Orientador: Maria Francisca Colella dos Santos / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-15T11:11:07Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Amaral_MariaIsabelRamosdo_M.pdf: 1420654 bytes, checksum: c7d0599bdf59bfdddfc518840deac9b7 (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: Introdução: A habilidade auditiva denominada resolução temporal consiste no tempo mínimo necessário para resolver eventos acústicos, sendo fundamental para a compreensão de fala, e pode ser avaliada por testes de detecção de gap, dentre eles o teste GIN - Gaps In Noise. Objetivo: verificar o desempenho da resolução temporal em crianças sem queixas auditivas e/ou dificuldades escolares, na aplicação do teste GIN, considerando-se o gênero masculino e feminino e a faixa etária de 8, 9 e 10 anos. Forma do estudo: corte transversal. Material e Método: Os sujeitos foram divididos em três grupos, sendo 25 crianças de 8 anos no grupo I, 25 crianças de 9 anos do grupo II e 25 crianças de 10 anos no grupo III. Inicialmente, foram realizados os seguintes procedimentos: anamnese, meatoscopia, avaliação audiológica básica e avaliação simplificada do processamento auditivo. As crianças que apresentaram resultados dentro dos padrões de normalidade descritos nos procedimentos realizados foram submetidas ao teste GIN - Gaps In Noise. O teste GIN, gravado em CD, foi aplicado por meio de Audiômetro Interacoustics AC40 acoplado a um Compact Disc (CD) Philips, em cabina acústica, numa intensidade de 50 dBNS. Resultados: Não foram encontradas diferenças significantes em relação às variáveis orelha e faixa etária. O gênero masculino obteve desempenho levemente melhor do que o feminino em relação apenas à porcentagem de acertos. O teste GIN é uma ferramenta prática e confiável para avaliar a habilidade de resolução temporal em crianças, sendo importante no diagnóstico precoce de possíveis alterações do processamento temporal Conclusão: O limiar de detecção de gap e porcentagem de acertos foram calculados independente das variáveis orelha, gênero e faixa etária, sendo encontrados os valores de 4,7ms e 73,6%, respectivamente / Abstract: Introduction: Temporal resolution hearing skills are based on the minimum time necessary to solve acoustic events, which is fundamental for speech comprehension and can be assessed throught gap detection tests, as the Gaps-in-noise test (GIN). Aim: the aim of the present study was to check the performance of temporal process ability in children with no hearing and/or school difficulties through GIN test, considering both genders and ages between 8 and 10 years old. Study design: cross-sectional. Material and method: The subjects were divided into 3 groups: Group I (25 eight-year old children), Group II (25 nine-year old children) and Group III (25 ten-year old children). At first, the following procedures were done: anamnesis, otoscopy, hearing assessment and a simple auditory processing assessment. The children with results according to normality, described in the procedures used, were submitted to GIN test - Gaps In Noise. The GIN test, recorded in CD, was used through the Interacoustics Audiometers AC40, with a Philips Compact Disc (CD), in an acoustic cabin, with an intensity of 50 dB NS.Results: The findings revealed no statistical difference among age groups or ear. The male gender presented slightly better responses than did the female group on percentage of correct responses only. the gin test is a valuable and reliable tool for assessing temporal resolution on children, being an important test for early diagnosis of possible temporal process disorders. Conclusion: The gap threshold and percentage of correct responses were calculated regardless of the ear, gender or age, and were respectively 4,7ms and 73,6% / Mestrado / Saude da Criança e do Adolescente / Mestre em Saude da Criança e do Adolescente

Orientadores: Luiz César Martini, Siome Klein Goldenstein / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Engenharia Elétrica e de Computação / Made available in DSpace on 2018-08-26T03:56:26Z (GMT). No. of bitstreams: 1 GrijalvaArevalo_FelipeLeonel_M.pdf: 1718764 bytes, checksum: cfa07a9c26c4179bec4656e94680c0b1 (MD5) Previous issue date: 2014 / Resumo: Conforme as aplicações de realidade aumentada tornam-se mais relevantes, há um crescente esforço na pesquisa do áudio espacial. O termo áudio espacial refere-se ao conjunto de técnicas onde a anatomia de uma pessoa (i.e. o pavilhão da orelha, a cabeça e o torso) é modelada por meio de filtros digitais. Ao filtrar uma fonte de áudio através desses filtros, o ouvinte é capaz de perceber um som como se ele fosse reproduzido em um local específico no espaço. No domínio da frequência, esses filtros são conhecidos como Funções de Transferência Relativas à Cabeça (Head-Related Transfer Functions, HRTF). Nesta dissertação, estabelecem-se os princípios básicos do áudio espacial, fornecendo uma analise das características espectrais das HRTFs. Além disso, como essas características espectrais diferem de uma pessoa para outra, propõe-se um novo método baseado em antropometria para personalizar HRTFs no plano horizontal. O método usa o Isomap, redes neurais artificias e um procedimento de reconstrução baseado na vizinhança. Assim, modificou-se a construção do grafo do Isomap para ressaltar a individualidade das HRTFs e efetuar uma redução de dimensionalidade não linear das HRTFs. Em seguida, utilizou-se uma rede neural artificial para modelar as relações não lineares entre as características antropométricas e as HRTFs de baixa dimensionalidade. E finalmente, usou-se uma abordagem de reconstrução com base na vizinhança para reconstruir a HRTF a partir do seu equivalente de baixa dimensionalidade. As simulações mostram que a abordagem proposta tem um desempenho melhor do que o PCA (Principal Component Analysis, Analise de Componentes