Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36. / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Introdução: A pericardiectomia é o tratamento de escolha para pacientes com pericardite constritiva crônica sintomática, entretanto, o impacto do procedimento na capacidade cardiopulmonar e fisiologia cardiorrespiratória durante a vigília e sono é pouco estudado. Objetivo: Avaliar o impacto da cirurgia de pericardiectomia sobre a capacidade funcional de pacientes com pericardite constritiva crônica sintomática. Métodos: Trata-se de estudo observacional prospectivo com 25 pacientes consecutivos com diagnóstico de pericardite constritiva crônica submetidos à pericardiectomia. Foram realizados os seguintes procedimentos uma semana antes e seis meses após a pericardiectomia: avaliação clínica e antropométrica, avaliação da qualidade de vida e do sono, dosagem dos níveis séricos de BNP, ecocardiograma transtorácico, teste cardiopulmonar de esforço, polissonografia noturna completa. Resultados: A idade média foi 45 anos, com predomínio do sexo masculino (76%). A etiologia foi principalmente idiopática (76%), seguida por tuberculose (12%). O ecocardiograma revelou fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada e dilatação de veia cava inferior (92%) na maioria dos pacientes. Todos os pacientes foram submetidos à pericardiectomia de frênico a frênico via esternotomia mediana, sem circulação extracorpórea. Após a pericardiectomia, houve redução da: classe funcional III/IV (56% vs. 8%, p < 0,001), ascite (72% vs. 12%, p < 0,001) e edema de membros inferiores (88% vs. 24%, p < 0,001) em relação ao pré-operatório. O teste cardiopulmonar revelou melhora do VO2 pico (18,7 ± 5,6 vs. 25,2 ± 6,3 mL/kg/min, p < 0,001), limiar anaeróbico (13,1 ± 3 vs. 17,7 ± 5,5 mL/kg/min, p < 0,001) e velocidade na esteira rolante de 2,5 (2-2,5) para 3 (2,5-3,3) mph, p=0,001. Na análise multivariada, a idade foi o único preditor independente da variação de VO2 (r=-0,658, p=0,003). Os níveis séricos de BNP apresentaram redução significativa de 143 (83,5-209,5) pg/mL para 76 (40-117,5) pg/mL, p=0,011. A polissonografia noturna completa no pré-operatório demonstrou a presença de apneia do sono moderada/ grave (IAH >= 15 eventos/hora) em 13 pacientes, com predomínio de hipopneias. Não houve mudança significativa do índice de apneia-hipopneia após a pericardiectomia: IAH pré 15,6 (8,3-31,7) vs. IAH pós 14,6 (5,75-29,9), p=0,253; entretanto, houve melhora da qualidade do sono (Pittsburgh pré 7,8 ± 4,10 vs. Pittsburgh pós 4,7 ± 3,7, p < 0,001). O IAH apresentou correlação positiva com os níveis de BNP (r=0,418, p=0,037) e EuroSCORE (r=0,480, p=0,015) no pré-operatório. Conclusão: Pacientes com pericardite constritiva crônica sintomática apresentaram, seis meses após a cirurgia de pericardiectomia, melhora da capacidade cardiopulmonar, da classe funcional e da qualidade de vida. A apneia do sono se mostrou frequente e apresentou correlação com níveis séricos de BNP e EuroSCORE no pré-operatório. O índice de apneia-hipopneia não apresentou mudanças significativas após a pericardiectomia. A despeito disso, houve melhora da qualidade do sono / Introduction: Pericardiectomy is the treatment of choice for patients with symptomatic chronic constrictive pericarditis; however, the impact of the procedure on cardiopulmonary capacity and cardiorespiratory physiology during wakefulness and sleep has been poorly studied so far. Objective: To evaluate the impact of pericardiectomy surgery on functional capacity of patients with symptomatic chronic constrictive pericarditis. Methods: This is a prospective observational study with 25 consecutive patients diagnosed with chronic constrictive pericarditis submitted to pericardiectomy. The following procedures were performed one week before and six months after pericardiectomy: clinical and anthropometric evaluation, quality of life and sleep evaluation, serum BNP levels, transthoracic echocardiography, cardiopulmonary exercise test, complete nocturnal polysomnography. Results: The mean age was 45, with a predominance of males (76%). The etiology was mainly idiopathic (76%), followed by tuberculosis (12%). The echocardiogram revealed preserved left ventricular ejection fraction and inferior vena cava dilatation (92%) in most patients. All patients underwent phrenic to phrenic pericardiectomy via median sternotomy, without extracorporeal circulation. After pericardiectomy there was a reduction in: functional class III / IV (56% vs. 8%, p < 0.001), ascites (72% vs. 12%, p < 0.001) and lower limb edema (88% vs. 24%, p < 0.001) as compared to the preoperative period. The cardiopulmonary