Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro Sócio-Econômico, Programa de Pós-Graduação em Serviço Social, Florianópolis, 2015 / Made available in DSpace on 2016-10-19T13:20:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 336450.pdf: 1028324 bytes, checksum: 42cb3b03383f3492bb0906c529ef11b9 (MD5) Previous issue date: 2015 / Este estudo teve como objetivo analisar a questão indígena hoje, elegendo como observatório o processo de demarcação de terras indígenas nos governos dos presidentes Luis Inácio Lula da Silva e Dilma Rousseff. De caráter exploratório, é resultado de pesquisa documental e bibliográfica e teve como referencial teórico a Teoria Marxista da Dependência. O primeiro capítulo oferece um painel síntese da política indigenista adotada no Brasil desde a invasão portuguesa até a década de 1980. O segundo capítulo versa sobre os direitos indígenas a partir da Constituição de 1988 e o contexto da década de 1990. O terceiro capítulo apresenta dados referentes aos governos de Luiz Inácio Lula da Silva e de Dilma Roussef e as reflexões sobre os processos de demarcações de Terras Indígenas no período. Como resultado da pesquisa concluiu-se que os processos de demarcação das Terras Indígenas nos últimos dez anos esbarram na falta de recursos financeiros para sua continuidade e uma morosidade e/ou paralisação na regularização de terras indígenas, o que aponta para um alinhamento do governo aos setores da economia vinculados à agronegócio e a exportação de commodities. <br> / Abstract : This study aimed to analyze the indigenous question today, electing as observatory, the indigenous land demarcation process in the governments of presidents Luis Inacio Lula da Silva and Dilma Rousseff. Exploratory, it is the result of documentary and bibliographic research and had as theoretical reference the Marxist Dependence Theory. The first chapter provides a panel of indigenous policy adopted in Brazil since the Portuguese invasion until the decade of 1980. The second chapter describes the indigenous rights from the Constitution of 1988 and the context of the 1990s. The third chapter presents data refering to the government of Luiz Inacio Lula da Silva and Dilma Roussef and reflections on the Indigenous Lands demarcation process of this period. The conclusions of the research report that the Indigenous Lands demarcation process in the past decade bump in the absence of financial resources and a slowdown and/or standstill in the regularization of indigenous lands demonstrates an government alignment to economic sectors linked to agribusiness and export of commodities.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro Tecnológico. Programa de Pós-Graduação em Engenharia de Produção. / Made available in DSpace on 2012-10-19T17:06:23Z (GMT). No. of bitstreams: 1 189741.pdf: 557526 bytes, checksum: e565f6d89bc47d976de8bb213498a477 (MD5) / Na presente dissertação investiga-se a composição de formação de preços de planos de saúde no Brasil. Não são conhecidos e tampouco existe transparência nos itens considerados na precificação. Nesse sentido, o principal objetivo deste trabalho foi consolidar informações correlacionadas ao tema e conhecer com clareza a composição, um método de formação de preços e as variáveis constituintes no processo. O objetivo foi alcançado com a demonstração de um método de formação de preços, que não pretendeu apresentar-se como ideal nem exclusivo, haja vista não existir uma maneira única, ou padrão, de calculá-los. Finalizando o trabalho, realizou-se uma aplicação prática do método em uma operadora de assistência médica, enfatizando-se as etapas e os componentes pertinentes ao cálculo. Ao detalhar o processo, pôde-se observar o modus operandi do apreçamento final, além de oferecer à sociedade uma contribuição para a busca de maior transparência na formação de preços de planos de saúde.