Introdução: O Doppler tecidual (DT) surgiu como uma técnica ecocardiográfica para registro das velocidades do miocárdio e evoluiu para a determinação da deformação miocárdica regional com medida do strain rate (SR) e strain longitudinal e radial unidimensionais. Nosso objetivo foi determinar padrões de normalidade em neonatos e analisar seqüencialmente esses índices em períodos de alta e baixa resistência vascular pulmonar. Casuística e Método: Selecionaram-se 55 crianças com idade média de 20,14 ± 14,0 horas, constituindo o Grupo I (G I). Um segundo exame foi realizado em 30 crianças que retornaram após 31,9 ± 2,9 dias de vida, constituindo o Grupo II (G II). As velocidades do DT pulsado foram obtidas em cortes transversais (R) e longitudinais (L) do ventrículo esquerdo (VE) em posições apical 4 e 2 câmaras e no VD (paredes livre e inferior). Foram medidas velocidades sistólicas (onda Sm), diastólica inicial (Em), diastólica final (Am) de pico e a relação Em/Am. Pelo menos três ciclos cardíacos consecutivos com taxa de quadros/s superior a 300 foram digitalmente obtidos nos cortes mencionados e analisados posteriormente utilizando programa específico para medida das curvas de SR/strain e seus componentes sistólico, diastólico inicial e final. Resultados: As velocidades demonstraram gradiente bem definido com redução progressiva na direção base-ápice do coração. As velocidades do VD foram superiores às do VE quando comparadas com as medidas nas paredes septal (S), anterior (A) e lateral (L). No GI verificamos diferença significativa entre as medidas do SR/strain sistólicos do segmento basal da parede S em relação à apical (-1,90 ± 0,61, - 25,90 ± 4,90 vs -1,66 ± 0,25, - 24,23 ± 3,08), p=0,04 e p=0,02 e do segmento médio em relação ao apical (p=0,01 e 0,02). A avaliação regional do VD demonstrou strain sistólico maior no segmento médio em relação ao basal (-33,20 ± 6,34 vs -28,38 ± 4,90, p=0,00) e em relação ao segmento apical (-33,20 ± 6,34 vs -31,95 ± 5,06, p=0,021). Os valores absolutos de SR/strain e todos os seus componentes foram maiores na direção R quando comparados com a L (SR sistólico 2,99 ± 0,78 s-1 vs (-)1,90 ± 0,60 s-1 strain sistólico 49,72% ± 12,86% vs (-) 25,86% ± 4,83 p=0,00). Quando comparamos os GI e GII verificamos redução do strain sistólico do VE na direção R e L nas paredes S, L e A em todos os segmentos. O SR sistólico reduziu apenas na porção basal da parede L (-1,91 ± 0,46 s-1 vs - 1,71 ± 0,33 s-1, p=0,02). O VD apresentou no GII aumento significativo do strain sistólico e diastólico inicial em todos os segmentos e paredes. O SR sistólico também apresentou aumento dos valores nos segmentos basal e médio de sua parede livre e na parede inferior. A correlação entre a onda Sm e SR/strain sistólicos não foi significativa. Conclusão: Os índices regionais de deformação miocárdica constituem técnica clínica reproduzível em neonatos e podem monitorar alterações seqüenciais fisiológicas da circulação neonatal precoce e tardia. São mais robustos que as velocidades na quantificação da função regional. / Background: Color Doppler myocardial imaging (CDMI) has emerged as an echocardiographic technique for determining myocardial velocities and has been further developed to allow the determination of one-dimension regional longitudinal and radial strain rate (SR)and strain. Our goal was to determine normal values in neonates and sequentially analyse these indices in periods of high and low pulmonary vascular resistance. Study population and methods: Fifty-five term newborns with mean age of 20.14 ± 14.0 hours were selected to be part of Group I (GI). A second echo study was performed on 30 children that had returned with 31.9 ± 2.9 days after birth, being Group II (GII). Pulsed wave Doppler tissue velocities (PWDTV) were obtained in short axis (R) and longitudinal (L) axis of the left ventricle (LV) in apical 4 and 2 chamber view and in 4 and 2 chamber of the right ventricle (RV), including RV free lateral and inferior walls. Peak systolic (Sm), peak early diastolic (Em) and peak late diastolic (Am) motion velocities and Em/Am ratio were measured. At least three consecutive cardiac cycles with frame rate more than 300 fps were stored in digital format from the mentioned views for offline analysis by using dedicated software for measuring peak systolic and peak early and late diastolic SR/strain. Results: PWTDV have shown a well-defined gradient with progressive peak reduction from base to apex. RV velocities were higher than those of the LV whem compared to septal (S), anterior (A) and lateral (L) walls. In GI there was a significant difference between systolic SR/strain measurement of basal S segment in relation to apical (-1.90 ± 0.61, -25.90 ± 4.90 vs -1.66 ± 0.25, - 24.23 ± 3.08), p=0.04 e p=0.02 and from the mid in relation to the apical segment (p=0.01 e 0.02). Regional RV longitudinal function showed that systolic strain recorded from the mid segment was significantly higher than that recorded from the basal segment (-33.20 ± 6.34 vs -28.38 ± 4.90, p=0.00) and that from the apical segment (-33.20 ± 6.34 vs ?31.95 ± 5.06, p=0.021). The absolute and all components of SR/strain were significantly higher in R direction when compared to the L ones (systolic SR 2.99 ± 0.78 s-1 vs (-)1.90 ± 0.60 s-1 systolic strain 49.72% ± 12.86% vs (-)25.86% ± 4.83 p=0.00). When comparing data from GI and GII, we noticed reduction of LV systolic strain in the second group for both R and L, in all segments of S, L and A walls. Systolic SR showed reduction of the values in GII only in the basal segment of the L wall (-1.91 ± 0.46 s-1 vs ?1.71 ± 0.33s-1, p=0.02). Regional RV function showed systolic and early diastolic strain significantly higher in all segments of wall in GII. Systolic SR also showed higher values in the basal and mid segments of RV free lateral and inferior wall in GII when comparing to GI. The correlation between peak systolic velocity Sm and peak systolic SR/strain was not significant. Conclusion: Regional myocardial deformation indices are reproducible clinical techniques in neonates and can monitor physiological sequential circulatory changes of the early and late neonatal period. They are more robust than velocities in the quantification of the regional myocardial function.

A condição de hipertensão pulmonar é definida como a presença de pressão arterial pulmonar média acima de 25 mmHg em repouso. Esta é a resultante hemodinâmica de vários processos nosológicos que acometem a circulação nos pulmões, notadamente os pequenos vasos pré e intraacinares. A microcirculação pulmonar pode se alterar na presença de enfermidades cardíacas, pulmonares, tromboembólicas, infecto-parasitárias e do tecido conectivo, entre outras. Na ausência dessas condições, o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática se impõe. Com respeito especificamente à doença cardíaca levando a alterações vasculares pulmonares, temos as situações que acarretam aumento de fluxo sangüíneo pulmonar (cardiopatias congênitas que cursam com defeitos de septação das câmaras ou dos grandes vasos) ou dificuldade de drenagem venosa (disfunção sistólica ou diastólica do ventrículo esquerdo, valvopatia mitral e doenças do átrio esquerdo ou veias pulmonares). As alterações vasculares pulmonares que ocorrem nessas circunstâncias podem dificultar ou impedir o reparo cirúrgico de um defeito congênito de septação cardíaca, ou o encaminhamento de pacientes com doença miocárdica para o transplante. Por essas razões, a avaliação de pacientes com defeitos septais cardíacos ou miocardiopatia deve ser criteriosa. Na maioria das vezes a avaliação não invasiva é suficiente para o planejamento terapêutico. Entretanto, em pacientes com cardiopatia congênita e suspeita clínica de hipertensão pulmonar, assim como naqueles portadores de miocardiopatia candidatos ao transplante, a medida direta da resistência vascular pulmonar, através de procedimento invasivo, se faz necessária. Nas últimas décadas, tem havido interesse progressivo de se ampliar a indicação da avaliação não invasiva, omitindo-se a invasiva, sobretudo com o uso de parâmetros avaliados pela ecocardiografia com Doppler e pela ressonância magnética. O uso dessas medidas, na prática clínica, ainda é restrito, mas tende a ampliar-se. O presente estudo foi idealizado no sentido de se verificar, em portadores de defeitos septais cardíacos ou de miocardiopatia na faixa etária pediátrica, se dados ecocardiográficos poderiam ser preditivos de determinadas condições hemodinâmicas, a ponto de isentar certos pacientes da avaliação invasiva pré-operatória. Esta verificação foi feita nos dois grupos de indivíduos (cardiopatias congênitas ou miocardiopatia), com o exame ecocardiográfico realizado simultaneamente ao cateterismo cardíaco. Foram estudados 30 pacientes com defeitos septais cardíacos (idade entre 0,41 a 58,2 anos) e 23 pacientes com miocardiopatia candidatos a transplante (idade entre 0,40 a 15 anos). Para avaliação comparativa entre o ecocardiograma e o cateterismo foram utilizadas várias medidas. Do ponto de vista ecocardiográfico procurou-se analisar variáveis derivadas do fluxo