Orientador : Lea Rodrigues Simioni / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-07-18T19:26:11Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Goularte_FatimaCristianeLopes_M.pdf: 4007858 bytes, checksum: b4080ac0aab1511f58f42ca1d7d05cce (MD5) Previous issue date: 1993 / Resumo: O veneno de Micrurus nigrocinctus foi estudado in vitro sobre preparações neuromusculares isoladas de camundongo. À partir de tais experimentos e seus resultados, chegamos às seguintes conclusões: 1) o veneno de M. nigrocinctus induz importantes alterações miográficas, eletrofisiológicas e rnorfológicas sobre a preparação nervo frênico-diafragma de camundongo; 2) o bloqueio total da resposta contrátil do músculo diafragma mostra-se dose-dependente, e irreversível mediante a adição de droga anticolinesterásica e lavagens sucessivas da preparação; 3) A temperatura de incubação é um importante fator para o efeito bloqueador e miotóxico do veneno, sugerindo que uma PLA2 esteja envolvida nestes processos; 4) O soro anti- M. nigrocinctus é capaz de neutralizar in vitro a ação do veneno, tanto sobre a resposta muscular contrátil como sobre a miotoxicidade, mesmo quando for acrescentado após a adição do veneno; 5) As alterações ultraestruturais induzidas pelo veneno são acompanhadas por eleveção correspondente dos níveis de CK na solução do banho. Por outro lado, o aumento de CK é submaximal quando comparado com a liberação dessa enzima provocada pelo detergente Triton X-1OO; 6) A ocupação irreversível dos receptores pós-sinápticos pelo veneno parece ser a causa mais provável do bloqueio neuromuscular observado, pelo menos nas fases iniciais da intoxicação. Além disso, os resultados eletrofisiológicos e morfológicos também evidenciam uma ação pré-sináptica do veneno sobre a JNM, porém esta não seria a mais importante na gênese do bloqueio neuromuscular; 7) Embora tenha sido evidenciada urna ação do veneno sobre a JNM, como classicamente os venenos de serpentes corais são conhecidos, o presente estudo demonstrou que o veneno de M. nigrocinctus possui também um importante efeito miotóxico. Este efeito parece capaz de influenciar o desenvolvimento progressivo do bloqueio neuromuscular observado. / Abstract: In the isolated mouse diaphragrn, Micrurus nigrocinctus venom produces a dose-dependent blockade of the contractile response to electrical stimulation. This effect could not be reversed by repeated washing of the preparation or by the addition of an anticholinesterase. These observations suggest that, at least during the initial stages of poisoning, the mode of venom action involves binding of specific proteins to post-synaptic receptors. However, electrophysiological and morphological evidence suggests that the venom may also have a pre-synaptic action. Although the venom component responsible for this response has not yet been identified, the fact that the temperature at which the experiment was perforrned could greatly influence the neuromuscular blocking and myotoxic actions of the venom suggests that a neurotoxic PLA2 may be involved. Both the neuromuscular blocking action and the myotoxicity of the venom could be prevented by a specific M. Nigracinctus antivenam. This protective effect was maintained regardless af whether the antivenom was added before or after the venom. The muscle ultrastructural changes induced by the venom were accompanied by a corresponding increase in the release of creatine kinase into the incubation medium. This release was, however, submaximal when compared to that induced by the detergent Triton X-1OO. In conclusion, this work has demonstrated that, in addition to an action on the mammalian neuromuscular junction, M. Nigrocinctus venom also has. a pronounced myotoxic effect, which may well contribute to the progressive neuromuscular blockage seen with the venom. Both of the actions can effectively be prevented by a specific antivenom. / Mestrado / Mestre em Farmacologia

OBJETIVO: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD-D4), sentar e levantar do solo, no período de um ano. MÉTODO: Estudo observacional, longitudinal e retrospectivo. Foi estudada, utilizando o software FES-DMDDATA, uma amostra com 25 pacientes na atividade sentar no solo e 28 pacientes para a atividade levantar do solo. As avaliações ocorreram a cada três meses no período de um ano. Para análise estatística da capacidade de resposta foram utilizados índices de tamanho de efeito, como, effect size (ES) e Standardized Response Mean (SRM). RESULTADOS: A responsividade da atividade de sentar no solo foi considerada baixa a moderada em intervalos de três meses (ES de 0.28 a 0.54 e SRM de 0.38 a 0.71), moderada a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.69 a 1.07 e SRM de 0.86 a 1.19), alta em intervalos de nove meses (ES de 1.3 a 1.17 e SRM de 1.26 a 1.55) e doze meses (ES de 1.9 e SRM de 1.72). Na atividade levantar do solo, a responsividade variou em baixa, moderada e alta em intervalos de três meses (ES de 0.21 a 0.33 e SRM de 0.45 a 0.83), baixa a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.46 a 0.59 e SRM de 0.73 a 0.97), moderada a alta em intervalos de nove meses (ES de 0.76 a 0.88 e SRM de 1.03 a 1.22) e alta em doze meses (ES de 1.14 e SRM de 1.25). CONCLUSÃO: Para detectar alterações clinicamente significativas e consistentes nas atividades funcionais sentar e levantar do solo recomendamos a utilização da FES-DMD-D4 em intervalos a partir de seis meses, pois foi neste período de tempo que a capacidade de resposta variou de moderada a alta / OBJECTIVE: To evaluate responsiveness of functional scale for Duchenne muscular dystrophy - sitting and standing from the ground (FES-DMD - D4) in three months evaluation intervals in a one year follow up. METHODS: Observational, longitudinal and retrospective study. It was studied, using FESDMD- DATA software, films of sample of 25 patients performing sitting on the activity of soil and 28 patients performing the activity of from the ground. The evaluations were performed every three months within one year. The analysis for statistical responsiveness of the instrument we use effect size (ES) and Standardized Response Mean (SRM) tests. RESULTS: The responsiveness of the activity of sitting on the ground was considered low to moderate every three months (ES 0.28 to 0.54 and 0.38 to 0.71 SRM), moderate to high in intervals of six months (ES 0.69 the 1.07 and the 1.19 0.86 SRM), High at intervals of nine months (1,3 ES of the 1.17 and the 1.55 1.26 SRM), and twelve months (ES SRM 1.9 and 1.72). In raising from the ground activity, the responsiveness varied at low, moderate and high in intervals of three months (ES 0.21 to 0.33 and 0.45 to 0.83 SRM), low to high in intervals of six months (ES 0.46 to 0.59 and 0.73 to 0.97 SRM), moderate to high at intervals of nine months (ES 0.76 to 0.88 and 1.03 to 1.22 SRM ) and high in twelve months (ES 1.14 and SRM 1.25). CONCLUSION: To detect clinically significant changes and consistent in functional activities of sitting and standing from the ground we recommend using the FES-DMD-D4 at intervals from six months because it was at this time that the responsiveness was moderate to high

