L'objectif de cette thèse est de mener une étude fondamentale et expérimentale des propriétés physiques des cristaux liquides discotiques colonnaires (CLDCs) confinés dans des matrices poreuses templates hautement ordonnées à l'échelle nanométrique. Les molécules des CLDCs de forme plane, composées de noyaux polyaromatiques rigides entourées de chaînes aliphatiques flexibles fonctionnalisables, sont susceptibles de s'auto-assembler dans des colonnes favorisant ainsi le recouvrement de leurs orbitales électroniques π. Ce qui fait de ces matériaux de véritables candidats pour des applications dans l'électronique moléculaire et la photovoltaïque grâce à la possibilité de migration des porteurs de charges le long de leurs colonnes. Cependant, ces applications nécessitent une bonne maîtrise des paramètres influant sur les mécanismes d'alignement dans les phases colonnaires, sur de grands monodomaines, et de préférence à température ambiante. Une méthode très prometteuse visant à optimiser les longueurs de diffusion des porteurs de charge a été récemment proposée, basée sur la formation de nanofils orientés de CLDCs par auto-assemblage dans des matrices dites « templates » (de moulage). Toutefois, les propriétés structurales, dynamiques et les effets de confinement sur ces technologies restent aujourd'hui mal connus et morcelés et pourraient constituer un véritable verrou scientifique pour leur réalisation. Notre étude s'est portée sur les CLDCs commerciaux (HPT) et le Py4CEH (moins connus) qui sont confinés dans des alumines poreuses (AAO) et du silicium poreux (Sip) de diamètres de pores de quelques dizaines de nm. Les diagrammes de phase ont été d'abord étudiés par DSC puis les effets structuraux ont été approfondis grâce à la diffusion de neutrons. Dans les géométries confinées, nous observons une dépression des températures de transition, un élargissement du domaine de stabilité de la phase colonnaire et l'ouverture d'une hystérèse amplifiée dans les pores de plus petite taille. Un ordre orientationnel très élevé a été trouvé dans les phases colonnaires bulk par la RMN du solide et la structure des systèmes confinés colonnaires, dominée par une distribution radiale avec un ancrage homéotrope a été déterminée. La dynamique moléculaire a été étudiée par diffusion quasiélastique de neutrons. Elle est affectée par le confinement : la dynamique de grande amplitude est fortement ralentie, tandis que la dynamique rapide locale devient régie par une distribution très large de temps caractéristiques. / The aim of this work is to conduct fundamental and experimental studies of the physical properties of columnar discotic liquid crystal (CDLCs) confined in highly ordered porous templates at the nanoscale. CDLC molecule of planar shape, consist in rigid polyaromatic nuclei surrounded by functionalizable flexible aliphatic chains, and are capable of self-assembly in columns, thereby promoting overlap of their π electron orbitals. This makes these materials real candidates for applications in molecular electronics and photovoltaics due to the possibility of migration of the charge carriers along their columns. However, these applications require a good control of the parameters affecting the alignment mechanisms in the columnar phases of large single domains, preferably at room temperature. A very promising approach to optimize the diffusion lengths of charge carriers has been recently proposed, based on the formation of oriented CDLC nanowires by self-assembly in so-called "templates". However, structural and dynamical proprieties and confinement effects are still scarce, and could be a real scientific lock to their implementation. Our study is focused on commercial CDLCs (HPT) and Py4CEH which are confined in porous alumina and porous silicon membranes with pore diameters of c.a. tens of nm. The phase diagram was first studied by DSC and more deeply characterized by neutron scattering. In confined geometries, we observe a depression of the phase transition temperatures, a broadening of the columnar phase stability domain and an opening of hysteresis loops amplified by smaller pore size. A high orientational order was found in the bulk columnar phases by solid-state NMR, and the structure of confined columnar systems, dominated by a radial distribution with homeotropic anchoring was observed. The molecular dynamics was studied by quasielastic neutron scattering. It is affected by confinement: large lengthscale motions are massively slowed down, whereas the rapid and local dynamics becomes submitted to large distributions of correlation times.

No description available.

