of the essential components of globalization, is a risk factor for non-skilledworkers. Nevertheless, individual and organizational factors are the most likely to explain mentaland physical disorders prevalence in the population as a whole. Globalization also implies newpractices linked to firms’ internationalization strategy, another component of globalization. Weunderline that workers must acquire the skills to stay attractive in a constantly changing worldand they do not find much support in their companies. In a third part, we show that globalizationenhances the surge of the service sector in industrialized countries. In addition, the leanmanagement is implemented in those sectors and competitive pressure increases. These changesimpact the way the work is performed. Within this context, the health of workers deterioratesbecause they are exposed to changing risk factors, among them: intense of work related tointerpersonal relationships. Finally, we find that the Corporate Social Responsibility comes as ananswer to improve workers’ health and as a consequence, firms’ social and financial performance.

Le facteur le plus important de pronostic de l'asthme professionnel (AP) est la durée des symptômes avant le retrait de lʼexposition à lʼagent causant lʼAP. La qualité de vie réduite, la détresse psychologique et les maladies psychiatriques sont des conditions souvent associées à l'AP. Notre objectif était d'identifier les facteurs, incluant le statut socioéconomique, qui ont une influence sur lʼintervalle de temps nécessaire pour présenter une requête à une agence médicolégale à la suite de lʼapparition de symptômes dʼasthme et de confirmer qu'un tel délai est associé à un moins bon pronostic respiratoire et à des coûts directs plus élevés. En outre, nous avons examiné la relation entre les variables cliniques et socio-économiques dʼune part et leur influence sur les facteurs psychologiques et économiques dʼautre part chez des travailleurs atteints d'AP. Ensuite, nous avons voulu évaluer si les individus souffrant de détresse psychologique (DP) et de morbidité psychiatrique pourraient être identifiés en utilisant un instrument mesurant la qualité de vie (QV). Lʼétude a été effectuée auprès dʼindividus ayant déposé des demandes d'indemnisation pourʼAP auprès du Commission de la sécurité et de la santé du travail du Québec (CSST). Les données ont été recueillies au moment de la réévaluation, soit environ deux ans et demi après le diagnostic. Outre la collecte des marqueurs cliniques de l'asthme, les individus ont été soumis à une évaluation générale de leur histoire sociodémographique et médicale, à une brève entrevue psychiatrique (évaluation des soins primaires des troubles mentaux, PRIME-MD) et à un ensemble de questionnaires, incluant le Questionnaire sur la qualité de vie - AQLQ(S), le Questionnaire respiratoire de St. George (SGRQ) et le Psychiatric Symptom Index (PSI).Soixante personnes ont été incluses dans l'étude. Etre plus âgé, avoir un revenu supérieur à 30 000$ CA etêtre atteint dʼAP dû à un allergène de haut poids moléculaire ont une association positive avec le nombre dʼannées dʼexposition avec symptômes avant le retrait. Au cours de la période de suivi, le nombre dʼannées dʼexposition avec symptômes était plus grand chez les individus ayant une hyperréactivité bronchique persistante. Par ailleurs, la présence de symptômes au poste de travail pendant moins d'un an est associée à une réduction des coûts directs. Les paramètres de QV et de DP avaient des corrélations modérées avec les marqueurs cliniques de lʼAP. Les plus fortes associations avec ces variables ont pu être observées dans les cas de la sévérité de l'asthme, des statuts dʼemploi et matrimonial, du revenu et de la durée de la période de travail avec l'employeur. Un seuil de 5,1 au niveau de la sous-échelle de la fonction émotionnelle de lʼAQLQ(S) sʼest avéré avoir la meilleure valeur discriminante pour distinguer les individus avec ou sans détresse psychiatrique cliniquement significative selon le PSI. Nous avons été en mesure d'identifier