Principais) e confirmam que o Isomap é capaz de descobrir as relações não lineares subjacentes da percepção auditiva / Abstract: As auditory augmented reality applications become more important, there is increasing effort in spatial audio research. The term spatial audio refers to techniques where a person's anatomy (i.e. the pinnae, head and torso) is modeled as digital filters. By filtering a sound source with these filters, a listener is capable of perceiving a sound as though it were reproduced at a specific spatial location. In the frequency domain, these filters are known as Head-Related Transfer Functions (HRTFs). This thesis states the basic principles of spatial audio and provides an analysis of the spectral characteristics of HRTFs. Moreover, since these spectral features differ among individuals, we introduce a new anthropometric-based method for customizing of HRTFs in the horizontal plane. The method uses Isomap, artificial neural networks (ANN), and a neighborhood-based reconstruction procedure. We first modify Isomap's graph construction step to emphasize the individuality of HRTFs and perform a customized nonlinear dimensionality reduction of the HTRFs. We then use an ANN to model the nonlinear relationship between anthropometric features and our low-dimensional HRTFs. Finally, we use a neighborhood-based reconstruction approach to reconstruct the HRTF from the estimated low-dimensional version. Simulations show that our approach performs better than PCA (Principal Component Analysis) and confirm that Isomap is capable of discovering the underlying nonlinear relationships of sound perception / Mestrado / Engenharia de Computação / Mestre em Engenharia Elétrica

Orientadores: Edi Lucia Sartorato, Andrea Trevas Maciel Guerra / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-04T04:22:59Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Oliveira_CamilaAndreade_D.pdf: 6184929 bytes, checksum: 343aabf85591bdfc5c5902b95eefa5d0 (MD5) Previous issue date: 2005 / Resumo: Tendo em vista a complexidade do mecanismo da audição, não é difícil compreender que a surdez possa resultar de ampla variedade de anomalias geneticamente determinadas, bem como de diversos fatores ambientais. Assim sendo, frente a um indivíduo com deficiência auditiva, o diagnóstico etiológico é freqüentemente difícil de ser estabelecido.No Brasil, a importância da deficiência auditiva entre as anomalias congênitasé considerável,uma vez que está presente numa freqüência que varia, dependendo da região estudada, de 2 a 7 em cada 1.000 nascimentos. Nos últimos cinco anos houve um enorme progresso na localização e clonagem de genes associadosà deficiência auditiva. Mutações no gene GJB2, que codifica a proteína conexina26, representam a principal causa de surdez hereditária. Este gene é responsável por aproximadamente80% dos casos de surdez com padrão de herança recessivo. Cerca de 70% dos indivíduos em diferentes populações com mutações no gene GJB2 apresentam uma mutação especifica, denominada 35de1G,com uma freqüência de portadores que pode chegar a 4% em determinados países. Neste trabalho, a freqüência de heterozigotos para a mutação 35delG foi determinada utilizando DNA genõmico extraído de manchas de sangue contidas em papel filtro, obtidas de 1856 recém-nascidos de diferentes regiões do Brasil. Esta mutação foi encontrada em 25 indivíduos (1,35%), representando uma freqüência geral de portadores de 1 em cada 74 nascimentos. De qualquer forma, essa freqüência varia de acordo com a região do país, na dependência de sua composição étnica e do fluxo gênico recebido de populações migrantes, em particular aqueles oriundos de países da Europa, onde a freqüência de heterozigotos da mutação 35delG é, em média, de 1 em cada 51 indivíduos. O conhecimento da variação da freqüência da mutação 35delG na população brasileira auxilia no aconselhamento genético e facilita na intervenção precoce apropriada, de acordo com a porcentagem de crianças afetadas pela deficiência auditiva. Devido à alta freqüência de portadores da mutação 35delG no Brasil, somada a facilidade para a sua detecção, tornou possível o desenvolvimento de testes genéticos rápidos, práticos e baratos, apropriados para o rastreamento neonatal. Desta forma, a investigação da mutação 35delG na triagem neonatal juntamente com outras doenças congênitas, em conjunto aos testes audiológicos, ajudarão na detecção precoce da surdez, o que é de extrema importância no manejo desses pacientes, em particular nos casos de surdez progressiva, pois a estimulação da linguagem em seu período crítico faz com que as crianças aprendam a se comunicar antes que a surdez se torne mais grave / anomalies as well as from several environmental factors. In Brazil, the importance of hearing loss among congenital diseases is considerable, since it is present in 2 to 7 per 1,000 births, depending on the studied region. In the last 5 years enormous progress has occurred in localizind and cloning genes associated with inherited hearing loss. Mutations in GJB2 gene, which encode the protein connexin 26, represent a major cause of congenital deafness. This gene is responsible for approximately 80% of the recessive hearing loss. Around 70% of the individuais in different populations with mutations in the GJB2 gene have one specific mutation, namely 35de1G, with a carrier frequency as high as 4% in determined countries. The 35delG carriers frequency was determinated using a method to extract DNAfrom dried-blood filter paper samples obtained from 1,856 newbomsfrom different regions in Brazil. The 35delG mutation was found in 25 individuais (1.35%), wich represent the general frequency of symptom-free 35delG of 1 in 74 births. Besides, the frequency of 35delG carriers depends on the predominant immigration in different regions of the country, particularly from European countries of wich 35delG heterozygous frequency of 1 in 51. The knowledge of 35delGfrequency variation must be useful for genetic counseling and may facilitate an early intervention for a substantial percentage of deaf infants. Due to carriers frequency high of 35delG mutation in Brazil, end the feasibility and benefit of screening for this mutations, it is possible the incorporation of rapid and accurate molecular test appropriate the neonatal screening. Therefore, the investigation of 35delG mutation in neonatal screening for congenital diseases combined with audiologycs tests could be helpful in early identification and management of deafness, wich is important for language development and social skills / Doutorado / Ciencias Biomedicas / Doutor em Ciências Médicas