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro Tecnológico. Programa de Pós-Graduação em Engenharia de Produção. / Made available in DSpace on 2012-10-20T07:48:13Z (GMT). No. of bitstreams: 1 195302.pdf: 2028047 bytes, checksum: d8cac00be13b26d9adaef4eb004ffb8f (MD5) / O trabalho aborda a questão da responsabilidade social corporativa como um conceito de grande importância para o mundo dos negócios, que chega a ser tratado como um novo paradigma, mas que ainda não está suficientemente consolidado, e que, portanto, pode ser considerado em construção. Este estudo investiga, por intermédio de instrumentos específicos, junto aos empresários dos distritos industriais de Juiz de Fora - MG, o entendimento e as ações sociais desenvolvidas acerca da responsabilidade social corporativa, correlacionando-se com os estudos científicos pertinentes ao tema e presentes na literatura recorrente. Além da presente investigação, o trabalho procura cumprir os propósitos de apresentar ao universo acadêmico a contribuição decorrente dos resultados alcançados nesta dissertação, como também facilitar e fomentar o debate acerca do assunto, produzindo balizas que visem a contribuir no desenvolvimento da sociedade e a auxiliar nas decisões dos empresários acerca das ações de responsabilidade social. O trabalho apresenta-se dividido em etapas. Na primeira, encontram-se as considerações baseadas na investigação documental, abordando a exposição do assunto e a discussão do problema no contexto social atual. Segue-se os principais termos, o problema de pesquisa e seus objetivos, a justificativa para a escolha do tema e as limitações do trabalho. Em seguida, através da pesquisa documental apresenta-se uma fundamentação teórica sobre as empresas como organizações sociais que fazem parte de um sistema aberto, e que interagem com o ambiente, ampliado pela globalização, sofrendo as pressões desse meio e sendo impulsionadas a rever seu papel na sociedade. Apresenta-se um resgate histórico da Responsabilidade Social no Brasil, além da contribuição do envolvimento das empresas com a responsabilidade social para o crescimento do terceiro setor. A seguir, destacam-se o entendimento e o exercício da responsabilidade social corporativa a partir de vários autores. Encerra-se o trabalho com a discussão da visão da responsabilidade social vista como estratégia e como investimento. No passo seguinte apresenta-se os procedimentos metodológicos adotados na pesquisa, com a caracterização do estudo e as respectivas técnicas de coleta e tratamento dos dados, além das limitações da pesquisa, ainda, o resultado obtido na pesquisa realizada através de procedimentos metodológicos aplicados em caráter qualitativo e tipificados com base em critérios exploratórios e descritivos. A obtenção dos dados, visando à exploração da realidade empírica, firma-se na utilização dos métodos da observação extensiva, por intermédio de questionário específico apresentado como Apêndice I. Finalmente apresentam-se, sob o ponto de vista deste pesquisador, as conclusões e recomendações decorrentes da análise universalizada da pesquisa ora apresentada.

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro Tecnológico. Programa de Pós-Graduação em Engenharia de Produção. / Made available in DSpace on 2012-10-20T08:19:25Z (GMT). No. of bitstreams: 1 227053.pdf: 1501505 bytes, checksum: fbe26065938a01d31dabc81697d9adbd (MD5)

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Educação. / Made available in DSpace on 2012-10-19T08:10:34Z (GMT). No. of bitstreams: 0Bitstream added on 2014-09-25T23:10:11Z : No. of bitstreams: 1 176071.pdf: 12765417 bytes, checksum: 7e2485b376d12b82ffd7954068731273 (MD5) / Estudo das práticas pedagógicas, especialmente, a interação professor-aluno em situação de sala de aula nas disciplinas do Departamento de Ciência da Informação - CIN, ministradas no Curso de Biblioteconomia - BBD da UFSC. Analisa o discurso coletivo dos docentes do CIN e dos alunos do BBD sobre a interação que ocorre em sala de aula. Constatou-se que os docentes do CIN estão tentando cumprir o seu papel da melhor forma possível, reconhecendo muitas vezes, suas limitações e dúvidas sobre se estão exercendo corretamente o seu papel. O docente do CIN preocupa-se com a relação com o seu aluno, pois este é o ponto de partida e de chegada de toda prática pedagógica. Por outro lado, no discurso dos alunos do BBD detectou-se que ainda existem docentes que não conseguiram mudar a forma de ensinar, que o relacionamento entre ambos é complicado e que não há um diálogo, não existe espaço para questionamentos e discussões. Na sala de aula se desenrola uma complexa rede de interações, onde o docente tem um papel de autoridade, mas não pode esquecer que o aluno é um ser humano com suas complexidades e peculiaridades. Docentes e alunos formam grupos com características próprias, com visões diferentes de mundo, de vida, de profissão, predominando uma grande heterogeneidade. Com as constantes mudanças na sociedade globalizada há a necessidade permanente de aprenderem a conviver, dialogar, trabalhar e juntos aprenderem a produzir conhecimentos e a fazer ciência.

INTRODUÇÃO: A doença de Gaucher (DG) é um erro inato do metabolismo, do grupo das doenças lisossômicas, causado pela atividade deficiente da enzima glicocerebrosidase. Os tipos mais comuns da DG são o tipo I, que é o mais freqüente e não apresenta comprometimento neurológico; o II, agudo e neuropático; e o III, subagudo e neuropático. Todos os tipos caracterizam-se pela heterogeneidade clínica, com manifestações sintomáticas e de intensidade distintas, tais como hepatoesplenomegalia, alterações ósseas e hematológicas. Alguns estudos descrevem alterações metabólicas como gasto energético basal (GEB) aumentado – hipermetabolismo - em pacientes sem tratamento. A terapia de escolha para a DG é a reposição enzimática (TRE), a qual consegue reverter muitas das manifestações da doença. OBJETIVOS: 1) Avaliar o GEB por meio de calorimetria indireta em pacientes com DG do Centro de Referência do Rio Grande do Sul; 2) Avaliar o estado nutricional dos pacientes incluídos no estudo; 3) Relacionar o GEB com as condições clínicas dos pacientes. METODOLOGIA: Estudo transversal, prospectivo, controlado. Os pacientes atendidos no CRDG foram convidados a participar do estudo (n= 29), sendo que 17 concordaram (média de idade= 30,0 ± 17,2 anos, sexo masculino= 8; DG tipo III= 3 pacientes). Os pacientes com DG tipo I (n= 14; sexo masculino= 6) foram pareados por sexo, idade e índice de massa corporal (IMC) com controles hígidos para avaliação do GEB. Para determinação dos valores de VO2 e VCO2 foi utilizado um ergoespirômetro (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, modelo CPX-D). Os pacientes e os controles receberam orientação prévia quanto ao jejum e o repouso e no dia da calorimetria foram pesados e medidos, sendo então calculado o IMC. Os pacientes não apresentavam outras morbidades, nem estavam em uso de medicamentos que poderiam interferir no GEB. Nas análises estatísticas, foi utilizado o GEB em kcal/kg/dia. RESULTADOS: A avaliação do estado nutricional revelou que, no grupo dos pacientes com DG tipo I, cinco estavam com sobrepeso e os demais eutróficos; no grupo com DG tipo III, dois pacientes encontravam-se desnutridos e um eutrófico. Foram realizadas 19 avaliações do GEB em 17 pacientes: dois pacientes a realizaram no período pré e após 6 meses de TRE. A média de idade e de IMC dos pacientes com DG tipo I e dos controles foi de 32,8 ± 17,6 e 32,1 ± 16,6 anos e 23,3 ± 3,1 e 22,4 ± 3,1kg/m2, respectivamente. A idade dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 12, 17 e 20 anos. Quatorze pacientes estavam recebendo TRE (média de tempo de TRE= 6,6 ± 5,3 anos; média de dose de enzima= 27,1 ± 11,7 UI/kg/inf. de imiglucerase). A média de GEB dos pacientes com DG tipo I em TRE (n= 12) foi 27,1% maior do que a dos controles (p= 0,007). O GEB de pacientes em TRE (n=12) comparado aos sem TRE (n= 4) não apresentou diferença (p= 0,92). Comparando o GEB dos pacientes em TRE e o de seus controles com o GEB estimado pela equação de Harris-Benedict, observou-se que os pacientes apresentaram GEB 6,3% maior do que o estimado (p= 0,1), enquanto que seus controles tiveram GEB 17,0% menor do que o estimado (p= 0,001). O GEB medido dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 14%, 72% e 16% maior do que o estimado pela equação de Harris e Benedict. Não foi encontrada associação significativa entre GEB e as seguintes variáveis: idade, peso, estatura, escore de gravidade, quantidade de enzima recebida, idade de início de TRE, tempo de tratamento e presença ou ausência de megalias. A correlação do GEB com o IMC foi negativa e significativa, conforme esperado. DISCUSSÃO/CONCLUSÕES: O estado nutricional classificado pelo IMC mostrou que a maior parte dos pacientes com DG tipo I estava eutrófica; no entanto, um terço apresentou pré-obesidade. Dois dos três pacientes com DG tipo III encontravam-se desnutridos. Todos os pacientes, mesmo em TRE, apresentaram um GEB significativamente maior do que os controles. A TRE não consegue normalizar o hipermetabolismo desses pacientes. / INTRODUCTION: Gaucher disease (GD) is an inborn error of metabolism of the group of lysosomal diseases, caused by the deficient activity of the glucocerebrosidase enzyme. The most common types of GD are: type I, which is the most frequent and does not present neurological compromise; type II, which is acute and neuropathic; and type III, which is subacute and neuropathic. All types are characterized by clinical heterogeneity and symptomatic manifestations of various intensity, such as hepatoesplenomegaly and bone and hematological alterations. Some studies have described metabolic alterations, such as increased basal metabolic rate (BMR), that is, hypermetabolism, in untreated patients. The therapy of choice for GD is enzyme replacement therapy (ERT), which can stop many manifestations of the disease. OBJECTIVES: 1) To evaluate BMR by means of indirect calorimetry in patients with GD seen at the Reference Center for Gaucher Disease of Rio Grande do Sul (RCGD); 2) To evaluate the nutritional status of patients included in the study; 3) To relate BMR with clinical conditions presented by patients. METHODS: The present was a prospective, controlled, cross-over study. Patients seen at the RCGD were invited to participate in the study (n=29); of these, 17 agreed to participate (mean age=30.0 ± 17.2 years, male= 8; GD type III=3 patients). Patients with GD type I (n=14; male= 6) were paired by gender, age, and body mass index (BMI) to healthy controls to evaluate BMR. To determine the values of VO2 and VCO2 an ergospirometer was used (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, model CPX-D). Patients and controls received previous orientation as to fasting and resting and, on the day of the calorimetry, were weighed and measured in order for the BMI to be calculated. Patients did not present any other morbidity, neither were they making use of any medication that could interfere with BMR. In the statistical analyses, BMR in kcal/kg/day was used. RESULTS: The evaluation of the nutritional status showed that, in the group of patients with GD type I, five patients were overweight; the other were eutrophic; in the group of patients with GD type III, two patients were malnourished; one was eutrophic. Nineteen evaluations of BMR were conducted in 17 patients; two patients conducted the evaluation in the period pre-ERT and after 6 months of ERT. Mean age and mean BMI of patients with GD type I and controls were 32.8 ± 17.6 and 32.1 ± 16.6 years and 23.3 ± 3.1 and 22.4 ± 3.1kg/m2, respectively. The age of patients with GD type III was, respectively, 12, 17 and 20 years. Fourteen patients were receiving ERT (mean time of ERT=6.6 ± 5.3 years; mean enzyme dose=27.1 ± 11.7 UI/kg/inf of imiglucerase). The mean BMR of patients with GD type I on TRE (n=12) was 27.1% higher when compared to controls (p=0.007). When compared to patients not on ERT (n=4), the BMR of patients on ERT (n=12) did not show any difference (p=0.92). Comparing the BMR of patients on ERT and that of their controls with the BMR estimated by the Harris-Benedict equation, we observed that patients showed a 6.3% higher BMR than the estimated (p=0.1), while the BMR of their controls was 17.0% lower than the estimated (p=0.001). The BMR of patients with GD type III was, respectively, 14%, 72% and 16% higher than the estimated by the Harris-Benedict equation. No significant association was found between BMR and the following variables: age; weight; height; severity score; amount of enzyme received; age at beginning of ERT; time of treatment; and presence or absence of megalies. The correlation between BMR and BMI was negative and significant, as expected. DISCUSSION/CONCLUSIONS: The nutritional status classified by BMI showed that most patients with GD type I were eutrophic; however, one third of the patients showed pre-obesity. Two of the three patients with GD type III were malnourished. All patients, even on ERT, showed a significantly higher BMR when compared to controls. In conclusion, ERT was not able to normalize the hypermetabolism of these patients.

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:26:07Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2006-12-20Bitstream added on 2014-06-13T18:54:05Z : No. of bitstreams: 1 grossi_da_me_jabo.pdf: 379246 bytes, checksum: 621b0adcdace905a3bdad7c39ee9ad99 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Universidade Estadual Paulista (UNESP) / A idade ao primeiro parto (IPP) e a produtividade acumulada (PAC) são características utilizadas para avaliar o desempenho reprodutivo dos bovinos de corte. Com o objetivo de estudar a variação fenotípica destas características e as associações genéticas existentes com outras de interesse econômico, dados de animais do Programa de Melhoramento Genético da Raça Nelore (PMGRN - Nelore Brasil) foram utilizados para estimar, pelo método de máxima verossimilhança restrita, parâmetros genéticos e tendências genéticas de IPP e PAC. Análises bi-característica foram efetuadas entre IPP e PAC e entre estas e peso corporal das fêmeas corrigido para 365 (P365) e 450 (P450) dias de idade, e perímetro escrotal dos machos corrigidos para 365 (PE365), 450 (PE450), 550 (PE550) e 730 (PE730) dias de idade. As tendências genéticas de PAC e IPP foram favoráveis indicando que os critérios de seleção adotados nestas fazendas estão favorecendo estas características. As médias de herdabilidades estimadas para IPP e PAC foram de 0,03 e 0,19, respectivamente. A seleção baseada no P365 ou P450 visando melhorar a IPP seria mais eficiente do que a seleção direta para esta característica. A seleção com base na PAC poderá favorecer as fêmeas com maiores P365, P450 e menores IPP. Nestes rebanhos, o perímetro escrotal não está associado geneticamente a IPP e ao índice PAC. / Age at First Calving (AFC) and Accumulated Productivity (ACP) are traits used to evaluate the reproductive performance of the beef cattle. The knowledge of the existing genetic relationships between these traits and those that respond to the selection can aid the selective process. Data of a Brazilian Nelore cattle breeding program were used to estimate via REML the genetic, phenotypic and environmental parameters as well as the genetic trends of AFC and ACP. Bi-trait analyses were performed between AFC and ACP and between these traits and the heifers body weight adjusted to 365 (W365) and 450 (W450) days of age, and the males scrotal circumference adjusted to 365 (P365), 450 (P450), 550 (P550) and 730 (P730) days of age. The genetic trends of the AFC and ACP were favorable, indicating genetic gains of -0.011 days per year for AFC and 0.1655 kg of weaned calves per year for ACP. The means of estimated heritabilities for AFC and ACP were 0.03 and 0.19, respectively. The indirect selection for AFC by W365 and W450 is more efficient than the direct selection. The estimated genetic correlations indicated that the heavier heifers at these ages were the ones that produced more kilograms of weaned calves per year and had earlier AFC. In these herds, the males scrotal circumference was not genetically associated with AFC and ACP.

Objetivos: Medir o gasto e estimar a ingestão energética de adolescentes asmáticos com excesso de peso e comparar com asmáticos eutróficos e não asmáticos com excesso de peso. Metodologia: Estudo transversal incluindo 69 adolescentes de 10 a 18 anos. Foram comparados três grupos que foram pareados. Para avaliação nutricional utilizaram-se medidas antropométricas e de composição corporal. O gasto energético foi medido por calorimetria indireta e a ingestão energética estimada por inquéritos alimentares. Resultados: Cada grupo era composto por 23 adolescentes, sendo 13 do sexo masculino, com média de idade 12,39±2,40 anos. Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para os grupos: asmáticos com excesso de peso; asmáticos eutróficos e não asmáticos com excesso de peso: índice de massa corporal (24,83 ± 2,73Kg/m2), (19,01 ± 2,10 Kg/m2) e (25,35 ± 3,66Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1550,24±547,23Kcal/dia), (1540,82±544,22Kcal/dia) e (1697,24 ± 379,84Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2068,75± 516,66Kcal/dia), (2174,05± 500,55Kcal/dia) e (1673,17 ± 530,68Kcal/dia). O GER não foi estatisticamente diferente entre os grupos, mesmo quando ajustado pela massa magra e massa gorda (f=0,186; p=0,831). Somente nos grupos dos adolescentes asmáticos, a estimativa da ingestão energética foi maior que o GER. Conclusão: O GER foi semelhante entre os grupos. A estimativa da ingestão energética dos adolescentes asmáticos foi maior que o GER. / Objectives: To measure resting energy expenditure and calculate caloric intake of asthmatic adolescents with excess body weight and compare results with those of groups of adolescents eutrophic asthmatics and no-asthmatic adolescents with excess body weight. Methods: Cross-sectional study with 69 adolescents aged 10 to 18 years divided into three matched groups. Nutritional status was assessed using anthropometric and body composition measurements. Indirect calorimetry was used to measure energy expenditure; caloric intake was estimated from dietary recalls. Results: In each group, there were 23 adolescents (10 girls) aged 12.39±2.40 years. Results for each group (asthmatic adolescents with excess body weight; adolescents eutrophic asthmatics; and no-asthmatic adolescents with excess body weight) were, respectively: Body mass index = 24.83±2.73 kg/m2, 19.01±2.10 kg/m2, and 25.35±3.66 kg/m2; resting energy expenditure (REE) = 1550.24±547.23 kcal/day, 1540.82±544.22 kcal/day, and 1697.24±379.84 kcal/day; estimated caloric intake = 2068.75±516.66 kcal/day, 2174.05±500.55 kcal/day, and 1673.17±530.68 kcal/day. REE between groups was not statistically different, not even after correction for lean mass and fat mass (F=0.186; P=0.831). Estimated caloric intake was greater than REE only in the group of adolescents with asthma. Conclusion: REE was not significantly different between groups. Estimated caloric intake was greater than REE in the group of adolescents with asthma.

INTRODUÇÃO: A doença de Gaucher (DG) é um erro inato do metabolismo, do grupo das doenças lisossômicas, causado pela atividade deficiente da enzima glicocerebrosidase. Os tipos mais comuns da DG são o tipo I, que é o mais freqüente e não apresenta comprometimento neurológico; o II, agudo e neuropático; e o III, subagudo e neuropático. Todos os tipos caracterizam-se pela heterogeneidade clínica, com manifestações sintomáticas e de intensidade distintas, tais como hepatoesplenomegalia, alterações ósseas e hematológicas. Alguns estudos descrevem alterações metabólicas como gasto energético basal (GEB) aumentado – hipermetabolismo - em pacientes sem tratamento. A terapia de escolha para a DG é a reposição enzimática (TRE), a qual consegue reverter muitas das manifestações da doença. OBJETIVOS: 1) Avaliar o GEB por meio de calorimetria indireta em pacientes com DG do Centro de Referência do Rio Grande do Sul; 2) Avaliar o estado nutricional dos pacientes incluídos no estudo; 3) Relacionar o GEB com as condições clínicas dos pacientes. METODOLOGIA: Estudo transversal, prospectivo, controlado. Os pacientes atendidos no CRDG foram convidados a participar do estudo (n= 29), sendo que 17 concordaram (média de idade= 30,0 ± 17,2 anos, sexo masculino= 8; DG tipo III= 3 pacientes). Os pacientes com DG tipo I (n= 14; sexo masculino= 6) foram pareados por sexo, idade e índice de massa corporal (IMC) com controles hígidos para avaliação do GEB. Para determinação dos valores de VO2 e VCO2 foi utilizado um ergoespirômetro (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, modelo CPX-D). Os pacientes e os controles receberam orientação prévia quanto ao jejum e o repouso e no dia da calorimetria foram pesados e medidos, sendo então calculado o IMC. Os pacientes não apresentavam outras morbidades, nem estavam em uso de medicamentos que poderiam interferir no GEB. Nas análises estatísticas, foi utilizado o GEB em kcal/kg/dia. RESULTADOS: A avaliação do estado nutricional revelou que, no grupo dos pacientes com DG tipo I, cinco estavam com sobrepeso e os demais eutróficos; no grupo com DG tipo III, dois pacientes encontravam-se desnutridos e um eutrófico. Foram realizadas 19 avaliações do GEB em 17 pacientes: dois pacientes a realizaram no período pré e após 6 meses de TRE. A média de idade e de IMC dos pacientes com DG tipo I e dos controles foi de 32,8 ± 17,6 e 32,1 ± 16,6 anos e 23,3 ± 3,1 e 22,4 ± 3,1kg/m2, respectivamente. A idade dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 12, 17 e 20 anos. Quatorze pacientes estavam recebendo TRE (média de tempo de TRE= 6,6 ± 5,3 anos; média de dose de enzima= 27,1 ± 11,7 UI/kg/inf. de imiglucerase). A média de GEB dos pacientes com DG tipo I em TRE (n= 12) foi 27,1% maior do que a dos controles (p= 0,007). O GEB de pacientes em TRE (n=12) comparado aos sem TRE (n= 4) não apresentou diferença (p= 0,92). Comparando o GEB dos pacientes em TRE e o de seus controles com o GEB estimado pela equação de Harris-Benedict, observou-se que os pacientes apresentaram GEB 6,3% maior do que o estimado (p= 0,1), enquanto que seus controles tiveram GEB 17,0% menor do que o estimado (p= 0,001). O GEB medido dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 14%, 72% e 16% maior do que o estimado pela equação de Harris e Benedict. Não foi encontrada associação significativa entre GEB e as seguintes variáveis: idade, peso, estatura, escore de gravidade, quantidade de enzima recebida, idade de início de TRE, tempo de tratamento e presença ou ausência de megalias. A correlação do GEB com o IMC foi negativa e significativa, conforme esperado. DISCUSSÃO/CONCLUSÕES: O estado nutricional classificado pelo IMC mostrou que a maior parte dos pacientes com DG tipo I estava eutrófica; no entanto, um terço apresentou pré-obesidade. Dois dos três pacientes com DG tipo III encontravam-se desnutridos. Todos os pacientes, mesmo em TRE, apresentaram um GEB significativamente maior do que os controles. A TRE não consegue normalizar o hipermetabolismo desses pacientes. / INTRODUCTION: Gaucher