les variables socio-économiques associées à un intervalle plus long dʼexposition professionnelle en présence de symptômes dʼasthme. De même, une plus longue période d'exposition a été associée à un moins bon pronostic de la maladie et à des coûts de compensation plus élevés. Ces résultats s'avèrent utiles pour la surveillance de lʼAP qui pourrait cibler ces sous-groupes d'individus. La QV et la PS sont fréquemment réduites chez les individus atteints d'AP qui perçoivent une compensation. Elles sont associées à des marqueurs cliniques de lʼasthme et à des facteurs socio-économiques. En outre, nos résultats suggèrent que le questionnaire de lʼAQLQ(S) peut être utilisé pour identifier les individus avec un niveau de détresse psychologique potentiellement significatif. / The most important factor in the prognosis of occupational asthma (OA) is the length of exposure with symptoms prior to removal from exposure. Impaired quality of life, psychological distress and psychiatric disease are conditions frequently associated with OA. Our goal was to identify factors, including socio-economic status, that can influence the delay in submitting a claim to a medicolegal agency after the onset of asthmatic symptoms, and to confirm that such a delay is associated with a worse respiratory prognosis and higher direct costs. Further, we examined the association between clinical and socio-economic variables and their influence on psychological and cost outcomes in individuals with OA. Next, we wanted to evaluate whether individuals with clinically significant psychological distress (PD) and psychiatric morbidity could be identified by using a quality of life (QOL) measurement instrument. This is a study of individuals who filed claims for compensation for occupational asthma from the Workersʼ Compensation Board of Quebec (the CSST). Data were collected at re-evaluation, approximately two and a half years after diagnosis. Besides collecting clinical markers of asthma, individuals underwent a general socio-demographic and medical history evaluation, a brief psychiatric interview (Primary Care Evaluation of Mental Disorders, PRIME-MD) and completed a battery of questionnaires, including the Asthma Quality of Life Questionnaire - AQLQ(S), the St. Georgeʼs Respiratory Questionnaire (SGRQ), and the Psychiatric Symptoms Index (PSI). Sixty individuals were included in the study. Being older, having a revenue of >$30,000 Can. (CAD$) and having OA due to high- molecular- weight agents were all positively associated with the number of years of exposure with symptoms before removal from exposure. Individuals with persistent airway hyperresponsiveness at follow-up had a higher number of years with symptoms. Experiencing symptoms in the workplace for less than one year generated lower direct costs. QOL and PD parameters had moderate correlations with clinical markers of OA. Asthma severity, employment and marital status, income and length of employment with the employer showed the strongest associations with QOL and PD. More impaired QOL was associated with higher direct costs for compensation. A cut-off of 5.1 on the AQLQ(S) emotional function subscale had the best discriminative value to distinguish individuals with or without clinically significant psychological distress according to the PSI. We were able to identify socio-economic variables that were associated with a longer interval during which individuals remained symptomatic in the workplace before being removed from exposure. This longer exposure time was associated with worse disease outcomes and higher compensation costs. These findings could prove to be useful in surveillance programs that could be preferentially targeted for these subgroups of individuals. Impaired QOL and PD are frequent among individuals with OA receiving compensation and are associated with clinical markers of OA and socio-economic factors. Further, our findings suggest that the AQLQ(S) questionnaire could be used to identify individuals with potentially clinically significant levels of psychological distress.