A Distrofia Muscular dos cães Golden Retriever (GRMD) é uma miopatia degenerativa causada pela ausência da proteína distrofina na superfície da membrana da célula muscular. É geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne (DMD) que acomete os humanos, portanto, estes cães são considerados modelos experimentais para estudos que buscam tratamentos para pacientes vitimados pela doença. A maior causa de morte na DMD é a insuficiência respiratória ou infecção pulmonar que ocorre em cerca de 75% dos casos. Os músculos respiratórios são sempre afetados e, juntamente com as cifoescolioses e deformidades torácicas, diminuem marcadamente a função respiratória. O padrão respiratório é de respiração rápida e superficial, com volume corrente diminuído, e está associado com a presença de alterações nas pressões parciais dos gases sanguíneos. A complacência pulmonar diminui, resultante de microatelectasias. Os músculos intercostais internos e abdominais, que auxiliam a expiração, também são acometidos, reduzindo a efetividade da tosse e dificultando a eliminação de secreções. Na fase préterminal da doença, nota-se uma redução na pressão parcial de oxigênio arterial associada com a retenção do gás carbônico, podendo observar-se um quadro de cianose, papiloedema e falhas respiratórias. A ventilação nãoinvasiva com pressão positiva (VNIPP) consiste em um método de assistência ventilatória em que uma pressão positiva é aplicada à via aérea do paciente através de máscaras ou outras interfaces sem a utilização da intubação traqueal. Este estudo teve como escopo avaliar possibilidades de terapia respiratória em cães afetados pela GRMD submetidos à VNIPP, identificar os fatores associados ao sucesso ou ao insucesso da VNIPP; caracterizar os padrões de resposta a VNIPP e complicações associadas. Os conhecimentos específicos das modalidades ventilatórias a serem usadas, assim como dos parâmetros ventilatórios a serem empregados na terapia foram fundamentais para a realização deste trabalho. A monitorização das concentrações dos gases sangüíneos, e da saturação de oxigênio, são essenciais para que possam ser estabelecidos parâmetros ventilatórios seguros e confortáveis aos animais e, assim, viabilizar a terapia. No experimento proposto foram estudados cães Golden Retriever, afetados pela distrofia muscular, submetidos à ventilação mecânica não-invasiva com pressão positiva. Para tanto foi consideradas na avaliação respiratória, a gasometria arterial e a oximetria. Apesar do desconforto respiratório e sinais de hipoventilação, clinicamente observado nos animais, não houve confirmação de Insuficiência Respiratória. Portanto concluímos que o suporte ventilatório não-invasivo (Bipap) falhou em demonstrar melhora nas funções respiratórias dos cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular quando usado sob a forma profilática. / The Muscular Dystrophy Golden Retriever dogs (GRMD) is a degenerative myopathy caused by the absence of dystrophin protein on the surface of the membrane of muscle cells. It is genetically counterpart to Duchenne muscular dystrophy (DMD) which affects humans, so these dogs are considered experimental models for studies that seek treatments for patients affected by the disease. The biggest cause of death in DMD is respiratory failure or lung infection that occurs in about 75% of cases. The respiratory muscles are always affected and, together with the cifoescolioses and chest deformities, the markedly reduced respiratory function. The breathing pattern is rapid and superficial, with tidal volume decreased, and is associated with the presence of changes in the partial pressure of blood gases. The lung compliance decreases, resulting from microatelectasias. The intercostal muscles and internal abdominal, which help the expiration, are also affected, reducing the effectiveness of cough and hampering the removal of secretions. In the preterminal disease, there is a reduction in the partial pressure of oxygen blood associated with the retention of carbon dioxide, with a framework of cyanosis, papilloedema and respiratory failure. The non-invasive ventilation with positive pressure (VNIPP) is a method of ventilatory assistance at a positive pressure that is applied to air the patient through masks or other interfaces without the use of intubation. This study was to objective evaluate the potential of respiratory therapy in dogs affected by GRMD submitted to VNIPP, identify the factors associated with the success or failure of VNIPP; characterize the patterns of response to VNIPP and associated complications. The specific knowledge of how to use ventilation and the ventilatory parameters to be used in therapy were fundamental for this work. The monitoring of blood concentrations of the gases, and the saturation of oxygen, are essential in order to be established ventilatory parameters safe and comfortable for animals and thereby facilitate the therapy. In the proposed experiment studied dog Golden Retriever, affected by muscular dystrophy, submitted to non-invasive mechanical ventilation with positive pressure. To do so was considered in assessing breathing, blood gases and oximetry. Despite the signs of respiratory discomfort and hypoventilation, clinically observed in animals, there was no confirmation of respiratory failure. So we find that the non-invasive ventilatory support (Bipap) failed to show improvement in respiratory functions of the breed dogs Golden Retriever affected by muscular dystrophy when used in the form prophylactic.