test revealed improvement in VO2 peak (18.7 ± 5.6 vs. 25.2 ± 6.3 mL/kg/min, p < 0.001), anaerobic threshold (13.1 ± 3 vs. 17.7 ± 5.5 mL/kg/min, p < 0.001) and velocity on the treadmill from 2.5 (2-2.5) to 3 (2.5-3.3) mph, p=0.001. In multivariate analysis, age was the only independent predictor of VO2 variation (r = -0.658, p = 0.003). Serum BNP levels showed a significant reduction from 143 (83.5-209.5) pg/mL to 76 (40-117.5) pg/mL, p=0.011. The complete nocturnal polysomnography in the preoperative period showed moderate / severe sleep apnea (AHI >= 15 events / hour) in 13 patients, predominantly hypopnea. There was no significant change in apnea-hypopnea index after pericardiectomy: AHI pre 15.6 (8.3-31.7) vs. AHI post 14.6 (5.75-29.9), p= 0.253; however, there was improvement in sleep quality (Pittsburgh pre 7.8 ± 4.10 vs. Pittsburgh post 4.7 ± 3.7, p < 0.001). AHI presented a positive correlation with BNP levels (r=0.418, p=0.037) and EuroSCORE (r=0.480; p=0.015) in the preoperative period. Conclusion: Patients with symptomatic chronic constrictive pericarditis showed improvement in cardiopulmonary capacity, functional class and quality of life six months after pericardiectomy. Sleep apnea was frequent and correlated with serum levels of BNP and EuroSCORE in the preoperative period. The apnea-hypopnea index did not show significant changes after pericardiectomy. Nevertheless, there was an improvement in sleep quality

Introdução: A sequência de Robin (SR) é definida por retromicrognatia e glossoptose que levam à dificuldade respiratória de deglutição, com ou sem fissura palatina. Com espectro etiológico amplo e associações sindrômicas diversas, a expressão clínica da SR se torna heterogênea. Há alta prevalência de síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS), 40 a 60% nesta população. Conforme os protocolos atuais, o tratamento depende da gravidade dos sintomas e dos achados da endoscopia de via aérea superior (VFL). O momento ideal para o reparo cirúrgico do palato é controverso. Técnicas acessórias são fundamentais para o diagnóstico e avaliação prognóstica. No Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais de Bauru (HRAC-USP) a palatoplastia é adiada em pacientes SR pelo conhecido risco para desenvolvimento de SAOS pós-operatória. Ainda há pouca informação na literatura quanto às interações entre o tipo de fissura palatina, os achados da VFL e polissonografia (PSG), com o risco de comprometimento tardio da via aérea superior (VAS) após a cirurgia palatina em crianças com SR isolada (SRI). Objetivos: Avaliar por meio de PSG o efeito da palatoplastia na SAOS em crianças com SRI. Correlacionar estes achados com os obtidos por VFL e exame físico do palato. Detectar a frequência de SAOS nesta população. Estabelecer a importância da PSG como parte de protocolo de tratamento da fissura palatina em crianças com SRI. Métodos: Estudo prospectivo longitudinal que, entre abril de 2011 e abril de 2013, analisou 53 pacientes com diagnostico de SR admitidos no HRAC-USP em fase de avaliação para correção cirúrgica da fissura palatina (entre 10 e 23 meses de idade). Equipe interdisciplinar inicialmente afastou associação de síndromes ou alterações genéticas na amostra, classificou a forma da fissura, realizou os exames de PSG e VFL previamente à palatoplastia; em seguida, a PSG foi repetida entre três a cinco meses após a cirurgia. Resultados: Vinte e uma crianças terminaram o protocolo de estudo adequadamente, quatorze meninas (66,6%), e sete meninos (33,3%). A fissura palatina foi classificada como em forma de \"V\" em onze casos (52,4%), e em forma de \"U\" em dez casos (47,6%). Dezenove pacientes apresentaram tipo I de obstrução da VAS (90,5%); dois pacientes apresentando o tipo II (9,5%), por meio da VFL. A PSG no momento pré-operatório identificou ausência de critérios mínimos para SAOS em oito crianças (38,1%), SAOS leve em oito (38,1%), SAOS moderada em três (14,3%), e SAOS grave em dois casos (9,5%). A PSG no momento pós-operatório identificou a ausência SAOS em quatorze crianças (66,7%), SAOS leve em três (14,3%), SAOS moderada em quatro (19%), e não identificou casos de SAOS grave. Conclusões: A prevalência SAOS encontrada foi de 61,9% no momento anterior à palatoplastia, e 33,3% no momento pós-operatório. Embora os dados não apresentem diferença significativa estatisticamente, a palatoplastia indicou resultado positivo em relação aos distúrbios respiratórios do sono, reduzindo tanto os índices de eventos respiratórios quanto a gravidade dos mesmos. Pacientes considerados mais graves, com IAH mais elevados, endoscopia tipo II, e fissura em \"U\" foram os maiores beneficiados. A PSG não apresentou valores preditivos significativos quanto às complicações cirúrgicas tardias / Introduction: The Robin sequence (RS) is defined as micrognathia and glossoptosis that lead to difficulty in breathing and swallowing, with or without cleft palate. With broad etiological spectrum and various syndromic associations, the clinical expression of RS becomes heterogeneous. There is a high prevalence of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS), 40% to 60% in this population. As the current protocols, treatment depends on the severity of symptoms and the findings of the upper airway endoscopy (UAE). The ideal time for palate surgical repair is controversial. Ancillary techniques are essential for the diagnosis and prognostic assessment. At the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies of Bauru (HRAC-USP) palatoplasty is deferred in RS patients, once the risk for developing OSAS after surgery is well known. Still there is little information in the literature about the interactions of cleft palate morphology, UAE findings and polysomnography (PSG), with the risk of late upper airway (UA) compromise after palate repair in children with isolated Robin sequence (IRS). Objectives: To evaluate the effect of palatoplasty over OSAS in children with IRS as measured by PSG. To correlate these findings with those obtained by UAE and physical examination of the palate. To detect the frequency of OSAS in this population. To establish the importance of the PSG as part of treatment protocol in children with SRI. Methods: It is a longitudinal prospective study that, between April 2011 and April 2013, evaluated 53 patients with RS admitted in the HRAC-USP during the assessment phase for surgical correction of cleft palate (between 10 and 23 months of age). Interdisciplinary team first discarded genetic disorders among the sample, described the cleft anatomy, and conducted the PSG and UAE prior to palatoplasty; then, repeated the PSG between three to five months after surgery. Results: Twenty-one children finished the study protocol properly, fourteen girls (66.6%), and seven boys (33.3%). Cleft palate was classified as \"V\" shaped in eleven cases (52.4%), and \"U\" shaped in 10 cases (47.6%). Nineteen patients presented type I UAE obstruction (90.5%); two patients presented type II (9.5%). The pre-operative PSG identified the absence of criteria for OSAS in eight children (38.1%), mild OSAS in eight (38.1%), moderate OSA in three (14.3%), and severe OSA in two cases (9.5%). The post-operative PSG identified the absence OSAS in fourteen children (66.7%), mild OSA in three (14.3%), moderate OSAS in four (19%), and did not identify cases of severe OSA. Conclusions: The prevalence of OSA was 61.9% at the moment prior to the cleft palate repair and 33.3% at the post-operative moment. Although non statistically significant difference was found between the findings, palate surgery has indicated positive result in relation to OSAS, decreasing respiratory events indexes, as well as its severity. Patients considered more severe, with highest AHI, endoscopy type II, and \"U\" shaped clefts, were the ones with better results. The PSG did not demonstrate significant predictive values for long term surgical complications

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / Os objetivos deste estudo foram avaliar o efeito do aparelho de avanço mandibular (Twin block - TB) no volume das vias aéreas superiores, por meio de tomografia computadorizada cone beam (CBCT); analisar, por meio da polissonografia, as mudanças no índice de apneia e hipopneia (IAH) e índice de apneia por hora de sono (IA), saturação de oxi-hemoglobina e eficiência do sono; e correlacionar o volume na CBCT e as polissonografias. Dezesseis pacientes portadores de apneia obstrutiva do sono, idade média de 47,06 anos, participaram deste estudo prospectivo, com acompanhamento médio de 7 meses. Foram feitas polissonografias iniciais (T1) e de acompanhamento (T2) com o TB em posição, e CBCT sem e com TB em posição. A segmentação e obtenção dos volumes das vias aéreas superiores foram realizadas e utilizados os testes t de Student pareado, de Wilcoxon e o índice de correlação de Spearman, com 5% de significância. Os resultados das polissonografias mostraram diferenças estatisticamente significativas entre T1 e T2 apenas para IAH (p<0,05). Houve aumento do volume da via aérea superior com TB quando comparado com o volume sem TB (p<0,05). Foi possível estabelecer-se correlação positiva entre volume da via aérea superior sem TB e IAH e IA em T1 (p<0,05), mas não houve correlação entre o volume da via aérea com TB e índices polissonográficos em T2. Pode-se concluir que, houve aumento de volume da via aérea superior com o TB e houve redução do IAH em T2 porém, sem correlação entre estes dados. / The aim of this study were to evaluate the effect of a mandibular advancement device (Twin Block TB) in the upper airway volume, with cone beam computed tomography (CBCT); to analyze, by polysomnographys, changes in apnea and hipopnea index per hour (AHI), apnea index per hour of sleep (AI), oxyhemoglobin saturation and sleep efficiency; and correlate changes in volume in CBCT and the results of polysomnography. Sixteen OSA patients, mean age of 47.07 years, participated in this prospective study, with follow up of 7 months. Initial polysomnography (T1) and follow up polysomnography (T2) were taken with TB in position, and CBCT with and without TB were taken. Upper airway segmentations and volumes were performed and were evaluated by the Student t test, the Wilcoxon test, and Spearman correlation, with 5% significance level. The results of the polysomnographs showed statistically significant differences between T1 and T2, only for AHI (p<0.05). There was an increased airway volume with TB in position when compared to volume without TB (p<0.05). A positive correlation between upper airway volume without TB and T1 AHI and AI was established (p<0.05), but there was no correlation between upper airway volume with TB and T2 polysomnography indexes. In conclusion, there was an increase in volume of the upper airway with the TB and reduction of AHI in T2 but without correlation with these data.

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma doença multigênica causada pela perda de expressão de genes na região 15q11- q13. As principais características incluem hipotonia e disfunção hipotalâmica, que pode ser responsável pela hiperfagia levando a obesidade durante a infância, por controle ventilatório anormal e deficiência do Hormônio de Crescimento (GH). O objetivo deste estudo foi descrever e comparar o sono dos pacientes com SPW, descrever o IGF-I e correlacionar o IAH com IGF-I. MÉTODOS: Foram realizadas polissonografias em 17 pacientes (idade entre 3 anos e 18 anos) com SPW divididos em dois grupos, GH+ (n=9) e GH- (n=8). Trata-se de um estudo prospectivo realizado com pacientes do ambulatório de Endocrinologia do Instituto da Criança da Universidade de São Paulo, tendo sido obtido de seus prontuários resultados de IGF-I sérico anterior à realização do exame. RESULTADOS: Os grupos GH+ e GHforam homogêneos. Quatorze (82,3%) dos pacientes eram obesos, 8 (88,9%) GH+. Todos os pacientes apresentaram Índice de Apneia e Hipopneia (AH) 1. 88,2% dos pacientes apresentaram ronco. A eficiência do sono foi menor em 7 (41,2%) pacientes, sendo 6 (85,7%) do grupo GH+. 23,5% dos pacientes apresentaram porcentagem diminuída do sono de ondas lentas e 29,4% dos pacientes de sono REM. Cinco (29,5%) pacientes apresentaram latência de sono REM diminuída, sendo 2 (40%) paciente GH+ e 4 (23,6%) pacientes latência de sono aumentada, sendo 2 (50%) GH+. Todos os pacientes apresentaram fragmentação do sono. Os eventos mais comuns foram as hipopneias e as apneias obstrutivas. Três (17,7%) pacientes, sendo 1 (11,1%) GH+ apresentaram episódios de dessaturação importantes com mínima 65% e média 85%. Não foram encontradas correlação entre o IAH e IGF-I (p = 0,606). Não houve diferença estatisticamente significante entre os dados polissonográficos de ambos os grupos. CONCLUSÕES: Todos os pacientes apresentaram IAH 1, dessaturação de oxigênio com predomínio em sono REM e fragmentação do sono. Não foram encontradas diferenças na correlação do IGF-1 com IAH. Não foram encontradas diferenças entre os grupos GH+ e GH- em relação aos dados antropométricos e polissonográficos / BACKGROUND: Prader-Willi syndrome (PWS) is a multigenic disorder caused by the loss of expression of genes in the 15q11-q13 region. The main features include hypotonia and hypothalamic dysfunction that may be responsible for hyperphagia leading to obesity during childhood, abnormal ventilatory control and Growth Hormone (GH) deficiency. The aim of this study is to describe and compare the sleep of patients with PWS, describe the IGF-I and correlate IGF-I with AHI. METHODS: All polysomnographic (PSG) studies were performed in 17 patients (aged between 3 years and 18 years) with PWS divided in 2 groups, as follows: GH + (n = 9) and GH- (n = 8). This prospective study was conducted at the Endocrinologic Outpatient Clinic (Children\'s Hospital, University of São Paulo) and results of IGF-I serum were obtained from their medical records prior to the PSG. RESULTS: The groups GH + and GH-were homogeneous. 82,3% patients were obese, 8 (88.9%) GH +. All patients had AHI 1. 88,2% patients presented snoring. The sleep efficiency was lower in 7 (41.2%) patients, 6 (85.7%) GH +. 23,5% patients showed reduced percentage of slow wave sleep and 29,4% patients showed reduced percentage of REM sleep . Five (29.5%) patients had reduced REM latency, 2 (40%) GH + and 4 (23.6%) patients had increased REM latency, 2 (50%) GH+. All patients had sleep fragmentation. The most common events were hypopneas and obstructive apneas. Three (17.7%) patients, 1 (11.1%) GH+ had important desaturation (SatO2 minimum 65% and SatO2 average 85%. No correlation was found between the AHI and IGF-I (p = 0.606). There were no statistically significant differences between polysomnographic data from both groups. CONCLUSIONS: All patients had AHI 1, oxygen desaturation predominating in REM sleep and sleep fragmentation. No differences were found in the correlation of IGF-1 with IAH. No differences were found between groups GH + and GH- in relation to anthropometric and polysomnographic data

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:49:27Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-05-27 / Associação Fundo de Incentivo à Psicofarmacologia (AFIP) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Atualmente no mundo, a cirrose hepática é um problema clínico grave, além de ser considerada uma doença muito comum e com grande impacto na saúde pública. As alterações na cito-arquitetura do fígado nesta patologia provoca perda das funções deste órgão, com várias conseqüências ao paciente. As manifestações clínicas da cirrose hepática são diversas e produzem alterações nas funções biológicas, como sono e vigília. Objetivo do estudo: Caracterizar os parâmetros do sono e sonolência diurna através do uso de questionários e de estudo polissonográfico completo em um grupo de cirróticos e compará-los com grupo de voluntários sem hepatopatia e verificar a possível influência da gravidade da doença hepática sobre parâmetros do sono e sonolência diurna. Casuistica e metodologia: O estudo foi caso-controle; os pacientes foram provenientes do ambulatório de cirrose hepática, do departamento de gastroenterologia do Hospital São Paulo, com diagnóstico confirmado de cirrose hepática. Foi selecionados 42 pacientes com cirrose e 42 controles sem hepatopatia. Todos os voluntarios fizeram polissonografia de noite inteira e também responderam questionários sobre o sono e a Escala de Sonolência de Epworth. A gravidade da doença foi verificada pelo modelo prognóstico de Child-Turcotte-Pugh e MELD. Resultados: Não houve diferença na idade, gênero e IMC entre os pacientes e os voluntários. No entanto, os achados polissonográficos mostraram menor eficiência do sono, maior latência do sono, e também um aumento da latência do REM, e porcentagem de REM reduzida, no grupo cirrótico, quando comparado aos controles. Os pacientes também mostraram maior frequência de movimentos periódicos de membros que os controles. Em relação à gravidade da doença hepática, os pacientes foram classificados em Child A (16 indivíduos) Child B (17 indivíduos) e Child C (9 indivíduos). Houve diferença entre os grupos Child em relação à porcentagem do sono REM, significativamente menor no grupo C quando comparado ao grupo B e A e aumento da latência do REM, significativamente maior no grupo C. Conclusão: Os resultados sugerem que os pacientes com cirrose tinham um sono de pior qualidade quando comparados ao grupo-controle e maior ocorrência de movimentos periódicos de membros inferiores durante o sono. Foi observada também uma influência da gravidade da cirrose hepática nos resultados polissonográficos. / Hepatic cirrhosis is a serious public health issue in the world, since it was a very common disease, with a great impact. The occurrence of liver structural alterations has various consequences, including neurological ones. The patient with cirrhosis presents several clinical manifestations that involve alterations on his biological functions such as sleep and waking. Study objective: The aim of this study was to characterize sleep parameters and sleepiness in cirrhotic patients and to assess a possible influence the severity level of this disease on these parameters. Design: It was a case-control study. Setting: The hepatology outpatient service of Hospital São Paulo (UNIFESP/EPM) and Sleep Institute and diagnostic center of Associação Fundo de Incentivo à Psicofarmacologia (AFIP). 42 cirrhotic patients and 42 volunteers without hepatic disease were submitted to an all night polysomnographic evaluation. They also answered sleep questionnaires as well as the Epworth Sleepiness Scale. The severity of the illness was assessed by the prognostic model of Child-Turcotte-Pugh and MELD scores. Results: There was no difference in age, gender and BMI between cirrhotic patients and volunteers. However, the polysomnographic findings showed lower sleep efficiency, as well as an increase in the REM sleep latency and a lower REM sleep percentage in the cirrhotic group when compared with the control group. The cirrhotic patients also showed higher frequency of Periodic Limb Movements in Sleep than the controls. There was a significant difference among Child-Turcotte-Pugh groups in regard to REM sleep percentage, significantly lower in group C when compared to group B and group A. No significant differences were detected between the scores of both groups in the Epworth Scale. Conclusion: The findings suggest that cirrhotic patients had a worse quality of sleep when compared with the control group and higher occurrence of PLMS. There was also an influence of the severity of liver failure in some sleep parameters. / FAPESP/CEPID: 95/14303-3 / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:00Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-10-27 / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Associação Fundo de Incentivo à Psicofarmacologia (AFIP) / O objetivo do presente estudo foi avaliar os efeitos do exercício aeróbio moderado no padrão do sono, na qualidade de vida e no perfil de humor de pacientes com insônia crônica primária, bem como verificar se esses efeitos são dependentes do horário da prática do exercício. Dezenove pacientes com insônia crônica primária (45 anos [EP &#61617; 1,9]) foram distribuídos aleatoriamente entre os grupos MANHÃ (10:00 &#61617; 1 h) e TARDE (18:00 &#61617; 1 h). Todos os voluntários participaram de um protocolo de exercícios aeróbios, realizados em intensidade moderada (caminhada), durante 50 minutos, 3 vezes/semana, durante 6 meses. Para avaliar o sono foram utilizados a polissonografia e o diário do sono, a qualidade de vida foi medida pelo questionário Medical Outcome Study Short Form - 36 (MOS SF-36) e o humor pelo questionário Profile of Mood States (POMS). Na polissonografia, os resultados demonstraram, nos dois grupos (MANHÃ e TARDE), reduções na latência do sono, no tempo acordado após o início do sono, além de aumento na eficiência do sono, após a intervenção. No diário do sono, significantes melhoras foram observadas na latência do sono, na qualidade do sono e na sensação de descanso ao acordar, nos dois grupos. Além disto, a qualidade de vida (atividades sociais e limitação por aspectos emocionais) e o perfil de humor (tensão-ansiedade, depressão e distúrbio total de humor) melhoraram após a intervenção. Estes efeitos não diferiram quanto ao horário do dia. Podemos concluir que o exercício aeróbio crônico, realizado em intensidade moderada, produz significantes melhoras no padrão do sono, na qualidade de vida e no perfil de humor de pacientes com insônia crônica primária. De forma geral, estes efeitos parecem não diferir quando o exercício físico é realizado pela manhã ou ao final da tarde. / To evaluate the effect of chronic moderate aerobic exercise on sleep, quality of life and mood of individuals with chronic primary insomnia, and to examine whether these effects differed for morning vs. late-afternoon exercise. Nineteen sedentary individuals with chronic primary insomnia (mean age 45.0 [SE &#61617; 1.9] years) completed 6-month moderate aerobic exercise training (3 days/week), randomized to the morning (10:00 &#61617; 1 h) or late-afternoon (18:00 &#61617; 1 h). Across both time points, polysomnographic data demonstrated significant reductions in sleep onset latency and wake time after sleep onset, and a significant increase in sleep efficiency following exercise. Sleep diary data revealed significant improvements in sleep onset latency, sleep quality and feeling rested in the morning. There was generally no significant difference in response to morning vs. late-afternoon exercise. Following exercise, significant increases in some quality of life measures, and significant reductions in Profile of Mood State measures of tension-anxiety, depression and total mood disturbance were found. These effects did not vary by time of day. In conclusion, chronic moderate aerobic exercise elicited significant improvements in sleep, quality of life and mood in individuals with chronic primary insomnia; these effects generally did not differ for morning vs. late-afternoon exercise. / FAPESP: 2008/02862 - 1 / FAPESP: 98/14303 - 3 / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações