Introdução: O papel do sistema nervoso simpático (SNS) na remodelação ventricular esquerda na insuficiência aórtica crônica (IAo) é pouco conhecido. O aumento da atividade do SNS tem associação com remodelamento ventricular e mau prognóstico na insuficiência cardíaca (IC) não valvar, fazendo do seu bloqueio farmacológico importante conduta terapêutica. A despeito de similaridades na evolução clínica da IAo com IC não valvar, não há estudos com mensuração direta da atividade do SNS em IAo. Objetivo: Quantificar a atividade nervosa simpática muscular (ANSM) em pacientes com IAo importante em três situações clínicas, representativas da história natural dessa doença. Métodos: Trata-se de estudo transversal, unicêntrico, incluindo 30 pacientes com IAo importante que foram alocados em três grupos: (I) assintomáticos (n = 10, 70% homens, 37,4 ± 13,6 anos), (II) sintomáticos em pré-operatório de troca de valva aórtica (TVA) (n = 10, 70% homens, 42,2 ± 12,1 anos) e (III) - pós-operatório de TVA (n = 10, 80% homens, 41,2 ± 15,4 anos). Grupo controle formado por voluntários saudáveis sem doença cardíaca estrutural (n = 10) correspondentes para idade, sexo e IMC também foram avaliados. Variáveis clínicas, ecocardiográficas e BNP (peptídeo natriurético atrial) foram analisadas nos grupos. Apenas a pressão arterial sistólica era significativamente menor no grupo III. A ANSM foi mensurada utilizando a técnica padrão de microneurografia muscular (MM). A variável desfecho foi a Resumo média do número de espículas obtidas num registro contínuo de 10 minutos de MM. Resultados: Os grupos IAo não diferiram em relação às características demográficas, antropométricas e ecocardiográficas, assim como etiologia e BNP. A média de espículas obtidas pela MM, representativa da ANSM, nos grupos I, II, III e controle foi, respectivamente, 25,5 ± 4,1, 25,1 ± 3,6, 28,6 ± 6,5 e 15,6 ± 1,5 (p=0,001). Houve apenas diferença estatística entre os grupos IAo e o grupo controle. Conclusão: Houve aumento significativo da ANSM em pacientes com IAo importante associado ao remodelamento ventricular esquerdo em relação a indivíduos sem doença cardíaca estrutural. A ANSM foi similar em pacientes com IAo importante assintomáticos, sintomáticos e em pós-operatório de TVA. A participação da ação do SNS na IAo deve estar associada ao remodelamento ventricular, mas sem correlação com mudanças clínicas / Introduction: The role of sympathetic nervous system (SNS) in the left ventricle remodeling of severe aortic regurgitation (AR) remains poorly understood. The increase in SNS activity is associated with ventricular remodeling and poor prognosis in non-valvular heart failure (HF), making its pharmacological blockade an important therapeutic approach. Despite similarities in the clinical evolution of AR with non-valvular HF, there are no studies with direct measurement of SNS activity in AR. Aims: The present study aimed to quantify muscular sympathetic nervous activity (MSNA) in patients with severe AR in three clinical situations: asymptomatic, symptomatic before aortic valve replacement (AVR), and patients submitted to AVR. Methods: Thirty patients with severe AR were allocated to three groups: (I) asymptomatic patients (n=10, 70% men, age: 37.4 ± 13.6), (II) symptomatic patients before AVR (n=10, 70% men, age: 42.2 ± 12.1), and (III) patients submitted to AVR (n=10, 80% men, age: 41.2 ± 15.4). Healthy volunteers (n = 10) matched for age, sex, and BMI were also assessed. The AR groups did not differ in relation to etiology, demographic, anthropometric or echocardiographic data. Only systolic blood pressure was significantly lower in group III. MSNA was recorded using microneurography, with a spike per minute result. Results: The means of 10-minute recordings in groups I, II, III and control were 23.2 ± 6.4, 25.5 ± 4.1, 25.1 ± 3.6 and 15.6 ± 1.5, respectively (p=0.001). Only the AR and control groups differed from each other. Conclusions: AR is associated with relatively higher SNS activity, which is similar across different stages of the disease (asymptomatic, symptomatic and postoperative). The role of the SNS in AR must be associated with ventricular remodeling, but without correlation with clinical change

INTRODUÇÃO: A miocardiopatia não compactada (MNC) é caracterizada pela formação de trabéculas miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos no ventrículo esquerdo (VE). Os pacientes podem apresentar insuficiência cardíaca, tromboembolismo e/ou arritmia. Os avanços de métodos diagnósticos têm permitido um maior reconhecimento desta doença. Assim, o objetivo deste estudo foi analisar os achados do eletrocardiograma (ECG), Holter de 24hs e eletrocardiograma de alta resolução (ECGAR), e sua relação com ecocardiograma (ECO) transtorácico e pela ressonância magnética cardíaca (RMC) em pacientes com MNC. MÉTODOS: Foram analisados pacientes com diagnóstico de MNC pelo ECO e/ou RMC, em acompanhamento ambulatorial em nossa instituição. Esses pacientes foram submetidos à avaliação clínica, ECG de 12 derivações, Holter de 24hs e ECGAR. Os dados do ECG foram analisados por dois observadores e comparados com o grupo controle, saudáveis. RESULTADOS: Sessenta e seis pacientes com MNC (45,1 ± 17,3 anos, 56,1% do sexo masculino), e vinte controles (52,6 ± 19,2 anos, 30,0% do sexo masculino), foram incluídos neste estudo. Os pacientes apresentaram fração de ejeção do VE pelo ECO de 41,2 ± 9,4%, e pela RMC de 40,8 ± 16,9%. Os achados eletrocardiográficos mais frequentes foram alteração da repolarização ventricular (65,2%), sobrecarga do VE (24,2%) e extrassístoles ventriculares (EEVV) (19,7%); com índice de concordância interobservadores alto, entre todas as variáveis (p < 0,001), exceto sobrecarga biventricular. O grupo com fração de ejeção reduzida apresentou um maior número de casos com sobrecarga de átrio esquerdo e maior duração do QRS em relação ao grupo sem disfunção (p= 0,020; p=0,008, respectivamente). O grupo que apresentou realce tardio tem maior número de pacientes com bloqueio de ramo esquerdo/bloqueio divisional anterossuperior esquerdo e maior duração do QRS quando comparado ao grupo sem realce (p= 0,034; p=0,035, respectivamente). No Holter de 24 horas, 4,4% apresentou ritmo de fibrilação atrial e 18,2% taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) relacionada com os diâmetros de átrio e ventrículos esquerdos pelo ECO (P=0,008, P=0,0048, respectivamente); houve correlação entre o aumento do volume diastólico final pela RMC e intervalo PR (r=0,414; p=0,007), EEVV (r=0,426; p < 0,005) e intervalo QRS (r=0,564; p < 0,001). Além disso, o realce tardio apresentou relação com TVNS (p=0,009), extrassístole atrial (p=0,002), EEVV (p=0,004), duração