INTRODUÇÃO: Intubação traqueal é habilidade essencial para o atendimento de emergências, porém, na população pediátrica é procedimento menos frequente e mais difícil que na população adulta. A intubação apresenta em situações controladas uma baixa taxa de complicações. No entanto, no departamento de emergência pediátrica é procedimento de maior risco. O uso de videolaringoscopia é uma alternativa a laringoscopia direta. Há escassa evidência do uso sistemático do videolaringoscópio na emergência pediátrica. Nossa hipótese é que o uso do videolaringoscópio propiciará maior sucesso em intubação traqueal na primeira tentativa, e que diminuirá complicações da intubação traqueal. OBJETIVOS: Comparar as taxas de sucesso de intubação traqueal entre pacientes pediátricos maiores de um ano intubados usando videolaringoscopia ou laringoscopia direta. Comparar a frequência de eventos associados à intubação traqueal e presença de queda da saturação de oxigênio entre estes pacientes. MÉTODOS: Estudo clínico prospectivo de intervenção, não randomizado, aberto, com controle de série histórica. Realizado em departamento de emergência pediátrica terciário. Foram avaliados registros de intubação de pacientes maiores de um ano, por 23 meses, entre julho de 2016 e maio de 2018, com 50 intubações com videolaringoscópio (grupo VL), comparados com série histórica de 5 anos, entre julho de 2005 e dezembro de 2010, com 141 intubações com laringoscopia direta (grupo LD). RESULTADOS: A taxa de sucesso em primeira tentativa no grupo VL foi 68% (34/50), comparada com 37,6% (53/141) do grupo LD (p < 0,01). Houve menor proporção de eventos associados à intubação traqueal no grupo VL com 31,3% (15/50), versus 67,8% (97/141) no grupo LD (p < 0,01), não houve diferenças significantes na queda de saturação. CONCLUSÕES: Videolaringoscopia apresentou maior sucesso em primeira tentativa e menor taxa de complicações. Esse resultado sugere que videolaringoscópio pode ser considerado como primeira escolha nas intubações de pacientes pediátricos no departamento de emergência / INTRODUCTION: Tracheal intubation is an essential skill to treat emergencies, but it is a less frequent and more difficult procedure in the pediatric than in the adult population. Intubation presents a low rate of complications in controlled situations. However, in the pediatric emergency department is a higher risk procedure. The use of video laryngoscopy is an alternative to direct laryngoscopy. There is scant evidence of the systematic use of video laryngoscopes in pediatric emergency. Our hypothesis is that the use of video laryngoscope will lead to greater success in tracheal intubation in the first attempt, and will reduce complications of tracheal intubation. OBJECTIVES: To compare the success rates of tracheal intubation among pediatric patients over one year old intubated with video laryngoscopy or direct laryngoscopy. To compare the frequency of tracheal intubation associated events and decreased oxygen saturation among these patients. METHODS: This was a prospective, non-randomized, open-label clinical study with historical control. Study conducted in a pediatric tertiary emergency department. We compared intubation records of children over one year old, for 23 months, between July 2016 and May 2018, with 50 video laryngoscope intubations (VL group), with a 5-year historical series between July 2005 and December 2010, with 141 intubations with direct laryngoscopy (DL group). RESULTS: The first pass success rate in the VL group was 68% (34/50), compared with 37.6% (53/141) DL group (p < 0.01). There was a lower proportion of tracheal intubation associated events in the VL group, with 31.3% (15/50) versus 67.8% (97/141) in the DL group (p < 0.01), there were no significant differences in desaturation. CONCLUSIONS: Video laryngoscopy was more successful in the first intubation attempt and had lower rate of complications. This result suggests that video laryngoscope may be the first choice device in pediatric intubations in the emergency department

Orientador: Norma Sueli Pinheiro Módolo / Resumo: Justificativa: O magnésio potencializa o efeito dos bloqueadores neuromusculares, atenua a resposta hemodinâmica à intubação e reduz o consumo de anestésico no intraoperatório. A inibição da liberação de acetilcolina mediada pelo cálcio nos terminais pré-sinápticos das junções neuromusculares, a redução da sensibilidade pós-sináptica à acetilcolina e os efeitos diretos no potencial de membrana dos miócitos parecem ser responsáveis pela ação relaxante muscular do magnésio. Além da ação do magnésio na placa motora e nos miócitos, esse íon pode interferir na farmacocinética dos bloqueadores neuromusculares por alteração do fluxo sanguíneo provocado pela vasodilatação e consequentemente aumento do aporte de bloqueador neuromuscular na placa motora. O objetivo do presente estudo é avaliar o efeito do magnésio sobre a latência de três doses diferentes do rocurônio. Avaliou-se ainda, a ação sobre a resposta hemodinâmica à intubação traqueal, as condições de intubação traqueal e a relação da variação do índice de perfusão com a latência do rocurônio. Métodos: 180 pacientes foram distribuídos em seis grupos de acordo com a administração ou não de magnésio (60 mg.kg-1) e pela dose de rocurônio (0,3, 0,6 ou 1,2 mg.kg-1) utilizada na indução anestésica. Determinando desse modo os seguintes grupos: ROC0.3, ROC0.6, ROC1.2, ROC0.3MG, ROC0.6MG e ROC1.2MG. A latência do rocurônio foi aferida por meio da aceleromiografia ... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Doutor

Submitted by CARLOS EDUARDO DAVID DE ALMEIDA null (cedalmeida@terra.com.br) on 2017-03-09T03:15:29Z No. of bitstreams: 1 Carlos Eduardo David de Almeida (Doutorado) após a defesa.pdf: 870499 bytes, checksum: 641d701ba65d5d16a6acd96d7d003702 (MD5) / Approved for entry into archive by LUIZA DE MENEZES ROMANETTO (luizamenezes@reitoria.unesp.br) on 2017-03-14T16:57:13Z (GMT) No. of bitstreams: 1 almeida_ced_dr_bot.pdf: 870499 bytes, checksum: 641d701ba65d5d16a6acd96d7d003702 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-03-14T16:57:13Z (GMT). No. of bitstreams: 1 almeida_ced_dr_bot.pdf: 870499 bytes, checksum: 641d701ba65d5d16a6acd96d7d003702 (MD5) Previous issue date: 2017-02-17 / Justificativa: O magnésio potencializa o efeito dos bloqueadores neuromusculares, atenua a resposta hemodinâmica à intubação e reduz o consumo de anestésico no intraoperatório. A inibição da liberação de acetilcolina mediada pelo cálcio nos terminais pré-sinápticos das junções neuromusculares, a redução da sensibilidade pós-sináptica à acetilcolina e os efeitos diretos no potencial de membrana dos miócitos parecem ser responsáveis pela ação relaxante muscular do magnésio. Além da ação do magnésio na placa motora e nos miócitos, esse íon pode interferir na farmacocinética dos bloqueadores neuromusculares por alteração do fluxo sanguíneo provocado pela vasodilatação e consequentemente aumento do aporte de bloqueador neuromuscular na placa motora. O objetivo do presente estudo é avaliar o efeito do magnésio sobre a latência de três doses diferentes do rocurônio. Avaliou-se ainda, a ação sobre a resposta hemodinâmica à intubação traqueal, as condições de intubação traqueal e a relação da variação do índice de perfusão com a latência do rocurônio. Métodos: 180 pacientes foram distribuídos em seis grupos de acordo com a administração ou não de magnésio (60 mg.kg-1) e pela dose de rocurônio (0,3, 0,6 ou 1,2 mg.kg-1) utilizada na indução anestésica. Determinando desse modo os seguintes grupos: ROC0.3, ROC0.6, ROC1.2, ROC0.3MG, ROC0.6MG e ROC1.2MG. A latência do rocurônio foi aferida por meio da aceleromiografia do nervo ulnar (tempo entre o início da injeção do bloqueador neuromuscular até a redução da resposta motora a 5% da resposta inicial). A avaliação hemodinâmica foi feita imediatamente antes do início da infusão da solução estudada e um minuto após a intubação traqueal. As condições de intubação traqueal foram avaliadas pelo anestesiologista por meio das condições de laringoscopia, do posicionamento das cordas vocais e da resposta a inserção do tubo traqueal. Os níveis séricos de magnésio foram avaliados por coleta de 3 mL sangue do paciente antes e após a administração de magnésio. A aferição do índice de perfusão foi realizado com o objetivo de correlacionar a perfusão tecidual periférica com a alteração da latência do rocurônio. Resultados: Todos os pacientes tiveram condições excelentes ou boas de intubação traqueal. O MgSO4 reduziu a latência do rocurônio nas doses de 0,3 (de 88,5 s para 60 s) ou 0,6 mg.kg-1 (de 76 s para 44 s). Não ocorreu potencialização da dose de 1,2 mg.kg-1 de rocurônio. Os grupos que receberam MgSO4 apresentaram maiores variações do índice de perfusão comparativamente aos controles. Houve correlação entre