Introducción: diabetes mellitus es un problema de salud pública. Una de las consecuencias de su presencia es la hipoacusia. Objetivos: estimar la frecuencia de hipoacusia y las características audiométricas en pacientes con diabetes de un Hospital Nivel II de Chiclayo durante el 2015. Materiales y Métodos: estudio transversal descriptivo en el que se realizaron audiometrías a 185 pacientes con diabetes atendidos por Endocrinología. El muestreo fue probabilístico aleatorio simple. Se excluyeron pacientes con sordera súbita, otitis media aguda/crónica, antecedente o presencia de perforación timpánica, uso de material auxiliar auditivo, consumo de ototóxicos, antecedente de hipoacusia y de exposición laboral a ruido. Los datos se registraron en una ficha de audiometría convencional. Se describieron medidas de tendencia central y de dispersión. Resultados: el 49% de los pacientes diabéticos presentaron hipoacusia, destacando la hipoacusia leve (35%), bilateral (41%) de tipo neurosensorial (45%) y con una tendencia a tonos agudos (42%); 57,1% de pacientes con hipoacusia tuvo un tiempo de enfermedad mayor o igual a 10 años, e hipertensión arterial (p=0,036). No hubo diferencias en los valores de glicosilada entre hipoacúsicos y no hipoacúsicos. Conclusiones: la frecuencia de hipoacusia en pacientes con diabetes es elevada en nuestro medio, a predominio leve, neurosensorial, bilateral y con tendencia a tonos agudos. Los pacientes son más hipertensos y tienen más de 10 años de enfermedad. / Tesis

The research reported here is an experimental study designed to investigate listening comprehension strategy instruction. This study involves a comparison of the progress of an experimental and a control group of students of English as a foreign language at university level. The main purposes of the study are: a) to experiment with activities that can be used to train students to perform listening tasks and b) to determine the effectiveness of such training in both improving listening comprehension and in raising students’ awareness of the process of listening. Strategy training can be defined as any intervention which focuses on the strategies to be adopted and used by language learners to develop their proficiency, and/or to improve specific task performance. The investigation is based on the premise that by integrating a process approach into regular listening activities, we may be able to raise students’ consciousness of the process of successful listening. Thus, we may be able to help our students gain greater control over their listening efforts, the ultimate goal being the development of self-regulated listeners who can take responsibility for their language learning out of the classroom

Orientador: Everardo Andrade da Costa / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-04T02:20:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Ogido_Rosalina_M.pdf: 7089279 bytes, checksum: 10c9c3ce4222a8f1f570a917ceaf8f8c (MD5) Previous issue date: 2004 / Resumo: A Perda Auditiva Induzida por Ruído Ocupacional (PAIRO) é a segunda causa de doença de origem ocupacional, nos trabalhadores atendidos pelo Centro de Referência de Saúde do Trabalhador (CRST) de Campinas. Foi realizado um estudo retrospectivo, dos trabalhadores com diagnóstico de PAIRO atendidos no CRST no período de 1997 a agosto de 2003. o objetivo foi avaliar a freqüência dos sintomas de disfunções auditivas e vestibulares como hipoacusia, zumbido e vertigem nestes trabalhadores, descrever a casuística e comparar os tipos de sintomas relatados com as variáveis idade, tempo de exposição ao ruído e limiares auditivos tonais. Foram pesquisados os prontuários médicos de 175 trabalhadores submetidos a avaliação audiológica e ocupacional, do banco de dados do CRST. Para descrever o perfil da amostra segundo as diversas variáveis em estudo, foram feitas tabelas de freqüência das variáveis categóricas e estatísticas descritivas das variáveis contínuas. Para analisar a associação entre os tipos de queixas e as variáveis categóricas de interesse foram utilizados o teste Qui-Quadrado ou o teste exato de Fisher. A amostra foi constituída de 174 homens e 1 mulher, com idade de 21 a 63 anos, média de tempo total de exposição ao ruído de 15,75anos. o principal ramo de atividade foi o da indústria metalúrgica, com 71,26% da amostra. Os sintomas vestibulares (tontura, vertigem), foram relatado em 13,22% dos casos, dos quais 88, 24% com freqüência esporádica. Em 80,81% dos relatos, houve a presença de zumbido. Destes, 54,14% de forma constante. Tanto os sintomas vestibulares quanto o zumbido não tiveram correlação com os limiares auditivos nem com o tempo de serviço. O sintoma hipoacusia foi relatado em 74,12% dos casos e apresentou correlação tanto com o tempo de serviço quanto com a idade e os limiares auditivos. Conclusões: Apesar dos avanços no conhecimento e na legislação sobre PAIR, ainda existem trabalhadores lesionados pelo ruído. Esta doença ocupacional gera inúmeros prejuízos para a sociedade e para o indivíduo acometido, seja dificultando a sua inserção no mercado de trabalho, seja prejudicando sua