No coração, doses elevadas de hormônio tireoideano (T3) por tempo prolongado promove hipertrofia cardíaca. Os mecanismos envolvidos neste processo necessitam de maior esclarecimento. Analisou-se dados de um ensaio de microarray de tecido cardíaco de ratos submetidos a hipertireoidismo experimental. O algoritmo MAS5 foi mais eficiente para processamento dos dados. Identificou-se os filamentos grossos, banda M e discos intercalares como hotspots de atuação do T3. A T-Caderina apresentou aumento transitório nos níveis de mRNA e proteicos sob efeito do T3. Estudo de imunofluorescência evidenciou marcação para T-Caderina próxima à membrana plasmática de cardiomiócitos. Com 24 horas de tratamento com T3, observamos aumento global e difuso de marcação para T-Caderina. Obeservou-se marcação nuclear para T-Caderina. Portanto, é possível que a T-caderina possa estar envolvida no processo de hipertrofia cardíaca. Todavia, para verificar essa possibilidade, são necessários mais estudos. / Cardiac hypertrophy is observed in response to long-term hyperthyroidism. The molecular basis of cardiac hypertrophy induced by hyperthyroidism remains to be determined. Using microarray approach, the gene expression profile of heart tissue from rats submitted to hyperthyroidism were analysed. MAS5 were found to be the best for our low-level analysis. Sarcomeric hotspots such as thick-filaments, M-band and intercalated disks under thyroid hormone (T3) treatment were identified. T3 induced transient mRNA and protein levels of T-Cadherin, a interecalated disks member. T-Cadherin were observed next to plasmatic membrane on immunofluorescence analysis. On 24 hours group, diffuse cytoplasmic T-Cadherin staining were evident. Another interesting aspect was T-Cadherin nuclear staining in all groups. Moreover, T-Cadherin possibly play role in T3-induced cardiac hypertrophy. However further studies are needed to verify this possibility.

Introdução: O aumento da massa ventricular esquerda e a disfunção endotelial são importantes fatores de risco cardiovascular em hipertensos e normotensos. Estudos investigando a associação entre massa ventricular esquerda e disfunção endotelial, utilizando diversas metodologias, são contraditórios. A tonometria arterial periférica (PAT) é um método não invasivo, validado e reprodutível que permite analisar simultaneamente além da função endotelial, outros aspectos da função vascular, como a amplitude de pulso basal (BPA), que reflete o tônus vascular basal, e a contribuição da reflexão da onda de pulso (PAT-AIx). Estas características podem colaborar para a compreensão da associação entre massa ventricular esquerda e função endotelial em hipertensos. Objetivo: Analisar a correlação entre a função endotelial, obtida pela PAT, e a massa ventricular esquerda, em pacientes com hipertensão arterial sistêmica, com e sem hipertrofia ventricular esquerda (HVE). Métodos: Em estudo transversal, foi avaliada a associação entre massa ventricular esquerda e função endotelial em 46 pacientes hipertensos ambulatoriais do Hospital da Universidade Federal do Ceará, com idade de 40 a 60 anos e pressão arterial menor que 180/110mmHg, sem outros FRCV. Todos os pacientes realizaram avaliação clínica e laboratorial, ecocardiograma e PAT. HVE foi definida como índice de massa ventricular esquerda (IMVE) > 48 g/m2,7 para homens e > 44 g/m2,7 para mulheres. Através da PAT, foram medidos o índice de hiperemia reativa (RHI), a razão PAT (PAT ratio), o PAT-AIx e a BPA. Correlação entre variáveis contínuas foi estimada através do Coeficiente de Correlação de Pearson ou Spearman. Comparações de distribuições de variáveis contínuas foram realizadas através do Teste t Student ou do Teste da Soma dos Postos de Mann-Whitney. Proporções foram comparadas através do Teste Exato de Fisher. Resultados de comparações foram considerados significativamente diferentes quando o valor-p foi < 0,05. A associação entre massa ventricular esquerda e função endotelial foi avaliada através de regressão linear ou regressão logística. Resultados: Houve correlação significativa do IMVE (g/m2,7) com PAT-AIx (r= 0,304; p=0,043), com RHI (r=0,321; p= 0,046) e com PAT ratio (r=0,347; p=0,03). Esta associação foi independente de confundidores. Dezoito pacientes (39,1%) apresentavam HVE. Dentre os índices de função vascular, apenas a PAT-AIx diferiu entre os pacientes com e sem HVE (p=0,025), sendo os maiores valores encontrados no grupo com HVE. A presença de HVE foi associada ao PAT-AIx (razão de chances= 2,804 [1,29]; p=0,025), mas não foi associada com os demais índices de função vascular, independente de confundidores. Onze pacientes (23,9%) não usavam anti-hipertensivos; neste grupo, o IMVE (g/m2,7) foi associado ao RHI (coef=10,64 [3,11]; p=0,009) e ao PAT ratio (coef=22,85 [7,29]; p=0,014). Conclusão: Em hipertensos de grau leve a moderado, o índice de massa ventricular esquerda (g/m2,7) tem correlação positiva com a função endotelial digital e com o PAT-AIx. A associação independe do uso de anti-hipertensivos e dos níveis pressóricos / Background: Increased left ventricular mass and endothelial dysfunction are important cardiovascular risk factors in hypertensive and normotensive. Studies investigating the association between left ventricular mass and endothelial dysfunction, using different methodologies, are contradictory. Peripheral arterial tonometry (PAT) is a noninvasive, reproducible and validated method which allows simultaneously analyze endothelial function in addition other aspects of vascular function, as the basal pulse amplitude (BPA), which reflects the basal vascular tone, and contribution of the pulse wave reflection (PAT-AIx). These characteristics may contribute to the understanding of the association between endothelial function and left ventricular mass in hypertensive. Objective: To analyze the correlation between endothelial function obtained with the PAT in patients with hypertension, with and without left ventricular hypertrophy (LVH). Methods: In a cross-sectional study, we evaluated the association between endothelial function and left ventricular mass in 46 outpatient hypertensive patients of the Walter Cantídio Universitary Hospital, Federal University of Ceara, Brazil, aged 40-60 years and blood pressure under 180 / 110mmHg, no other CVRF. All patients underwent clinical and laboratory evaluation, echocardiography and PAT. LVH was defined as left ventricular mass index (LVMI) > 48 g / m2.7 for men and > 44 g / m2.7 for women. By PAT, were measured reactive hyperemia index (RHI), the PAT ratio, the PAT-AIx and the BPA. Correlation between continuous