redução da latência e aumento do índice de perfusão para as doses de 0,3 mg.kg-1 (p < 0,001 R= -0,50) e 0,6 mg.kg-1 (p < 0,001, R= -0,424) de rocurônio. Para a dose de 1,2 mg.kg-1 de rocurônio não existiu essa correlação. Entre os grupos que receberam MgSO4 e controles, não houve diferença estatística nos valores de pressão arterial, havendo um aumento discreto da frequência cardíaca nos pacientes do MgSO4. Conclusões: Neste estudo, o MgSO4 reduziu a latência do rocurônio nas doses de 0,3 e 0,6 mg.kg-1 . Não houve alteração da latência quando utilizado 1,2 mg.kg-1 de rocurônio. O aumento do índice de perfusão provocado pelo MgSO4 pode ter contribuído para a redução da latência. O sulfato de magnésio não alterou as condições de intubação entre os grupos que receberam a mesma dose de rocurônio. O sulfato de magnésio não promoveu alterações estatisticamente significante da pressão arterial, no entanto promoveu uma elevação da frequência cardíaca 1 min após a intubação traqueal. / Background: Magnesium potentiates the effect of neuromuscular blockers (NMBs), attenuates the hemodynamic response to intubation, and reduces intraoperative anesthetic consumption. Inhibition of calcium-mediated acetylcholine release at the presynaptic terminals of the neuromuscular junctions, the reduction of postsynaptic sensitivity to acetylcholine, and the direct effects on myocyte membrane potential appear to be responsible for the muscle relaxant action of magnesium. In addition to the action of magnesium on the motor plate and myocytes, this ion may interfere with the pharmacokinetics of NMB due to changes in the blood flow caused by vasodilation and consequently an increase in the NMB load in the motor plate. The aim of the present study is evaluate the effect of magnesium on the onset time of three different doses of rocuronium. We also evaluated action on the hemodynamic response to tracheal intubation, intubation conditions and the relationship between perfusion index variation and rocuronium onset time. Method: One hundred and eighty patients were randomised into six groups according to rocuronium dose received (0.3, 0.6, or 1.2 mg.kg-1) and the administration of saline or MgSO4 (60 mg. kg-1). The following groups were determined: ROC0.3, ROC0.6, ROC1.2, ROC0.3MG, ROC0.6MG e ROC1.2MG. Rocuronium onset time was measured by ulnar nerve acceleromyography (time between onset of NMB injection and reduction of motor response to 5% of initial response). The hemodynamic parameters were done immediately before the beginning of the infusion of the studied solution and one minute after the tracheal intubation. The conditions of tracheal intubation were evaluated by the anesthesiologist using the conditions of laryngoscopy, positioning of the vocal cords and response to the insertion of the tracheal tube. Serum magnesium levels were assessed by blood collection (3 mL) of the patient before and after administration of magnesium. The correlation between tissue perfusion and rocuronium onset time was determined by measuring variations in the perfusion index. Results: All patients had excellent or good conditions for tracheal intubation. Magnesium sulphate decreased onset time of rocuronium at doses of 0.3 and 0.6 mg.kg-1 (60 and 44 seconds, respectively; p < 0.05). Potentiation was not observed for rocuronium dosis of 1.2 mg.kg-1. Perfusion index variations in the groups that received MgSO4 were greater than in controls. A correlation between reduced onset time and increased perfusion index was observed for rocuronium doses of 0.3 mg.kg-1 (p < 0.001, R = -0.50) and 0.6 mg.kg-1 (p < 0.001, R = -0.424). However, this correlation was not observed for rocuronium doses of 1.2 mg.kg-1. There was no significant difference in blood pressure among the study groups; however, heart rate was increased slightly in patients who received MgSO4. Conclusions: In this study, MgSO4 reduced the rocuronium onset time at doses of 0.3 and 0.6 mg.kg-1, and onset time was not significantly affected for rocuronium dosis of 1.2 mg.kg-1. The increase in perfusion index may have contributed to the reduction in rocuronium onset time. Magnesium sulfate did not alter the intubation conditions between the groups receiving the same dose of rocuronium. Magnesium sulphate did not promote statistically significant changes in blood pressure, however, it promoted an increase in heart rate 1 min after tracheal intubation.

A Distrofia Muscular dos cães Golden Retriever (GRMD) é uma miopatia degenerativa causada pela ausência da proteína distrofina na superfície da membrana da célula muscular. É geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne (DMD) que acomete os humanos, portanto, estes cães são considerados modelos experimentais para estudos que buscam tratamentos para pacientes vitimados pela doença. A maior causa de morte na DMD é a insuficiência respiratória ou infecção pulmonar que ocorre em cerca de 75% dos casos. Os músculos respiratórios são sempre afetados e, juntamente com as cifoescolioses e deformidades torácicas, diminuem marcadamente a função respiratória. O padrão respiratório é de respiração rápida e superficial, com volume corrente diminuído, e está associado com a presença de alterações nas pressões parciais dos gases sanguíneos. A complacência pulmonar diminui, resultante de microatelectasias. Os músculos intercostais internos e abdominais, que auxiliam a expiração, também são acometidos, reduzindo a efetividade da tosse e dificultando a eliminação de secreções. Na fase préterminal da doença, nota-se uma redução na pressão parcial de oxigênio arterial associada com a retenção do gás carbônico, podendo observar-se um quadro de cianose, papiloedema e falhas respiratórias. A ventilação nãoinvasiva com pressão positiva (VNIPP) consiste em um método de assistência ventilatória em que uma pressão positiva é aplicada à via aérea do paciente através de máscaras ou outras interfaces sem a utilização da intubação traqueal. Este estudo teve como escopo avaliar possibilidades de terapia respiratória em cães afetados pela GRMD submetidos à VNIPP, identificar os fatores associados ao sucesso ou ao insucesso da VNIPP; caracterizar os padrões de resposta a VNIPP e complicações associadas. Os conhecimentos específicos das modalidades ventilatórias a serem usadas, assim como dos parâmetros ventilatórios a serem empregados na terapia foram fundamentais para a realização deste trabalho. A monitorização das concentrações dos gases sangüíneos, e da saturação de oxigênio, são essenciais para que possam ser estabelecidos parâmetros ventilatórios seguros e confortáveis aos animais e, assim, viabilizar a terapia. No experimento proposto foram estudados cães Golden Retriever, afetados pela distrofia muscular, submetidos à ventilação mecânica não-invasiva com pressão positiva. Para tanto foi consideradas na avaliação respiratória, a gasometria arterial e a oximetria. Apesar do desconforto respiratório e sinais de hipoventilação, clinicamente observado nos animais, não houve confirmação de Insuficiência Respiratória. Portanto concluímos que o suporte ventilatório não-invasivo (Bipap) falhou em demonstrar melhora nas funções respiratórias dos cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular quando usado sob a forma profilática. / The Muscular Dystrophy Golden Retriever dogs (GRMD) is a degenerative myopathy caused by the absence of dystrophin protein on the surface of the membrane of muscle cells. It is genetically counterpart to Duchenne muscular dystrophy (DMD) which affects humans, so these dogs are considered experimental models for studies that seek treatments for patients affected by the disease. The biggest cause of death in DMD is respiratory failure or lung infection that occurs in about 75% of cases. The respiratory muscles are always affected and, together with the cifoescolioses and chest deformities, the markedly reduced respiratory function. The breathing pattern is rapid and superficial, with tidal volume decreased, and is associated with the presence of changes in the partial pressure of blood gases. The lung compliance decreases, resulting from microatelectasias. The intercostal muscles and internal abdominal, which help the expiration, are also affected, reducing the effectiveness of cough and hampering the removal of secretions. In the preterminal disease, there is a reduction in the partial pressure of oxygen blood associated with the retention of carbon dioxide, with a framework of cyanosis, papilloedema and respiratory failure. The non-invasive ventilation with positive pressure (VNIPP) is a method of ventilatory assistance at a positive pressure that is applied to air the patient through masks or other interfaces without the use of intubation. This study was to objective evaluate the potential of respiratory therapy in dogs affected by GRMD submitted to VNIPP, identify the factors associated with the success or failure of VNIPP; characterize the patterns of response to VNIPP and associated complications. The specific knowledge of how to use ventilation and the ventilatory parameters to be used in therapy were fundamental for this work. The monitoring of blood concentrations of the gases, and the saturation of oxygen, are essential in order to be established ventilatory parameters safe and comfortable for animals and thereby facilitate the therapy. In the proposed experiment studied dog Golden Retriever, affected by muscular dystrophy, submitted to non-invasive mechanical ventilation with positive pressure. To do so was considered in assessing breathing, blood gases and oximetry. Despite the signs of respiratory discomfort and hypoventilation, clinically observed in animals, there was no confirmation of respiratory failure. So we find that the non-invasive ventilatory support (Bipap) failed to show improvement in respiratory functions of the breed dogs Golden Retriever affected by muscular dystrophy when used in the form prophylactic.