Les maladies à expansion de polyglutamine sont un ensemble de troubles neurodégénératives héréditaires se développant lorsqu’il y a répétitions de trinucléotides CAG dans les gènes causatifs au-delà d’un certain seuil. L’expansion des répétitions de trinucléotides CAG entraîne des désordres neurologiques héréditaires précoces, dont de multiples formes d’ataxie spinocérébelleuse (SCA). Parmi celles-ci, le type le plus commun et dominant est l’ataxie spinocérébelleuse de type 3 (SCA3), aussi connue sous le nom de la maladie de Machado-Joseph (MMJ). Ce dernier est un désordre neurologique progressif autosomique dominant. Le gène causatif de MMJ est ATXN3 (ATAXINE-3). Plusieurs études récentes suggèrent une association entre ce gène et la modulation du stress du réticulum endoplasmique (RE). Lors de ce travail de maîtrise, des souches transgéniques de C. elegans exprimant les formes sauvage et mutante du gène ATXN3 humain ont été générées. Les résultats suggèrent des phénotypes importants chez la souche transgénique mutante associés à la pathologie humaine: défaut de motilité, longévité réduite et profil neurodégénératif considérable. Ceci dit, ces résultats nous ont poussé à vouloir déterminer si l’utilisation des composés chimiques, connus en tant que modulateurs du stress du RE et possédant des rôles neuroprotecteurs, sont capables de restaurer les phénotypes notés. Les composés utilisés, c’est-à-dire le Bleu de Méthylène, le Salubrinal et le Guanabenz, ont démontré une capacité de corriger les phénotypes rapportés dans la souche transgénique mutante. De plus, ces composés ont aussi été en mesure de prévenir une augmentation du niveau du stress oxydatif et de la réponse au stress du RE exhibé chez les vers mutants. Par le développement de nouveaux modèles C. elegans pour la MMJ, où il y a expression du gène ATXN3 complet dans les motoneurones, il a été possible de trouver qu’une modulation chimique du stress du RE peut réduire considérablement la neurodégénérescence et par conséquent, être une possible nouvelle approche thérapeutique pour traiter cette pathologie. / Polyglutamine expansion diseases are a class of dominantly inherited neurodegenerative disorders that develop when a CAG repeat in the causative genes is unstably expanded above a certain threshold. The expansion of trinucleotide CAG repeats causes hereditary adult-onset neurodegenerative disorders such as multiple forms of spinocerebellar ataxia (SCA). The most common dominantly inherited spinocerebellar ataxia is the type 3 (SCA3) also known as Machado-Joseph disease (MJD), an autosomal dominant, progressive neurological disorder. The gene causing MJD is ATXN3 (ATAXIN-3): MJD is caused by an abnormal CAG trinucleotide repeat expansion in the ATXN3 gene. Several recent studies have shown that this gene is associated with endoplasmic reticulum (ER) stress. In this study, we generated transgenic C. elegans strains expressing wild type or mutant human ATXN3 genes and tested them for recovery of locomotor phenotype, lifespan and neurodegeneration phenotypes upon treatment with compounds known to modulate ER stress and having neuroprotective roles. We observed differences between both transgenic lines and found that the motility defects, the reduced lifespan and the neurodegeneration can be rescued by methylene blue, guanabenz and salubrinal. These compounds were also able to prevent the oxidative stress and the ER stress response induced by mutant transgenic worms. We introduce novel C. elegans models for MJD based on the expression of full-length ATXN3 in GABAergic motor neurons. Using these models we discovered that chemical modulation of the ER unfolded protein response reduced neurodegeneration and could be a new therapeutic approach for the treatment of MJD.

L’objet de la recherche consiste à mettre en évidence que la prise en compte des violences émeutières requiert une évolution de l’environnement juridique et des méthodes de maintien de la paix publique hérités de notre histoire. Notre dispositif de gestion de l’ordre public est particulièrement adapté au modèle français de manifestation. C’est considérable et exemplaire à beaucoup d’égards mais cela ne peut clore le débat sur les formes de la réaction sociale nécessaires pour répondre aux différentes formes du répertoire de la protestation en particulier à la dynamique complexe des désordres émeutiers.Alors que la manifestation, son encadrement par les forces de sécurité intérieure et son environnement juridique ressortissent à la culture de l’organisation et de l’ordre, les violences émeutières relèvent, quant à elles, de comportements colériques naturels. Elles constituent un objet et un enjeu différents que traduisent notamment la récurrence des crises en milieu urbain et la difficulté d’y faire face de façon satisfaisante.Sur le plan opérationnel comme sur le plan juridique, l’éventail de la réponse aux désordres est particulièrement large, mais il traduit également un double embarras :• Les violences émeutières sont le plus souvent des violences d’expression. Qu’ils en soient conscients ou non, face à ces comportements, le juge et le politique se sont montrés fréquemment indulgents dans un contexte juridique où la liberté d’expression est un droit fondamental et la manifestation une conquête sans équivalent dans notre pays. Les réponses sociale et judiciaire se caractérisent donc par une mansuétude parfois légitime, parfois inadaptée mais souvent mal comprise.• Les modes d’action policiers et les outils du Droit façonnés par l’environnement juridique et la culture de la manifestation, peuvent se révéler inadaptés pour répondre aux émeutes urbaines et conduire à des évolutions aussi variées qu’inappropriées comme la banalisation du recours à des régimes juridiques d’exception et la sédimentation d’une culture d’affrontement entre police et population.Le concept retentissement / identification et l’analyse des colères rebelles et insoumises ouvrent la voie à une adaptation du droit et de la réponse sociale conciliant le respect des droits fondamentaux et le maintien de la paix publique dans l’espace urbain. Tel est l’enjeu de la dialectique « Libertés - Droit - désordres ». / The object of the research is to highlight that rioting violence cannot be dealt with without an evolution of the legal framework and public-order policing inherited from our History. Our way to manage public-order policing is particularly suitable to our French traditional demonstration pattern. It is significant and exemplary in many respects but that alone cannot close the debate about the forms of social reaction that would be necessary to answer the various forms of the repertoire of protest especially the complex dynamics of rioting disorders.Even though the demonstration, its framing by the police and its legal framework are both an order issue and a cultural issue, rioting acts of violence are a natural irascible behaviour of the human nature. Riots are an object and an issue which translate into in recurring urban crises and the difficulty to satisfactorily deal with them.From an operational point of view and from a judicial one, there is a wide range of answers to the disorders but this results in a double embarrassment:• Riots are very often a means of expression. Consciously or not, the judge and the policy-maker have frequently been indulgent with these behaviours in a legal context in which freedom of expression is a fundamental human right and demonstrating a conquest without equivalent in our country. Social and judicial answers are characterized by indulgence, sometimes legitimate, sometimes inadequate and often ill-understood.• Policing and the tools of the law that were shaped by the legal framework and the culture of demonstration can prove to be inadequate to cope with urban riots and they can result in various as well as inappropriate answers like the trivialization of emergency legal schemes and the sedimentation of a culture of clash between people and the police.The repercussion and identification concept and the analysis of the rebel and unsubdued bouts of anger pave the way to an adaptation of the law and the social response aiming at balancing both the expression of the basic rights and the preservation of public peace in urban areas. This is what is at stake with the dialectics « Liberties – Law – Disorder ».

Concept des Relations Internationales justifiant l'action extérieure des États, l'intérêt national est une notion toujours omniprésente dans les discours des gouvernants, mais dont la nature et la finalité s'avèrent à la fois subtiles et diversifiées. L'avènement du Multilatéralisme et son objectif de la sécurité internationale, en constitue une parfaite mise à l'épreuve. En effet, malgré l'émergence des structures légitimes, l'État, par un discours et une implication opérationnelle dans ses actions extérieures, s'affirme en tant qu'acteur de la sécurité internationale. Cet investissement, loin du discours sur des objectifs relevant du symbolique, participe dans la réalité, à une stratégie minutieusement orchestrée au nom de l'intérêt national. Sur le continent africain, on assiste ainsi à une émergence de politiques étrangères et d'actions diplomatiques étatiques apparemment vouées à la sécurité internationale mais relevant de l'intérêt national. La présente analyse, par une approche constructiviste, entend ainsi démontrer que la pratique des médiations entreprise par le Burkina Faso dans la sous-région de l'Afrique de l'Ouest, loin des discours sur la sécurité de la zone véhiculés, est une illustration de cette tendance. / As concept of International Relations justifying foreign action of States, the national interest is a notion always present in the governement leaders speeches about foreign affairs. But its meaning and its purpose are subtle and diversified as the introduction of Multilateralism and its objective of international security show. Despite the emergence of legitimate structures, the State gets involved for international security in foreign actions through discourse and implication. This implication, far from a discourse of symbolic objectives, takes part in an accurately orchestrated strategy in the name of national interest. Thus, on the African continent, we attend the emergence of foreign policies and national diplomatic actions dedicated to international security. This analysis demonstrates by the constructivist approach that the practices of mediation by Burkina Faso in West Africa participates in this trend - in contrast to the disseminated discourse of security in this subregion.