pulmonar ao Doppler: tempo de aceleração (TAc), tempo de ejeção (TEj), período pré-ejetivo (PPE), integral velocidade-tempo do fluxo sistólico da via de saída do ventrículo direito (VTIVSVD) e índices envolvendo essas variáveis). Além disso, avaliou-se a integral velocidade-tempo do componente sistólico e diastólico da veia pulmonar superior direita (VTIVP) e a razão entre o fluxo pulmonar e o sistêmico (Qp/Qs). Do ponto de vista do cateterismo foram obtidas medidas de pressões, razão entre fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs) e razão entre a resistência vascular pulmonar e sistêmica (RVP/RVS). No grupo de indivíduos com cardiopatias congênitas, fundamentalmente foram observadas associações: entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica, assim como o índice RVP/RVS; entre a razão PPE/VTIVSVD e RVP/RVS; entre as razões Qp/Qs pelos dois métodos; entre a variável VTIVSVD e a razão das resistências; entre a variável VTIVP e a razão das resistências. No grupo de indivíduos com miocardiopatia foram observadas associações: entre a razão PPE/VTIVSVD e a pressão arterial pulmonar sistólica; entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica; entre a variável TAc e a pressão arterial pulmonar média e razão das resistências. Apesar de ter sido possível o desenvolvimento de modelos preditivos para dados hemodinâmicos a partir destas variáveis ecocardiográficas, a dispersão dos valores foi considerável, não permitindo recomendar a adoção dos modelos para a predição pontual na prática clínica. No entanto, os dados mostraram ser possível, a partir da avaliação não invasiva, estimar, com especificidade adequada, valores de Qp/Qs, ao cateterismo, acima de 3,0. Isto foi possível a partir, de valores de Qp/Qs igual ou superiores a 2,89 no exame ecocardiográfico. Alem disso, as variáveis VTIVSVD (igual ou superior a 22 cm) e VTIVP (igual ou superior a 20 cm), para o grupo de pacientes com cardiopatia congênita, mostraram-se capazes de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo), com especificidade superior a 0,80. No grupo dos pacientes com miocardiopatia, a variável TAc (igual ou superior a 95 ms) mostrou-se capaz de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo) com especificidade também acima de 0,80. Assim sendo, nesses pacientes, o ecocardiograma pôde ser útil na identificação de um subgrupo de indivíduos em situação mais favorável com respeito à hemodinâmica pulmonar, para os quais o cateterismo cardíaco poderia ser considerado desnecessário. Futuros estudos serão importantes para se avaliar os resultados tardios (notadamente pós-operatório) nos pacientes avaliados de forma não invasiva, reforçando, a adequação desse tipo de avaliação. / Pulmonary hypertension is defined as a mean pulmonary arterial pressure of > 25 mmHg registered at rest, during cardiac catheterization. A number of conditions have been demonstrated to cause pulmonary hypertension, including congenital (septal defects) and acquired heart diseases, chronic lung disease, connective-tissue disease, thromboembolic disorders, schistosomosiasis, HIV infection, use of anorexigens, etc. In the absence of all these conditions, a diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension is established. In the specific setting of the cardiac disorders, either increased pulmonary blood flow (congenital cardiac septal defects) or altered pulmonary venous drainage ( left ventricular systolic or diastolic dysfunction, mitral valve disease, abnormalities of the left atrium) can cause pulmonary vascular abnormalities leading to pulmonary hypertension. Moderate to severe pulmonary vascular abnormalities lead to increased risk of postoperative complications and/or poor long-term outcomes in patients with septal defects undergoing surgical repair or those with cardiomyopathy undergoing heart transplantation. Thus, for these patients, preoperative measurement of pulmonary vascular resistance by cardiac catheterization is mandatory. In general, those with a pulmonary vascular resistance index of > 6 Wood units·m2 (pulmonary to systemic vascular resistance ratio of > 0,3) are not assigned to operation. In the last decades, there has been growing interest on the development of noninvasive methods/parameters that could allow for decision about the therapeutic strategies without cardiac catheterization. In this way, several parameters derived from Doppler-echocardiographic analysis or magnetic resonance has been used to predict hemodynamic data. In the present study, we used echocardiographic parameters to determine