disease (GD) is an inborn error of metabolism of the group of lysosomal diseases, caused by the deficient activity of the glucocerebrosidase enzyme. The most common types of GD are: type I, which is the most frequent and does not present neurological compromise; type II, which is acute and neuropathic; and type III, which is subacute and neuropathic. All types are characterized by clinical heterogeneity and symptomatic manifestations of various intensity, such as hepatoesplenomegaly and bone and hematological alterations. Some studies have described metabolic alterations, such as increased basal metabolic rate (BMR), that is, hypermetabolism, in untreated patients. The therapy of choice for GD is enzyme replacement therapy (ERT), which can stop many manifestations of the disease. OBJECTIVES: 1) To evaluate BMR by means of indirect calorimetry in patients with GD seen at the Reference Center for Gaucher Disease of Rio Grande do Sul (RCGD); 2) To evaluate the nutritional status of patients included in the study; 3) To relate BMR with clinical conditions presented by patients. METHODS: The present was a prospective, controlled, cross-over study. Patients seen at the RCGD were invited to participate in the study (n=29); of these, 17 agreed to participate (mean age=30.0 ± 17.2 years, male= 8; GD type III=3 patients). Patients with GD type I (n=14; male= 6) were paired by gender, age, and body mass index (BMI) to healthy controls to evaluate BMR. To determine the values of VO2 and VCO2 an ergospirometer was used (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, model CPX-D). Patients and controls received previous orientation as to fasting and resting and, on the day of the calorimetry, were weighed and measured in order for the BMI to be calculated. Patients did not present any other morbidity, neither were they making use of any medication that could interfere with BMR. In the statistical analyses, BMR in kcal/kg/day was used. RESULTS: The evaluation of the nutritional status showed that, in the group of patients with GD type I, five patients were overweight; the other were eutrophic; in the group of patients with GD type III, two patients were malnourished; one was eutrophic. Nineteen evaluations of BMR were conducted in 17 patients; two patients conducted the evaluation in the period pre-ERT and after 6 months of ERT. Mean age and mean BMI of patients with GD type I and controls were 32.8 ± 17.6 and 32.1 ± 16.6 years and 23.3 ± 3.1 and 22.4 ± 3.1kg/m2, respectively. The age of patients with GD type III was, respectively, 12, 17 and 20 years. Fourteen patients were receiving ERT (mean time of ERT=6.6 ± 5.3 years; mean enzyme dose=27.1 ± 11.7 UI/kg/inf of imiglucerase). The mean BMR of patients with GD type I on TRE (n=12) was 27.1% higher when compared to controls (p=0.007). When compared to patients not on ERT (n=4), the BMR of patients on ERT (n=12) did not show any difference (p=0.92). Comparing the BMR of patients on ERT and that of their controls with the BMR estimated by the Harris-Benedict equation, we observed that patients showed a 6.3% higher BMR than the estimated (p=0.1), while the BMR of their controls was 17.0% lower than the estimated (p=0.001). The BMR of patients with GD type III was, respectively, 14%, 72% and 16% higher than the estimated by the Harris-Benedict equation. No significant association was found between BMR and the following variables: age; weight; height; severity score; amount of enzyme received; age at beginning of ERT; time of treatment; and presence or absence of megalies. The correlation between BMR and BMI was negative and significant, as expected. DISCUSSION/CONCLUSIONS: The nutritional status classified by BMI showed that most patients with GD type I were eutrophic; however, one third of the patients showed pre-obesity. Two of the three patients with GD type III were malnourished. All patients, even on ERT, showed a significantly higher BMR when compared to controls. In conclusion, ERT was not able to normalize the hypermetabolism of these patients.

Objetivos: Quantificar o gasto energético de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa acompanhados em ambulatório de pneumologia pediátrica e comparar com crianças e adolescentes hígidos. Metodologia: Estudo transversal com grupo controle incluindo 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Comparou-se dois grupos de 36 indivíduos, um com diagnóstico de BO e outro hígido, os quais foram pareados pelo gênero, idade e classificação do IMC. Para avaliação nutricional utilizou-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade pelo recordatório 24h de atividades físicas e a ingestão energética pelos inquéritos alimentares. Resultados: Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para o grupo BO e para o grupo controle: idade (11,8 ± 2,7) e (12,3 ± 2,8); índice de massa corporal (18,9 ± 4,0 Kg/m2) e (18,8 ± 3,4 Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1717,6 ± 781,5) e (2019,9 ± 819); gasto energético total (GET) (2677,5 ± 1514,0 Kcal/dia) e (3396,1 ± 1557,9Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2294,1 ± 746,7Kcal/dia) e (2116,5 ± 612,1Kcal/dia). O GER e GET não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (p= 0,102; p=0,051). O GER não foi estatisticamente diferente nem quando ajustado para massa magra (p=0,116). O GER está associado a MM (r=0,490; p0,001), sendo que quanto maior a MM, maior o gasto energético. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o GET e o consumo energético no grupo BO (p=0,202). O grupo controle consumiu, em média, 1.279,6Kcal a menos do que o previsto pelo GET (p<0,001). Houve diferença estatisticamente significante entre o gasto energético medido pela calorimetria indireta e o estimado pelas fórmulas de predição. Todas as fórmulas de predição subestimaram a necessidade energética. Conclusão: O GER e o GET foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética das crianças e adolescentes hígidos foi menor que o GET. Os resultados sugerem que todas as fórmulas de predição utilizadas subestimaram as necessidades energéticas quando comparadas com a calorimetria indireta. / Objectives: To quantify energy expenditure in children and adolescents with post-infectious obliterans bronchiolitis (OB) receiving outpatient pediatric pulmonology care and compare them with healthy children and adolescents. Methods: Cross-sectional study with control group including 72 children and adolescents aged 8-18 years. Two groups of 36 individuals were compared – one diagnosed with OB and another healthy – which were paired as to gender, age, and body mass index classification. Anthropometry and body composition were used for nutritional assessment. Energy expenditure was measured by indirect calorimetry, activity factor was assessed through 24-hour recall, and energy intake was measured by nutrition surveys. Results: The following results are respectively presented to the OB group and to the control group: age (11.8 ± 2.7) and (12.3 ± 2.8); body mass index (18.9 ± 4.0 Kg/m2) and (18.8 ± 3.4 Kg/m2); resting energy expenditure (REE) (1717.6 ± 781.5) and (2019.9 ± 819); total energy expenditure (TEE) (2677.5 ± 1514.0 Kcal/day) and (3396.1 ± 1557.9 Kcal/day); energy intake estimate (2294.1 ± 746.7 Kcal/day) and (2116.5 ± 612.1 Kcal/day). REE and TEE were not statistically different between groups (p=0.102; p=0.051). REE was not statistically different even when adjusted for lean mass (p=0.116). REE is associated with lean mass (r=0.490; p<0.001) – the higher the lean mass, the higher the energy expenditure. There were no statistically significant differences between TEE and energy expenditure in the OB group (p=0.202). The control group had an average intake 1279.6 Kcal lower than that predicted by TEE (p<0.001). There was a statistically significant difference between energy expenditure measured by indirect calorimetry and that estimated by prediction equations. All prediction equations underestimated energy needs. Conclusion: REE and TEE weresimilar between groups. Energy intake estimate in the healthy children and adolescents was lower than TEE. Results suggest that all prediction equations used in this study underestimated the energy needs when compared with indirect calorimetry.