variables was estimated using the Pearson or Spearman correlation coefficient. Student\'s t-tests or Wilcoxon\'s rank sum test (Mann-Whitney) were used to examine differences between the groups in normally distributed or not-normally-distributed continuous variables, respectively. Fisher exact test was used to examine the difference in proportions. A p value < 0.05 was considered statistically significant. Linear regression and logistic regression analysis were used to evaluate the association between left ventricular mass and endothelial function. Results: LVMI (g /m2.7) was positively associated with PAT-AIx (r = 0.304; p = 0.043), with RHI (r = 0.321; p = 0.046) and PAT ratio (r = 0.347; p = 0.03). This association was independent of confounders. Eighteen patients (39.1%) had LVH. Among the indices of vascular function, only the PAT-AIx differed between patients with and without LVH (p = 0.025), with higher values found in the group with LVH. The presence of LVH was associated with PAT-AIx (odds ratio = 2.804 (1.29); p = 0.025), but was not associated with other indices of vascular function, independent of confounders. Eleven patients (23.9%) did not use antihypertensive medication; in this group, LVMI (g / m2.7) was associated with RHI (beta coefficient (se) = 10.64 (3.11); p = 0.009) and the PAT ratio (beta coefficient (se) = 22.85 (7.29); p = 0.014). Conclusion: In mild to moderate systemic hypertension, left ventricular mass index (g / m2.7) has positive correlation with digital endothelial function and the PAT-AIx. The association is independent of the use of antihypertensive medication and blood pressure levels

FUNDAMENTOS: O polimorfismo e a atividade da enzima conversora da angiotensina (ECA) contribuem, de forma significante, na expressão fenotípica e no prognóstico de pacientes com cardiomiopatia. OBJETIVOS: Determinar o polimorfismo da ECA, realizar a sua dosagem sérica e correlacioná-los com o grau de hipertrofia miocárdica e o índice de massa do ventrículo esquerdo em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica (CMH) nas formas familiar e não familiar. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram estudados 136 pacientes consecutivos com CMH (69 da forma familiar e 67 da forma não familiar) com média de idade de 40,53±17,45 anos, sendo 76 do sexo masculino. Os indivíduos foram submetidos ao ecocardiograma para obtenção das medidas do septo interventricular, parede posterior e massa do ventrículo esquerdo e coleta de sangue para determinação do polimorfismo e dosagem sérica da atividade da ECA. RESULTADOS: Quanto ao genótipo do polimorfismo do gene da ECA, encontramos DD 47(35%), ID 71(52%) e II 18 (13%), sendo que do genótipo DD 34% na forma familiar e 36% na forma não familiar. A média da atividade da ECA foi de 56.414±19.236 para os pacientes com CMH na forma familiar e de 55.085±22.634 para a forma não familiar (p = 0,714). A média do índice de massa do ventrículo esquerdo na forma familiar foi 154±63 g/m2 e na forma não familiar foi 174±57 g/m2 (p = 0,008). A média do septo interventricular nas formas familiar e não familiar foi, respectivamente, 19±5 mm e 21±5 mm (p = 0,020). A média da parede posterior do ventrículo esquerdo nas formas familiar e não familiar foi, respectivamente, 10±2 mm e 12±3 mm (p = 0,0001). Não observamos correlação entre o polimorfismo e o grau de hipertrofia miocárdica (p = 0,651). Houve correlação positiva entre a atividade da ECA e o índice de massa do ventrículo esquerdo (p = 0,038). Os pacientes com a forma familiar, pela curva de regressão logística, possuíam o risco de apresentar índice de massa maior ou igual 190 g/m2, somente com o dobro do valor da atividade da ECA, quando comparados aos pacientes com a forma não familiar (p = 0,022). CONCLUSÕES: Não houve diferença estatisticamente significante entre o genótipo do polimorfismo e da atividade da ECA nos pacientes com CMH nas formas familiar e não familiar. Não houve correlação entre o polimorfismo da ECA e o grau de hipertrofia miocárdica. Houve correlação positiva entre a atividade da ECA e o índice de massa do ventrículo esquerdo. / BACKGROUND: The polymorphism and the activity of the angiotensin converting enzyme (ACE) contributes of significant form in the phenotypic expression and the prognostic of patients with cardiomyopathy. OBJECTIVES: To determine the ACE polymorphism and ACE plasma levels in patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in the familial and nonfamilial forms and to correlate it with the degree of myocardium hypertrophy and with the left ventricular mass index. PATIENTS AND METHODS: 136 consecutive patients with HCM (69 of familial and 67 of nonfamilial forms) were studied. The mean age was 40.53±17.45 years, 76 were male. The individuals were submitted to the Echo-Doppler for the measurement of interventricular septum, wall thickness and the left ventricular mass index. The blood samples were taken for extraction of the DNA for the polymerase reaction and measurement of ACE plasma levels. RESULTS: Regarding the genotype of the ACE gene polymorphism, we found DD 47 (35%), ID 71 (52%) and II 18 (13%), being that of genotype DD 34% in the familial and 36% in the nonfamilial forms. The mean of the activity of the ACE was 56.414±19.236 for the patients with HCM in the familial form and 55.085±22.634 in the non familial form (p = 0.714). The mean of the left ventricular mass index in the familial form was 154±63 g/m2 and in the nonfamilial form was 174±57 g/m2 (p = 0.0080). The mean of interventricular septum in the familial and nonfamilial forms was 19±5 mm and 21±5 mm (p = 0.0200), respectively. The mean of the wall thickness in the familial and nonfamilial forms was 10±2 mm and 12±3 mm (p = 0.0001), respectively. We did not observe correlation between the polymorphism and the degree of myocardium hypertrophy (p = 0.651). A positive correlation between the activity of the ACE and the left ventricular mass index (p = 0.038) was observed. In patients with the familial form, using a logistic regression curve, they had the risk to present the left ventricular mass index >= 190 g/m2, only with the double of the value of the activity of the ACE, when compared with the patients in the nonfamilial form (p = 0.022). CONCLUSIONS: There was no difference between the patients with HCM in the familial and nonfamilial forms regarding genotype of the polymorphism and activity of the ACE. There was no correlation between the polymorphism of the ACE with the degree of myocardium hypertrophy. Positive correlation with the activity of the ACE and the left ventricular mass index was observed.

Introdução: A Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) está freqüentemente associada a comorbidades crônicas como a doença cardiovascular, o diabetes mellitus e a hipertensão. O presente estudo tem por objetivo investigar as alterações morfológicas e funcionais no coração secundárias ao enfisema pulmonar em ratos diabéticos. Métodos: Ratos Wistar machos adultos (200 ± 20 g, n = 36) foram destinados à avaliação ecocardiográfica, análise morfométrica do coração e pulmões e análise da taxa de sobrevida. O diabetes mellitus foi induzido por aloxana (42 mg/kg, iv) 10 dias antes da indução do enfisema pulmonar por instilação de elastase (0,25 UI/100 g de peso corpóreo). Um grupo de ratos diabéticos recebeu tratamento com insulina NPH (4 UI antes da elastase, seguido de 2 UI/dia, 50 dias). Os experimentos foram realizados 50 dias após a instilação. Resultados: Ratos diabéticos e respectivos controles instilados com elastase apresentaram aumentos similares no diâmetro médio alveolar, cujos valores correlacionam-se positivamente com aumentos na espessura da parede (p=0,0022), na área da cavidade (p=0,0001) e espessura dos cardiomiócitos (p=0,0001) do ventriculo direito (VD). Ratos tornados diabéticos por injeção de aloxana exibiram redução na espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE), no septo interventricular (IV) e na espessura dos cardiomiócitos. Estas variáveis morfométricas associaram-se à redução da fração de encurtamento do VE (p < 0,05) e a aumento no tempo de relaxamento isovolumétrico do VE (p < 0,05). A taxa de sobrevida reduziu-se de 80% em ratos diabéticos a 40% em ratos diabéticos instilados com elastase (p < 0,05). Conclusões: O diabetes por aloxana em ratos não modifica a hipertrofia do VD secundária ao enfisema pulmonar, porém induz disfunção ventricular esquerda. A manifestação de ambas as doenças, diabetes mellitus e enfisema pulmonar, reduz substancialmente a taxa de sobrevida, enfatizando a condição de comorbidade na coexistência de diabetes e DPOC / Background: Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is often associated with chronic comorbid conditions of cardiovascular disease, diabetes mellitus and hypertension. This study aimed to investigate morphological and functional alterations of the heart secondary to chronic emphysema in diabetic rats. Methods: Adult male Wistar rats (200 ± 20 g, n=36) were used for echocardiographic measurements, morphometric analyses of the heart and lungs, and survival rate. Diabetes mellitus was induced by alloxan (42 mg/kg, iv) 10 days before the induction of pulmonary emphysema by the instillation of elastase (0.25 IU/100 g body weight). A group of diabetic rats was treated with NPH insulin (4 IU before elastase, plus 2 IU/day, 50 days). Experiments were performed 50 days after instillation. Results: Both elastase-instilled diabetic rats and matching controls exhibited similar increases in mean alveolar diameter, which are positively correlated with increases in RV wall thickness (p=0.0022), cavity area (p=0.0001), and cardiomyocyte thickness (p=0.0001). Alloxan-diabetic rats demonstrated a reduction in left ventricular (LV) wall, IV septum, and cardiomyocyte thickness, associated with a reduction in LV fractional shortening (p<0.05), and an increase in LViv relaxation time (p < 0.05). Survival rate decreased from 80% in diabetic rats to 40% in elastase-instilled diabetic rats. Conclusions: Alloxan diabetes did not affect RV hypertrophy secondary to chronic emphysema, but induced LV dysfunction. The association of diabetes and emphysema substantially reduced the survival rate, emphasizing the comorbid condition of the coexistence of diabetes and COPD

Introdução: as mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças lisossômicas de depósito, caracterizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. A classificação baseia-se na enzima comprometida, tendo sido descritos sete tipos com manifestações clínicas heterogêneas: MPS tipo I, II, III, IV, VI, VII e IX. O comprometimento cardiovascular é variável, porém a falência cardiopulmonar contribui significativamente para a morbidade e mortalidade. Lesões valvares esquerdas e a hipertrofia do ventrículo esquerdo são os achados mais citados, ainda que não haja concordância quanto à relação entre o comprometimento cardíaco e o tipo de MPS. Especula-se que o acometimento é mais grave em pacientes cujo defeito enzimático traz acúmulo do dermatan sulfato (MPS tipos I, II, VI e VII), visto que esse GAG predomina naturalmente em válvulas e vasos sanguíneos. Frente à perspectiva de tratamento específico dessas patologias através de reposição enzimática, torna-se fundamental conhecer o comprometimento cardiovascular inicial, para determinar com segurança o impacto destas terapêuticas sobre as crianças a elas submetidas. O propósito deste estudo foi caracterizar as alterações ecocardiográficas de pacientes pediátricos com MPSs, além de testar a associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a gravidade das lesões cardiovasculares. Métodos: foram analisados retrospectivamente os prontuários e os ecocardiogramas de 28 pacientes (15M: 13F) entre 2 e 14 anos (9 ± 3 anos), acompanhados no Ambulatório de Genética do Instituto da Criança de setembro de 2003 a novembro de 2005: 6 com MPS tipo I, 2 com tipo II, 7 com tipo III, 6 com tipo IV, 5 com tipo VI e 2 com tipo VII. No período estudado nenhum paciente realizava terapia de reposição enzimática. Um único ecocardiografista executou 53 avaliações, visto que 17 indivíduos submeteram-se a múltiplos exames, com intervalo de 10,3 ± 5,6 meses. Todos os ecocardiogramas foram realizados segundo as normas da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Os pacientes foram analisados quanto aos aspectos clínicos e parâmetros xvi ecocardiográficos, sendo realizada em seguida a comparação entre o grupo que acumula (D+) e o que não acumula dermatan sulfato (D-). O grupo D+ incluiu os tipos I, II, VI e VII e o grupo D-, os tipos III e IV. O programa estatístico utilizado foi o Statistical Package for Social Sciency e os testes aplicados foram o Exato de Fisher e o de Correlação de Spearman, com um valor de p significativo 0,05. Resultados: 26 (93%) pacientes exibiram alterações ecocardiográficas ao exame final. No entanto, em apenas 16 (57%) havia registro de ausculta anormal e em 6 (21%) alguma queixa cardiovascular. Hipertrofia de septo e de parede posterior foram detectadas em 12 pacientes (43%) e em 5 (18%) ocorreu hipertrofia septal isolada. Somente 2 (7%) apresentaram dilatação ventricular. Em 22 casos foi possível avaliar a função diastólica de ventrículo esquerdo. Destes, 6 (27%) apresentaram disfunção de grau leve. Todos apresentaram função sistólica preservada. Detectou-se hipertensão pulmonar em 10 pacientes (36%). Quatro foram admitidos à Unidade de Terapia Intensiva e dois evoluíram a óbito, todos por agravamento de hipertensão pulmonar. Valva mitral normal foi o achado em 5 (17,8%) e espessamento sem disfunção em 6 (21,4%). Espessamento valvar com disfunção ocorreu em 17 pacientes (60,8%): 12 (42,8%) com insuficiência, 2 (7,2%) com estenose e 3 (10,8%) com dupla lesão. A valva aórtica foi normal em 5 (17,8%) e espessada sem disfunção em 13 (46,4%). Espessamento com disfunção ocorreu em 10 pacientes (35,8%): todos com insuficiência de grau leve ou moderado. Verificou-se forte associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a presença de: disfunção valvar mitral (p = 0,0003), disfunção valvar aórtica (p = 0,006) e hipertensão pulmonar (p = 0,006). Entre os 17 indivíduos com múltiplos exames, 14 (82%) mostraram piora ecocardiográfica justificada por: surgimento (4/14) ou agravamento (6/14) de lesões valvares, surgimento (5/14) ou progressão (6/14) da hipertrofia ventricular, desenvolvimento de disfunção diastólica (1/14) e de hipertensão pulmonar (4/14). Conclusões: as alterações ecocardiográficas em pacientes pediátricos com mucopolissacaridoses são freqüentes e têm caráter progressivo, enquanto os sinais e sintomas são escassos. Lesões valvares esquerdas, hipertrofia ventricular e hipertensão pulmonar foram os achados mais comuns, havendo associação significativa entre o acúmulo de dermatan sulfato e o comprometimento cardiovascular. Diferentemente do que é descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi a causa mais importante de óbito e não a disfunção sistólica de ventrículo esquerdo. / Introduction: mucopolysaccharidosis (MPSs) are lysosomal storage diseases, characterized by deficient enzymatic degradation of glycosaminoglycanes (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulfate, dermatan sulfate, heparan sulfate and keratan sulfate. The classification is based on the defective enzyme and seven types with heterogeneous clinical manifestations have been described: MPS type I, II, III, IV, VI, VII and IX. The cardiovascular involvement is variable, but the cardiopulmonary failure contributes significantly towards the morbidity and mortality. Left valve lesions and left ventricle hypertrophy are the most commented findings, although there is still no agreement about the relationship between the heart involvement and the type of MPS. It is speculated that the lesions are more severe in patients whose enzymatic defect lead to the accumulation of dermatan sulfate (MPS types I, II, VI and VII), because this GAG prevails naturally in valves and blood vessels. Due to the perspective of specific treatment for the pathology through enzymatic replacement, it is essential to know the initial cardiovascular abnormalities to determine the impact of this therapeutics on pediatric patient. The purpose of this study was to characterize the echocardiographic alterations of the pediatric patients with MPSs, besides testing the association between the accumulation of dermatan sulfate and the severity of the cardiovascular lesions. Methods: the medical records and echocardiograms of 28 patients (15M: 13F) aged 2 to 14 (9 ± 3 years), seen at the Genetic Clinic between September 2003 and November 2005, were retrospectively analyzed: 6 with MPS type I, 2 with type II, 6 with type III, 7 with type IV, 5 with type VI and 2 with type VII. During the period of study no patient had enzymatic replacement. A single pediatric cardiologist executed 53 echocardiograms, since 17 individuals underwent multiple exams, with an interval of 10.3 ± 5.6 months. All the echocardiograms were performed according to the recommendations of the American Society of Echocardiography. Patients were analyzed according to both clinical and echocardiographic parameters, and then a comparison was made among the group that accumulates (D+) and the one that does not xviii accumulate dermatan sulfate (D-). The group D+ included the types I, II, VI and VII and the group D included types III and IV. The statistical program used was the Statistical Package for Social Science and the applied tests were the Fisher\'s exact test and the Spearman correlation, where a p-value < 0.05 was considered significant. Results: echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93%), whereas 16 (57%) had abnormal auscultation, and only 6 (21%) presented cardiovascular complaint. Septum and posterior wall hypertrophy were diagnosed in 12 patients (43%) and five (18%) showed signs of isolated septal hypertrophy. Only 2 (7%) presented ventricular dilation. In 22 patients it was possible to evaluate the diastolic function of the left ventricle. Of these, 6 presented mild dysfunction. However, all patients had preserved systolic function. Pulmonary hypertension was detected in 10 patients (36%). 4 patients were admitted in the Intensive Care Unit and 2 died, due to aggravation of pulmonary hypertension. Normal mitral valve was found in 5 (17.8%) and thickening without dysfunction in 6 cases (21.4%). Valve thickening with dysfunction occurred in 17 (60.8%): 12 (42.8%) with regurgitation, 2 (7.2%) with stenosis and 3 (10.8%) with double lesion. The aortic valve was normal in 5 (17.8%) and thickened without dysfunction in 13 cases (46.4%). Thickening with dysfunction happened in 10 patients (35.8%): all with mild or moderate aortic regurgitation. A strong association was observed between accumulation of dermatan sulfate and presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006) and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among 17 individuals with multiple exams, 14 (82%) had a worsening evolution justified by the appearance (4/14) or aggravation (6/14) of valve lesions, appearance (5/14) or progression (6/14) of ventricular hypertrophy, development of left ventricle diastolic dysfunction (1/14) and of pulmonary hypertension (4/14). Conclusions: echocardiographic alterations in pediatric patients with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character. Left valve lesions, ventricular hypertrophy and pulmonary hypertension were the most common findings and there was association between accumulation of dermatan sulfate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction.

Estudos epidemiológicos e experimentais tem mostrado consistentemente que tanto as exposições agudas e crônicas à poluição do ar estão associadas com uma variedade de doenças cardiovasculares. A poluição atmosférica é composta por uma mistura de substâncias nocivas incluindo partículas e gases. Os efeitos adversos cardiovasculares são mais comumente atribuídos às partículas e experimentos toxicológicos tem demonstrado diferentes mecanismos pelos quais a exposição às partículas pode provocar estes efeitos. Neste estudo nos investigamos os efeitos do tempo (7, 15 e 21 dias) de exposição as partículas ambientais (dose = 600 g/m³) nos parâmetros funcionais e morfológicos do coração de ratos normais e ratos com hipertrofia ventricular esquerda (HVE) induzida pelo isoproterenol (agonista não seletivo -adrenérgico de ação direta) (1,2 mg/kg). A utilização de ratos com HVE foi motivado pelo fato de que a existência de uma doença cardiovascular prévia representa um fator de risco elevado para estes indivíduos. Nossos dados mostraram que o tempo de exposição ao material particulado concentrado é um fator importante para a magnitude dos efeitos sobre a função e morfologia do coração, como mostrado pelo aumento da variabilidade da frequência cardíaca, diminuição da frequência cardíaca e aumento no volume de tecido conjuntivo no miocárdio do ventrículo esquerdo. Os ratos com HVE mostraram efeitos similares, porém mais graves sobre o coração, que incluíram diminuição da pressão arterial e aumento da hipertrofia dos cardiomiócitos em comparação com ratos com HVE não expostos. Concluindo, nossos resultados corroboram com achados anteriores que mostram que a poluição atmosférica particulada induz alterações no controle autonômico do coração e que indivíduos com doenças cardiovasculares preexistentes são mais afetados que indivíduos normais. Mostramos ainda que o material particulado concentrado é capaz de induzir alterações na microestrutura do miocárdio, dependendo da dose acumulada de exposição / Epidemiological and experimental studies have consistently shown that both short- and long-term exposures to air pollution are associated with a variety of cardiovascular diseases. Air pollution is composed by a mixture of noxious substance including particles and gases. The cardiovascular adverse effects are more commonly attributed to particles and toxicological experiments have demonstrated several mechanisms by which particle exposure may trigger these effects. In this study we investigated the effects of time (7, 15 and 21 days) of exposure to concentrated ambient particles (dose = 600 g/m³) on morphofunctional parameters of the heart in normal and rats with left ventricular hypertrophy (LVH) induced by isoproterenol (nonselective -adrenergic agonist with direct action) (1.2 mg/kg). The use of LVH rats was motivated by the fact that individuals with cardiovascular diseases are considered at higher risk for effect of ambient PM. Our data have shown that time is an important factor on the magnitude of the effects of concentrated ambient particles on heart function and morphology, as shown by increased HRV (heart rate variability), decreased heart rate and increased volume of connective tissue in left ventricle myocardium. LVH rats presented similar outcomes but more severe effects on the heart which included decreased blood pressure and increased cardiomyocyte hypertrophy compared to non-exposed LVH rats. In conclusion, our results corroborate with previous findings that particulate air pollution induces changes in the autonomic control of the heart and that individual with previous cardiovascular disease are more affected than normal ones. We have further shown that concentrated ambient particles are capable of inducing changes in the microstructure of the myocardium depending on accumulated dose of exposure

O objetivo do presente estudo consiste em avaliar o efeito da restrição ou sobrecarga de cloreto de sódio (NaCl) durante a gestação sobre a programação de possíveis alterações cardíacas nos machos da prole adulta e sua interação com o sistema renina-angiotensina miocárdico. Ratas Wistar foram alimentadas com dieta hipossódica (HO, 0,15%), normossódica (NR, 1,3%) ou hipersódica (HR2, 8% de NaCl) durante a gestação. Durante a lactação todas as mães receberam dieta NR, assim como as proles desde o desmame até a 20ª semana de idade. Ecocardiograma foi realizado na 20ª semana de idade não sendo constatada nenhuma diferença entre os grupos. Em seguida, metade das proles de cada grupo experimental recebeu uma sobrecarga crônica de cloreto de sódio na dieta na tentativa de revelar diferenças entre grupos, uma vez que a dieta hipersódica é comprovadamente um causador de hipertrofia cardíaca independente dos níveis de pressão arterial. Metade das proles de cada grupo passou a receber dieta hipersódica (hr, 4% de NaCl) da 21ª até a 36ª semana de idade (HOhr, NRhr, HRhr) e as proles restantes foram mantidas em dieta NR (HOnr, NRnr e HRnr) pelo mesmo período. Novo ecocardiograma foi realizado na 30ª semana de idade. Na 36ª semana de idade foi aferida a pressão arterial média e posteriormente os animais foram sacrificados para coleta do ventrículo esquerdo para análise histológica e expressão gênica e protéica dos componentes do sistema renina-angiotensina. As proles de mães alimentadas com dieta hipo ou hipersódica não apresentaram alterações estruturais ou funcionais cardíacas até a 36ª semana de idade, quando mantidas em dieta normossódica. Contudo, as proles HRhr apresentaram hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo não acompanhada de fibrose, independente da pressão arterial e dos níveis de angiotensina II miocárdica. Surpreendentemente as proles HOhr apresentaram menor pressão arterial quando comparadas com as proles HRhr, NRhr e HOnr. Embora as proles de mães alimentadas com dieta hipossódica durante a gestação não tenham apresentado alterações sugestivas de hipertrofia cardíaca, mesmo após sobrecarga crônica de sal na idade adulta, estas apresentaram menor débito cardíaco após sobrecarga crônica de sal na dieta quando comparadas com as proles HRhr e NRhr e maior número de núcleos por cardiomiócito quando comparadas com proles HOnr. / The aim of the present study was to evaluate the effects of a low or high salt diet during pregnancy on the left ventricle of adult male offspring and its interaction with the cardiac renin-angiotensin system. Low- (LS, 0.15%), normal- (NS, 1.3%) or high-salt (HS, 8% NaCl) diet was given to Wistar rats during pregnancy. During lactation all dams received NS as well as the offspring after weaning. Echocardiogram was done at 20 weeks of age. No differences were observed. In an attempt to stimulate differences between groups, 50% of each offspring group was fed a high-salt (hs, 4% NaCl) diet from the 21st to the 36th week of age (LShs, NShs, HShs). The remaining 50% was maintained on NS (LSns, NSns and HSns). Echocardiogram was repeated at 30 weeks of age. Mean blood pressure (MBP), histology and left ventricular protein and gene expression of the renin-angiotensin system components were analyzed at 36 weeks of age. LS or HS diet during pregnancy was not associated with cardiac abnormalities in adult male offspring until the 36th week of age, when maintained on a NS diet. HShs offspring group presented a blood pressure and angiotensin II independent concentric left ventricular hypertrophy, with no fibrosis. Surprisingly, MBP was lower (p<0.05) in LShs offspring compared to HShs, NShs and LSns. Although we did not verify signs of left ventricular hypertrophy in offsprings from dams fed a LS diet, cardiac output was lower in LShs compared to HShs (p<0.05) and NShs (p=0.06) and average number of nuclei per cardiomyocyte was higher (p<0.05) in LShs compared to LSns offspring groups.

Introdução: Hipertrofia de ventrículo esquerdo (HVE) detectada pelo ecocardiograma é um preditor independente de morbidade e mortalidade em indivíduos hipertensos e na população em geral. Na população adulta existe uma modesta correlação entre a medida casual da pressão arterial (PA) e HVE . A HVE pode preceder a hipertensão arterial (HA) sustentada. Existem trabalhos que demonstram que indivíduos normotensos e com resposta exagerada da PA ao esforço tem alta probabilidade de desenvolvimento de HA sustentada no futuro, assim como alta prevalência de HVE. Há divergências no que diz respeito a participação do sistema neurohumoral na HVE nesse grupo especifíco de indivíduos, sendo que alguns dados da literatura apontam a hiperatividade simpática como fator desencadeador , no entanto, parece haver uma correlação independente e significativa entre a relação aldosterona/renina e aumento da PA sistólica durante o exercício . Nosso trabalho teve como objetivo avaliar a influência neurohumoral nesses indivíduos comparando drogas que bloqueiam o sistema nervoso simpático (SNS) com drogas que atuam bloqueando o sistema renina angiotensina (SRA). Métodos e Resultados: Durante 12 meses foram avaliados 195 indivíduos normotensos, hiperreatores ao teste de esforço e com HVE que foram submetidos a tratamento com exercício físico supervisionado, rilmenidina 1 mg/dia, atenolol 50 mg/dia, enalapril 10 mg/dia ou losartan 50 mg/dia. Mudanças no índice de massa de ventrículo esquerdo (IMVE) medida através do ecocardiograma foi o desfecho primário. Mudanças na pressão sistólica de repouso e no esforço máximo também foram avaliadas. Enalapril reduziu significativamente o IMVE com relação ao basal (137,0±8,8 para 107,1±9,4 g/m2; n=36) similar ao losartan (136,0±8,7 para 107,7±10,6 g/m2; n=42); P>0,05, porém ambas foram mais eficazes de que exercício físico (136,7±10,1 para 132,8±10,4 g/m2; n=39), rilmenidina (135,7±10,2 para 129,0±9,4 g/m2;n=38) e atenolol (134,0±8,9 para 125,2±9,6 g/m2; n=40); p<0,05. Todos os tratamentos reduziram a pressão arterial sistólica no repouso e esforço máximo quando comparados ao basal, porém a redução da pressão sistólica de repouso foi mais acentuada com atenolol (135±5 para 123±6 mmHg), enalapril (134±5 para 122±7 mmHg) e losartan (133±5 para 123±6 mmHg) do que com exercício físico (132±5 para 128±7 mmHg) e rilmenidina (135±4 para 129±7 mmHg); P<0,05. Não houve diferença significativa na redução da PAS no esforço máximo entre os grupos atenolol (225±5 para 183±10 mmHg), enalapril (225±5 para 182±9 mmHg) e losartan (225±3 para 184±10 mmHg); P>0,05, sendo a redução nesses grupos superior a redução nos grupos exercício físico (225±4 para 193±11mmHg) e rilmenidina (226±6 para 191±12 mmHg); P<0,05. Conclusões: As drogas que bloqueiam o SRA foram mais eficazes na redução da HVE em pacientes hiperreatores de que exercício físico e drogas que bloqueiam o SNS e essa redução foi independente da redução dos níveis de PAS no repouso e esforço máximo / Introduction: Left ventricular hypertrophy (LVH) as detected by echocardiogram is an independent predictor of morbidity and mortality in individuals having high blood pressure and in population in general. In adult population there is a modest correlation between casual measurement of blood pressure (BP) and LVH. LVH may precede sustained arterial hypertension (AH). Some papers demonstrate that normotensive individuals with exaggerated BP response to effort are highly likely to develop sustained AH later, as well as high prevalence of LVH. There are divergences concerning the role neurohumoral system plays in LVH within this specific group of individuals, with some data in literature pointing out to sympathetic hyperactivity as a triggering factor. Nevertheless, there seems to be an independent and significant correlation between the aldosteron/renin ratio and an increase in systolic BP during exercise. Our paper aims at evaluating neurohumoral influence over these individuals by comparing drugs that block the sympathetic nervous system (SNS) to drugs that block the renin angiotensin system (RAS). Methods and Results: Over a period of 12 months, 195 individuals (normotensive, with exaggerated blood pressure response to treadmill exercise test and with LVH) were evaluated. These individuals underwent a treatment with supervised physical training, rilmenidine 1 mg/day, atenolol 50 mg/day, enalpril 10 mg/day or losartan 50 mg/day. Changes in left ventricular mass index (LVMI), measured by means of echocardiogram were the primary endpoint. Changes in systolic pressure at rest and at peak effort were also evaluated. Enalapril significantly brought LVMI down in relation to basal (137.0±8.8 to 107.1±9.4 g/m2 ; n=36) similarly to losartan (136.0±8.7 to 107.7± 10.6 g/m2; n=42); P>0.05. However, both were more efficient than physical training (136.7±10.1 to 132.8± 10.4 g/m2; n=39), rilmenidine (135.7±10.2 to 129.0± 9.4 g/m2;n=38) and atenolol (134.0± 8.9 to 125.2±9.6 g/m2; n=40); p<0.05. All treatments brought down systolic blood pressure (SBP) at rest and at peak effort when compared to basal, but systolic pressure reduction at rest was more pronounced with com atenolol (135±5 to 123±6 mmHg), enalapril (134±5 to 122±7 mmHg) and losartan (133±5 to 123±6 mmHg) than with physical training (132±5 to 128±7 mmHg) and rilmenidine (135±4 to 129±7 mmHg); P<0.05. There was no significant difference in SBP reduction at peak effort in groups with atenolol (225±5 to 183±10 mmHg), enalapril (225±5 to 182±9 mmHg) and losartan (225±3 to 184±10 mmHg); P>0.05. In such groups, reduction was greater than in groups with physical training (225±4 to 193±11mmHg) and rilmenidine (226±6 to 191±12 mmHg); P<0.05. Conclusion: Drugs that block the renin angiotensin system (RAS) were more efficient in bringing LVH down in patients having high blood pressure than physical training and drugs that block the sympathetic nervous system (SNS) and such reduction took place regardless of SBP level reduction at rest and at peak effort

Introdução: A Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) está freqüentemente associada a comorbidades crônicas como a doença cardiovascular, o diabetes mellitus e a hipertensão. O presente estudo tem por objetivo investigar as alterações morfológicas e funcionais no coração secundárias ao enfisema pulmonar em ratos diabéticos. Métodos: Ratos Wistar machos adultos (200 ± 20 g, n = 36) foram destinados à avaliação ecocardiográfica, análise morfométrica do coração e pulmões e análise da taxa de sobrevida. O diabetes mellitus foi induzido por aloxana (42 mg/kg, iv) 10 dias antes da indução do enfisema pulmonar por instilação de elastase (0,25 UI/100 g de peso corpóreo). Um grupo de ratos diabéticos recebeu tratamento com insulina NPH (4 UI antes da elastase, seguido de 2 UI/dia, 50 dias). Os experimentos foram realizados 50 dias após a instilação. Resultados: Ratos diabéticos e respectivos controles instilados com elastase apresentaram aumentos similares no diâmetro médio alveolar, cujos valores correlacionam-se positivamente com aumentos na espessura da parede (p=0,0022), na área da cavidade (p=0,0001) e espessura dos cardiomiócitos (p=0,0001) do ventriculo direito (VD). Ratos tornados diabéticos por injeção de aloxana exibiram redução na espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE), no septo interventricular (IV) e na espessura dos cardiomiócitos. Estas variáveis morfométricas associaram-se à redução da fração de encurtamento do VE (p < 0,05) e a aumento no tempo de relaxamento isovolumétrico do VE (p < 0,05). A taxa de sobrevida reduziu-se de 80% em ratos diabéticos a 40% em ratos diabéticos instilados com elastase (p < 0,05). Conclusões: O diabetes por aloxana em ratos não modifica a hipertrofia do VD secundária ao enfisema pulmonar, porém induz disfunção ventricular esquerda. A manifestação de ambas as doenças, diabetes mellitus e enfisema pulmonar, reduz substancialmente a taxa de sobrevida, enfatizando a condição de comorbidade na coexistência de diabetes e DPOC / Background: Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is often associated with chronic comorbid conditions of cardiovascular disease, diabetes mellitus and hypertension. This study aimed to investigate morphological and functional alterations of the heart secondary to chronic emphysema in diabetic rats. Methods: Adult male Wistar rats (200 ± 20 g, n=36) were used for echocardiographic measurements, morphometric analyses of the heart and lungs, and survival rate. Diabetes mellitus was induced by alloxan (42 mg/kg, iv) 10 days before the induction of pulmonary emphysema by the instillation of elastase (0.25 IU/100 g body weight). A group of diabetic rats was treated with NPH insulin (4 IU before elastase, plus 2 IU/day, 50 days). Experiments were performed 50 days after instillation. Results: Both elastase-instilled diabetic rats and matching controls exhibited similar increases in mean alveolar diameter, which are positively correlated with increases in RV wall thickness (p=0.0022), cavity area (p=0.0001), and cardiomyocyte thickness (p=0.0001). Alloxan-diabetic rats demonstrated a reduction in left ventricular (LV) wall, IV septum, and cardiomyocyte thickness, associated with a reduction in LV fractional shortening (p<0.05), and an increase in LViv relaxation time (p < 0.05). Survival rate decreased from 80% in diabetic rats to 40% in elastase-instilled diabetic rats. Conclusions: Alloxan diabetes did not affect RV hypertrophy secondary to chronic emphysema, but induced LV dysfunction. The association of diabetes and emphysema substantially reduced the survival rate, emphasizing the comorbid condition of the coexistence of diabetes and COPD

Introdução: as mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças lisossômicas de depósito, caracterizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. A classificação baseia-se na enzima comprometida, tendo sido descritos sete tipos com manifestações clínicas heterogêneas: MPS tipo I, II, III, IV, VI, VII e IX. O comprometimento cardiovascular é variável, porém a falência cardiopulmonar contribui significativamente para a morbidade e mortalidade. Lesões valvares esquerdas e a hipertrofia do ventrículo esquerdo são os achados mais citados, ainda que não haja concordância quanto à relação entre o comprometimento cardíaco e o tipo de MPS. Especula-se que o acometimento é mais grave em pacientes cujo defeito enzimático traz acúmulo do dermatan sulfato (MPS tipos I, II, VI e VII), visto que esse GAG predomina naturalmente em válvulas e vasos sanguíneos. Frente à perspectiva de tratamento específico dessas patologias através de reposição enzimática, torna-se fundamental conhecer o comprometimento cardiovascular inicial, para determinar com segurança o impacto destas terapêuticas sobre as crianças a elas submetidas. O propósito deste estudo foi caracterizar as alterações ecocardiográficas de pacientes pediátricos com MPSs, além de testar a associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a gravidade das lesões cardiovasculares. Métodos: foram analisados retrospectivamente os prontuários e os ecocardiogramas de 28 pacientes (15M: 13F) entre 2 e 14 anos (9 ± 3 anos), acompanhados no Ambulatório de Genética do Instituto da Criança de setembro de 2003 a novembro de 2005: 6 com MPS tipo I, 2 com tipo II, 7 com tipo III, 6 com tipo IV, 5 com tipo VI e 2 com tipo VII. No período estudado nenhum paciente realizava terapia de reposição enzimática. Um único ecocardiografista executou 53 avaliações, visto que 17 indivíduos submeteram-se a múltiplos exames, com intervalo de 10,3 ± 5,6 meses. Todos os ecocardiogramas foram realizados segundo as normas da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Os pacientes foram analisados quanto aos aspectos clínicos e parâmetros xvi ecocardiográficos, sendo realizada em seguida a comparação entre o grupo que acumula (D+) e o que não acumula dermatan sulfato (D-). O grupo D+ incluiu os tipos I, II, VI e VII e o grupo D-, os tipos III e IV. O programa estatístico utilizado foi o Statistical Package for Social Sciency e os testes aplicados foram o Exato de Fisher e o de Correlação de Spearman, com um valor de p significativo 0,05. Resultados: 26 (93%) pacientes exibiram alterações ecocardiográficas ao exame final. No entanto, em apenas 16 (57%) havia registro de ausculta anormal e em 6 (21%) alguma queixa cardiovascular. Hipertrofia de septo e de parede posterior foram detectadas em 12 pacientes (43%) e em 5 (18%) ocorreu hipertrofia septal isolada. Somente 2 (7%) apresentaram dilatação ventricular. Em 22 casos foi possível avaliar a função diastólica de ventrículo esquerdo. Destes, 6 (27%) apresentaram disfunção de grau leve. Todos apresentaram função sistólica preservada. Detectou-se hipertensão pulmonar em 10 pacientes (36%). Quatro foram admitidos à Unidade de Terapia Intensiva e dois evoluíram a óbito, todos por agravamento de hipertensão pulmonar. Valva mitral normal foi o achado em 5 (17,8%) e espessamento sem disfunção em 6 (21,4%). Espessamento valvar com disfunção ocorreu em 17 pacientes (60,8%): 12 (42,8%) com insuficiência, 2 (7,2%) com estenose e 3 (10,8%) com dupla lesão. A valva aórtica foi normal em 5 (17,8%) e espessada sem disfunção em 13 (46,4%). Espessamento com disfunção ocorreu em 10 pacientes (35,8%): todos com insuficiência de grau leve ou moderado. Verificou-se forte associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a presença de: disfunção valvar mitral (p = 0,0003), disfunção valvar aórtica (p = 0,006) e hipertensão pulmonar (p = 0,006). Entre os 17 indivíduos com múltiplos exames, 14 (82%) mostraram piora ecocardiográfica justificada por: surgimento (4/14) ou agravamento (6/14) de lesões valvares, surgimento (5/14) ou progressão (6/14) da hipertrofia ventricular, desenvolvimento de disfunção diastólica (1/14) e de hipertensão pulmonar (4/14). Conclusões: as alterações ecocardiográficas em pacientes pediátricos com mucopolissacaridoses são freqüentes e têm caráter progressivo, enquanto os sinais e sintomas são escassos. Lesões valvares esquerdas, hipertrofia ventricular e hipertensão pulmonar foram os achados mais comuns, havendo associação significativa entre o acúmulo de dermatan sulfato e o comprometimento cardiovascular. Diferentemente do que é descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi a causa mais importante de óbito e não a disfunção sistólica de ventrículo esquerdo. / Introduction: mucopolysaccharidosis (MPSs) are lysosomal storage diseases, characterized by deficient enzymatic degradation of glycosaminoglycanes (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulfate, dermatan sulfate, heparan sulfate and keratan sulfate. The classification is based on the defective enzyme and seven types with heterogeneous clinical manifestations have been described: MPS type I, II, III, IV, VI, VII and IX. The cardiovascular involvement is variable, but the cardiopulmonary failure contributes significantly towards the morbidity and mortality. Left valve lesions and left ventricle hypertrophy are the most commented findings, although there is still no agreement about the relationship between the heart involvement and the type of MPS. It is speculated that the lesions are more severe in patients whose enzymatic defect lead to the accumulation of dermatan sulfate (MPS types I, II, VI and VII), because this GAG prevails naturally in valves and blood vessels. Due to the perspective of specific treatment for the pathology through enzymatic replacement, it is essential to know the initial cardiovascular abnormalities to determine the impact of this therapeutics on pediatric patient. The purpose of this study was to characterize the echocardiographic alterations of the pediatric patients with MPSs, besides testing the association between the accumulation of dermatan sulfate and the severity of the cardiovascular lesions. Methods: the medical records and echocardiograms of 28 patients (15M: 13F) aged 2 to 14 (9 ± 3 years), seen at the Genetic Clinic between September 2003 and November 2005, were retrospectively analyzed: 6 with MPS type I, 2 with type II, 6 with type III, 7 with type IV, 5 with type VI and 2 with type VII. During the period of study no patient had enzymatic replacement. A single pediatric cardiologist executed 53 echocardiograms, since 17 individuals underwent multiple exams, with an interval of 10.3 ± 5.6 months. All the echocardiograms were performed according to the recommendations of the American Society of Echocardiography. Patients were analyzed according to both clinical and echocardiographic parameters, and then a comparison was made among the group that accumulates (D+) and the one that does not xviii accumulate dermatan sulfate (D-). The group D+ included the types I, II, VI and VII and the group D included types III and IV. The statistical program used was the Statistical Package for Social Science and the applied tests were the Fisher\'s exact test and the Spearman correlation, where a p-value < 0.05 was considered significant. Results: echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93%), whereas 16 (57%) had abnormal auscultation, and only 6 (21%) presented cardiovascular complaint. Septum and posterior wall hypertrophy were diagnosed in 12 patients (43%) and five (18%) showed signs of isolated septal hypertrophy. Only 2 (7%) presented ventricular dilation. In 22 patients it was possible to evaluate the diastolic function of the left ventricle. Of these, 6 presented mild dysfunction. However, all patients had preserved systolic function. Pulmonary hypertension was detected in 10 patients (36%). 4 patients were admitted in the Intensive Care Unit and 2 died, due to aggravation of pulmonary hypertension. Normal mitral valve was found in 5 (17.8%) and thickening without dysfunction in 6 cases (21.4%). Valve thickening with dysfunction occurred in 17 (60.8%): 12 (42.8%) with regurgitation, 2 (7.2%) with stenosis and 3 (10.8%) with double lesion. The aortic valve was normal in 5 (17.8%) and thickened without dysfunction in 13 cases (46.4%). Thickening with dysfunction happened in 10 patients (35.8%): all with mild or moderate aortic regurgitation. A strong association was observed between accumulation of dermatan sulfate and presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006) and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among 17 individuals with multiple exams, 14 (82%) had a worsening evolution justified by the appearance (4/14) or aggravation (6/14) of valve lesions, appearance (5/14) or progression (6/14) of ventricular hypertrophy, development of left ventricle diastolic dysfunction (1/14) and of pulmonary hypertension (4/14). Conclusions: echocardiographic alterations in pediatric patients with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character. Left valve lesions, ventricular hypertrophy and pulmonary hypertension were the most common findings and there was association between accumulation of dermatan sulfate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction.