Le trouble bipolaire est un trouble de l'humeur récurrent affectant de 1 à 3% de la population adulte à travers le monde et ayant une comorbidité importante avec une hausse du taux de suicides, l'abus de drogues et d'autres troubles médicaux. Ce trouble semble avoir plusieurs liens avec la schizophrénie et une vulnérabilité au trouble est souvent héréditaire dans une famille. Même si les causes biologiques n'ont pas encore été établies, de nombreuses anomalies dans le système limbique sous-cortical et la zone préfrontal ont été observés.Depuis sa découverte il y a plus d'un demi-siècle, une prise de sels de Lithium a été le traitement le plus fiable, mais l'action biochimique du Lithium sur le cerveau et le pourquoi de l'efficacité du traitement reste un mystère. Afin de pouvoir mieux comprendre cet effet, nous avons développé des séquences d'imagerie du Lithium-7 via résonance magnétique à 7 et 17 Tesla afin de pouvoir établir sa distribution et concentration cérébrale. Spécifiquement, j'ai travaillé sur le développement et la validation des méthodes d'acquisition, de reconstruction et de quantification de notre protocole. Ces méthodes ont d'abord été appliqués afin d'étudier la distribution cérébrale du Lithium sur des cerveaux de rats ex-vivo. Ces rats étés traités pendant 28 jours avec du Li2CO3, sacrifiés et leurs têtes fixés avec du PFA. En utilisant une antenne surfacique double canaux 1H/7Li fait maison, une acquisition 7Li Turbo Spin echo et une méthode de remplacement par fantôme pour la quantification, nous avons pu mesurer les cartes de concentration du Lithium. Les concentrations moyennes obtenus dans des régions d’intérêt prédéfinis ont été mesurés afin de les comparer avec les résultats obtenus par spectrométrie de masse.Après cette étude préclinique qui a permis de valider notre approche, un protocole similaire fut créé pour une étude in-vivo 7Li d'imagerie par résonance magnétique chez des patients bipolaires euthymiques sur un scanner 7T. Ces individus ont tous suivis un traitement régulier de Lithium. Pour cette étude, nous avons utilisé une séquence Steady State Free Precession à TE ultra-court et avec un échantillonnage du k-space non-cartésien. Un pipeline de quantification et d'analyse similaire à celle utilisé pour notre étude préclinique fut appliqué pour cette étude, avec l'ajout d'une étape de correction pour les inhomogénéités de B0. Après avoir fait une analyse statistique au niveau de toute la cohorte par régions d'intérêt, il a été observé que l'hippocampe gauche, une part majeur du système limbique associé au trouble bipolaire à de multiples occasions, possède systématiquement une haute concentration de Lithium. Finalement, la méthode de quantification fut modifiée en quantification bi-compartimentale afin de prendre en compte les différences dans les taux de relaxation du Lithium dans le CSF et dans le parenchyme du cerveau. Cette méthode fut appliqué afin de pouvoir quantifier le Lithium à 7T dans un sous-groupe des patients bipolaires et radicalement réduire les différences initialement observés entre les séquences SSFP et bSSFP. / Bipolar disorder is a chronic affective disorder affecting 1 to 3% of the adult population worldwide and has a high level of comorbidity with suicide rates, substance abuse and other harmful conditions. The disorder has possible ties to schizophrenia and has been observed to have a strong genetic component. The exact biological underpinnings have not been firmly established, however abnormalities in limbic subcortical and prefrontal areas have been observed.Ever since its discovery more than half a century ago, a daily intake of Lithium salts has arguably become the most reliable treatment of the disorder, despite us possessing little to no understanding of its biochemical action. In order to shed some light on the effect of Lithium in the brain, we have developed Lithium-7 MR imaging at 7 and 17 Tesla in order to assess its cerebral concentration and distribution. Specifically, I worked on developing and validating several acquisition, reconstruction and quantification methods dedicated to 7Li MRI and MRS. Those methods were first applied to study ex vivo the cerebral distribution of lithium in rats. These rats were pretreated for 28 days with Li2CO3, sacrificed and their head fixated with PFA. Using a home-made 1H/7Li radiofrequency surface coil and a 7Li Turbo Spin echo acquisition and a modified phantom replacement method for quantification, we were able to measure Li concentration maps. Regional Li concentration values were then compared with those obtained with mass spectrometry.After this preclinical proof-of-concept study, an in vivo 7Li MRI protocol was designed to map the cerebral Li concentration in euthymic bipolar subjects at 7T. These individuals all followed a regular lithium treatment. For this study, we chose to use an ultra-short echo-time Steady State Free Precession sequence with non-Cartesian k-space sampling. A quantification and analysis pipeline similar to the one used for our preclinical study was applied for this study, with the addition of a correction step for B0 inhomogeneities. After conducting a statistical analysis at the cohort level, it was assessed that the left hippocampus, a major part of the limbic system that has been associated with BD on multiple occasions, exhibited systematically a high level of lithium. Finally, I developed a quantification method accounting for the different relaxation times of 7Li in the CSF and in the brain parenchyma. This method was applied to image lithium at 7T in a subset of bipolar patients reducing drastically the differences initially observed between the SSFP and bSSFP sequences.

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This diploma thesis cover with the management of aircraft maintenance, one specific airline which operating with aircraft SAAB 340. Especially I dedicated to the maintenance and troubleshooting on the aircraft found during the operation. Contents diploma thesis consists of three parts. The first part describes the basic elements and concepts in the field of aircraft maintenance and related regulations. The next part describes the company which operating the aircraft for commercial transport, approach to the maintenance of its own fleet, together with the methodology for recording faults or malfunctions found during the operation. In the last part, I am cover with assessment of the system recording and troubleshooting.

L’objectif de ce travail est d’évaluer le développement des compétences sociales chez les enfants avec TSA d’âge préscolaire. 19 enfants (âge moyen au début de l’étude = 52,44 mois ; écart-type = 10,07) scolarisés en Unités d’Enseignement en Maternelle ont été suivis pendant 10 mois. En référence au modèle de Yeates et collaborateurs (2007), les compétences sociales sont appréhendées selon 2 composantes parmi 3, le traitement de l’information sociale et les comportements d’interaction sociale. Le traitement de l’information sociale est évalué au moyen de l’exploration visuelle de scènes sociales dans un paradigme d’eye-tracking. Les comportements d’interaction sociale sont observés en situation écologique, en milieu scolaire. De façon attendue, les principaux résultats montrent que la sévérité des troubles et le niveau socio-communicatif au début de l’étude des enfants influencent le développement de leurs compétences sociales dans ces deux composantes. Toutefois, ceci est à moduler en fonction du contexte. Les patterns d’exploration des scènes sociales sont relativement stables au cours de l’année scolaire. En revanche, des progrès sont notables au niveau des comportements sociaux en classe. De plus, des liens peuvent être faits entre le développement du traitement de l’information sociale et des comportements d’interaction sociale en classe. L’analyse des profils individuels démontre une variété de trajectoires individuelles de développement des compétences sociales pouvant être mise en lien avec les profils cliniques des enfants. / The purpose of this work is to assess the development of social skills in preschool childrenwith ASD. 19 children (mean age at baseline = 52.44 months, SD = 10.07) enrolled in Kindergarten special schools were followed for 10 months. Based on the model of Yeates et al. (2007), social skills are apprehended according to two of three components, the social information processing and the social interaction behaviors. The social information processing is evaluated by the visual exploration of social scenes in an eye-tracking paradigm. The social interaction behaviors are observed in ecological situation at school. Expectedly, the main results show that the severity of the disorders and the socio-communicative level at the beginning of the study influence the development of children’s social skills in these two components. However, this need to be modulated according to the context. Patterns of social scenes exploration are relatively stable during the school year. On the other hand, a progress is notable in terms of social behavior in the classroom. In addition, links can be made between the development of social information processing and social interaction behaviors in the classroom. The analysis of individual profiles demonstrates a variety of individual social skills development trajectories that can be linked to the clinical profiles of children.

Les Troubles du Spectre de l’Autisme (TSA) représentent la deuxième pathologie neuro-développementale la plus fréquente chez l’enfant. Le handicap est présent tout au long de la vie et a des conséquences majeures sur le fonctionnement de la personne mais aussi sur l’entourage familial et notamment les parents. Comme souligné par le dernier Plan Autisme, il est urgent de développer les offres d’accompagnement des aidants familiaux. L’objectif de cette recherche est d’étudier l’ajustement et les besoins parentaux dans les Troubles du Spectre de l’Autisme en vue de développer un programme d’éducation thérapeutique et d’en mesurer son impact. Trois études ont été réalisées successivement à partir d’une méthodologie soit qualitative (Etude 1) soit quantitative (Etudes 2 et 3). Notre première étude a permis d’identifier les besoins des parents d’enfant avec un TSA par rapport à des parents tout-venants (N=162). Des cibles d’accompagnement ont été formulées à partir des besoins matériel, d’information, de guidance parentale et de soutien émotionnel rapportés majoritairement par les parents d’enfant avec un TSA. Notre seconde étude visait à étudier les déterminants de l’ajustement parental dans les TSA (N=115). Les variables liées au contexte étaient davantage associées à l’ajustement parental que les variables individuelles. Du point de vue contextuel, les caractéristiques de l’environnement familial et l’accès de l’enfant à une scolarisation semblent être des déterminants importants de l’ajustement. Du point de vue individuel la présence de comorbidités chez l’enfant et d’un phénotype autistique élargie chez le parent étaient associés à un moins bon ajustement parental. Enfin, notre troisième étude a permis de développer et d’évaluer l’impact du programme d’éducation thérapeutique ETAP auprès de parents d’enfant avec un TSA (N=40). Le programme comporte 7 séances collectives structurées. Une bonne acceptabilité ainsi que des améliorations significatives de la qualité de vie et de la symptomatologie dépressive ont été notées. En conclusion, les besoins et les difficultés d’ajustement relevés chez les parents confirment la nécessité d’accompagner, de façon plus systématique, les pères et les mères d’enfant avec un TSA. Dans une logique de prévention, il est primordial d’évaluer, de manière précoce et continue, les besoins d’accompagnement et la qualité de l’ajustement parental. Cette évaluation doit s’appuyer sur une vision globale de la situation parentale et intégrer des aspects individuels et contextuels. On retrouve ces éléments au sein du programme ETAP qui apparaît comme un dispositif prometteur pour accompagner les parents d’enfant avec un TSA. La proposition d’un modèle de compréhension de l’ajustement parental dans les TSA permet d’articuler les résultats des trois volets de cette recherche. / Autism Spectrum Disorders (ASD) are the second most common childhood neurodevelopmental disorder. Disability is present throughout life and has major implications for the individual functioning but also on the family environment, especially on parents. As highlighted by the last French Autism Plan, it is crucial to develop support programs for parents. The goal of this research is to study the adjustment and parental needs in ASD in order to develop and evaluate a therapeutic education program. Three studies were carried out successively using a qualitative method (Study 1) or quantitative method (Studies 2 and 3). The first study aimed at identifying needs in two groups: parents of children with ASD compared to parents of typically developing children (N = 162). Support targets were formulated from reported needs by parents with ASD child in the following areas: material, information, parental guidance and emotional support. Our second study considered the determinants of parental adjustment in ASD (N = 115). The contextual variables were more involved in parental adjustment than individual measures. From a contextual perspective, the characteristics of the family environment and children school access are important determinants of adjustment. From an individual perspective, comorbidities in children and a broader autism phenotype in parents were associated with lower parental adjustment. Finally, the last study developed and evaluated the impact of therapeutic education program to parents of children with ASD (N = 40). The program consists in seven group-structured sessions. Good acceptability as well as significant improvements in quality of life and depressive symptoms was noted. In conclusion, the parents’ needs and adjustment difficulties confirm the relevance to support fathers and mothers of children with ASD. From a prevention way, it is important to early and continually assess support needs and parental adjustment. This assessment should be based on a global vision of parental status and to consider individual and contextual aspects. These elements are present in the ETAP program, which appears as a promising device to support parents of children with ASD. A theoretical model of parental adjustment in ASD is proposed from the results of the three components of this research.

La schizophrénie précoce (SP), trouble rare (~0,01%) du neurodéveloppement est décrite sous deux formes : la schizophrénie très précoce, avant 13 ans et celle de l’adolescence entre 13 et 18 ans. Le diagnostic complexe à poser et les méconnaissances de la SP font supposer qu’elle est sous diagnostiquée et que les propositions thérapeutiques et de prise en charge sont encore peu spécifiques. Nous avons mené une première étude épidémiologique de prévalence pour : (1) évaluer le taux de sujets répondant au diagnostic de SP dans un échantillon de 302 enfants issus des structures médico-sociales et sanitaires en région PACA ; (2) caractériser sur le plan clinique et neurocognitif les enfants avec SP ; (3) évaluer le taux d’enfants répondant à la fois aux diagnostics de SP et de Troubles du Spectre Autistique (TSA). Puis, une deuxième étude, du sous-groupe d’enfants ayant une comorbidité SP et TSA, a exploré la psychopathologie, la personnalité et les capacités cognitives des membres du 1er degré des familles de ces enfants. Les résultats sont : un taux de 8,9% de patients avec SP, dont 59,3% de garçons âgés de 12,4 ans en moyenne (ET=3,2), avec un Quotient Intellectuel moyen de 72,5 (ET=21,4), des hallucinations (82,8%), des symptômes négatifs (70%), une comorbidité avec un TSA (41.2%) et des traitements neuroleptiques (51,5%). L’étude des familles a montré que les mères ont plus de troubles de la personnalité, de traits autistiques, de pathologies psychiatriques et un QI moyen plus faible. La constitution et le phénotypage de cette cohorte a permis dans les suites de ce travail, de lancer une étude génétique familiale avec séquençage d’exome des parents et des enfants avec SP. / Early Onset Schizophrenia (EOS), a rare neurodevelopmental disorder (≈0.01%) is categorized into two types: Very Early Onset Schizophrenia, before age 13 and Adolescent Schizophrenia between ages 13 and 18. This diagnosis is a difficult one to make and considering the lack of knowledge on EOS, we can presume that it is in fact under-diagnosed and that our treatment and management options are still not very specific. We conducted a first epidemiological prevalence study consisted in evaluating: (1) the rate of subjects with EOS diagnostic criteria among 302 children who receive care in psychosocial and sanitary care facilities in the PACA region; (2) the clinical and neurocognitive characteristics of those children with EOS; (3) the rate of children with both EOS and ASD criteria within the same sample. In a second study, focusing on a subgroup of children with comorbid EOS and ASD, we analyzed first-degree relatives from a psychopathological, personality and cognitive viewpoint. The results are: a high rate of patients (8.9%) with an EOS diagnosis, a male gender majority (59.3%), an average age of 12.4 (SD=3.2), an average intelligence quotient of 72.5 (SD=21.4), a rate of 82.8% of subjects with hallucinations, 70% with EOS negative symptoms, 41.2% with comorbid autism, and 51.5% with antipsychotic medications. The study of family members shows that mothers have a higher rate of personality disorders, autistic traits and psychiatric disorders, as well as a lower average IQ. The creation and the characterization of a phenotype of this cohort have led to a family-genetic analysis based on exome sequencing in the parents and children with EOS following this study.

In the telecommunications industry, one of the most time-consuming tasks is troubleshooting and the resolution of Trouble Report (TR) tickets. This task involves the understanding of textual data which can be challenging due to its domain- and company-specific features. The text contains many abbreviations, typos, tables as well as numerical information. This work tries to solve the issue of retrieving solutions for new troubleshooting reports in an automated way by using a Natural Language Processing (NLP) model, in particular Bidirectional Encoder Representations from Transformers (BERT)- based approaches. It proposes a text ranking model that, given a description of a fault, can rank the best possible solutions to that problem using answers from past TRs. The model tackles the trade-off between accuracy and latency by implementing a multi-stage BERT-based architecture with an initial retrieval stage and a re-ranker stage. Having a model that achieves a desired accuracy under a latency constraint allows it to be suited for industry applications. The experiments to evaluate the latency and the accuracy of the model have been performed on Ericsson’s troubleshooting dataset. The evaluation of the proposed model suggest that it is able to retrieve and re-rank solution for TRs with a significant improvement compared to a non-BERT model. / En av de mest tidskrävande uppgifterna inom telekommunikationsindustrin är att felsöka och hitta lösningar till felrapporter (TR). Denna uppgift kräver förståelse av textdata, som försvåras as att texten innehåller företags- och domänspecifika attribut. Texten innehåller typiskt sett många förkortningar, felskrivningar och tabeller blandat med numerisk information. Detta examensarbete ämnar att förenkla inhämtningen av lösningar av nya felsökningar på ett automatiserat sätt med hjälp av av naturlig språkbehandling (NLP), specifikt modeller baserade på dubbelriktad kodrepresentation (BERT). Examensarbetet föreslår en textrankningsmodell som, givet en felbeskrivning, kan rangordna de bästa möjliga lösningarna till felet baserat på tidigare felsökningar. Modellen hanterar avvägningen mellan noggrannhet och fördröjning genom att implementera den dubbelriktade kodrepresentationen i två faser: en initial inhämtningsfas och en omordningsfas. För industrianvändning krävs att modellen uppnår en given noggrannhet med en viss tidsbegränsning. Experimenten för att utvärdera noggrannheten och fördröjningen har utförts på Ericssons felsökningsdata. Utvärderingen visar att den föreslagna modellen kan hämta och omordna data för felsökningar med signifikanta förbättringar gentemot modeller utan dubbelriktad kodrepresentation.

La catégorisation actuelle du trouble de l’addiction dans le DSM-V fait face à plusieurs problèmes théoriques. D’abord, la catégorie nommée « Troubles liés à l’abus de substance et troubles addictifs » met en évidence le problème de l’exclusion par son manque de justification à inclure certains troubles du comportement, mais à en exclure d’autres, dans sa caractérisation. Le chevauchement constitue le deuxième problème que pose la catégorie du DSM-V, dans la mesure où certaines catégories censées être distinctes se recoupent en réalité. Les problèmes d’exclusion et de chevauchement remettent en question le fait de tracer ainsi les frontières entre catégories et en révèlent leur manque de validité conceptuelle. Et alors que la catégorie du trouble de l’addiction se heurte à ces problèmes, on peut douter de son utilité dans le traitement et la prise en charge des patients. Donc, par souci de fournir une classification en psychiatrie qui est valide et utile, il est nécessaire de redéfinir le trouble de l’addiction. Cela nous permettra de le classer autrement et adéquatement. Ainsi, nous défendons la thèse, dans ce mémoire, selon laquelle l’addiction ne renvoie pas à une entité discrète mais plutôt à un continuum, où coexistent deux phénomènes qu’il faut toutefois séparer : la motivation addictive et le trouble de l’addiction. Selon la définition que nous proposons, une taxonomie dimensionnelle, plutôt que catégorielle, représente mieux le trouble de l’addiction. Une telle approche possède le potentiel d’offrir de meilleurs outils aux cliniciens et aux chercheurs dans le traitement des personnes atteintes du trouble de l’addiction. / The categorization of addiction in the DSM-V faces many theoretical problems. First, the category named “Substance-use disorders and addictive disorders” emphasizes the problem of exclusion by its lack of justification to include certain behavioral disorders, whilst also excluding many other ones. Second, the category also induces the problem of overlapping, which refers to the way certain categories expected to be distinct actually intersect with each other. These problems of exclusion and overlapping raise some questions about the way the boundaries between categories are traced and reveal their lack of conceptual validity. Moreover, as categorization faces these theoretical problems, we can also doubt the usefulness of the category of addiction in the treatment and care of patients. Therefore, it is necessary to redefine addictive disorder in order to offer a classification that is valid and useful. Thus, in this memoir, we want to argue that addiction refers not to a discrete entity but to a continuum where two distinct phenomena coexist: addictive motivation and addictive disorder. According to our definition, dimensions, rather than categories, are much more appropriate to represent as is the disorder of addiction. This approach has the potential to offer better tools to clinicians and researchers in the treatment of people suffering from an addictive disorder.

Bien que les contacts sexuels entre humains et animaux (bestialité et zoophilie) semblent exister depuis le tout début de l’histoire de l’humanité, les écrits scientifiques sur ce sujet demeurent peu nombreux. Au fil du temps, ce phénomène a été illustré dans l’art, dans la mythologie, dans les textes religieux, dans les procès de mœurs, les procès sur la défense des droits des animaux et dans bien d’autres sphères témoignant de la présence et de l’intérêt public pour ce phénomène. Ceci dit, ce n’est que dans les dernières décennies que les chercheurs ont tenté de décrire et de comprendre la zoophilie et la bestialité, et à ce jour, les études demeurent largement descriptives. La perception que les chercheurs ont de la zoophilie et de la bestialité est encore fragmentée et cette étude tente d’ajouter un nouveau morceau à cette mosaïque de connaissances en comparant sur différentes variables des personnes ayant ou ayant eu par le passé des contacts sexuels avec des animaux à des personnes n’ayant pas eu de tels contacts. Pour ce faire, nous nous sommes intéressés aux écrits, anciens et récents, et avons cherché à vérifier certaines des informations répertoriées dans ces écrits, et surtout, nous nous sommes demandé ce qui différenciait les deux groupes (outre les contacts sexuels avec les animaux). Au moyen de questionnaires informatisés et déposés sur un site internet créé pour l’étude, nous avons sondé 440 personnes à travers 27 pays (219 zoophiles et 221 non-zoophiles). Tous les participants ont été recrutés via internet et la participation à l’étude était entièrement anonyme. Les données colligées ont ensuite été analysées à l’aide de statistiques descriptives (moyenne, écart-type, pourcentage), et d’analyses comparatives et exploratoires (ANONVA 2x2, Test-T, Chi-carré, Analyses de fonction discriminante). Plusieurs différences statistiquement significatives ont été observées. Ainsi, les différences observées portaient sur les caractéristiques démographiques, les variables psychosociales et la sexualité. Les principaux résultats ont établi que dans notre échantillon communautaire, les zoophiles étaient moins anxieux et avaient une meilleure estime de soi que les participants du groupe contrôle. Ils étaient aussi moins éduqués, moins fortunés et vivaient davantage en milieux ruraux ou mixte que les participants du groupe contrôle. La présente étude visait donc à contraster les données de zoophiles à celles de non-zoophiles sur des variables mise de l’avant dans des études antérieures afin de les mettre en perspective. Les études sur la zoophilie n’ayant jamais, à notre connaissance, utilisé de groupe contrôle, cette thèse offre un point de vue unique sur les caractéristiques des zoophiles ayant participé à l’étude. Enfin, cette thèse avait aussi pour but de fournir des pistes de réflexion pour de prochaines recherches sur le sujet. / Although sexual contacts between humans and animals (bestiality and zoophilia) seem to have existed since the very beginning of human history, the scientific literature on this subject remains scarce. Over time, this phenomenon has been illustrated in arts, mythology, religious texts, morals’ trials, animal rights’ trials, and in many other fields acknowledging the existence and public interest for the phenomenon. It is only in recent decades that researchers have attempted to describe and understand zoophilia and bestiality, and to date, these studies have remained largely descriptive. The researchers' understanding of zoophilia and bestiality is still fragmented, and the present study attempts to add a new piece to this mosaic of knowledge by comparing different variables of people who have or have had sexual contacts with animals to people who have not had such contacts. In order to do this, we took an interest in recent and older writings, and sought to verify some of the information provided in these writings. More precisely, we attempted to differentiate between these two groups. Using computerized questionnaires, we surveyed 440 people from 27 countries (219 zoophiles and 221 non-zoophiles). All participants were recruited via the internet and their participation to the study was entirely anonymous. The data collected were then analyzed using