capacidade de comunicação e qualidade de vida, como demonstrado pela ocorrência de disfunções auditivas. Enfatiza-se a necessidade de prevenção da exposição ao ruído no ambiente de trabalho e fora dele, nos programas de educação, no diagnóstico precoce e no aprimoramento dos métodos de avaliação audiológica para as disfunções auditivas / Abstract: Noise Induced Hearing Loss is the second cause of occupational disease in the workers avaliated at Campinas Centro de Referência de Saúde do Trabalhador (CRST) . A retrospective study was conducted, avaliating the workers with the diagnosis of noise induced hearing loss attended at CRST from1997 to August 2003. The objective was to study the ITequencyof auditive disfunctions symptoms as difficulty to hear, tinnitus and vertigo in these workers, to describe the casuistic and to compare the related symptoms with the variables: duration of exposure to occupational noise, age and auditive thresholds. After audiological and occupational evaluation, the data of 175 workers with noise induced, loss diagnosis were stored at the CRST data bank Epi Info Program, version 6. To describe the sample profile according to the different variables studied, frequency tables of the categoric variables and descriptive statistic from the continuous variables were employed. To analyse the association between the complaints and the categoric variables of interest, the Qui-Square test or the Fisher exact test were employed. The gender distribution was 174 men and 1 woman, age from21 to 63 years old and the mean of occupational noise exposition time was 15.75years. The main function was metallurgical with 71.26% ofthe population. The dizziness symptom was related in 13.22% of the cases, 88,24% sporadically. The tinnitus was referred in 80.81% ofthe cases. In 54.14% the symptom was constant. To the dizziness and tinnitus, there was no correlation between the symptom with the auditory thresholds, nor the occupation noise exposure time. The hearing loss complaint was referred in 74.12% of the cases, and presents correlation with both the occupation noise exposure time, the age and the auditory thresholds, in the mean thresholds of 500, 1000 and 2000 Hz and 3000, 4000 and 6000 Hz, bilaterally. Conclusions: Despite of advances in the knowledge and in the legislation about noise induced hearing loss, there are still many workers impaired by noise exposure.This occupational disease causes losses to the society and to the injured worker: difficulty in the insertion at a newjob, difficulty in the communication ability and a worse quality of life as demonstrated by the occurrence of the auditive disfunctions. It needs to emphasize the noise exposure prevention at the work environnent and outside it, in the information, instruction and training programes, in the early diagnosis and in extending the audiologic evaluation methods for these disfunctions / Mestrado / Saude Coletiva / Mestre em Saude Coletiva

Com a proposta de inclusão, a partir da década de 1990, a educação básica pública no Brasil tem procurado concretizar o entendimento de que todo aluno, independente de qual for a sua deficiência ou suas especificidades educativas, deve permanecer nas salas de aula comuns. Nesta pesquisa, o objeto de estudo, diante desse contexto, é a escolarização e inclusão do aluno surdo ou que apresenta deficiência auditiva no ensino regular. De acordo com a legislação vigente, tais alunos devem contar com o auxílio do intérprete de Libras nas salas comuns e com o Atendimento Educacional Especializado (AEE) em Salas de Recursos Multifuncionais no contraturno escolar. Dessa forma, esta pesquisa, desenvolvida junto ao Programa de Pós-Graduação Mestrado em Educação da Universidade Estadual de Mato Grosso do Sul, unidade de Paranaíba, teve como objetivo geral compreender e analisar o processo de inclusão e escolarização do aluno surdo e com deficiência auditiva no ensino fundamental no município de Brasilândia/MS. Os objetivos específicos desta pesquisa são: a) traçar o percurso da inclusão e escolarização desses alunos no município e nas escolas pesquisadas; b) identificar os desafios que ainda precisam ser superados com vistas à inclusão escolar; c) indicar as perspectivas futuras que apontam para atitudes de respeito à aquisição da Libras como língua materna. A metodologia adotada valeu-se dos seguintes procedimentos metodológicos: análise documental, levantamento bibliográfico, entrevistas semiestruturadas com os professores da sala de aula comum e da Sala de Recursos Multifuncionais, gestores, coordenadores, com um intérprete de Libras e técnicas do Núcleo de Educação Especial da Secretaria de Estado de Educação de Mato Grosso do Sul (Nuesp), bem como observações nas classes em que estudavam dois alunos com surdez e deficiência auditiva, também sujeitos dessa investigação. O lócus de pesquisa foram duas escolas públicas urbanas do município, uma da rede estadual e outra da rede municipal de ensino. Os resultados demonstraram, no campo teórico, a importância do conhecimento por parte dos profissionais da educação sobre a estrutura e funcionamento da Libras e sobre as especificidades educativas dos sujeitos surdos ou com deficiência auditiva. A pesquisa de campo apontou para a necessidade de repensar o uso das metodologias utilizadas pelos professores para escolarização desses alunos e a função e o papel do intérprete em sala de aula, ainda confundido como professor e não como mediador entre o aluno e o professor regente. Conclui-se que, apesar de serem presenciados diversos avanços no que se refere à legislação sobre a inclusão, há diversos desafios e obstáculos a serem enfrentados para efetivá-la como realidade na rede pública, implicando em maiores investimentos em formação específica para que os professores compreendam e trabalhem com o aluno surdo respeitando sua cultura e língua materna.

La comprensión auditiva es una de las destrezas que conforman la competencia lingüística que los intérpretes necesitan para desempeñar su labor. Conocida como listening en los cursos de inglés, esta destreza se empieza a trabajar en los estudiantes del programa de traducción e interpretación que llevan inglés como segunda lengua. Por tanto, existe la necesidad de emplear estrategias de enseñanza que estén dirigidas a desarrollar dicha destreza en los estudiantes, tanto en los cursos de inglés como segunda lengua, así como en los cursos de interpretación. Sin embargo, escasas investigaciones analizan la relación de las estrategias de enseñanza empleadas en ambos cursos que tienen el fin de desarrollar esta destreza. Por esta razón, este estudio analiza las diferencias de las estrategias de enseñanza empleadas en estos cursos, así como su impacto en los estudiantes de interpretación en formación. Para ello, se ha tomado como muestra el caso de una universidad peruana que ofrece dicho programa y dos cursos elegidos para realizar el análisis de las estrategias: el último nivel de enseñanza de inglés (Inglés 5) y el primer nivel de formación de intérpretes (Taller de Interpretación 1). Las discusiones y resultados sobre las estrategias de enseñanza muestran que el desarrollo por fases es muy incongruente entre ambas etapas (inglés e interpretación). Esta incongruencia representa un reto para desarrollar la destreza de compresión auditiva en inglés de estudiantes que pasan de un curso de inglés como segunda lengua a uno de formación en interpretación. / Oral comprehension is one skill within the linguistic competence needed by interpreters in their interpreting practice. Known as “listening” in the English courses, this skill is developed in students when they start learning English as a second language in the university as part of translation and interpreting core courses. Therefore, teachers use teaching strategies aimed to develop this skill in students, both in English as a second language courses and in interpreting courses. However, although the relationship between the teaching strategies in both courses designed to develop this skill is key in the professional formation for interpreters, few researches on this matter have been made. For this reason, this study analyses the teaching strategies used in those courses and their impact on interpreting student trainees. This study is based on a case in a Peruvian university. Two courses were chosen to analyze the teaching strategies: the last level of English teaching (Inglés 5) and the first level of the interpreting training (Taller de Interpretación 1). Results and discussions about these teaching strategies show that phased development is very incongruous in both courses (English and Interpreting). This incongruity represents a challenge to develop English oral comprehension of students going from an English course as a second language to an interpreting training course. / Trabajo de investigación

Orientadora: Ana Cláudia Vieira Cardoso / Banca: Michele Vargas Garcia / Banca: Cristiane Moço Canhetti de Oliveira / Resumo: Objetivo: Validar o conteúdo e o processo de aplicabilidade de um instrumento de avaliação do esforço auditivo para indivíduos com perda auditiva. Método: Trata-se de um estudo de validação, desenvolvido em três fases, sendo a Fase 1 o planejamento e desenvolvimento da primeira versão do instrumento para mensuração do esforço auditivo para indivíduos com perda auditiva; a Fase 2 a investigação das evidências de validade baseadas no conteúdo do instrumento para mensuração do esforço auditivo e; a Fase 3 a investigação das evidências de validade baseadas nos processos de resposta e desenvolvimento da versão final do instrumento para mensuração de esforço auditivo na população com perda auditiva. Participaram 10 profissionais com expertise na área de audiologia, com mais de cinco anos de experiência clínica. Cada participante fonoaudiólogo aplicou o instrumento para mensuração do esforço auditivo em pelo menos um indivíduo com perda de audição do tipo sensorioneural e grau de leve a moderado, classificados de acordo com a média quadritonal (500, 1000, 2000 e 4000Hz) e idade acima de 18 anos, de ambos os sexos. O instrumento a ser validado foi composto por três partes: I -"percepção de fala de logatomas e esforço auditivo"; II -"esforço auditivo e memória operacional" e; III - "percepção de sentenças sem sentido e memória operacional". As instruções e estímulos de fala do instrumento foram gravados a fim de evitar viés e as três partes do instrumento foram apresentadas de forma m... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Purpose: To validate the content and process of applicability of an instrument of the listening effort assessment for hearing impaired individuals. Method: This is a validation study, developed in three stages, with Stage 1 planning and development of the first version of the instrument for listening effort measurement for hearing impaired individuals; Stage 2 investigation of the evidences of validity based on the content of the instrument for the listening effort measurement and; Stage 3 investigation of the evidences of validity based on the response processes and development of the final version of the instrument of listening effort measurement in the population with hearing loss. A total of ten professionals with expertise in the field of audiology, with more than five years of clinical experience participated in this study. Each audiologist applied the instrument to measure the listening effort in at least one individual with mild to moderate sensorineural hearing loss, classified according to the quadritonal average (500, 1000, 2000 and 4000Hz) and age above 18 years old, of both sexes. The instrument to be validated was composed of three parts: I - "speech perception of logatomes and listening effort"; II - "listening effort and working memory" e; III - "speech perception of meaningless sentences and working memory". The instructions and speech stimuli of the instrument were recorded in order to avoid bias and the three parts of the instrument were monoaurally present... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