do QRS (p=0,002), pela análise do Holter de 24hs. O ECGAR estava alterado em 10,6% dos pacientes, sendo que destes 12,2% apresentavam disfunção ventricular. Houve correlação entre dilatação de cavidades esquerdas pelo ECO, com duração do QRS filtrado e Standard (STD) (r=0,577; p < 0,001), e relação entre QRS filtrado e realce tardio (p <0,001) e dilatação ventricular pela RMC com QRS filtrado e STD (p < 0,001 para ambos). Os pacientes que foram a óbito, no período de seguimento de 4 anos, tinham uma frequência maior de TVNS (p=0,006). CONCLUSÃO: Os pacientes com MNC apresentaram alterações significativas do ECG, ECGAR e Holter de 24hs, mais evidentes no grupo de pacientes com disfunção ventricular e realce tardio. Dessa forma, estes pacientes devem ser acompanhados mais frequentemente, pelo risco maior de desfecho clínico desfavorável ambulatory. / INTRODUCTION: Noncompacted cardiomyopathy (NCC) is characterized by the formation of prominent myocardial trabeculae with deep intertrabecular recesses in the left ventricle (LV). Patients may present with heart failure, thromboembolism and/or arrhythmia. Advances in diagnostic methods have allowed greater recognition of this disease. Thus, the aim of this study was to analyze the findings of electrocardiogram (ECG), 24-hour Holter and high resolution electrocardiogram (ECGAR), and its relationship with transthoracic echocardiogram (ECHO) and cardiac magnetic resonance imaging (MRI) in patients with MNC. METHODS: Patients with a diagnosis of NCC by ECGO and / or CMR were analyzed in an outpatient clinic at our institution. These patients underwent clinical evaluation, 12-lead ECG, 24-hour Holter, and ECGAR. ECG data were analyzed by two observers and compared to the healthy control group. RESULTS: Sixty-six patients with MNC (45.1 ± 17.3 years, 56.1% males), and twenty controls (52.6 ± 19.2 years, 30.0% males) were included in this study. The patients presented LV ejection fraction by ECHO of 41.2 ± 9.4%, and CMR of 40.8 ± 16.9%. The most frequent electrocardiographic findings were alteration of ventricular repolarization (65.2%), LV overload (24.2%) and ventricular extrasystoles (VEE) (19.7%); with a high interobserver agreement index among all variables (p < 0.001), except for biventricular overload. The group with reduced ejection fraction presented a higher number of cases with left atrial overload and longer duration of QRS compared to the group without dysfunction (p = 0.020, p = 0.008, respectively). The group that presented delayed enhancement had a higher number of patients with left bundle branch block / anterosuperior left divisional block and longer duration of the QRS when compared to the group without enhancement (p = 0.034, p = 0.035, respectively). In the 24-hour Holter, 4.4% presented atrial fibrillation and 18.2% non-sustained ventricular tachycardia (NSVT). This was related to left ventricular atrial and ventricular diameters (P = 0.008, P = 0.0048, respectively); (r = 0.414, p = 0.007), EEVV (r = 0.426, p < 0.005), and QRS interval (r = 0.564, p < 0.001) were correlated with the increase in final diastolic volume. In addition, the late enhancement was related to NSVT (p = 0.009), atrial extrasystole (p = 0.002), VLT (p = 0.004), QRS duration (p = 0.002), and 24h Holter analysis. The ECGAR was altered in 10.6% of the patients, of whom 12.2% had ventricular dysfunction. There was a correlation between left ventricular ECO dilatation with filtered QRS duration and standard (STD) (r = 0.577, p < 0.001), and the relationship between filtered QRS and late enhancement (p < 0.001) and ventricular dilation by MRI with filtered QRS and STD (p < 0.001 for both). Patients who died at the 4-year follow-up period had a higher frequency of NSVT (p = 0.006). CONCLUSION: Patients with NCC present significant ECG, ECGAR and Holter 24hs changes, most evident in the group of patients with ventricular dysfunction and late enhancement. Therefore, these patients should be monitored more frequently, due to the greater risk of unfavorable clinical outcome

Introdução: as mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças lisossômicas de depósito, caracterizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. A classificação baseia-se na enzima comprometida, tendo sido descritos sete tipos com manifestações clínicas heterogêneas: MPS tipo I, II, III, IV, VI, VII e IX. O comprometimento cardiovascular é variável, porém a falência cardiopulmonar contribui significativamente para a morbidade e mortalidade. Lesões valvares esquerdas e a hipertrofia do ventrículo esquerdo são os achados mais citados, ainda que não haja concordância quanto à relação entre o comprometimento cardíaco e o tipo de MPS. Especula-se que o acometimento é mais grave em pacientes cujo defeito enzimático traz acúmulo do dermatan sulfato (MPS tipos I, II, VI e VII), visto que esse GAG predomina naturalmente em válvulas e vasos sanguíneos. Frente à perspectiva de tratamento específico dessas patologias através de reposição enzimática, torna-se fundamental conhecer o comprometimento cardiovascular inicial, para determinar com segurança o impacto destas terapêuticas sobre as crianças a elas submetidas. O propósito deste estudo foi caracterizar as alterações ecocardiográficas de pacientes pediátricos com MPSs, além de testar a associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a gravidade das lesões cardiovasculares. Métodos: foram analisados retrospectivamente os prontuários e os ecocardiogramas de 28 pacientes (15M: 13F) entre 2 e 14 anos (9 ± 3 anos), acompanhados no Ambulatório de Genética do Instituto da Criança de setembro de 2003 a novembro de 2005: 6 com MPS tipo I, 2 com tipo II, 7 com tipo III, 6 com tipo IV, 5 com tipo VI e 2 com tipo VII. No período estudado nenhum paciente realizava terapia de reposição enzimática. Um único ecocardiografista executou 53 avaliações, visto que 17 indivíduos submeteram-se a múltiplos exames, com intervalo de 10,3 ± 5,6 meses. Todos os ecocardiogramas foram realizados segundo as normas da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Os pacientes foram analisados quanto aos aspectos clínicos e parâmetros xvi ecocardiográficos, sendo realizada em seguida a comparação entre o grupo que acumula (D+) e o que não acumula dermatan sulfato (D-). O grupo D+ incluiu os tipos I, II, VI e VII e o grupo D-, os tipos III e IV. O programa estatístico utilizado foi o Statistical Package for Social Sciency e os testes aplicados foram o Exato de Fisher e o de Correlação de Spearman, com um valor de p significativo 0,05. Resultados: 26 (93%) pacientes exibiram alterações ecocardiográficas ao exame final. No entanto, em apenas 16 (57%) havia registro de ausculta anormal e em 6 (21%) alguma queixa cardiovascular. Hipertrofia de septo e de parede posterior foram detectadas em 12 pacientes (43%) e em 5 (18%) ocorreu hipertrofia septal isolada. Somente 2 (7%) apresentaram dilatação ventricular. Em 22 casos foi possível avaliar a função diastólica de ventrículo esquerdo. Destes, 6 (27%) apresentaram disfunção de grau leve. Todos apresentaram função sistólica preservada. Detectou-se hipertensão pulmonar em 10 pacientes (36%). Quatro foram admitidos à Unidade de Terapia Intensiva e dois evoluíram a óbito, todos por agravamento de hipertensão pulmonar. Valva mitral normal foi o achado em 5 (17,8%) e espessamento sem disfunção em 6 (21,4%). Espessamento valvar com disfunção ocorreu em 17 pacientes (60,8%): 12 (42,8%) com insuficiência, 2 (7,2%) com estenose e 3 (10,8%) com dupla lesão. A valva aórtica foi normal em 5 (17,8%) e espessada sem disfunção em 13 (46,4%). Espessamento com disfunção ocorreu em 10 pacientes (35,8%): todos com insuficiência de grau leve ou moderado. Verificou-se forte associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a presença de: disfunção valvar mitral (p = 0,0003), disfunção valvar aórtica (p = 0,006) e hipertensão pulmonar (p = 0,006). Entre os 17 indivíduos com múltiplos exames, 14 (82%) mostraram piora ecocardiográfica justificada por: surgimento (4/14) ou agravamento (6/14) de lesões valvares, surgimento (5/14) ou progressão (6/14) da hipertrofia ventricular, desenvolvimento de disfunção diastólica (1/14) e de hipertensão pulmonar (4/14). Conclusões: as alterações ecocardiográficas em pacientes pediátricos com mucopolissacaridoses são freqüentes e têm caráter progressivo, enquanto os sinais e sintomas são escassos. Lesões valvares esquerdas, hipertrofia ventricular e hipertensão pulmonar foram os achados mais comuns, havendo associação significativa entre o acúmulo de dermatan sulfato e o comprometimento cardiovascular. Diferentemente do que é descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi a causa mais importante de óbito e não a disfunção sistólica de ventrículo esquerdo. / Introduction: mucopolysaccharidosis (MPSs) are lysosomal storage diseases, characterized by deficient enzymatic degradation of glycosaminoglycanes (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulfate, dermatan sulfate, heparan sulfate and keratan sulfate. The classification is based on the defective enzyme and seven types with heterogeneous clinical manifestations have been described: MPS type I, II, III, IV, VI, VII and IX. The cardiovascular involvement is variable, but the cardiopulmonary failure contributes significantly towards the morbidity and mortality. Left valve lesions and left ventricle hypertrophy are the most commented findings, although there is still no agreement about the relationship between the heart involvement and the type of MPS. It is speculated that the lesions are more severe in patients whose enzymatic defect lead to the accumulation of dermatan sulfate (MPS types I, II, VI and VII), because this GAG prevails naturally in valves and blood vessels. Due to the perspective of specific treatment for the pathology through enzymatic replacement, it is essential to know the initial cardiovascular abnormalities to determine the impact of this therapeutics on pediatric patient. The purpose of this study was to characterize the echocardiographic alterations of the pediatric patients with MPSs, besides testing the association between the accumulation of dermatan sulfate and the severity of the cardiovascular lesions. Methods: the medical records and echocardiograms of 28 patients (15M: 13F) aged 2 to 14 (9 ± 3 years), seen at the Genetic Clinic between September 2003 and November 2005, were retrospectively analyzed: 6 with MPS type I, 2 with type II, 6 with type III, 7 with type IV, 5 with type VI and 2 with type VII. During the period of study no patient had enzymatic replacement. A single pediatric cardiologist executed 53 echocardiograms, since 17 individuals underwent multiple exams, with an interval of 10.3 ± 5.6 months. All the echocardiograms were performed according to the recommendations of the American Society of Echocardiography. Patients were analyzed according to both clinical and echocardiographic parameters, and then a comparison was made among the group that accumulates (D+) and the one that does not xviii accumulate dermatan sulfate (D-). The group D+ included the types I, II, VI and VII and the group D included types III and IV. The statistical program used was the Statistical Package for Social Science and the applied tests were the Fisher\'s exact test and the Spearman correlation, where a p-value < 0.05 was considered significant. Results: echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93%), whereas 16 (57%) had abnormal auscultation, and only 6 (21%) presented cardiovascular complaint. Septum and posterior wall hypertrophy were diagnosed in 12 patients (43%) and five (18%) showed signs of isolated septal hypertrophy. Only 2 (7%) presented ventricular dilation. In 22 patients it was possible to evaluate the diastolic function of the left ventricle. Of these, 6 presented mild dysfunction. However, all patients had preserved systolic function. Pulmonary hypertension was detected in 10 patients (36%). 4 patients were admitted in the Intensive Care Unit and 2 died, due to aggravation of pulmonary hypertension. Normal mitral valve was found in 5 (17.8%) and thickening without dysfunction in 6 cases (21.4%). Valve thickening with dysfunction occurred in 17 (60.8%): 12 (42.8%) with regurgitation, 2 (7.2%) with stenosis and 3 (10.8%) with double lesion. The aortic valve was normal in 5 (17.8%) and thickened without dysfunction in 13 cases (46.4%). Thickening with dysfunction happened in 10 patients (35.8%): all with mild or moderate aortic regurgitation. A strong association was observed between accumulation of dermatan sulfate and presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006) and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among 17 individuals with multiple exams, 14 (82%) had a worsening evolution justified by the appearance (4/14) or aggravation (6/14) of valve lesions, appearance (5/14) or progression (6/14) of ventricular hypertrophy, development of left ventricle diastolic dysfunction (1/14) and of pulmonary hypertension (4/14). Conclusions: echocardiographic alterations in pediatric patients with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character. Left valve lesions, ventricular hypertrophy and pulmonary hypertension were the most common findings and there was association between accumulation of dermatan sulfate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction.

O objetivo da reperfusão mecânica ou medicamentosa em pacientes com infarto agudo do miocárdio (IAM) é a restauração do fluxo sangüíneo na artéria relacionada ao infarto, a fim de limitar a necrose miocelular e preservar a função contrátil, que são os maiores preditores de sobrevida após o IAM. Entretanto, seu sucesso é indicado pela reperfusão nos capilares miocárdicos e não pela recanalização da artéria relacionada ao infarto. A ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real pode ser usada para avaliar a perfusão nos capilares miocárdicos e estimar o tamanho do infarto em vários estudos experimentais. O objetivo deste estudo foi determinar a área do miocárdio infartado e sua extensão transmural pela ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real, em pacientes hospitalizados nos primeiros dias após primo infarto agudo do miocárdio, tendo como padrão de referência a ressonância magnética de perfusão. Prospectivamente, foram estudados 20 pacientes (12 homens), com idade média de 64,2 ± 13,3, dentro de 12 horas de reperfusão mecânica ou medicamentosa. Os exames de ecocardiografia e ressonância magnética foram realizados do segundo ao quinto dia de infarto. O contraste \"PESDA (perfluorocarbon-exposed sonicated dextrose albumin)\" foi administrado em veia periférica, na dose de 0,1ml/Kg, em infusão contínua. A análise ecocardiográfica foi feita por uma análise qualitativa (visual) denominada escala de cinza e por uma análise quantitativa, chamada imagem paramétrica. A área de infarto média foi de 3,03 ± 2,77 cm2 para a escala de cinza (r=0,97), de 3,36 ± 2,82 cm2 para a imagem paramétrica (r= 0,99) e de 3,42 ± 2,80 cm2 para a ressonância magnética. O porcentual médio da área de infarto pela ecocardiografia em escala de cinza foi de 15,22% ± 14,84% (r= 0,97), pela imagem paramétrica foi de 16,46% ± 14,41% (r= 0,99) e pela ressonância magnética foi de 16,76% ± 14,48%. A extensão transmural do infarto em cada segmento infartado pela escala de cinza,apresentou uma correlação menor (r=0,77) em relação à imagem paramétrica (r=0,93). Em conclusão, este estudo mostrou uma excelente correlação entre ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real (sobretudo pela imagem paramétrica) e ressonância magnética nas medidas da área de infarto e seu porcentual, assim como na determinação de sua extensão transmural em pacientes internados por infarto agudo do miocárdio / The aim of mechanical or pharmacological reperfusion in patients with AMI is to restore blood flow through the infarct related artery in order to limit myocellular necrosis and ultimately preserve myocardial contractile function, which is still the most powerful predictor of survival after acute myocardial infarction. The success of reperfusion, however, is indicated by perfusion of myocardial capillaries rather than simply patency of the infarct related artery. Myocardial contrast echocardiography (MCE) can be used to assess myocardial capillary perfusion and ultimately the infarct size in animals. The aim of this study was to determine by MCE the transmural extent and infarct size using magnetic resonance imaging (MRI) as a gold standard. We prospectively studied 20 patients (12 men; mean age 64.2 ± 13.3) admitted for a first acute myocardial infarction, within 12 hours after mechanical or pharmacological reperfusion. The MCE and MRI were performed between the 3rd and 5th day of acute myocardial infarction (AMI). A suspension of 0.1 ml/kg of perfluorocarbon-exposed sonicated dextrose albumin (PESDA) ultrasound contrast agent was administered as a continuous infusion. The interpretation of perfusion images by MCE was assessed by qualitative analysis (visual- VIS) and a quantitative one called parametric image (PI). The average infarct area showed by VIS was 3.03 ± 2.77 cm 2, by PI was 3.36 ± 2.82 cm 2 and by MRI was 3.42± 2.80cm 2. The average percentage of infarct area by VIS was 15.22% ± 14.84%, by PI was 16.46% ± 14.41% and by MRI was 16.76% ± 14.48%. The transmural extent was calculated in each infarcted segment by VIS, with a worse correlation (r=0,77) than PI (r=0,93). In conclusion, this study showed that MCE, in special PI, correlates well with MRI in detecting infarct size, percentage of infarct size and transmural extent in patients with acute myocardial infarction

Introdução: As massas cardíacas (MC) podem ser tumores, trombos ou pseudotumores. A avaliação da vascularização poderá ser uma ferramenta adicional para o seu diagnóstico diferencial. Neste estudo, demonstrou-se o valor diagnóstico da ecocardiografia com perfusão na caracterização das MC or meio de análises qualitativas e quantitativas de perfusão. Métodos: Estudo prospectivo que envolveu 107 pacientes, classificados em quatro grupos: 33 trombos, 23 tumores malignos (TM), 24 tumores benignos (TB) e 6 pseudotumores; 21 pacientes foram excluídos por não terem diagnóstico definitivo confirmado. A avaliação de perfusão foi realizada pela ecocardiografia com perfusão em tempo real, utilizando contraste à base de microbolhas. Em um grupo selecionado de pacientes (32), o estudo foi complementado com dipiridamol para avaliação da reserva de fluxo da massa. A análise foi feita qualitativa e quantitativamente por dois observadores independentes. Na análise qualitativa, os parâmetros foram: intensidade da perfusão (escore 0 a 3), velocidade do repreenchimento microvascular (escore 0 a 2), padrão de perfusão central ou periférico (escore 0 a 2) e presença de áreas de necrose (escore 0 e 1). Os dois parâmetros de quantificação das massas foram: volume de sangue microvascular (A) e fluxo microvascular regional, que é o produto da velocidade de fluxo () e volume (A). Resultados: Na análise qualitativa, o padrão mais frequente para o grupo trombos foi: sem perfusão (81,9%), sem velocidade de perfusão (81,9%) e sem área de necrose (93,4%); nos tumores, predominou perfusão discreta (62,3%), com velocidade lenta (64,2%) e áreas de necrose (30,2%). Na análise qualitativa, a variação intraobservador para escore de perfusão e de velocidade foi de 20%, para áreas de necrose de 25% e para padrão de perfusão foi de 45%. Na análise quantitativa, o grupo trombos apresentou valores de A e Ax significativamente menores quando comparados ao grupo de tumores: Trombos: A = 0,08 (0,01-0,22dB); Ax = 0,03 (0,010,14dB/s-1); TM: A = 2,78 (1,31-7,0dB); Ax = 2,0 (0,995,58dB/s-1); TB: A = 2,58 (1,24-4,55dB); Ax = 1,18 (0,453,4dB/s-1). Quando comparados apenas os grupos de tumores com o uso de dipiridamol, os TM apresentaram volume sanguíneo microvascular (A) maiores: A = 4,18 (2,14-7,93dB); Ax = 2,46 (1,424,59dB/s-1), TB: A = 2,69 (1,11-4,26dB); Ax = 1,55 (0,555,50dB/s-1). Na análise com a curva ROC, a área sob a curva = 0,95, no parâmetro volume sanguíneo microvascular (A) < 0,65dB na ecocardiografia de perfusão com e sem uso de dipiridamol foi preditor para trombo, bem como o parâmetro fluxo sanguíneo microvascular (Ax) < 0,30dB/s-1, (área sob a curva = 0,94). Para distinguir entre TM de TB, o parâmetro volume sanguíneo microvascular (A), com o uso de dipiridamol > 3,28dB foi preditor de TM (área sob a curva = 0,75). Conclusão: O estudo ecocardiográfico para avaliação da perfusão das MC mostrou que a análise qualitativa é um método diagnóstico rápido e reprodutível para diagnosticar trombos. Os tumores cardíacos apresentam volume microvascular e fluxo sanguíneo regional maior se comparados com os trombos. O uso do dipiridamol foi útil na diferenciação entre os TM e TB / Background: Cardiac masses (CM) can be tumors, thrombi or pseudotumors. Evaluation of their vascularization might be an additional tool to perform a differential diagnosis. In the present study we demonstrated the diagnostic value of perfusion echocardiography for CM characterization, by qualitative and quantitative analyses of perfusion. Methods: We prospectively studied 107 patients, who were classified into 4 groups: 33 thrombus, 23 malignant tumors (MT), 24 benign tumors (BT) and 6 pseudotumors, of which 21 were excluded because no definitive diagnosis could be confirmed. Perfusion evaluation was performed by contrast echocardiography with real time perfusion imaging using microbubbles. A group of patients (32) was selected for a complementary study using dipyridamole to evaluate mass flow reserve. Qualitative and quantitative analyses were performed by two independent observers. Parameters for qualitative analysis were perfusion intensity (0-3 score), microvascular refilling velocity (0-2 score), central or peripheral perfusion pattern (0-2 score), and presence of areas of necrosis (0 or 1 score). The two parameters for quantification of masses were microvascular blood volume (A), and regional microvascular flow which is the product of blood flow velocity and vomume (A). Results: The most frequent pattern for the thrombi group in the qualitative analysis was absence of perfusion (81.9%), followed by no perfusion velocity (81.9%), and no areas of necrosis (93.4%), whilst among tumors there was predominance of discrete perfusion (62.3%), with slowed velocity (64.2%), and areas of necrosis (30.2%). Qualitative analysis, perfusion velocity showed intraobserver variability 20%, presence of areas of necrosis of 25% and perfusion pattern of 45%. In the quantitative analysis, the thrombi group was shown to have A and Ax values significantly smaller compared to the tumor group: Thrombi: A = 0.08 (0.01-0.22dB); Ax = 0.03 (0.010.14dB/s-1); MT: A = 2.78 (1.31-7.0dB); Ax = 2.0 (0.995.58dB/s-1); BT: A = 2.58 (1.24-4.55dB); Ax = 1.18 (0.453.4dB/s-1). When only the tumor groups with the use of dipyridamole were compared, MT was shown to have greater microvascular blood volume (A): A = 4.18 (2.14-7.93dB); Ax = 2.46(1.424.59dB/s-1), BT: A = 2.69 (1.11-4.265dB); Ax = 1.55 (0.555.50dB/s-1). Analysis of the ROC curve showed that an area of 0.95 for a microvascular blood volume of A < 0.65 dB predictive curve on perfusion echocardiography, both with and without dipyridamole, predicts thrombi, and so does a <0.30dB/s-1microvascular blood flow (Ax), area under curve = 0.94. In order to distinguish MT from BT, a >3.28dB microvascular blood volume (A) using dipyridamole was predictor of MT (area under curve = 0.75). Conclusion: The echocardiographic study to evaluate CM perfusion showed that qualitative analysis is reproducible diagnostic approach for diagnosing thrombi. Cardiac tumors show greater microvascular volume and regional blood flow when compared with thrombi. Dipyridamole quantitative stress mass perfusion was useful to differentiate MT from BT

A detecção de alterações da motilidade segmentar do ventrículo esquerdo (VE) induzidas por um estresse farmacológico ou físico tem seu papel bem estabelecido na determinação não-invasiva de isquemia miocárdica. Entretanto, em sequência temporal, vários eventos secundários à isquemia ocorrem no miocárdio, sendo a heterogeneidade de perfusão um dos mais precoces a aparecer. Associação de parâmetros a serem analisados durante exames indutores de isquemia para diagnóstico de doença arterial coronária (DAC) tem sido amplamente estudada nos últimos anos. Ecocardiografia sob estresse pela dobutamina-atropina quando associada a contraste de microbolhas permite melhor visibilização dos segmentos do VE e análise da perfusão miocárdica. Ressonância magnética cardiovascular (RMC) é uma técnica que vem sendo amplamente utilizada na investigação de DAC tanto pela análise motilidade segmentar quanto pela análise da perfusão miocárdica, embora a combinação destes parâmetros tenha sido pouco estudada. Os objetivos deste estudo foram: determinar o valor incremental da análise de perfusão miocárdica sobre a análise da motilidade segmentar pela ecocardiografia com perfusão miocárdica em tempo real (EPMTR) e pela RMC e comparar, em um mesmo grupo de pacientes, a acurácia diagnóstica da EPMTR e RMC utilizando o mesmo protocolo sob estresse pela dobutamina-atropina, para detecção de DAC angiograficamente significativa. Estudamos 42 pacientes (média etária de 59 ± 7anos, 20 homens) com suspeita clinica de DAC e indicação de angiografia coronária. Todos os pacientes foram submetidos ao protocolo de estresse pela dobutamina-atropina na EPMTR e na RMC com intervalo de três dias a três meses. Para a obtenção da perfusão foi utilizado o contraste ecocardiográfico perflutreno na EPMTR e o contraste paramagnético baseado em gadolínio na RMC. Análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica foram realizadas, tanto na EPMTR quanto na RMC, por análise visual utilizando modelo de 17 segmentos do Joint Commitee on American Heart Association. Todos os pacientes realizaram angiografia coronária invasiva no intervalo máximo de três meses da inclusão, foi considerade DAC significativa a presença de obstrução >50% do diâmetro luminal na análise angiográfica quantitativa. Dos 42 pacientes estudados, 25(60%) apresentaram DAC significativa, sendo 10 uniarteriais e 15 multiarteriais. A análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, pela EPMTR, apresentaram sensibilidade de 72% e 88% e acurácia de 80% e 88%, respectivamente para o diagnóstico de DAC. A análise da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, pela RMC, apresentaram sensibilidade de 80% e 92% e acurácia de 80% e 88%, respectivamente para o diagnóstico de DAC. O valor adicional da perfusão miocárdica sobre a motilidade segmentar para o diagnóstico de DAC foi avaliado em modelo que incluiu motilidade segmentar e associação da motilidade segmentar e perfusão miocárdica, na EPMTR e RMC (2 de 16,16 versus 24,13,repectivamente e 2 de 12,73 versus 27,4; respectivamente), sendo p<0,05 para os dois modelos. Concluímos que a EPMTR e RMC sob o mesmo protocolo de estresse pela dobutaminaatropina apresentaram acurácia diagnóstica semelhantes para detecção de DAC angiograficamente significativa. A análise da perfusão miocárdica apresenta valor adicional para o diagnóstico de DAC à análise da motilidade segmentar tanto na EPMTR quanto na RMC. A. / The detection of left ventricular (LV) wall motion abnormalities induced by pharmacological or physical stress has a well established role in the non-invasive determination of myocardial ischemia. However, following the temporal sequence of events in the ischemic cascate, perfusion heterogeneity is one of the earliest and may occur before wall motion abnormalities. In the last years, association between parameters has been demonstrated to improve the diagnoses of coronary artery disease (CAD) during cardiac stress tests. Microbubble-based contrast agent allows for better LV endocardial border delineation and analysis of myocardial perfusion during stress echocardiography. Cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) is a technique that has been extensively used to investigate CAD, both for the analysis of wall motion and myocardial perfusion. However, the combination of these parameters has not been completely defined in the literature. The objectives of this study were: to determine the additional value of myocardial perfusion over wall motion analysis with real-time myocardial perfusion echocardiography (RTMPE) and CMRI and to compare, in the same group of patients, the diagnostic accuracy of RTMPE and CMRI using the same dobutamine-atropine stress protocol for detection of angiographically significant CAD. A total of 42 patients were studied (mean age of 59±7 years, 20 men) with clinical suspicion of CAD and indication of coronary angiography. All patients underwent dobutamine-atropine stress protocol during RTMPE and CMRI, with intervals of three days to three months apart. Perflutren contrast agent was used for perfusion analysis by RTMPE, and paramagnetic gadolinium-based contrast was used by CMRI, both injected intravenously. Wall motion and myocardial perfusion were determined by visual analysis both in RTMPE and CMRI using the 17-segment model of the Joint Committee of the American Heart Association. All patients underwent invasive coronary angiography within three months of stress tests. Significant CAD was defined as more than 50% of luminal stenosis determined by quantitative coronary angiography. Of the 42 studied patients, 25 (60%) had significant CAD. Among them, 10 had single-vessel and 15 had multivessel CAD. Analysis of wall motion and myocardial perfusion by RTMPE presented sensitivity of 72% and 88% and diagnostic accuracy of 80% and 88%, respectively, for the detection of significant CAD. Analysis of wall motion and myocardial perfusion by CMRI presented sensitivity of 80% and 92% and diagnostic accuracy of 80% and 88%, respectively, for the detection of significant CAD. The additional value of myocardial perfusion over wall motion for the diagnosis of CAD was assessed in a model that included wall motion and the association of wall motion plus myocardial perfusion both during RTMPE (2 of 16.16 versus 24.13, respectively) and CMRI (2 of 12.73 versus 27.4, respectively) with p<0.05 in both models. In conclusion, RTMPE and CMRI using the same dobutamine-atropine stress protocol had comparable diagnostic accuracies for the detection of angiographically significant CAD. Myocardial perfusion had additional value over wall motion analysis for the diagnosis of CAD, both at RTMPE and CMRI.

Introdução. Frequência cardíaca (FC) elevada é reconhecida como um fator prognóstico de maior mortalidade na insuficiência cardíaca aguda descompensada (ICAD). Entretanto, pouco se conhece sobre os efeitos da redução da FC na evolução de pacientes com ICAD em ritmo sinusal, não havendo estudo clínico desenhado especificamente para o esclarecimento desta questão até o momento. Objetivos. Avaliar a eficácia e segurança da redução da FC através da inibição da corrente I(f) atrial em pacientes hospitalizados com ICAD em ritmo sinusal. Avaliar os efeitos de curto prazo da redução da FC nos parâmetros hemodinâmicos e de função ventricular por ecocardiografia e sobre os biomarcadores séricos de IC. Métodos. Estudo clínico randomizado, duplo-cego, controlado com placebo, unicêntrico. Os critérios de inclusão foram admissão por ICAD, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 40%, FC >80 bpm, INTERMACS >= 3 e ritmo sinusal. Os participantes do estudo (n=46, 48% feminino, idade média de 48±15 anos) receberam tratamento da ICAD orientado por diretriz e 5 mg de ivabradina (N = 23) ou placebo (N = 23) de 12/12 horas por 1 mês. Os desfechos estudados foram a variação em relação ao basal, aferida no quinto dia de intervenção, das seguintes variáveis: FC, pressão arterial sistêmica; volume sistólico (VS), índice cardíaco (Icar), FEVE, strain longitudinal global do VE (SLG-VE), índice de performance do miocárdio (IPM), relação E/A, tempo de desaceleração da onda E (TD onda E), relação E/e´, excursão sistólica máxima do anel tricúspide lateral (TAPSE), velocidade sistólica máxima do anel tricúspide lateral (s´), variação fracional da área do ventrículo direito (VFA), strain longitudinal global do ventrículo direito (SLG-VD), peptídeo natriurético tipo B (BNP), troponina, proteína C reativa (PCR), creatinina e NGAL (neutrophil gelatinase-associated lipocalin). Os pacientes foram acompanhados durante a internação e após a alta até o sexto mês, ou até a ocorrência de um evento cardiovascular pré-especificado. Resultados. A ivabradina reduziu significativamente a FC em comparação com o placebo (-14 ± 5 vs 0,2 ± 6 bpm, p < 0,001). A redução da FC acompanhou-se de melhora na FEVE (5,5 ± 15 vs -3,0 ± 11%, p = 0,03), no VS do VE (5,8 ± 11 vs -1,8 ± 10 mL, p = 0,02), no SLG-VD (2,0± 2,2 versus 0,3 ± 3,1%, p = 0,007), no TAPSE (1,6 ± 2,4 vs. -0,2 ± 1,7 mm, p = 0,004), na VFA (5,1 ± 7,8 vs -1,4 ± 4,5%, p = 0,001) e na s´ (0,5 ± 1,3 vs. -0.4 ± 1,0 cm/s, p = 0,009). Não houve diferença na pressão arterial sistêmica, Icar, IPM, TD onda E, BNP, troponina, PCR, NGAL e creatinina. Dos 46 pacientes, 24 (52%) apresentaram eventos adversos durante o acompanhamento, com 6 óbitos e 3 transplantes no grupo placebo e 5 óbitos e 2 transplantes no grupo tratado com ivabradina. A FC no quinto dia da intervenção foi um forte preditor de eventos de acordo com o modelo de risco proporcional de Cox (HR 1,08 [IC95% 1,03-1,12], p < 0.001), mesmo quando corrigida pela idade, tempo de diagnóstico de IC e gênero. Conclusão. Os dados sugerem que a inibição da I(f) reduz de forma segura a FC em pacientes admitidos por ICAD em ritmo sinusal, com benefício para a função cardíaca global. Nosso estudo sugere que a FC elevada pode ser considerada um potencial alvo terapêutico em pacientes com ICAD em ritmo sinusal, sendo necessário um estudo multicêntrico sobre o tema / Introduction. Elevated heart rate (HR) is a known prognostic factor of higher mortality in acute decompensated heart failure (ADHF). However, little is known about the effects of HR reduction on the progression of patients with ADHF in sinus rhythm, and there was no clinical study specifically designed to clarify this issue to date. Aims. To evaluate the efficacy and safety of HR reduction through inhibition of the atrial I(f) current in patients hospitalized with ADHF in sinus rhythm. To evaluate the short-term effects of HR reduction on hemodynamic and ventricular function parameters by echocardiography and on serum biomarkers of HF. Methods. Randomized, double-blind, placebo-controlled, single-center clinical trial. Inclusion criteria were ADHF, left ventricle ejection fraction (LVEF) <40%, HR >80 bpm, INTERMACS >= 3 and sinus rhythm. Participants in the study (n = 46, 48% female, mean age 48 ± 15 years) received guideline-guided treatment for ADHF and 5 mg ivabradine (N = 23) or placebo (N = 23) 12/12 hours for 1 month. Outcomes were change from baseline measured on the fifth day of intervention for the following variables: HR, systemic arterial pressure, LV stroke volume (LVSV), cardiac index (CI), LVEF, LV global longitudinal strain (LV-GLS), myocardial performance index (MPI), E/A, E wave deceleration time (E wave DT), E/e\' ratio, tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), tricuspid annular plane peak-systolic velocity (s´), right ventricle (RV) fractional area change (FAC), RV global longitudinal strain (RV-GLS), B-type natriuretic peptide (BNP), troponin, reactive C protein (RCP), creatinine, and neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL). Patients were followed up during hospitalization and after discharge until the sixth month, or until the occurrence of a pre-specified cardiovascular event. Results. Ivabradine significantly reduced HR compared with placebo (-14 ± 5 vs 0.2 ± 6 bpm, p < 0.001). The HR reduction was accompanied by improvement in LVEF (5.5 ± 15 vs -3.0 ± 11%, p = 0.03), LVSV (5.8 ± 11 vs -1.8 ± 10 mL, p = 0.02), RV-GLS (2.0 ± 2.2 versus 0.3 ± 3.1%, p = 0.007), TAPSE (1.6 ± 2.4 vs. -0.2 ± 1,7 mm, p = 0.004), FAC (5.1 ± 7.8 vs -1.4 ± 4.5%, p = 0.001) and s´ (0.5 ± 1.3 vs. -0.4 ± 1.0 cm / s, p = 0.009). There was no difference in systemic arterial pressure, CI, MPI, E wave TD, BNP, troponin, RCP, NGAL and creatinine. Of the 46 patients, 24 (52%) presented events during follow-up, with 6 deaths and 3 transplants in placebo group and 5 deaths and 2 transplants in ivabradine group. HR on the fifth day of the intervention was a strong event predictor according to Cox proportional hazards model (HR 1.08 [95% CI 1.03-1.12], even when corrected for age, time from diagnosis of HF and gender. Conclusion. The data suggest that I(f) inhibition safely reduces HR in patients admitted with ADHF in sinus rhythm, with benefit to global cardiac function. Our study suggests that elevated HR may be considered a potential therapeutic target in patients with ADHF in sinus rhythm, requiring a multicenter study on the subject

A doença aterosclerótica coronariana tem um grande impacto na morbidade e mortalidade em todo mundo. A terapia cardíaca com ondas de choque consiste em uma nova opção potencial para o tratamento de pacientes com doença coronariana crônica e angina refratária. No presente estudo, avaliamos os efeitos das ondas de choque na mecânica do ventrículo esquerdo, avaliados pela ecocardiografia com speckle tracking, assim como nos sintomas clínicos e isquemia miocárdica em pacientes com angina refratária. Estudamos, prospectivamente, 19 pacientes com angina refratária submetidos à terapia com ondas de choque com 3 sessões de tratamento por semana, realizados na primeira, quinta e nona semanas, totalizando 9 semanas de tratamento. A mecânica do ventrículo esquerdo foi avaliada por meio da determinação do strain longitudinal global e segmentar. A perfusão miocárdica foi analisada por cintilografia de perfusão miocárdica com Tecnécio-99m Sestamibi, para determinação do summed stress score (SSS). Parâmetros clínicos foram mensurados pelo escore de angina da Canadian Cardiovascular Society (CCS), escore de insuficiência cardíaca da New York Heart Association (NYHA) e qualidade de vida pelo Seattle Angina Questionnaire (SAQ). Todos os dados foram mensurados antes do início do tratamento e 6 meses após a terapia com ondas de choque. Os nossos resultados demonstraram que as ondas de choque não ocasionaram efeitos colaterais importantes e os pacientes apresentaram melhora significativa dos sintomas. Antes do tratamento, 18 (94,7%) pacientes se apresentavam com angina CCS classe III ou IV, e 6 meses após houve redução para 3 (15,8%) pacientes (p = 0,0001), associada à melhora no SAQ (38,5%; p < 0,001). Treze (68,4%) pacientes estavam em classe funcional III ou IV da NYHA antes do tratamento, com redução significativa para 7 (36,8%); p = 0,014. Nenhuma alteração foi observada no SSS global basal no acompanhamento de 6 meses (15,33 ± 8,60 versus 16,60 ± 8,06, p = 0,155) determinado pela cintilografia miocárdica. No entanto, houve redução significativa no SSS médio dos segmentos isquêmicos tratados (2,1 ± 0,87 pré versus 1,6 ± 1,19 pós-terapia, p = 0,024). O strain longitudinal global do ventrículo esquerdo permaneceu inalterado (-13,03 ± 8,96 pré versus -15,88 ± 3,43 pós-tratamento; p = 0,256). Também não foi observada alteração significativa no strain longitudinal segmentar do ventrículo esquerdo pela ecocardiografia com speckle tracking. Concluímos que a terapia com ondas de choque é um procedimento seguro para tratamento de pacientes com angina refratária, que resulta em melhor qualidade de vida, melhora na perfusão miocárdica dos segmentos tratados e preservação da mecânica ventricular esquerda / Coronary atherosclerotic disease represents a major impact on morbidity and mortality worldwide. Cardiac shock wave therapy is a new potential option for the treatment of patients with chronic coronary disease and refractory angina. In the present study, we sought to determine the effects of shock wave therapy on the left ventricular mechanics, evaluated by speckle tracking echocardiography, as well as on myocardial perfusion and symptoms of patients with refractory angina. We prospectively studied 19 patients undergoing shock wave therapy with 3 sessions per week, on the 1st, 5th and 9th weeks, for a total of 9 weeks of treatment. The left ventricular mechanics was evaluated by global longitudinal strain using the speckle tracking echocardiography. Myocardial perfusion was assessed by myocardial scintigraphy with Technetium-99m Sestamibi, for determination of summed stress score (SSS). Clinical parameters were evaluated by the Canadian Cardiovascular Society (CCS) angina score, New York Heart Association (NYHA ) heart failure score and quality of life by the Seattle Angina Questionnaire (SAQ). All data were measured prior to the treatment and 6 months after shock wave therapy. Our results demonstrated that shock wave therapy did not cause significant side effects and improved symptoms. Before treatment, 18 patients (94.7%) had CCS class III or IV angina, and 6 months later there was a reduction to 3 (15.8%), p = 0.0001, associated with improvement in SAQ ( 38.5%, p < 0.001). Thirteen (68.4%) were in NYHA class III or IV before treatment, with a significant reduction to 7 (36.8%); p = 0.014. No change was observed in the global SSS at 6-months follow-up (from 15.33 ± 8.60 baseline to 16.60 ± 8.06 post-treatment, p = 0.155). However, there was a significant reduction in the mean SSS of the treated ischemic segments (2.1 ± 0.87 pre versus 1.6 ± 1.19 post therapy, p = 0.024). The global longitudinal strain remained unchanged (-13.03 ± 8.96 pre versus -15.88 ± 3.43 6 months post-treatment, p = 0.256). In the same way, no significant difference was observed in the longitudinal strain of the left ventricular segments. We concluded that shock wave therapy is a safe procedure for the treatment of patients with refractory angina, resulting in better quality of life, improved myocardial perfusion of the treated segments, and preservation of left ventricular mechanics

Introdução: O exame ecocardiográfico direcionado realizado por médicos intensivistas e emergencistas pode ser uma ferramenta valiosa para a avaliação e manejo do estado hemodinâmico de crianças gravemente doentes. O objetivo do presente estudo foi avaliar o aprendizado de médicos pediatras de setores de emergência submetidos a um programa de treinamento teórico e prático supervisionado em ecocardiografia de emergência. Método: Treinamento com componente teórico e prático foi realizado por dois ecocardiografistas experientes e teve como alvo 16 médicos intensivistas/emergencistas pediátricos. O programa incluiu análises qualitativas de função do ventrículo esquerdo (VE) e ventrículo direito (VD), avaliação de derrame pericárdio/tamponamento cardíaco, regurgitação valvar e avaliação de variação respiratória de veia cava inferior através do índice de distensibilidade da veia cava inferior (dVCI), além de medidas objetivas de fração de ejeção (FE) e índice cardíaco (IC). As aulas práticas foram realizadas na unidade de terapia intensiva pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas e cada aluno realizou 24 exames direcionados de ecocardiograma durante o treinamento. Os alunos foram avaliados de forma prática, sendo os resultados dos exames realizados pelos alunos comparados com os exames realizados pelo ecocardiografista experiente. As avaliações ocorreram após 8, 16 e 24 exames práticos. Resultados: A taxa de concordância entre o aluno e ecocardiografista na análise subjetiva da função do VE foi de 81,3% na primeira avaliação, 96,9% na segunda avaliação e 100% na terceira avaliação (p < 0,001). Para o dVCI, observou-se uma concordância de 46,7% na primeira avaliação, 90,3% na segunda avaliação e 87,5% na terceira avaliação (p = 0,004). As médias das diferenças entre os alunos e ecocardiografista na medida de fração de ejeção e índice cardíaco foram 7% e 0,56 L/min/m2, respectivamente, após a terceira etapa do treinamento. Conclusões: O treinamento proposto demonstrou ser suficiente para capacitar os médicos pediatras na análise de função do VE de forma subjetiva e também para as medidas objetivas de dVCI, FE e IC. Este modelo de curso pode facilitar o desenho de outros treinamentos médicos em ecocardiografia de emergência e auxiliar na implementação destes cursos de forma isolada ou inserido em programas de residência médica, gerando melhoria nas habilidades técnicas dos médicos dos setores de emergência e desta forma culminando com melhor cuidado dos pacientes criticamente enfermos / Background: Focused echocardiographic examinations performed by intensivists and emergency room physicians can be a valuable tool for diagnosing and managing the hemodynamic status of critically ill children. The aim of this study was to evaluate the learning curve achieved using a theoretical and practical training program designed to enable pediatric intensivists and emergency physicians to conduct targeted echocardiograms. Methods: Theoretical and practical training sessions were conducted with 16 pediatric intensivist/emergency room physicians. The program included qualitative analyses of the left ventricular (LV) and right ventricular (RV) functions, evaluation of pericardial effusion/cardiac tamponade and valvular regurgitation and measurements of the distensibility index of the inferior vena cava (dIVC), ejection fraction (EF) and cardiac index (CI). The practical training sessions were conducted in the intensive care unit; each student performed 24 echocardiograms. The students in training were evaluated in a practical manner, and the results were compared with the corresponding examinations performed by experienced echocardiographer. The evaluations occurred after 8, 16 and 24 practical examinations. Results: The concordance rates between the students and echocardiographers in the subjective analysis of the LV function were 81.3% at the first evaluation, 96.9% at the second evaluation and 100% at the third evaluation (p < 0.001). For the dIVC, we observed a concordance of 46.7% at the first evaluation, 90.3% at the second evaluation and 87.5% at the third evaluation (p=0.004). The means of the differences between the students\' and echocardiographers\' measurements of the EF and CI were 7% and 0.56 L/min/m2, respectively, after the third stage of training. Conclusions: The proposed training was demonstrated to be sufficient for enabling pediatric physicians to analyze subjective LV function and to measure dIVC, EF and CI. This training course should facilitate the design of other echocardiography training courses that could be implemented in medical residency programs to improve these physicians\' technical skills and the care of critically ill patients

INTRODUÇÃO: A hipertensão pulmonar (HP) tem impacto prognóstico negativo na sarcoidose. Não foram publicados estudos de rastreamento de HP seguido de confirmação por estudo hemodinâmico da circulação pulmonar entre pacientes ambulatoriais com sarcoidose. OBJETIVOS: 1) verificar a prevalência de HP em pacientes ambulatoriais com sarcoidose; 2) testar a associação do peptídeo natriurético tipo B (BNP) e de dados tomográficos e funcionais pulmonares com HP na sarcoidose e 3) comparar, em pacientes com refluxo tricúspide (VRT) 2,5 m/s, o achado de pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP 40 mmHg) estimada no ecocardiograma com o diagnóstico de hipertensão pulmonar pelo padrão ouro (pressão média da artéria pulmonar PAPm 25 mmHg na avaliação hemodinâmica invasiva). CASUÍSTICA E MÉTODO: 72 dos 163 pacientes do Serviço de Pneumologia do InCor, com diagnóstico de sarcoidose (critérios da American Thoracic Society) realizaram ecocardiograma para mensuração da velocidade do refluxo tricúspide (VRT) e cálculo da PSAP. Pacientes com VRT 2,5 m/s (possível HP) foram submetidos à avaliação hemodinâmica invasiva. Foram realizados também dosagem do BNP sérico, tomografia de tórax de alta resolução e prova de função pulmonar completa. RESULTADOS: 19 pacientes apresentaram VRT 2,5 m/s: 18 realizaram cateterismo e um faleceu antes do procedimento. HP foi diagnosticada em 4 pacientes, com prevalência de 5,6% (IC95% 0,2-10,8%). O valor do BNP sérico foi semelhante nos pacientes com e sem HP (mediana 15,5 vs 11,0 pg/ml, p>0.05). Pacientes com HP tiveram mais alterações tomográficas sugestivas de fibrose (50% vs 4,7%; p=0,04), menor VEF1 (63,7±4,9 vs 85,6±14,8; p=0,02) e tendência a menor CVF (69,1±16,2 vs. 86,7±16,2; p=0,07). A capacidade pulmonar total e a difusão de monóxido de carbono não distinguiram pacientes com e sem HP. Pela estimativa do ecocardiograma, 5 pacientes tiveram PSAP 40 mmHg (6,9%), mas só dois destes pacientes tinham HP (PAPm25 mmHg) no estudo invasivo. O critério PSAP 40 mmHg pela estimativa do ecocardiograma levou a erro diagnóstico em 5 pacientes: 3 falso-positivos e 2 falso-negativos. CONCLUSÃO: A prevalência de HP entre os pacientes ambulatoriais com sarcoidose foi de 5,6%. O BNP não distinguiu pacientes com HP. Pacientes com HP tiveram função pulmonar mais comprometida e mais achados sugestivos de fibrose. A PSAP foi pouco acurado no diagnóstico de HP / BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) has negative impact in sarcoid patients prognosis. Prevalence of pulmonary hypertension (PH) among sarcoid outpatients has not been investigated by screening studies confirmed by hemodynamic evaluation. OBJECTIVES: (1) to determine the prevalence of PH among sarcoid outpatients in a tertiary center; (2) test whether brain natriuretic peptide (BNP) levels, tomographic findings or pulmonary function tests distinguish patients with and without PH and (3) compare the presence of systolic pulmonary artery pressure estimated by echocardiogram (SPAP 40 mmHg) to the diagnostic gold standard for PH (mean pulmonary artery pressure mPAP 25 mmHg) measured by pulmonary artery catheterization, in patients with tricuspid reflux velocity (TRV) 2.5 m/s. METHODS: Seventy-two of 163 outpatients from InCor-Hospital das Clinicas Pulmonary Division with sarcoidosis (ATS criteria) underwent echocardiographic evaluation to asses TRV and to estimate SPAP. Patients with TRV 2.5 m/s (possible PH) underwent pulmonary artery catheterization. BNP dosage, lung function testing (spirometry, lung volumes by plethismography and single-breath carbon monoxide diffusing capacity DLCOsb) and high-resolution CT (HRCT) also were performed. RESULTS: Nineteen patients had TRV2.5 m/s; 18 underwent hemodynamic evaluation (one patient died before the procedure). PH (mPAP 25 mmHg) was diagnosed in 4 patients and its prevalence was 5.6% (IC95% 0.2-10.8%). Patients with and without PH had similar BNP values (median 15.5 vs 11 pg/ml, p>0.05). Patients with PH had more tomographic findings suggesting pulmonary fibrosis (50% x 4.7%; p=0.04), lower forced expiratory volume in 1st second (63.7±4.9 vs. 85.6±14.8; p=0.02) and a trend to lower forced vital capacity (69.1±16.2 vs. 86.7±16.2;p=0.07). Total lung capacity and DLCOsb values were similar between both groups. Echocardiogram estimated SPAP 40 mmHg was present in 5 patients (6.9%), but only 2 of those had PH (mPAP 25 mmHg). Echocardiogram PASP 40 mmHg misdiagnosed 5 patients: 3 false positive and 2 false negative. CONCLUSION: PH prevalence in sarcoid outpatients was 5.6%. BNP levels did not mash PH patients. PH patients had worse lung function. SPAP estimated by echocardiogram was not accurate to diagnose PH