Le domaine de recherche scientifique sur les cyberdépendances présente de multiples définitions de cette pathologie. À partir du matériel empirique issu des débats relatifs à la proposition d'inclure l'addiction à Internet dans le Manuel Diagnostique et Statistique des Troubles mentaux (DSM-V), ce mémoire vise à comprendre les processus sociaux bornant le développement de cette pathologie au regard de la théorie de la biomédicalisation. À cette fin, un premier travail sociohistorique retrace les voies de la biologisation progressive des pratiques sociales de communication en ligne amorcées dès 1980. Un second travail d'analyse de discours systématise ensuite le processus normatif se dégageant des controverses scientifiques liées à son inclusion dans le DSM-V. La recherche menée suggère une interprétation théorique de cet objet située à l'intersection de tendances sociales propres à la société d'information. Le projet d'inclusion révèle la volonté d'une régulation sociale effectuée à partir de la transformation technoscientifique du vivant selon des processus santéistes et néolibéraux. Il donne ainsi à penser les discours scientifiques sur l'addiction à Internet comme avant tout politiques et économiques. / The proposal of "Internet Addiction" in the fifth edition of the DSM : a case study of biomedicalisation : The representation of Internet excessive practices as an addiction is a highly criticized fact in the scientific field. The proposed inclusion of the mental disorder "Internet Addiction" in the fifth version of the Diagnostic and Statistical Manuel, has ended in March 2013 in the inclusion of the "Internet Gaming Disorder" in the Appendix section caracterised by the need to further research. The aim of this master thesis is to understand the processes which get through the debate over this inclusion. Therefore, from a socio-historical perspective, the analysis first exposed the biomedicalized process that create the pathology. Then, empirically, through discourse analysis, that process is systematized in order to understand the representation of the "internet addict" that emerge from these scientific discourse. Finally, we suggest that this pathology reflect a specific way of governing in the information society era throught the technoscientific transformation of life, which is a political debate.

Le syndrome de West (SW), communément appelé spasmes infantiles (SI), est un trouble épileptique généralement caractérisé par la triade de spasmes infantiles, un modèle d'électroencéphalogramme (EEG) pathognomonique appelé hypsarythmie, et la régression du développement. Alors que des études précédentes ont été en mesure d'obtenir une réponse relativement adéquate par rapport au contrôle des spasmes et la résolution d’hypsarythmie, elles n’ont pas réussi à fournir des options thérapeutiques décisives à l’égard des séquelles neurodéveloppementales souvent associées aux SI. Notre étude, sur laquelle est basée cette thèse, est la première à utiliser un traitement complémentaire aux médicaments antiépileptiques conventionnels, avec l'intention d'améliorer les résultats neurodéveloppementaux de cette population. Les patients recrutés dans notre essai clinique randomisé (ECR) original ont suivi un protocole de traitement standardisé composé de vigabatrin (VGB) comme traitement de première intention pendant deux semaines, suivi de l'hormone corticotrope (ACTH) chez les non-répondeurs pour une période de deux autres semaines, et le topiramate dans les cas réfractaires. En plus, les patients ont été randomisés pour recevoir soit le traitement expérimental, flunarizine, soit un placebo, pendant six mois. Notre ECR multicentrique consistait à recruter et évaluer 68 patients, la plupart suivis à 8 différentes visites sur une période de cinq ans afin de précisément évaluer leurs progrès neurodéveloppementaux. Notre essai clinique a généré trois études principales qui forment le coeur de cette thèse. Dans une première étude, les données cliniques et cognitives des deux premières années d’évaluation ont été analysées. Les résultats cliniques à court terme indiquent un taux élevé de cessation de spasmes et de l’hypsarythmie. De plus, cette étude rapporte les premiers résultats cognitifs mesurés par le Bayley Scales of Infant Development (BSID) et le Vineland Adaptive Behavior Scale (VABS). Notre deuxième étude a essentiellement fourni des données cognitives à plus long terme, 5 ans après le début de son initiation. Les réponses cognitives ont été mesurées par le BSID, le VABS, et aussi par le Stanford-Binet Intelligence Scale (SB5) chez les patients ayant un fonctionnement cognitif plus élevé. Une amélioration significative et progressive des fonctions cognitives a été observée, indépendamment de la thérapie adjuvante. Des facteurs de risque cognitifs à long terme ont également été révélés dans cette étude. Notre dernière étude a essayé d’élucider la relation entre les SI et les troubles du spectre autistique (TSA). Un test de dépistage avec le Checklist for Autism in Toddlers (CHAT) a été effectué à 24 mois, et un diagnostic a été obtenu par moyen du Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS) à 30 et 60 mois. L’ADOS a évalué 44 patients, dont 10 ont été diagnostiqués avec TSA. Une description des facteurs de risque associés aux TSA ont été présentés dans cet article. Enfin, basé sur nos résultats et les informations à ce sujet dans la littérature, nous avons tenté d'élucider les caractéristiques physiopathologiques de la maladie. Une description des mécanismes biologiques sous-jacents impliqués dans le syndrome de West et des traitements cibles associés ont été présentés. Bien que le traitement complémentaire, le flunarizine ne se soit pas avéré être avantageux pour notre cohorte, notre protocole de traitement a tout de même été en mesure de démontrer des résultats cliniques et cognitifs supérieurs dans le sous-groupe de patients avec SI dont l’étiologie est inconnue. Ces résultats, ainsi que l’identification de nouveaux facteurs de risque neurodéveloppementaux potentiels, pourraient être utilisés cliniquement afin d’améliorer le diagnostic et le suivi médical des patients atteints du syndrome de West. / West syndrome (WS), commonly referred to as infantile spasms (IS), is an epileptic disorder usually characterized by the triad of infantile spasms, a pathognomonic electroencephalogram (EEG) pattern called hypsarrhythmia, and developmental regression. While previous treatment studies were able to achieve relatively adequate spasm control and hypsarrhythmia resolution in this population of patients, they have failed to provide conclusive and definite therapeutic options aimed at improving the poor cognitive outcome often associated to IS. Our study, on which this thesis is based, was the first to use an add-on treatment to conventional antiepileptic drugs, with the intent to improve long-term cognitive outcome in this population. Patients recruited in our original randomized clinical trial (RCT) followed a standardized treatment protocol consisting of vigabatrin (VGB) as first-line treatment for two weeks, followed by adrenocorticotropic hormone (ACTH) in non-responders for another two-week period, and topiramate in refractory cases. In addition, patients were randomized to either receive placebo or flunarizine adjunct therapy for six months. Our multi-centric RCT recruited and evaluated 68 patients, most of which were followed at 8 different time points over a five-year period, to precisely evaluate their neurodevelopmental progress. Our clinical trial generated three main studies which comprise the core of this thesis. In a first study, clinical and cognitive data from the first two years were analyzed. Spasm arrest and hypsarrhythmia resolution were the short-term clinical endpoint measures, while the Vineland Adaptive Behavior Scale (VABS) and Bayley Scales of Infant Development (BSID) were used as cognitive outcome measures at 2 years. This first study most importantly reports on the superior short-term clinical response rate achieved in our study population. Preliminary cognitive results were also presented in this work. Our second study essentially presented long-term cognitive data 5 years after the start of the study. Cognitive outcome measures were similar to those used at two years with the addition of the Stanford-Binet Intelligence Scale, Fifth Edition (SB5) for higher functioning patients. Most IS patients, particularly those with no known etiology, displayed a significant and progressive improvement of cognitive functions, irrespective of adjunctive therapy. Risk factors of long term poor cognitive outcome were also revealed in this study. Our last study tried to understand the relationship between IS and autism spectrum disorders (ASD). Autism was initially screened by means of the Checklist for Autism in Toddlers (CHAT) at 24 months, and formally assessed at the 30-and 60-month follow-up visits using the Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS). ADOS was performed in 44 patients, 10 of which were diagnosed with ASD. A description of risk factors associated with an ASD outcome in the IS population were presented in this article. Finally, based on our study results and in conjunction with literature information on the topic, we attempted to elucidate the pathophysiological characteristics of the disorder. A conceivable description of the underlying biological mechanisms implicated in West syndrome and associated target treatments were presented. Although our complementary treatment, flunarizine, did not prove to be beneficial in our cohort, our treatment protocol was nonetheless able to demonstrate superior clinical and cognitive outcomes in patients with unknown etiologies. These findings, as well as the identification of new potential neurodevelopmental risk factors, could be used clinically to improve the diagnosis and medical follow-up of patients with West syndrome.