No description available.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:23:32Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2007-10-26Bitstream added on 2014-06-13T19:09:23Z : No. of bitstreams: 1 ronchi_cf_me_botfm_prot.pdf: 514188 bytes, checksum: 2603532add7d0c57bf2ee5631b26ed70 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A mielomeningocele é uma malformação freqüente do tubo neural, sendo suas conseqüências sobre a musculatura respiratória pouco estudadas. Objetivo: Avaliar a força dos músculos respiratórios em crianças portadoras de mielomeningocele por meio do estudo das pressões respiratórias máximas. No ano de 2006, foram avaliadas crianças portadoras de mielomeningocele, (GM; n=20), em acompanhamento fisioterapêutico no setor de reabilitação do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de BotucatuUNESP e da Clínica de Fisioterapia da Universidade do Sagrado Coração (USC), e crianças sem doença provenientes de uma escola de nível primário (grupo controle; GC, n=20). Foi utilizado o manuvacuômetro para a mensuração da pressão inspiratória máxima (Pimax) e da pressão expiratória máxima (Pemax), sendo a Pimax aferida a partir do volume residual e a Pemax a partir da capacidade pulmonar total. As crianças foram posicionadas sentadas, as narinas obstruídas com pinça nasal e o manuvacuômetro conectado diretamente à boca com um adaptador. Os testes estatísticos utilizados foram o teste-t de Student, Student-Newman-Keuls, Qui-quadrado e o teste U de Mann Whitney, considerando um nível de significância de 5%. / Myelomeningocele is a common spinal cord malformation with limitations linked to central nervous system lesions and abnormalities in respiratory movements. Despite this, little attention has Been given to evaluating respiratory musc1e force in these patients. Objective: To évaluate respiratory musc1e force in children with myelomeningocele. Methods: children with myelomeningocele aged between 4 and 14 years (myelomeningocele group; MG, n=20) were studied and compared with healthy children (control group; CG, n=20) matched for age and gender. Respiratory muscular force was evaluated by maximum inspiratory (Pimax) and expiratory (pemax) pressures. Results: Groups were similar for age [CG= 8 (6 - 13) x MG- 8 (4 - 14), p>O.05]; gender, and body mass index [CG= 17.4 (14.1 - 24.7) x MG= 19.2 (12.6 - 31.9), p>0.05]. The lumbosacral region was predominantly affected (45%). Maximum respiratory pressures were significant1y higher in CG than MG (pimax = CG: -83 ± 21.75 > MG: -54.1 ± 23.66; p<O.OOIand Pemax = CG: + 87.4 ± 26.28 > MG: + 64.6 ± 26.97; p= 0.01). Patients with upper spinal lesion (UL) had lower maximum respiratory pressure values than those with lower spinal lesion (LL), [Pimax (UL= -38.33 ± 11.20cmH20 x LL= - 60.85 ± 24.62cmH20), p<0.041 and Pemax (UL= +48 ± 20.82cmH20 x LL +71.71 ± 26.73cmH20), p=O.067].)

Made available in DSpace on 2014-06-12T23:01:02Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo8621_1.pdf: 522684 bytes, checksum: 8969d9884f2c886200b938cd1bed8c8a (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2006 / O objetivo do estudo foi avaliar aspectos cognitivos de crianças com hidrocefalia congênita (HC) associada com mielomeningocele. Foram avaliadas 42 crianças com HC e 42 crianças saudáveis. Todos os sujeitos foram submetidos a uma avaliação neuropsicológica com o teste da figura complexa de Rey, para avaliar a memória visual, e as escalas de inteligência para crianças de Weschsler, para avaliar os índices de processamento da memória, e os quocientes intelectuais (QI). As crianças com HC apresentaram menor número de anos de escolaridade e os escores foram também significativamente menores nos testes que avaliaram memória visual, velocidade de processamento, organização perceptiva, resistência à distração e compreensão verbal. Os QI verbais e executivos, bem como o QI total, estavam também significativamente diminuídos no grupo com HC. Concluímos que existe como característica freqüente um comprometimento das funções cognitivas nas crianças com HC. Algumas destas crianças apresentam um desempenho cognitivo próximo do padrão normal

A mielomeningocele (MMC) é a uma doença congênita, causada pelo defeito do fechamento do tubo neural durante o período gestacional, resultando em falha de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral, com consequente protrusão das meninges e displasia da medula espinhal e das raízes nervosas. A displasia medular promove paralisia sensitivomotora que acomete os membros inferiores, o sistema urinário e o intestino. O baixo nível de atividade física das crianças e adolescentes com MMC pode resultar em complicações secundárias, como alterações respiratórias, ortopédicas, cardiovasculares, obesidade e sensação de fadiga, podendo afetar a independência e a qualidade de vida destes indivíduos, especialmente os não-deambuladores. Objetivos: Verificar a força, potência e fadiga muscular de crianças e adolescentes com MMC, comparando com crianças e adolescentes saudáveis, pareados pela idade e gênero, de forma a agregar informações acerca da relação que existe entre a hipocinesia e o desenvolvimento da performance de membros superiores em crianças e adolescentes não-deambuladores. Metodologia: Participaram deste estudo transversal 33 crianças e adolescentes de ambos os gêneros, com idades entre 10 e 16 anos, separados em dois grupos: Grupo não-deambuladores (GND) - composto por 11 crianças e adolescentes com MMC, que não deambulam, usuários de cadeira de rodas, em acompanhamento no Ambulatório Neurológico Infantil (NRI) do HCFMRP da Universidade de São Paulo; e Grupo Controle (GCT) - composto por 22 crianças e adolescentes saudáveis pareados pelo gênero e idade. Todos os indivíduos foram inicialmente submetidos a uma avaliação física para obtenção de dados antropométricos e composição corporal, por bioimpedância elétrica; avaliação do nível de atividade física por meio da aplicação do Questionário Internacional de Nível de Atividade Física (IPAQ); avaliação do nível de maturação sexual por meio da aplicação de um questionário sobre a evolução das características sexuais secundárias de acordo com os estágios propostos por Tanner; avaliação da força muscular isométrica dos movimentos de abdução, flexão e extensão de ombros e cotovelos pelo dinamômetro handheld (DHH); análise da força de preensão palmar, através do dinamômetro de bulbo; e, somente para GND, avaliação do nível de lesão medular, através do protocolo de Hoffer et al. (1973). Posteriormente, os indivíduos de GND e GCT foram submetidos à avaliação dos torques isométricos e isocinéticos (em duas velocidades, 60°s-¹ e 120°s-¹) através da contração dos músculos abdutores, adutores, flexores e extensores de ombro e cotovelo dominantes, por meio do aparelho isocinético Biodex System 4®. Foram verificadas as seguintes variáveis: torques isométricos (PTI), torques relativos (TR), trabalho (W), potência (Pot), tempo para atingir o pico de torque (tPT) e fadiga. Para análise estatística dos dados foi utilizado teste de hipótese t (Student), Wilcoxon-Mann-Whitney, ANOVA, MANOVA e métodos gráficos de descrição e comparação, considerando o nível de significância de 5%. Resultados: A análise estatística não mostrou diferença entre os grupos com relação à dominância, massa corporal, estatura, massa gorda, massa magra, níveis de maturação sexual e de atividade física e força de preensão palmar (p>0,05) e mostrou diferença na força muscular isométrica obtida pelo DHH para os músculos flexores do ombro e flexores de cotovelo bilateralmente (p?0,05). Na avaliação isocinética, alguns voluntários de ambos os grupos não atingiram as velocidades mínimas pré-estabelecidas. A análise estatística mostrou diferença entre os grupos para as variáveis TR60 para os flexores de ombro, tPT60 para os extensores de ombro, TR120 para extensores do ombro e extensores do cotovelo e tPT120 para os flexores e extensores do cotovelo (p?0,05). A análise do desempenho muscular na velocidade 120°s-1 mostrou diferença estatística quando foi comparada a evolução entre as repetições intergrupo para os adutores do ombro e flexores e extensores do cotovelo, e quando foram comparadas as repetições intragrupo para os flexores do cotovelo no GCT (p?0,05). Conclusão: As crianças e adolescentes com MMC e seus pares mostraram homogeneidade quanto antropometria, maturação sexual e nível atividade física. O GND apresentou diferenças significativas nos valores de força mensuradas pelo DHH, porém, força de preensão palmar similar aos seus pares controles. A força isocinética não mostrou alterações significativas entre os grupos para PT, Pot e W. A velocidade de 120 s-1 não mostrou ser eficiente para identificar fadiga periférica em crianças e adolescentes saudáveis e com MMC / The myelomeningocele (MMC) is a congenital disease caused by defect of the neural tube during pregnancy, resulting in merge failure of the posterior elements of the spine, with consequent protrusion of the meninges and dysplasia of the spinal cord and nerve roots. Spinal cord dysplasia promotes sensitive and motor paralysis affecting the lower limbs, the urinary system and the intestine. The low level of physical activity of children and adolescents with MMC may result in secondary complications such as respiratory, orthopedic and cardiovascular disorders, obesity and fatigue, and may affect the independence and quality of life of individuals, especially non-walkers. Objectives: Detecting the strength, power and muscle fatigue in children and adolescents with MMC, compared to healthy children and adolescents, matched for age and gender, in order to add information about the relationship between the hypokinesia and performance of the upper limbs in children and adolescents nonwalkers. Methodology: Participated in this study 33 children and adolescents of both genders, aged 10 and 16 years old, separated into two groups: non-walkers (GND) - made up of 11 children and adolescents with MMC, unable to walk, wheelchair users followed at Children\'s