La recirculación del potasio (K+ ) es un proceso indispensable para la audición, que tiene lugar en el órgano de Corti (OC). Ante la presencia de estímulos sonoros, el K+ ingresa a las células ciliadas, despolarizándolas. Luego, este ion es extruido de estas células, atravesando las células de soporte y la stria vascularis, desde donde es secretado nuevamente hacia la endolinfa. La salida de K+ de las células ciliadas externas (CCEs) es llevada a cabo fundamentalmente por el canal Kv7.4. Estos están formados por 4 subunidades iguales codificadas por el gen Kcnq4, que se disponen en forma de anillo y delimitan un poro en el centro a través del cual ocurre el paso selectivo de K + . La sordera DFNA2 es causada por mutaciones en Kv7.4. Esta enfermedad se desarrolla como una pérdida auditiva (PA) neurosensorial de herencia autosómica dominante que progresa con la edad, produciendo una sordera leve a moderada en las etapas iniciales, hasta alcanzar una sordera profunda que comienza alrededor de los 50 años en las frecuencias sonoras altas. En sus comienzos, la PA alcanza hasta 60 dB de intensidad, lo cual correlaciona con un mal funcionamiento de las CCEs. Luego, en la adultez, la sensibilidad auditiva disminuye aún más, indicando que otros mecanismos intervienen en la PA. Hasta el momento, no está claro cuáles son las consecuencias a nivel celular y molecular del mal funcionamiento o de la ausencia de los canales Kv7.4 en las células ciliadas. Además, los modelos animales empleados para el estudio de esta patología no han logrado ser útiles para descubrir los eventos que causan la PA avanzada. En esta tesis, se descifraron nuevos roles funcionales que cumplen los canales Kv7.4 en las CCEs y en el oído interno y se dilucidaron los mecanismos celulares y moleculares que subyacen a la degeneración celular en las dos etapas de la sordera. Como modelo de estudio de la enfermedad, se emplearon ratones de la cepa C3H que carecen de la expresión de los canales Kv7.4 (Kcnq4-/-). El capítulo I se enfocó en el análisis de la degeneración tisular en la cóclea de los animales Kcnq4-/-, cuyo alelo se expresó en la cepa murina C3H/HeJ. En primer lugar, analizamos si la expresión de los canales Kv7.4 en la cóclea de los ratones C3H WT y la funcionalidad del sistema auditivo era similar a la reportada para otras cepas. Mediante inmunofluorescencia (IF) y PCR cuantitativa (qPCR) se encontró que esta proteína se localiza en las CCEs del OC y su expresión es más intensa en el giro coclear basal (GCB). A través de la tecnología de super resolución del microscopio confocal, se pudo determinar que estas proteínas se localizan en la membrana plasmática del polo basal de las CCEs mientras que PRESTINA, la proteína motora de las CCEs, se sitúa en la membrana plasmática lateral. A nivel histológico y funcional, se notó que la cepa C3H conserva las células ciliadas y su función auditiva por lo menos, hasta el año de edad, lo cual permitió utilizarla para evaluar los mecanismos que intervienen en la sordera causada por ausencia de Kv7.4, excluyendo la influencia de la edad. En segundo lugar, se realizó la caracterización espacio-temporal de la supervivencia de las células ciliadas mediante citococleogramas y de las neuronas del ganglio espiral (NGEs) en ratones WT y Kcnq4 -/-. Se detectó que en los animales Kcnq4-/-, las CCEs degeneran progresivamente a lo largo de toda la cóclea, comenzando en el GCB a edades jóvenes, tan pronto como a las 3 semanas de edad (W). También se determinó la velocidad de degeneración de las CCEs en las distintas regiones cocleares. Esta es mucho mayor en el GCB y disminuye hacia el ganglio coclear apical (GCA), en correlación con el gradiente de expresión de Kv7.4. El análisis de supervivencia celular reveló que el número de las CCIs disminuye a partir de las 40 W, al igual que las NGEs. Si bien estas células degeneran 37 W más tarde, su velocidad de desaparición es más acelerada. Además, se evaluó la superficie de ambos tipos de células ciliadas a nivel ultraestructural, mediante microscopía electrónica de barrido. Al emplear esta técnica, se descubrieron diferentes alteraciones en los estereocilios de las mismas que podrían afectar la mecanotransducción y transducción de los sonidos, las principales funciones que realizan las CCEs y las células ciliadas internas (CCIs), respectivamente. Por otro lado, se descubrió que Kv7.4 podría contribuir con la compartimentalización de proteínas como PRESTINA. El capítulo II se centró en el estudio de los mecanismos de muerte celular que conducen a la pérdida de las células ciliadas y de las NGEs, en la estimación de la función auditiva de los ratones Kcnq4-/- de distintas edades y en determinar si la sobreestimulación de su sistema auditivo genera mayores daños en el OC. También se evaluó el efecto de una sobreestimulación del sistema auditivo de estos animales mediante un ensayo de trauma acústico. Empleando la técnica de IF, se analizó la vía autofágica y apoptótica. Como resultado, no se encontró activación de autofagia en la cóclea de los Kcnq4-/- jóvenes ni maduros, pero sí se detectó que la apoptosis es una vía activa en las CCEs a edades tempranas y en las NGEs a edades maduras, lo cual contribuye a explicar la disminución en la supervivencia de estas células. Mediante qPCR, se descubrió que los niveles de expresión del gen proapoptótico Bax se encuentran elevados, mientras que los del gen antiapoptótico Bcl-2 están disminuidos en la cóclea Kcnq4-/-. Este hallazgo permite inferir que la activación de la vía apoptótica intrínseca causa la muerte celular en el OC Kcnq4-/-. Para complementar el análisis histológico y evaluar la función auditiva de nuestro modelo animal Kcnq4-/- se realizaron dos ensayos: uno cualitativo y otro cuantitativo. El primero, consistió en la prueba del reflejo de Preyer, que permite estimar si un animal padece de sordera profunda. A través de este, se notó que a medida que progresa la edad, la cantidad de ratones Kcnq4 -/- que no responden al estímulo sonoro, se incrementa. Estos resultados indican que la sordera es progresiva con la edad en los animales Kcnq4 -/-. Las pruebas auditivas cuantitativas incluyeron el test de respuesta auditiva del tronco cerebral (ABRs) y el de emisiones otoacústicas producto de la distorsión (DPOAEs). Se determinó que la función auditiva de los Kcnq4-/- jóvenes está desmejorada ya que los umbrales auditivos aumentaron 20-40 dB en la región coclear de mayor sensibilidad. Además, el ensayo de DPOAEs mostró un aumento de 20 dB en el umbral. Estos datos indican que en etapas tempranas hay un funcionamiento defectuoso de las CCEs. La audición empeora aún más en los Kcnq4 -/- maduros, que mostraron umbrales auditivos mayores a 80 dB, señalando que estos padecen de sordera profunda, lo cual involucra no sólo un mal funcionamiento de las CCEs, sino también de los componentes de la vía auditiva aferente. A nivel histológico, los Kcnq4 -/- jóvenes únicamente mostraron degeneración de las CCEs en el GCB y defectos en los estereocilios de ambas células ciliadas. Mientras que, en los animales de mayor edad, la degeneración de las CCEs progresa afectando toda la longitud del OC, y la supervivencia de las CCIs y NGEs también disminuye en el GCB y ganglio coclear apical. Debido a que los resultados obtenidos a nivel tisular no lograron explicar completamente los obtenidos a nivel funcional, se realizó un análisis supraumbral de los registros de ABR. Este análisis permitió estudiar los mecanismos que intervienen en el procesamiento de la señal auditiva una vez que esta se transmite por la vía aferente, hacia el nervio auditivo. Se determinó que, a edades jóvenes, los ratones Kcnq4 -/- exhiben una reducción en la amplitud de los picos (P) P1, P2 y P5 para frecuencias medias y altas, lo cual revela alteraciones en la transmisión eléctrica de las señales sonoras en el giro coclear medio (GCM) y GCB. Como mecanismos de compensación ante la degeneración celular que ocurre en el OC, descubrimos que existe una hiperactividad a nivel del sistema nervioso central (SNC) para determinadas frecuencias sonoras. A edades maduras, también hallamos que las amplitudes de los distintos picos de la ABR están reducidas, pero a diferencia de lo notado en animales jóvenes, este decremento ocurre a lo largo de toda la cóclea y es generado por la disfunción y degeneración de las CCIs y NGEs. Para analizar la sensibilidad de la cóclea de los animales Kcnq4-/- frente a ruidos intensos, se llevó a cabo un ensayo de trauma acústico. Como resultado, se descubrió que, si bien la exposición a ruidos provocó degeneración y muerte celular de las CCEs por apoptosis en los ratones Kcnq4-/-, estos eventos no provocaron un daño mayor al ya existente debido a la ausencia de los canales Kv7.4. Los hallazgos presentados en esta tesis contribuyen a descifrar los eventos a nivel celular y molecular que intervienen en las distintas fases de la sordera causada por la ausencia de Kv7.4. En la etapa temprana (juvenil) hay una pérdida auditiva leve a moderada. De acuerdo a los mecanismos que se reportan aquí, esta etapa puede subdividirse en tres fases: una temprana, en la que ocurre la disfunción de las células ciliadas debido a despolarización, deslocalización de PRESTINA en las CCEs, y alteraciones en el haz de estereocilios; una intermedia, en la que se activa la vía apoptótica y una tardía, donde tiene lugar la muerte de las CCEs. Finalmente, en la segunda etapa de la PA, hay una sordera profunda producida por la degeneración de las CCIs y NGEs. Si bien existen modelos animales que portan mutaciones equivalentes a las encontradas en humanos, estos no han logrado explicar la PA avanzada. El empleo del ratón Kcnq4-/- nos ha permitido descubrir los eventos que tendrían lugar en ambas fases de la PA, y especialmente, en la segunda, los cuales eran desconocidos hasta el momento. Adicionalmente, estos resultados ayudan a comprender los eventos que subyacen otros tipos de PA que comparten una progresión similar a la sordera DFNA2 / Potassium (K+ ) recirculation is an indispensable process for the audition, which takes place in the organ of Corti (OC). In the presence of auditory stimuli, K+ enters the hair cells, depolarizing them. Then, this ion is extruded out from these cells, moving through the supporting cells and the stria vascularis, from where it is secreted again to the endolymph. K+ exit from the outer hair cells (OHCs) is carried out mainly by Kv7.4 channels. These proteins are formed by four equal subunits, which are codified by the Kcnq4 gene, and are arranged in a ring shape, delimiting a pore in the center through which occurs the selective entrance of K+ . DFNA2 deafness is caused by Kv7.4 mutations. This disease develops as a neurosensorial hearing loss (HL) and it inherits as an autosomal dominant disorder, which is progressive through age. It produces a mild to moderate HL in the initial stage until it reaches profound deafness which starts around 50-year-old in the high frequencies. In the beginning, HL reaches an intensity of 60 dB, which correlates with the inappropriate functioning of OHCs. Then, in adulthood, auditory sensitivity reduces, even more, indicating that other mechanisms develop in HL. So far, it is not clear which are the consequences at the cellular and molecular level of the malfunctioning or absence of the Kv7.4 channels in the hair cells. Additionally, the animal models used for the study of this pathology, are not useful to discover the events causing advanced HL. In this thesis, we deciphered new functional roles of Kv7.4 channels in the OHCs and the inner ear and we elucidated the molecular and cellular mechanisms underlying cell degeneration in the two phases of deafness. As an animal model for this disease, we use C3H mice lacking Kv7.4 expression (Kcnq4 -/-). Chapter I focused on the analysis of tissue degeneration in the cochlea of Kcnq4-/- animals, whose allele was expressed in the C3H/HeJ mouse strain. First, we studied if Kv7.4 channel expression in the WT mice and the auditory system function were similar to those reported in other strains. By using immunofluorescence (IF) and quantitative PCR (qPCR) we found that this protein is localized in the OHCs of the OC and its expression is more intense in the basal cochlear turn (BCT). Through the super-resolution technology of the confocal microscope, we determined that these proteins are localized in the plasma membrane of the OHC basal pole, while PRESTIN is situated in the lateral plasma membrane. At the functional and histological level, we discovered that the C3H strain preserves the hair cells and its auditory sensitivity for at least, to one-year-old. This allowed us its use to evaluate the mechanisms participating in the HL caused by Kv7.4 absence, excluding the age factor. Then, we performed the spatio-temporal characterization of the hair cell survival by cytococleograms. and of the spiral ganglion neuron (SGN) survival in WT and Kcnq4 -/- mice. We detected that in young Kcnq4-/- mice, OHCs degenerate progressively along the cochlea, starting at the BCT, as soon as 3-week-old (W). Moreover, we determined the speed of CCE degeneration in the different cochlear regions. This is greater in the BCT and it reduces towards the apical cochlear turn (ACT), correlating with the Kv7.4 gradient expression. The survival analysis revealed that the IHC number reduces from 40 W, in the same way as SGNs. Even though these cells degenerate 37 W later, their velocity of death is more accelerated. Moreover, we investigated the surface of both types of hair cells at the ultrastructural level, by scanning electron microscopy. By using this technique, we discovered different alterations in the hair cell stereocilia, which could affect the mechanotransduction and sound transduction, the main functions of these cells, respectively. On the other hand, we found that Kv7.4 channels may contribute to PRESTIN compartmentalization given that their absence produces its mislocalization. Chapter II focused on the study of the cellular death mechanisms leading to the loss of hair cells and SGNs; on the auditory function estimation of Kcnq4 -/- mice at different time points, and on determining if auditory overstimulation produces more damage in the OC. By IF, we analyzed the autophagic and apoptotic pathways. As a result, we did not find autophagy activation in Kcnq4-/- cochlea from young and middle-aged mice. However, we detected apoptosis activation in the OHCs from young mice and in the SGNs from middle- aged animals, which contributes to explaining their reduced survival. By qPCR, we discovered that the expression levels of the proapoptotic gene Bax are elevated, while those of the antiapoptotic gene Bcl-2 are reduced in the Kcnq4-/- cochlea. These findings allowed us to infer that the activation of the intrinsic apoptotic pathway causes cellular death in the Kcnq4-/- OC. To complement the histological analysis and to evaluate the auditory function in our animal model, we used two tests, one qualitative and the other quantitative. The first one consisted of Preyer’s reflex test, which allowed us to estimate if an animal suffers from profound HL. Through this, we found that as age progresses, the amount of Kcnq4 -/- mice that do not respond to the stimulus, increases. These results indicate that HL is progressive with age in the Kcnq4 -/- animals. The quantitative auditory tests include the auditory brainstem response (ABR) and the distortion product otoacoustic emissions (DPOAEs). By using these tests, we discovered that auditory sensitivity is impaired in the young Kcnq4 -/- mice given that auditory thresholds elevate 20-40 dB in the most sensitive cochlear region. This data indicates that since young ages there is an altered function of CCEs. The audition impairs even more in the middle-aged mice, which showed auditory thresholds greater than 80 dB, indicating that these animals suffer from profound deafness. This involves not only the malfunction of OHCs but also of the afferent auditory pathway components. At the histological level, young Kcnq4-/- mice showed OHC degeneration in the BCT and stereocilia defects in both types of hair cells. While in the older animals, OHC degeneration progresses affecting the whole length of OC, and the IHC and SGN survival also is reduced in the BCT and ACT. Due to the results obtained at the tissue level not explain completely those obtained at the functional level, we performed a suprathreshold analysis of ABR registers. This analysis allowed us to study the mechanisms involved in the auditory signal processing once this one is transmitted through the afferent pathway to the auditory nerve. We determined that in young Kcnq4 -/- mice, the amplitudes of P1, P2, and P5 are reduced for the middle and high frequencies, revealing alterations in the electric transmission of sound signals in the middle cochlear turn and the BCT. As a mechanism of compensation before the cellular degeneration in the OC, we discovered that there is hyperactivity at the central nervous system level (CNS) for certain sound frequencies. In the middle-aged animals, we noticed that ABR peak amplitudes are also reduced, but differently respecting young animals. The amplitude diminishment was detected along the whole cochlea and is generated by IHC and SGN degeneration and dysfunction. To analyze the auditory sensitivity in the Kcnq4 -/- cochlea to loud noises, we carried out an experiment of acoustic trauma. As a result, we discovered that even though the noise exposure triggered OHC death by apoptosis in the Kcnq4 -/- mice, these events did not generate greater damage than the existing ones due to the lack of Kv7.4. The findings presented in this thesis contribute to deciphering the cellular and molecular events involved in the different phases of deafness caused by Kv7.4 absence. In the early phase, there is a mild to moderate HL. According to the mechanisms reported in this work, this phase can be divided into three phases: early, in which occurs hair cell dysfunction due to its depolarization, PRESTIN mislocalization, and stereocilia alterations; intermediate, in which apoptosis is activated, and late, where CCEs dye. Finally, in the second phase of HL, there is a profound deafness caused by IHC and SGN degeneration. Although there are different animal models carrying human equivalent mutations, these animals did not be able to explain the advanced HL. The use of Kcnq4 -/- mice allowed us to discover the events taking part in both phases of DFNA2 and especially in the second one, which were unknown so far. Additionally, these findings help to understand the mechanisms underlying other types of HL, which share a similar progression with DFNA2 deafness