OBJETIVO: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD-D4), sentar e levantar do solo, no período de um ano. MÉTODO: Estudo observacional, longitudinal e retrospectivo. Foi estudada, utilizando o software FES-DMDDATA, uma amostra com 25 pacientes na atividade sentar no solo e 28 pacientes para a atividade levantar do solo. As avaliações ocorreram a cada três meses no período de um ano. Para análise estatística da capacidade de resposta foram utilizados índices de tamanho de efeito, como, effect size (ES) e Standardized Response Mean (SRM). RESULTADOS: A responsividade da atividade de sentar no solo foi considerada baixa a moderada em intervalos de três meses (ES de 0.28 a 0.54 e SRM de 0.38 a 0.71), moderada a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.69 a 1.07 e SRM de 0.86 a 1.19), alta em intervalos de nove meses (ES de 1.3 a 1.17 e SRM de 1.26 a 1.55) e doze meses (ES de 1.9 e SRM de 1.72). Na atividade levantar do solo, a responsividade variou em baixa, moderada e alta em intervalos de três meses (ES de 0.21 a 0.33 e SRM de 0.45 a 0.83), baixa a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.46 a 0.59 e SRM de 0.73 a 0.97), moderada a alta em intervalos de nove meses (ES de 0.76 a 0.88 e SRM de 1.03 a 1.22) e alta em doze meses (ES de 1.14 e SRM de 1.25). CONCLUSÃO: Para detectar alterações clinicamente significativas e consistentes nas atividades funcionais sentar e levantar do solo recomendamos a utilização da FES-DMD-D4 em intervalos a partir de seis meses, pois foi neste período de tempo que a capacidade de resposta variou de moderada a alta / OBJECTIVE: To evaluate responsiveness of functional scale for Duchenne muscular dystrophy - sitting and standing from the ground (FES-DMD - D4) in three months evaluation intervals in a one year follow up. METHODS: Observational, longitudinal and retrospective study. It was studied, using FESDMD- DATA software, films of sample of 25 patients performing sitting on the activity of soil and 28 patients performing the activity of from the ground. The evaluations were performed every three months within one year. The analysis for statistical responsiveness of the instrument we use effect size (ES) and Standardized Response Mean (SRM) tests. RESULTS: The responsiveness of the activity of sitting on the ground was considered low to moderate every three months (ES 0.28 to 0.54 and 0.38 to 0.71 SRM), moderate to high in intervals of six months (ES 0.69 the 1.07 and the 1.19 0.86 SRM), High at intervals of nine months (1,3 ES of the 1.17 and the 1.55 1.26 SRM), and twelve months (ES SRM 1.9 and 1.72). In raising from the ground activity, the responsiveness varied at low, moderate and high in intervals of three months (ES 0.21 to 0.33 and 0.45 to 0.83 SRM), low to high in intervals of six months (ES 0.46 to 0.59 and 0.73 to 0.97 SRM), moderate to high at intervals of nine months (ES 0.76 to 0.88 and 1.03 to 1.22 SRM ) and high in twelve months (ES 1.14 and SRM 1.25). CONCLUSION: To detect clinically significant changes and consistent in functional activities of sitting and standing from the ground we recommend using the FES-DMD-D4 at intervals from six months because it was at this time that the responsiveness was moderate to high

As atividades eletromiográficas dos músculos masseter e temporal anterior foram avaliadas em amostra constituída por 37 indivíduos assintomáticos, com maloclusão de Classe I divididos em dois grupos - Experimental e Controle. O grupo Experimental foi composto por 23 indivíduos, sendo 14 do gênero masculino e 9, do feminino, com média de idade de 23 anos e 7 meses, e foi submetido à desprogramação neuromuscular, com o uso de placa oclusal, pelo período médio de 6 meses e 3 dias. O grupo Controle foi formado por 14 indivíduos, sendo 11 do gênero feminino e 3, do masculino, com média de idade de 25 anos e 11 meses, e não fez uso de placa oclusal, nem foi submetido a qualquer intervenção oclusal, no período médio de observação de 8 meses e 10 dias. Os registros eletromiográficos foram realizados por meio de eletrodos bipolares de superfície durante o repouso mandibular e o apertamento oclusal máximo, em dois momentos - T1 e T2. Os valores obtidos foram mensurados pelo cálculo do \"Root Mean Square\" (RMS) e expressos em microvolts (&#956;V). Os índices de assimetria e atividade foram calculados em porcentagem (%). Os dados foram analisados estatisticamente por meio dos testes ANOVA e Bonferroni, considerando-se o nível de significância de 5%. Os resultados mostraram que no grupo Experimental, após o uso da placa oclusal, ocorreu redução significante das atividades eletromiográficas de repouso, assim como aumento significante da atividade eletromiográfica em apertamento oclusal máximo. O grupo controle não mostrou qualquer diferença estatisticamente significante entre os momentos. Os índices de assimetria mostraram que, no repouso mandibular, os músculos do lado esquerdo foram mais ativos. Os índices de atividade mostraram que o músculo temporal anterior apresenta maior contribuição relativa, quando comparado ao masseter, no repouso mandibular. Ambos os índices não sofreram alterações significantes entre os momentos estudados, nos dois grupos. / The electromyographic activity of the muscles masseter and temporal (anterior part) was evaluated in a sample of 37 asymptomatic subjects with Class II malocclusion. They were divided in two groups - experimental and control. The experimental group consisted of 23 subjects, 14 males and 9 females, mean age 23y 7m. This group was neuromuscularly deprogrammed with the use of occlusal splints during a mean period of 6 months and 3 days. The control group was formed by 14 individuals, 3 males and 11 females, mean age 25y 11m. This group did not wear occlusal splint nor suffered any occlusal intervention for a mean observation period of 8 months and 10 days. The electromyographic recordings were accomplished by means of surface bipolar electrodes. The recordings were taken at two different moments - T1 and T2, at mandibular rest position and maximal occlusal clenching. The obtained values were measured by the calculating \"Root Mean Square\" (RMS) and they were expressed in microvolts (&#1094;V). The asymmetry and activity indexes were calculated in percentage (%). The data was statistically evaluated by ANOVA and Bonferroni`s tests, considering the level of significance of 5%. The results showed that in the group that wore the occlusal splint occurred a significant reduction of the eletromyographics activities at rest position, as well as a significant increase of the electromyographics activities at maximal occlusal clenching. The control group did not show any significant change in the observated period. The asymmetry indexes showed at mandibular rest, that the left side muscles were more actives. The activity indexes also showed that the temporal muscle presents a relative greater contribution for the maintenance of the rest mandibular position. The indexes - asymmetry and activity - did not present significant changes between the moments for both groups.

Introdução: A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae. É considerada um dos maiores problemas de saúde pública nos países em desenvolvimento. Os principais sinais clínicos são manchas de pele com perda de sensibilidade e envolvimento de nervos periféricos. Manifestações musculoesqueléticas são descritas em adultos, mas este envolvimento é raramente descrito na população pediátrica. Objetivo: Avaliar envolvimento musculoesquelético e auto-anticorpos em pacientes pediátricos com hanseníase. Métodos: Foram avaliados 50 pacientes com hanseníase e 47 crianças e adolescentes saudáveis de acordo com manifestações musculoesqueléticas (artralgia, artrite e mialgia), síndromes dolorosas musculoesqueléticas (fibromialgia juvenil, síndrome de hipermobilidade articular benigna, síndrome miofascial e tendinite) e painel de auto-anticorpos e crioglobulinas. Escores de avaliação de saúde e tratamento foram realizados nos pacientes com hanseníase. Resultados: A frequência de manifestações musculoesqueléticas foi maior em pacientes com hanseníase comparada aos controles (14% vs. 0%, p=0,0012). Cinco pacientes com hanseníase tinham poliartrite assimétrica das pequenas articulações das mãos (10% vs. 0%, p=0,057). Comprometimentos da função do nervo, reação tipo I hansênica, e neuropatia silenciosa foram observados nos pacientes com hanseníase (p=0,0006; p=0,003; p=0,0059; respectivamente). Nenhum dos pacientes e controles apresentou síndromes de dor musculoesquelética e as frequências dos anticorpos e crioglobulinas foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). Comprometimentos da função nervosa, reação hansênica tipo I e neuropatia silenciosa foram observados em pacientes com versus sem manifestações musculoesqueléticas (p=0,0036; p=0,0001; p=0,309; respectivamente), bem como subtipos de hanseníase multibacilar (86% vs. 42%, p=0,045). A escala visual analógica do médico (VAS), dos pacientes (VAS), de dor (VAS) e CHAQ foram maiores em pacientes com manifestações musculoesqueléticas (p=0,0001; p=0,002; p=0002; p=0,001, respectivamente). Conclusão: Este foi o primeiro estudo a identificar manifestações musculoesqueléticas associadas com disfunção de nervos periféricos em pacientes pediátricos. A hanseníase deve ser incluída no diagnóstico diferencial de artrite assimétrica, principalmente em regiões endêmicas / Introduction: Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. It is considered one of major public health issue in developing countries. The important clinical signs of leprosy are hypopigmented or reddish localized skin lesions with loss of sensation and peripheral nerves involvement. Musculoskeletal manifestations were described in leprosy adult patients and these involvements were rarely described in pediatric leprosy population. Objective: To evaluate musculoskeletal involvement and autoantibodies in pediatric leprosy patients. Methods: 50 leprosy patients and 47 healthy children and adolescents were assessed according to musculoskeletal manifestations (arthralgia, arthritis and myalgia), musculoskeletal pain syndromes (juvenile fibromyalgia, benign joint hypermobility syndrome, myofascial syndrome and tendinitis) and a panel of autoantibodies and cryoglobulins. Health assessment scores and treatment were performed in leprosy patients. Results: The frequency of at least one musculoskeletal manifestation was significantly higher in leprosy patients compared to controls (14% vs. 0%, p=0.0012) and five leprosy patients had asymmetric polyarthritis of small hands joints (10% vs. 0%, p=0.057), Nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in leprosy patients (p=0.0006; p=0.003; p=0.0059; respectively). None of the patients and controls presented musculoskeletal pain syndromes and the frequencies of all antibodies and cyoglobulins were similar in both groups (p>0.05). Further analysis of leprosy patients showed that the frequencies of nerve function impairment, type I leprosy reaction and silent neuropathy were significantly observed in patients with versus without musculoskeletal manifestations (p=0.0036; p=0.0001; p=0.309; respectively), as well as multibacillary subtypes in leprosy (86% vs. 42%, p=0.045). The median of physician visual analogue scale (VAS), patients VAS, pain VAS and CHAQ were significantly higher in leprosy patients with musculoskeletal manifestations (p=0.0001; p=0.002; p=0002; p=0.001; respectively). Conclusions: This was the first study to identify musculoskeletal manifestations associated with nerve dysfunction in pediatric leprosy patients. Hansen´s disease should be included in the differential diagnosis of asymmetric arthritis, especially in endemic regions