Neurological Clinic (NRI) HCFMRP the University of São Paulo; and Control Group (GCT) - composed of 22 healthy children and adolescents matched for gender and age. All subjects were subjected to a physical examination to obtain anthropometric data and body composition by bioelectrical impedance analysis; assessing the level of physical activity by the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ); assessing the level of sexual maturity by applying a questionnaire on the development of secondary sexual characteristics in accordance with Tanner stages ; evaluation of isometric strength muscle of abduction, flexion and extension of shoulders and elbows by handheld dynamometer (DHH); analysis of grip strength by the bulb dynamometer; and only to GND, assessing the level of spinal cord injury by the Hoffer and colaborators\' protocol (1973). Subsequently, individuals of GND and GCT underwent evaluation of isometric and isokinetic torque (at two speeds, 60°s-¹ and 120°s-¹) by contracting the abductor , adductors, flexors and extensors shoulder and elbow muscles dominant through the isokinetic Biodex System 4® machine. The following variables were assessed: isometric torque (IT), relative torques (RT), work (W), power (Po), time to reach peak torque (tPT) and fatigue. Statistical analysis was used hypothesis test t (Student), Wilcoxon-Mann-Whitney test, ANOVA, MANOVA and graphical methods of description and comparison, considering the significance level of 5%. Results: The statistical analysis showed no difference between groups with respect to dominance, body weight, height, body fat, lean body mass, sexual maturation and levels of physical activity and grip strength (p <0.05) and showed difference in isometric strength muscle obtained by DHH to the flexor muscles of the shoulder and elbow flexors bilaterally (p<0.05). In isokinetic evaluation, some volunteers from both groups did not meet the minimum pre-set speeds. The statistical analysis showed differences between the groups for the RT60 variables to the shoulder flexors, tPT60 to the shoulder extensors, RT120 for shoulder extensors and elbow extensors and tPT120 for the flexors and extensors of the elbow (p<0.05). The muscular performance analysis speed 120°s-1 showed statistically differences when we compared the evolution of the intergroup reps for shoulder adductors and flexors and extensors of the elbow, and when we compared the intra-group reps for the elbow flexors in GCT (p?0.05). Conclusion: The children and adolescents with MMC and their peers showed homogeneity relative for the anthropometry, sexual maturation and level physical activity. The GND showed significant differences in strength values measured by DHH, however, grip strength similar to their control peers. The isokinetic strength showed no significant changes between groups for PT, Po and W. The speed of 120°s-1 not proved to be efficient to identify peripheral fatigue in children and adolescents with and without MMC

A mielomeningocele (MMC) é a uma doença congênita, causada pelo defeito do fechamento do tubo neural durante o período gestacional, resultando em falha de fusão dos elementos posteriores da coluna vertebral, com consequente protrusão das meninges e displasia da medula espinhal e das raízes nervosas. A displasia medular promove paralisia sensitivomotora que acomete os membros inferiores, o sistema urinário e o intestino. O baixo nível de atividade física das crianças e adolescentes com MMC pode resultar em complicações secundárias, como alterações respiratórias, ortopédicas, cardiovasculares, obesidade e sensação de fadiga, podendo afetar a independência e a qualidade de vida destes indivíduos, especialmente os não-deambuladores. Objetivos: Verificar a força, potência e fadiga muscular de crianças e adolescentes com MMC, comparando com crianças e adolescentes saudáveis, pareados pela idade e gênero, de forma a agregar informações acerca da relação que existe entre a hipocinesia e o desenvolvimento da performance de membros superiores em crianças e adolescentes não-deambuladores. Metodologia: Participaram deste estudo transversal 33 crianças e adolescentes de ambos os gêneros, com idades entre 10 e 16 anos, separados em dois grupos: Grupo não-deambuladores (GND) - composto por 11 crianças e adolescentes com MMC, que não deambulam, usuários de cadeira de rodas, em acompanhamento no Ambulatório Neurológico Infantil (NRI) do HCFMRP da Universidade de São Paulo; e Grupo Controle (GCT) - composto por 22 crianças e adolescentes saudáveis pareados pelo gênero e idade. Todos os indivíduos foram inicialmente submetidos a uma avaliação física para obtenção de dados antropométricos e composição corporal, por bioimpedância elétrica; avaliação do nível de atividade física por meio da aplicação do Questionário Internacional de Nível de Atividade Física (IPAQ); avaliação do nível de maturação sexual por meio da aplicação de um questionário sobre a evolução das características sexuais secundárias de acordo com os estágios propostos