descriptive statistics (mean, standard deviation, percentage), and comparative and exploratory analyzes (ANONVA 2x2, T-test, Chi-square, Discriminant Function Analysis). Several statistically significant differences were observed in demographic characteristics, psychosocial variables and sexuality. The main findings were that in our community sample, zoophiles were less anxious and had better self-esteem than participants from the control group. They were also less educated, not as wealthy, felt lonelier, and lived more in rural or mixed environments than participants from the control group. This study aimed to contrast the data of zoophiles with those of non-zoophiles on variables put forward in previous studies in order to put them into perspective. Since studies on zoophilia have never, to our knowledge, used a control group, this thesis offers a unique point of view on the characteristics of the zoophiles who participated in the study. Finally, this thesis was also intended to provide some ideas for future research on the subject.

L'objectif de cette thèse était d'explorer la perception de la prosodie linguistique à différents niveaux de traitement (d'un processus de bas niveau purement acoustique, à un processus de haut niveau linguistique), dans trois populations : une population neurotypique, et deux populations atypiques que sont le Trouble du Spectre Autistique et le syndrome de Williams-Beuren. La prosodie contient des informations lexicales, morphosyntaxiques et/ou pragmatiques dans toutes les langues du monde. Les manifestations acoustiques de la prosodie (variations de durée, d'intensité, de pitch) sont facilement disponibles dans le flux de parole, contrairement à certaines des propriétés structurelles plus abstraites qui lui sont corrélées. De ce fait, le traitement de la prosodie joue un rôle crucial durant l'acquisition du langage, en amorçant l'acquisition de ces propriétés abstraites. La perception de la prosodie et son rôle dans l'acquisition du langage est de mieux en mieux comprise dans développement typique. En revanche, on en sait très peu concernant le développement atypique. Deux groupes sont particulièrement intéressants car ils présentent des profils linguistiques relativement opposés : le trouble du spectre autistique (TSA) et le syndrome de Williams (SW). Les individus TSA sont connus pour avoir une altération qualitative de la communication (pouvant aller jusqu'à l'absence quasi-totale de langage) et des interactions sociales. Au contraire, les personnes SW présentent un langage assez développé et de bonnes capacités de communication sociale : leurs aptitudes langagières (la phonologie, la morphologie, la syntaxe) sont relativement préservées, bien que leur perception et production apparaissent souvent comme atypiques. De ce fait, comparer ces deux populations permet d'une part de tester des prédictions contrastées, et d'autre part de poser des questions de spécificité de déficit. Le but de cette thèse était donc de tracer l'intégralité du territoire entre la perception acoustique de bas niveau et les fonctions linguistiques de la prosodie. Ce projet s'articulait en trois axes. D'une part, nous avons mesuré les seuils de discrimination auditive (Exp.1). Dans un second temps, nous avons testé la préférence pour le pattern prosodique de la langue maternelle (loi iambo-trochaïque, iambic-trochaic law, ITL) (Exp.2&3). Enfin, nous avons examiné les capacités de discrimination et la préférence dans le domaine syntagmatique (mécanisme de bootstrapping) (Exp.4). Pour ce faire, nous avons rencontré plus de 470 participants (dont plus de 170 participants TSA et 17 participants SW), âgés de 3 à 60 ans. Les résultats obtenus corroborent et complètent la littérature pour le développement typique : nous confirmons d'une part le pattern développemental des seuils de discrimination auditive et leur amélioration avec l'âge chez des participants francophones (Exp.1), et d'autre part que les enfants, adolescents et adultes francophones sont sensibles à l'ITL (Exp.2&3). Par ailleurs, nous mettons en évidence un mécanisme de bootstrapping sensible à la langue maternelle, en montrant une discrimination des syntagmes basée sur la fréquence des syllabes plus que sur la prosodie des mots (Exp.4). De plus, nos résultats mettent en évidence une perception différente de la prosodie dans nos deux populations atypiques. En effet, les participants TSA ayant un autisme autre que le syndrome d'Asperger semblent avoir des seuils de discrimination moins bons que les typiques (Exp.1). De plus, seuls les individus ayant le syndrome d'Asperger semblent être sensibles à l'ITL pour l'indice prosodique de durée (indice le plus pertinent pour l'apprentissage du français chez les bébés), contrairement aux autres participants TSA et aux participants SW. Cette thèse apporte de nouvelles données concernant le développement typique, sur un large échantillon d'âge, et contribue à la compréhension de l'origine du développement atypique du langage de certaines populations. / The purpose of this thesis was to explore the linguistic prosody perception at different processing levels (from a purely acoustic low-level processing to a more abstract and linguistic level), in three different populations: neurotypical participants, participants with Autism Spectrum Disorders and participants with Williams-Beuren syndrome. Linguistic prosody carries lexical, morphosyntactic and pragmatic informations in all languages of the worlds. The acoustical prosody properties (duration, intensity, and pitch variations) are easily available in the speech input, unless other more abstract structural properties that are related to it. For this reason, prosody processing plays a crucial role during language acquisition, by bootstrapping the acquisition of those abstract properties. Prosody perception and its role during language acquisition is more and more understood in typical development. By contrast, very little is known about atypical development. Two groups are particularly interesting because they present relatively opposite linguistic profiles: Autism Spectrum Disorders (ASD) and Williams syndrome (WS). Individuals with ASD are known to have qualitative alteration of communication (of up to ¿l¿absence quasi-totale de langage¿) and social interaction. By contrast, people with WS have a relatively well-developed language and good social communication skills: their language abilities (phonology, morphology, syntax) are relatively preserved, although their perception and production often appear to be atypical. For this reason, comparing these two populations allows us on one hand to test contrasted predictions and on the other hand to ask deficit specificities questions. The aim of the thesis was thus to draw the whole area between low-level acoustic perception and prosodic linguistic features. This project was divided into three main parts. First, we measured auditory discrimination thresholds (Exp.1). Second, we tested prosodic pattern preference in contact with native language (iambic-trochaic law, ITL) (Exp.2&3). Third, we investigated discrimination abilities and preference in a phrasal domain (bootstrapping mechanism) (Exp.4). To this end, we met more than 470 participants (of which more than 170 ASD participants and 17 WS participants), aged from 3 to 60 years old. Results support and complete literature for typical development: first we confirm the developmental pattern for discrimination thresholds and their improvement with age, in French-speaking participants (Exp.1); second, we confirm that French-speaking children, adolescents and adults are ITL sensitive (Exp.2&3). Furthermore, we evidence a bootstrapping mechanism language-dependent, showing a frequency-based phrases discrimination more than a prosody-based words discrimination (Exp.4). In addition, our results bring to light a different prosody perception in our two atypical populations. Indeed, individuals with ASD having autism (not Asperger syndrome) seem to have higher discrimination thresholds compared to typical controls (Exp.1). Moreover, only individuals with Asperger syndrome seem to be ITL sensitive for duration (the more relevant prosodic cue for language acquisition in French), unless participants with others ASD and participants with WS. This thesis thus bring new data concerning typical development in a large age sample, and contribute in the understanding of the origin of the atypical language development found in some populations.