por Tanner; avaliação da força muscular isométrica dos movimentos de abdução, flexão e extensão de ombros e cotovelos pelo dinamômetro handheld (DHH); análise da força de preensão palmar, através do dinamômetro de bulbo; e, somente para GND, avaliação do nível de lesão medular, através do protocolo de Hoffer et al. (1973). Posteriormente, os indivíduos de GND e GCT foram submetidos à avaliação dos torques isométricos e isocinéticos (em duas velocidades, 60°s-¹ e 120°s-¹) através da contração dos músculos abdutores, adutores, flexores e extensores de ombro e cotovelo dominantes, por meio do aparelho isocinético Biodex System 4®. Foram verificadas as seguintes variáveis: torques isométricos (PTI), torques relativos (TR), trabalho (W), potência (Pot), tempo para atingir o pico de torque (tPT) e fadiga. Para análise estatística dos dados foi utilizado teste de hipótese t (Student), Wilcoxon-Mann-Whitney, ANOVA, MANOVA e métodos gráficos de descrição e comparação, considerando o nível de significância de 5%. Resultados: A análise estatística não mostrou diferença entre os grupos com relação à dominância, massa corporal, estatura, massa gorda, massa magra, níveis de maturação sexual e de atividade física e força de preensão palmar (p>0,05) e mostrou diferença na força muscular isométrica obtida pelo DHH para os músculos flexores do ombro e flexores de cotovelo bilateralmente (p?0,05). Na avaliação isocinética, alguns voluntários de ambos os grupos não atingiram as velocidades mínimas pré-estabelecidas. A análise estatística mostrou diferença entre os grupos para as variáveis TR60 para os flexores de ombro, tPT60 para os extensores de ombro, TR120 para extensores do ombro e extensores do cotovelo e tPT120 para os flexores e extensores do cotovelo (p?0,05). A análise do desempenho muscular na velocidade 120°s-1 mostrou diferença estatística quando foi comparada a evolução entre as repetições intergrupo para os adutores do ombro e flexores e extensores do cotovelo, e quando foram comparadas as repetições intragrupo para os flexores do cotovelo no GCT (p?0,05). Conclusão: As crianças e adolescentes com MMC e seus pares mostraram homogeneidade quanto antropometria, maturação sexual e nível atividade física. O GND apresentou diferenças significativas nos valores de força mensuradas pelo DHH, porém, força de preensão palmar similar aos seus pares controles. A força isocinética não mostrou alterações significativas entre os grupos para PT, Pot e W. A velocidade de 120 s-1 não mostrou ser eficiente para identificar fadiga periférica em crianças e adolescentes saudáveis e com MMC / The myelomeningocele (MMC) is a congenital disease caused by defect of the neural tube during pregnancy, resulting in merge failure of the posterior elements of the spine, with consequent protrusion of the meninges and dysplasia of the spinal cord and nerve roots. Spinal cord dysplasia promotes sensitive and motor paralysis affecting the lower limbs, the urinary system and the intestine. The low level of physical activity of children and adolescents with MMC may result in secondary complications such as respiratory, orthopedic and cardiovascular disorders, obesity and fatigue, and may affect the independence and quality of life of individuals, especially non-walkers. Objectives: Detecting the strength, power and muscle fatigue in children and adolescents with MMC, compared to healthy children and adolescents, matched for age and gender, in order to add information about the relationship between the hypokinesia and performance of the upper limbs in children and adolescents nonwalkers. Methodology: Participated in this study 33 children and adolescents of both genders, aged 10 and 16 years old, separated into two groups: non-walkers (GND) - made up of 11 children and adolescents with MMC, unable to walk, wheelchair users followed at Children\'s Neurological Clinic (NRI) HCFMRP the University of São Paulo; and Control Group (GCT) - composed of 22 healthy children and adolescents matched for gender and age. All subjects were subjected to a physical examination to obtain anthropometric data and body composition by bioelectrical impedance analysis; assessing the level of physical activity by the International Physical Activity Questionnaire (IPAQ); assessing the level of sexual maturity by applying a questionnaire on the development of secondary sexual characteristics in accordance with Tanner stages ; evaluation of isometric strength muscle of abduction, flexion and extension of shoulders and elbows by handheld dynamometer (DHH); analysis of grip strength by the bulb dynamometer; and only to GND, assessing the level of spinal cord injury by the Hoffer and colaborators\' protocol (1973). Subsequently, individuals of GND and GCT underwent evaluation of isometric and isokinetic torque (at two speeds, 60°s-¹ and 120°s-¹) by contracting the abductor , adductors, flexors and extensors shoulder and elbow muscles dominant through the isokinetic Biodex System 4® machine. The following variables were assessed: isometric torque (IT), relative torques (RT), work (W), power (Po), time to reach peak torque (tPT) and fatigue. Statistical analysis was used hypothesis test t (Student), Wilcoxon-Mann-Whitney test, ANOVA, MANOVA and graphical methods of description and comparison, considering the significance level of 5%. Results: The statistical analysis showed no difference between groups with respect to dominance, body weight, height, body fat, lean body mass, sexual maturation and levels of physical activity and grip strength (p <0.05) and showed difference in isometric strength muscle obtained by DHH to the flexor muscles of the shoulder and elbow flexors bilaterally (p<0.05). In isokinetic evaluation, some volunteers from both groups did not meet the minimum pre-set speeds. The statistical analysis showed differences between the groups for the RT60 variables to the shoulder flexors, tPT60 to the shoulder extensors, RT120 for shoulder extensors and elbow extensors and tPT120 for the flexors and extensors of the elbow (p<0.05). The muscular performance analysis speed 120°s-1 showed statistically differences when we compared the evolution of the intergroup reps for shoulder adductors and flexors and extensors of the elbow, and when we compared the intra-group reps for the elbow flexors in GCT (p?0.05). Conclusion: The children and adolescents with MMC and their peers showed homogeneity relative for the anthropometry, sexual maturation and level physical activity. The GND showed significant differences in strength values measured by DHH, however, grip strength similar to their control peers. The isokinetic strength showed no significant changes between groups for PT, Po and W. The speed of 120°s-1 not proved to be efficient to identify peripheral fatigue in children and adolescents with and without MMC

INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como \"de Dunn-McCarthy\", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em \"S\" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes / INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using \"S-shaped\" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients\' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate

INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como \"de Dunn-McCarthy\", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em \"S\" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes / INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using \"S-shaped\" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients\' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate

Objetivo: verificar a validade e a confiabilidade do Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida na língua Portuguesa, após tradução e adaptação cultural do Spina Bífida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL). Métodos: Dois professores de inglês realizaram a tradução literária e conceitual das versões para crianças (5-12 anos) e para adolescentes (13-20 anos) do HRQOL, chegando a uma versão inicial em português, denominada Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Após a tradução reversa por outros dois nativos de língua inglesa, um comitê revisou as versões. Após um pré-teste numa amostra de cinco sujeitos, a versão final do QQVEB foi aplicada em 51 crianças (7,7±2,1 anos) e 29 adolescentes (15,6±2,1 anos) com diagnóstico de mielomeningocele. Os sujeitos foram caracterizados quanto ao nível neurológico, controle motor grosseiro e classificação sócio-econômica. Para verificar a confiabilidade, foi analisada a consistência interna com o alpha de Cronbach e a reprodutibilidade com Coeficiente de Correlação Intraclasse (CCI) para as duas aplicações do questionário num intervalo de sete dias. Para verificar a validade de constructo convergente usamos a correlação de Pearson e o teste t entre o QQVEB e um questionário genérico de qualidade de vida, e para a validade de constructo discriminante foi utilizado o teste de Kruskall-Wallis para o QQVEB e o nível de acometimento neurológico. Resultados: Apenas cinco questões no questionário dos adolescentes sofreram modificações culturais. A análise da confiabilidade revelou boa consistência interna nos questionários das crianças (=0,88) e dos adolescentes (=0,93), e boa reprodutibilidade no questionário das crianças (CCI=0,83) e dos adolescentes (CCI=0,88). Na análise da validade convergente observou-se correlação do questionário genérico com o QQVEB dos adolescentes (r=0,63; p=0,0002), mas não com o de crianças (r=0,17; p=0,2318). A análise da validade discriminante revelou que pacientes com acometimento neurológico em nível torácico apresentam pior pontuação de forma significativa no questionário das crianças (p=0,02) e marginalmente significativa no caso dos adolescentes (p=0,07). Conclusões: A tradução e adaptação cultural do QQVEB foram realizadas com êxito, sendo que as duas versões do QQVEB apresentam boa confiabilidade. Porém, a baixa validade convergente do QQVEB das crianças e discriminante do QQVEB dos adolescentes pode estar relacionada a algumas falhas do questionário original, como a falta de um manual e ausência da divisão em domínios. Estes problemas podem ser solucionados desenvolvendo-se uma nova versão no questionário, tanto na língua inglesa, quanto portuguesa / Objective: to verify the validity and reliability of the Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida, in portuguese, after the translation and cultural adaptation of the Spina Bifida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL).Method: Two English teachers performed the literal and conceptual translation of the HRQOL, which has the children (5-12 years) and the adolescents (13-20 years) version. The Portuguese version was called Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Two other native English teachers made the reversal translation, and a committee revised all versions. After a pre-test in a sample of 5 subjects, the final version of the QQVEB was applied in 51 children (7,7±2,1 years) and 29 adolescents (15,6±2,1 years) with medical diagnoses of meningomyelocele. The subjects were characterized in neurological level of the malformation, gross motor control and social and economical classification. To verify the reliability, the internal consistence was analyzed with the Cronbachs alpha, and the reproducibility with the Intraclass Correlation Coefficient (ICC) for the two applications of the questionnaire within one week. To verify the converging construction validity, we used the Pearsons correlation and t test between the QQVEB and a generic quality of life questionnaire. To the discriminating construction validity we used the Kruskall-Wallis test between the QQVEB and the neurological level of the malformation. Results: Only five questions from the adolescents questionnaire had cultural adaptation. The reliability analysis showed good internal consistence in the childrens (=0,88) and adolescents (=0,93) questionnaires, and good reproducibility in the childrens (ICC=0,83) and adolescents (ICC=0,88) questionnaires. The converging validity analysis showed good correlation between the generic questionnaire and the adolescents QQVEB (r=0,63; p=0,0002), but not with the childrens (r=0,17; p=0,2318). The discriminating validity analysis showed that patients with thoracic malformation had significant worse scores in the childrens questionnaire (p=0,02) and marginally significant in the adolescents questionnaire (p=0,07). Conclusions: The translation and cultural adaptation were successfull, once the two versions of the QQVEB had good reliability. Therefore, the reduced converging validity of the childrens QQVEB and reduced discriminating validity of the adolescents QQVEB may be related to some problems in the original questionnaire, such as the inexistence of a user manual and the division of the instrument in domains. These aspects can be solved by developing a new version of the questionnaire, both in English and Portuguese

Crianças com mielomeningocele (MMC) apresentam anormalidades primárias no fechamento do tubo neural com extrusão de tecido nervoso. Alterações secundárias, como a paraplegia, podem comprometer o desempenho cardiopulmonar e a função autonômica cardiovascular, sendo ainda maior, nos indivíduos que são dependentes exclusivamente de cadeira de rodas. Embora a literatura científica tenha amplamente estudado as manifestações clínicas dos diferentes níveis da MMC, pouca atenção tem sido dada à disfunção cardiopulmonar. A análise da função autonômica cardiovascular assim como a avaliação da capacidade cardiopulmonar, pelo consumo máximo de oxigênio (VO2max), tem sido utilizada como forma de predizer fatores de risco relacionados à saúde, mas o teste cardiopulmonar que é o padrão ouro, requer especificidades que limitam sua ampla utilização. Objetivos: Analisar a capacidade cardiopulmonar de crianças e adolescentes cadeirantes com mielomeningocele e comparar com a do seu respectivo controle, e aplicação de teste indireto a fim de estimar o VO2max nas crianças e adolescentes com MMC. Métodos: Participaram desse estudo transversal 22 crianças e adolescentes, de ambos os sexos, com idade entre 8 e 15 anos, separadas em dois grupos: Grupo Mielomeningocele (GM), composto por 11 crianças e adolescentes com mielomeningocele que não deambulam (estritamente usuários de cadeira de rodas); e Grupo Controle (GC), composto por 11 crianças e adolescentes saudáveis pareados por sexo, idade, massa corporal e/ou estatura. Foram obtidos dados antropométricos; composição corporal por bioimpedância elétrica; classificação do nível de maturação pelo índice de Tanner; nível de atividade física pelo Questionário Internacional de Nível de Atividade Física; avaliação da força muscular isométrica dos abdutores de ombro, flexores e extensores de cotovelo, pelo dinamômetro Handheld e força muscular de preensão palmar pelo dinamômetro de Bulbo; avaliação da Variabilidade da Frequência Cardíaca e da Pressão Arterial (VFC e VPA) e da Sensibilidade Barorreflexa Espontânea (SBRE); teste cardiopulmonar em cicloergômetro de membro superior (teste direto = TD); e, teste indireto (TI) seguindo método proposto por Franklin et al.,(1990) para estimar VO2max. Resultados: os grupos não apresentaram diferença estatística com relação à antropometria e força muscular (p > 0,05), porém o GM apresentou incremento de aproximadamente 6kg de massa gorda (p 0,05). No teste cardiopulmonar, o GM apresentou reduzido valor de VO2pico comparado ao seu controle indicando diferença significativa entre os grupos (p 0,05). O VO2pico correlacionou-se positivamente com dados antropométricos, massa magra e força muscular. Os valores de VO2max estimado pelo TI foram menores que os valores reais obtidos no TD, sofrendo uma variação de 24 à 56%; por outro lado, os dados de FCmax e FC de repouso não apresentaram diferença entre os testes. Com relação à função autonômica cardiovascular, os parâmetros espectrais da VFC não apresentaram diferença significativa entre os grupos, mas os valores de baixa frequência na VPA e a SBRE estavam reduzidos no GM (p < 0,05). Conclusão: crianças e adolescentes com MMC apresentam menor capacidade cardiopulmonar que seus controles saudáveis, e reduzida sensibilidade barorreflexa espontânea com baixo controle simpático na VPA, indicando predisposição a eventos cardíacos tardios. E ainda, o método indireto selecionado não se mostrou ideal para estimar o VO2max nos voluntários do presente estudo, subestimando os valores reais, mas permitiu alcançar valores de FCmax prevista. Este pode ser um modelo de teste de esforço máximo, que necessita ser explorado nessa população. Uma proposta de condicionamento cardiopulmonar necessita ser desenvolvida para esta população. / Children with myelomeningocele (MMC) present primary abnormalities in neural tube with nerve tissue extrusion. Secondary alterations, such as paraplegia, can compromise the cardiopulmonary performance and cardiac autonomic function, mainly in individuals who are exclusively dependent on a wheelchair. Although the scientific literature has extensively studied the clinical manifestations of MMC and their different neural lesion levels, poor attention has been addressed to cardiopulmonary dysfunction. Evaluation of cardiac autonomic function and cardiopulmonary capacity using maximum oxygen uptake (VO2max) has been used to predict risk factors related to health, but this gold standard technique requires specificities that limit its widespread use. Objectives: To analyze the difference cardiopulmonary capacity of children and adolescents with myelomeningocele unable to walk and his or her matched control by detecting data that predispose to cardiovascular risks, and using an indirect test in order to estimate the VO2max in children with MMC. Methods: Twenty two (n = 11) children and adolescents participated of this cross-sectional study, both sexes, aged 8 15 years, separated into two groups: Group Myelomeningocele (GM), with 11 children and adolescents with myelomeningocele unable to walk (wheelchair users); and Control Group (CG), with 11 healthy children and adolescents matched for sex, age, weight and/or height. The data obtained were: Anthropometric data; body composition by bioelectrical impedance analysis; index maturation classification by Taner; level of physical activity by IPAQ; isometric muscle strength of shoulder abductors, elbow flexors and extensors using Handheld dynamometer, and grip muscle strength using bulb dynamometer; Spontaneous baroreflex sensitivity (SBS) and heart rate and blood pressure variability (HRV and BPV) evaluation; cardiopulmonary exercise testing on a cycle ergometer of upper limb (direct test = DT); and indirect test following the method proposed by Franklin et al., (1990) to estimate VO2max. Results: Anthropometry data and muscle strength did not present significant difference between analyzed groups (p > 0.05). GM presented approximately 6kg increased fat mass than CG (p 0.05). By cardiopulmonary test, GM presented reduced VO2peak compared to GC, indicating a significant difference between groups (p 0.05). The VO2peak have positive correlation with anthropometric data and fat free mass and muscle strength. The VO2max in DT varied between 2456% higher than those on the IT, but rest and maximum HR mean value comparisons showed no statistical difference between the tests. Considering cardiac autonomic function, no difference was observed to spectral parameters of HRV, but low frequency of BPV and the SBS were significantly lower in GM (p < 0.05). Conclusion: Children with MMC present reduced cardiopulmonary capacity than their healthy peers and reduced spontaneous baroreflex sensitivity and sympathetic control on BPV, indicating some predisposition to risk of cardiovascular event. And yet, VO2max values estimated by the chosen IT underestimated the DT values and were not applicable to this population; however, they may represent a potential model to test maximal exercise and obtain maximal HR values, which need to be explored further in this population.

Urinary glycosaminoglycan (GAG) excretion is altered in a number of urinary tract disorders, and the excretion pattern may be associated with disease state and/or outcome. GAG excretion in children with neurogenic bladder secondary to myelomeningocele (MMC) may be affected, but existing data lack more detailed demographics and does not correlate excretion pattern with severity of bladder dysfunction. Here we analyzed GAG excretion in a well defined group of children with MMC and correlated the results with cystometric score. Urine specimens from 17 patients (10 boys, 7 girls) mean age SD, 4.6 2.9 years) were obtained during cystometry. Control specimens were from 18 normal children (13 boys, 5 girls) (6.9 2.2 years). All children were free from urinary infection, had normal renal function, and were not under pharmacological treatment. Total urinary GAG was assayed as &#956;g hexuronic acid/mg urinary creatinine, and sulfated GAGs were determined by agarose gel electrophoresis. Cistometry was done using a Dynapack MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brazil), from wich a cystometry score was calculated according to a recent procedure [14]. There were no significant differences in total GAG excretion between male and female individuals in the MMC (0.913 0.528 vs 0.867 0.434, p>0.05) and control (0.546 0.240 vs 0.699 0.296, p>0.05) groups. Also, urinary GAG did not correlated with age in the MMC (r = -0.28, p>0.05) and control (r= - 0.40, p>0.05) groups. However, MMC patients excreted 52% more GAG than controls (0.894 0.477 vs 0.588 0.257, P<0.04). In these patients, total GAG excretion was not associated with vesical compliance alone (r= - 0.18, p>0.05), but was significantly and negatively correlated (r= -0.56, p<0.05) with cystometric score. On average, MMC patients with worst scores (<9) excreted 81% more GAG than those with better scores (>9) (1.157 0.467 vs 0.639 0.133, p<0.04). Chondroitin sulfate prevailed in both groups, but there were no significant differences between them. GAG excretion in MMC patients is significantly greater than in normal children and higher values correlate with a more severely compromised bladder function. Evidences from animal models of MMC suggest that an altered detrusor is associated with higher vesical extracellular matrix turnover, wich might explain higher GAG excretion in MMC patients. In addition, these results indicate that urinary gAG excretion might be used as an adjuvant factor for the characterization of vesical dysfunction in patients with neurogenic bladder. / A excreção urinária de glicosaminoglicanos (GAG) está alterada em várias patologias do trato urinário; o padrão de excreção pode estar associado com o estado da doença. A excreção urinária de GAG em crianças com bexiga neurogênica (BN) secundária a mielomeningocele (MMC) pode também estar alterada, mas até a presente data não há detalhamento epidemiológico dos pacientes e não se correlacionou o padrão de excreção com grau de disfunção vesical. Analisamos a excreção urinária de um grupo bem definido de crianças com MMC e correlacionamos os resultados com escore cistométrico. As amostras de urina de 17 pacientes com MMC, 10 meninos e 7 meninas (média de idade DP de 4,6 2,9 anos) foram obtidas durante o exame cistométrico. As amostras do grupo controle foram obtidas de 18 crianças normais, 13 meninos e 5 meninas (6,9 2,2 anos). Todas as crianças não estavam com infecção urinária, tinham função renal normal e não estavam sob tratamento farmacológico. A quantificação do GAG urinário total foi expressa em &#956;g de ácido hexurônico / mg de creatinina e a proporção dos diferentes tipos de GAGs sulfatados foi obtida por eletroforese em gel de agarose. A avaliação cistométrica foi realizada utilizando aparelho de urodinâmica Dynapack modelo MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brasil), a partir da qual o escore cistométrico foi calculado de acordo com procedimento recente publicado. [14]. Não observamos diferença significativa na excreção urinária de GAG total entre meninos e meninas tanto no grupo com MMC ( 0,913 0,528 vs 0,867 0,434, p>0,05) como no grupo controle (0,546 0,240 vs 0,699 0,296, p>0,05). Os resultados mostraram também que a excreção de GAG urinário não se correlacionou com a idade tanto no grupo com MMC ( r = -0,28, p> 0,05) como no grupo controle (r = -0,40, p> 0,05). Entretanto, a comparação dos dois grupos mostrou que o grupo com MMC excretava 52% a mais de GAG total que o grupo controle (0,894 0,477 vs 0,588 0,257, p <0,04). Nesses pacientes a excreção de GAG total não se correlacionou com a complacência vesical isoladamente (r = -0,18, p> 0,05) mas foi significativa e negativamente correlacionada ao escore cistométrico (r= -0,56, p<0,05). Em média, os pacientes com piores escores (<9) excretaram 81% a mais de GAG que os pacientes com melhor escore (>9) (1,157 0,467 vs 0,639 0,133, p<0,04). O sulfato de condroitin foi o GAG sulfatado predominante nos grupos neurogênico e controles (92,5 7,6% vs 96,4 4,8%, respectivamente, p> 0,05), enquanto o sulfato do heparan estava presente em quantidades marcadamente menores; o dermatam sulfato não foi detectado. A excreção urinária de GAG em pacientes com MMC é significativamente maior que a excreção das crianças normais e os altos valores encontrados estão correlacionados a um maior compromentimento da função vesical. Evidências em modelos animais com MMC induzida sugerem que alterações no detrusor estão associadas a um elevado turnover da matriz extra celular (MEC) vesical, o que pode explicar a elevada excreção de GAG nos pacientes com MMC. Além disso, esses resultados indicam que a excreção urinária de GAG pode ser usada como fator adjuvante para a caracterização da disfunção vesical em pacientes com MMC.