which patients with congenital cardiac septal defects or cardiomyopathy could theoretically be assigned to surgical treatments without catheterization. In order to correlate echocardiographic information with data derived from cardiac catheterization, both procedures were carried out simultaneously. Catheterization was performed as part of the routine evaluation, not specifically for research purposes. Thirty consecutive patients with congenital septal defects (aged 0,41 to 58,2 years) and 23 consecutive patients with cardiomyopathy (aged 0,40 to 15 years) were enrolled Doppler-echocardiographic evaluation consisted of flow analysis at the right and left ventricular outflow tract and pulmonary vein. The following parameters were recorded: right ventricular ejection time (RVET), acceleration time (AcT); right ventricular pre-ejection period (RVPEP); velocity time integral of the right ventricular systolic flow (VTIRVOT); velocity time integral of pulmonary venous flow (VTIPV); indexes involving these variables (AcT/RVET, RVPEP/RVET, RVPEP/VTIRVOT); pulmonary to systemic blood flow ratio (Qp/Qs). The parameters derived from cardiac catheterization included pulmonary and systemic pressures, blood flow and vascular resistance. Blood flow and vascular resistance were expressed as ratios Qp/Qs and PVR/SVR, respectively pulmonary to systemic blood flow and vascular resistance ratios). In patients with congenital septal defects, a Qp/Qs of 2,89 by Doppler-echocardiographic analysis was predictive of Qp/Qs > 3,0 by cardiac catheterization, with specificity > 0.78. For values of 4.0 (echocardiography), the specificity was > 0.91. A VTIRVOT of 22 cm or VTIPV 20 cm could predict PVR/SVR ratios 0.1 with specificity > 0.81. For values of 27 cm and 24 cm respectively, the specificity was > 0.93. In patients with cardiomyopathy, a AcT of 95 msec was predictive of PVR/SVR 0.1 with specificity > 0.85. Doppler-echocardiographic parameters could not predict absolute values of hemodynamic variables with acceptable accuracy. Based on these results we conclude that Doppler-echocardiographic analysis can be used to identify patients with low levels of pulmonary vascular resistance (those with septal defects or cardiomyopathy) and increased pulmonary blood flow (septal defects).These patients could be safely assigned surgical treatments with no need for invasive evaluation. In view of the relatively low levels of sensitivity that we observed (< 0.65), some patients with favourable pulmonary hemodynamics would still be assigned to catheterization in case of adoption of the cut-off levels used in the study. Prediction of absolute values of hemodynamic parameters was not considered sufficiently accurate for decision making. Further studies are obviously necessary to evaluate long-term outcomes in patients treated on the basis of noninvasive evaluation only.

As malformações cardíacas congênitas (MCCs) são as malformações mais comuns ao nascimento, representando uma importante causa de morbidade e mortalidade em recém-nascidos. Nos últimos anos, estudos utilizando testes citogenômicos têm permitido elucidar e compreender melhor as causas das MCCs. O objetivo geral desse estudo foi investigar a presença de CNVs em amostras de tecido obtidas post-mortem de portadores de malformações cardíacas congênitas sindrômicas; e os objetivos específicos consistiram em avaliar a frequência das CNVs, destacando as mais relevantes, comparar a presença de CNVs nos diferentes tecidos e realizar a correlação genótipo-fenótipo. Para isso, foram estudados um total de 52 casos de natimortos e recém-nascidos provenientes do Serviço de Verificação de Óbitos - FMUSP. Amostras de DNA extraídas da pele, diafragma e do coração foram avaliadas utilizando o kit AmpFlSTR® MiniFiler(TM) PCR Amplification (Life Technologies(TM), USA) e a técnica de Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA) com diferentes kits (MCR-Holland, Holanda). A técnica de FISH foi utilizada para a confirmação dos resultados obtidos em um dos casos estudados. Foram encontradas CNVs relevantes em 21 casos, incluindo trissomia do 18 (10 casos), trissomia do 21 (4 casos), trissomia do 13 (2 casos), trissomia do 16 (1 caso), monossomia do X em mosaico (1 caso), dup 4p16 (1 caso), dup 11q25 (1 caso) e del GATA4 éxon 6 (1 caso). A análise genômica se mostrou eficiente na investigação das bases genômicas e na caracterização das diferentes malformações em amostras post-mortem de portadores de MCC sindrômicas / Congenital heart defects (CHDs) are the most common birth defect and represent an important cause of morbidity and mortality in newborns. In recent years, studies using cytogenomic tests have enabled an improved understanding of the causes of CHD. The general objective of this study was to investigate the presence of CNVs in post-mortem tissue samples from patients with congenital syndromic cardiac malformations; and the specific objectives were to evaluate the frequency of CNVs, highlighting the most relevant ones, to compare the presence of CNVs in the different tissues and to perform the genotype-phenotype correlation. For this, a total of 52 stillbirth and newborn cases from the Death Verification Service (SVO), FMUSP were investigated. DNA samples from skin, diaphragm and heart tissues were evaluated using an AmpFlSTR® MiniFiler(TM) PCR Amplification Kit (Life Technologies(TM), California, USA) and Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA) with different kits (MCRHolland, Amsterdam, The Netherlands). FISH was used to confirm the results of one of the studied cases. The results showed relevant copy number variations (CNVs) in 21 cases, including trisomy 18 (10 cases), trisomy 21 (4 cases), trisomy 13 (2 cases), trisomy 16 (1 case), mosaic monosomy X (1 case), dup 4p16 (1 case), dup 11q25 (1 case) and del GATA4 exon 6 (1 case). Genomic analysis was found to efficiently identify the genomic basis of, and characterize, various malformations found in postmortem samples from syndromic CHD carriers

Introdução: A estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) é uma modalidade terapêutica analgésica, não invasiva e que não apresenta interação com medicamentos. É definida como qualquer dispositivo de estimulação que emita correntes elétricas através da superfície intacta da pele. É utilizada por fisioterapeutas para o manejo sintomático de dor aguda ou crônica em locais de atendimento à saúde. Objetivo: Avaliar os efeitos da estimulação elétrica nervosa transcutânea de baixa e alta frequência sobre o abdome gravídico da camundonga Swiss durante toda a prenhez. Métodos: Trinta camundongas prenhas, pesando 20 a 36 gramas, da linhagem Swiss, foram divididas ao acaso em três grupos (n=10): grupo placebo (P), onde os animais foram submetidos à simulação da eletroestimulação com o aparelho devidamente desligado, diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez; grupo experimental baixa frequência (BF), onde os animais foram submetidos ao tratamento por eletroestimulação diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez com o aparelho previamente programado com os seguintes parâmetros: frequência baixa de 10 Hertz (Hz), duração de pulso de 200 microssegundos (?s) e a intensidade sensorial foi considerada a partir de 2.0 miliamperes (mA); grupo experimental alta frequência (AF), no qual os animais foram submetidos ao tratamento da eletroestimulação diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez com o aparelho previamente programado com os seguintes parâmetros: frequência alta de 150 Hz, duração de pulso de 200 ?s e a intensidade sensorial foi considerada a partir de 2.0 mA. As camundongas foram pesadas no dia zero, 7°, 14° e 20° dia para verificar o ganho ponderal semanal. No 20º dia as camundongas do grupo P, BF e AF foram anestesiados com xilazina e ketamina na dosagem de 0,1 mg/kg e 0,2 mg/kg, respectivamente, e sacrificadas para verificar o número de implantações, reabsorções, de fetos, de placentas e malformações fetais maiores e externas. Resultados: Não houve diferenças estatisticamente significantes ao analisar os ganhos ponderais semanais das matrizes (zero, sétimo, 14° e 20°), número de fetos, placentas, reabsorções, implantações e malformações comparando os dados do grupo placebo e os experimentais. Conclusões: As camundongas submetidas ao tratamento com a TENS de baixa e alta frequência, sobre o abdome gravídico, não apresentaram efeitos deletérios ou teratogênicos / Introduction: The transcutaneous electric nerve stimulation (TENS) is a non-invasive analgesic therapeutic modality, and does not present interaction with drugs. It is defined as any stimulation device that transmits electrical currents through the intact skin surface. It is used by physical therapists for the symptomatic management of acute or chronic pain of benign origin in health care facilities. Aim: To assess the effects of low and high frequencies of Transcutaneous Electric Nerve Stimulation (TENS) on the pregnant abdomen of albine female mice over the pregnancy period. Methods: Thirty pregnant mice, weighting between 20 to 36 grams, of the Swiss lineage were randomly divided in three groups (n=10): Placebo group (P), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment with the device unplugged, for 20 minutes, from day zero until the 20th day of pregnancy; Low Frequency Experimental group (LF), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment, for 20 minutes, from day zero until the 20th day of pregnancy and the device was previously set up with the following parameters: low frequency 10 Hertz (Hz), 200 microseconds pulse (?s) length and the sensorial intensity will be considered from 2.0 milliamperes (mA) and up, High Frequency Experimental group (HF), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment for 20 minutes from day zero until the 20th day of pregnancy and the device was set up with the following parameters: high frequency 150 Hz, 200 ?s length and the sensorial intensity will be considered from 2.0 mA and up. The mice were weighed on day zero, 7th, 14th and 20th days in order to check the weekly pondered weight gain. On the 20th day the mice of the P, LF and HF groups were anesthetized with xylazine and ketamine with a dosage of 0,1 mg/kg and 0,2 mg/kg, respectively. After that, the mice were sacrificed in order to check the number of implantations, reabsorptions, fetus, placenta and major and external fetal malformations. Results: There were no significant statistic differences when analyzing the weekly pondered gain of the matrices (zero, 7th, 14th, 20th), number of fetus, placenta, reabsorptions, implantations and malformations and comparing data of the placebo group to the experimental groups. Conclusions: The mice submitted to the low and high frequency TENS treatment on the pregnant abdomen do not presented neither deleterious nor teratogen effects

Introdução: O Estuário de Santos e São Vicente está contaminado com metais pesados, compostos organoclorados, dioxinas e furanos. Estudos epidemiológicos evidenciam que fetos são mais susceptíveis às substâncias tóxicas que adultos. Este trabalho avaliou a ocorrência de eventos relacionados à gestação em áreas contaminadas e não contaminada na região estuarina. Métodos: Estudo transversal onde foram analisados dados do SINASC entre 2003 e 2007 nos municípios de São Vicente, Guarujá, Cubatão e Bertioga. Foram calculadas as taxas bruta de natalidade e de fecundidade total por ano e os riscos de nascimento prematuro, baixo peso de nascimento, nascimento múltiplo e presença de anormalidade congênita no período, por município. Um questionário estruturado e pré-testado foi aplicado em uma amostra de base populacional (820 famílias) em cinco áreas da região, quatro dessas em áreas contaminadas e uma (controle) sem contaminação conhecida. Foram calculados os riscos de ocorrência de mulheres em idade fértil que engravidaram, aborto, parto prematuro, baixo peso ao nascer, natimorto, malformação congênita e nascimento múltiplo. Os dados de aborto e ocorrência de gestação foram georreferenciados na área 3, São Vicente continental. Utilizou-se o teste do qui-quadrado de Pearson ou teste exato de Fisher investigando associações entre as áreas e as variáveis qualitativas. O odds ratio (OR) e os intervalos de confiança de 95% foram calculados por regressão logística de acordo com as áreas, ajustados para fatores de confusão (socioeconômicos, demográficos e de hábitos das mulheres). Nível de significância foi de 5%. Resultados: As taxas de natalidade e fecundidade diminuíram no período em todos os municípios, predominantemente em Bertioga. Existe risco significativamente maior (p=0,00) de ocorrência de baixo peso de nascimento em São Vicente (OR=2,25; 1,93 2,62), no Guarujá (OR=2,14; 1,80 2,56) e em Cubatão (OR=2,06; 1,75 2,43), que em Bertioga, controlado pela idade, estado civil e escolaridade da mãe, consulta pré-natal, e malformações congênitas. O risco de parto prematuro também foi significativamente maior (p=0,00) em São Vicente (OR= 2,24; 1,89 2,65), no Guarujá (OR=2,31; 1,91 2,80) e em Cubatão (OR = 2,51; 2,09 3,00) que em Bertioga, controlado por idade, estado civil e escolaridade da mãe, consulta pré-natal, e malformações congênitas. O risco de malformações congênitas também significativamente maior no Guarujá (OR=2,24; 1,43 3,50; p=0,00) e em Cubatão (OR=1,62; 1,04 2,52; p=0,03) que em Bertioga, controlado por idade e estado civil da mãe, consulta pré-natal, e nascimento múltiplo. A prevalência dos desfechos gestacionais foi maior nas quatro áreas contaminadas que na área controle. Comparado com a área 5 (controle), um risco significativamente maior de não ocorrência de gestantes, controlando para idade materna, escolaridade materna e renda familiar, foi encontrado na área 2 (OR=1,47; 1,16 1,85), na área 3 (OR=1,31; 1,03 1,66) e na área 4 (OR=1,40; 1,10 1,77). Também houve um risco significativamente maior de abortos na área 3 (OR=1,83; 1,07 3,12) controlando para anos morando na região, idade e escolaridade materna, renda familiar e uso de tabaco materno passado. Conclusões: O estudo evidencia um aumento de risco de desfechos gestacionais em áreas contaminadas na região dos Estuários de Santos e São Vicente / Background: Santos and São Vicente Estuary is contaminated with heavy metals, organochlorines compounds, dioxins and furans. Epidemiological studies show that fetuses are more susceptible to toxic chemicals than adults. This study evaluated occurrence of pregnancy events in contaminated and non-contaminated areas in estuarine region. Methods: This cross-sectional study analyzed SINASC data from 2003 to 2007 in São Vicente, Guarujá, Cubatão and Bertioga cities. Crude birth and total fertility rates per year, and risks of preterm birth, low birth weight, multiple birth and congenital abnormality in the period were calculated by city. A pre-tested and structured questionnaire was applied in a population-based sample (820 families each) in five areas. Four of these areas are in contaminated regions and one (control) has no known environmental contamination. Risks of childbearing age women who became pregnant, abortion, premature birth, low birth weight, stillbirth, congenital malformation and multiple birth were calculated. Data of abortion and pregnancy occurrence were georeferenced in area 3, continental part of São Vicente city. Pearsons chi-square test or Fishers exact test were used to investigate associations between areas and qualitative variables. Odds ratio and 95% confidence intervals were calculated by logistic regression according to the area, adjusted for confounding factors (socioeconomic, demographic and women habits). The statistical significance level was set at 5%. Results: Birth and fertility rates declined over the years in all cities, predominantly in Bertioga. There were significant higher risks (p<0.01) of low birth weight in São Vicente (OR=2.25, 1.93 2.62), Guarujá (OR=2,14, 1.80 2.56) and Cubatão (OR=2.06, 1.75 2.43), compared to Bertioga, controlling for maternal age, marital status, maternal education, prenatal, and congenital abnormalities. Risk of preterm birth was also significantly higher (p<0.01) in São Vicente (OR=2.24, 1.89 2.65), Guarujá (OR=2.31, 1.91 2.80), and Cubatão (OR=2.51, 2.09 3.00) than Bertioga, controlling for maternal age, marital status, maternal education, prenatal, and congenital abnormalities. Risk of congenital abnormalities was significantly higher in Guarujá (OR=2.24, 1.43 3.50, p=0.00) and Cubatão (OR=1.62, 1.04 2.52, p=0.03) than Bertioga, controlling for maternal age, marital status, prenatal and multiple birth. Prevalences of pregnancy outcomes were higher in the four contaminated areas than in control area. Compared to area 5 (control), significantly higher risks (p<0.05) of non-pregnant women was found in areas 2 (OR=1.47, 1.16 1.85), 3 (OR=1.31, 1.03 1.66), and 4 (OR=1.40, 1.10 1.77) controlling for maternal age, maternal education, and family income. There was also a significantly higher risk of abortion in area 3 (OR=1.83, 1.07 3.12) controlling for years living in the region, maternal age and education, family income and maternal past smoking. Conclusions: The study shows an increased risk of pregnancy outcomes in contaminated areas of Santos and São Vicente Estuary region

O presente estudo teve por objetivo investigar fatores preditores de óbito intra uterino e/ou parto prematuro abaixo de 32 semanas em gestações gemelares, em que um feto apresentava pelo menos uma malformação estrutural \"major\". Consistiu em levantamento retrospectivo (1999-2012), realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, e compreendeu 51 gestações (dicoriônicas: 31, monocoriônicas diamnióticas: 15, monocoriônicas monoamnióticas: 4, e 1 caso com corionicidade não determinada). O diagnóstico da anomalia fetal foi realizado com idade gestacional média de 21,5±3,7 semanas, e todos os casos ingressaram no serviço até 26 semanas de gestação. Quanto ao órgão ou sistema acometido, as frequências observadas foram: 31,4%, cardíacas; 29,4%, parede; 21,5%, sistema nervoso central; 17,6%, coluna; 17,6%, derrames; 15,7%, tórax; 13,7%, trato genito-urinário; 3,9%, extremidades e partes moles; 1,9%, trato gastro-intestinaI e 1,9%, face. A predição dos desfechos foi investigada por meio de regressão logística \"stepwise\" incluindo as seguintes variáveis: idade materna, idade gestacional no momento do diagnóstico, corionicidade, sexo dos fetos, além do número e tipo de malformações encontradas. O nível de significância estatística foi definido como < 0,15. Óbito intrauterino do feto malformado (n=15, 29,4%) apresentou relação significativa com o número de anomalias fetais (p=0,02, OR= 2,54, IC95%= 1,14-5,62), presença de derrame (p=0,06, OR= 4,7, IC95%= 0,95-24) e gestação monocoriônica (p=0,11, OR= 2,8, IC95%= 0,78- 9,8). Óbito do cogemelar normal (n=4, 7,8%) se relacionou com a monocorionicidade (p=0,14, OR= 5,8, IC95%= 0,56-61). Parto abaixo de 32 semanas ocorreu em 14 (27,5%) gestações, e a presença de derrame cavitário foi a variável que se relacionou significativamente com esse desfecho (p= 0,04, OR = 5,5, IC95% = 1,07-28) / The aim of the present study was to investigate predictors of fetal death and premature delivery before 32 weeks in twin pregnancies with one fetus affected by a major structural malformation. It was a retrospective study (1999-2012), conducted at São Paulo University Medical School Hospital, involving 51 pregnancies (dichorionic: 31, monochorionic diamniotic: 15, monochorionic monoamniotic: 4, and 1 case in which chorionicity was not established). Fetal abnormality was diagnosed at a mean gestation of 21.5±3.7 weeks, and all cases were enrolled until 26 weeks. Cardiac abnormalities were observed in 31.4%, abdominal wall defects: 29.4%, central nervous system: 21.5%, spine: 17.6%, effusions: 17.6%, non-cardiac thoracic abnormalities: 15.7%, genital and urinary system: 13.7%, limbs and soft tissue: 3.9%, intestinal: 1.9% and facial defects: 1.9%. Prediction of abnormal outcome was examined with stepwise logistic regression analysis and independent variables included: maternal age, gestational age at diagnosis, chorionicity, fetal gender, number and type of fetal abnormality. Significance level was set at 0.15. Fetal death occurred in 15 (29.4%) abnormal fetuses and was significantly correlated with the number of fetal malformations (p=0.02, OR= 2.54, 95%CI= 1.14-5.62), presence of effusion (p=0.06, OR= 4.7, 95%CI= 0.95-24) and monochorionic pregnancies (p=0.11, OR= 2.8, 95%CI= 0.78-9.8). Normal co-twin fetal death occurred in 4 cases (7.8%) and was related to monochorionic pregnancies (p=0.14, OR= 5.8, 95%CI= 0.56-61). Delivery before 32 weeks was observed in 14 (27.5%) pregnancies and was related to presence of effusion (p= 0.04, OR= 5.5, 95%CI= 1.07-28)

INTRODUÇÃO: A deglutição é um processo complexo que se inicia ainda no período intra-uterino e deve ser funcional em neonatos saudáveis nascidos a termo. A etiologia da disfagia orofaríngea em crianças é multifatorial. A presença de cardiopatia congênita, bem como fatores relacionados à sua evolução e tratamento está entre os fatores de risco para ocorrência de disfagia orofaríngea na infância. A incidência de cardiopatia congênita é de seis a dez a cada 1000 nascidos vivos e estima-se que 25% dos acometidos necessitam de cirurgia no primeiro ano de vida. Os recentes avanços na medicina aumentaram a expectativa de vida nesta população, contudo observam-se necessidades especiais nos sobreviventes, entre elas, relacionadas à alimentação. Estima-se que 22% a 50% dos cardiopatas congênitos submetidos à cirurgia cardíaca apresentem distúrbios na alimentação. OBJETIVO: identificar os preditores clínicos do risco para broncoaspiração em crianças com cardiopatia congênita no pós-operatório de cirurgia cardíaca. MÉTODOS: foi realizado um estudo retrospectivo observacional, por meio da análise de dados de crianças entre 1 a 12 meses de idade, submetidas a procedimentos cirúrgicos cardíacos, encaminhadas para avaliação fonoaudiológica e avaliadas com oferta de líquido fino em mamadeira. A coleta de dados envolveu: dados demográficos e clínicos, avaliação específica da deglutição (Protocolo de Avaliação da Disfagia Pediátrica) e classificação do risco de mortalidade cirúrgica (Escala de Risco Ajustado para Cirurgia em Cardiopatias Congênitas RACHS-1). RESULTADOS: a amostra final consistiu de 108 sujeitos. Para análise estatística os sujeitos foram agrupados de acordo com a gravidade da disfagia: 27 no grupo com disfagia orofaríngea leve (DOL) e 81 no grupo com disfagia moderada a grave ou grave (DOMG/G). Foi observado que os sinais mais graves de disfagia estão associados a um aumento do tempo de internação hospitalar (p = 0,005); aumento do número e tempo de intubação orotraqueal (p = 0,022 e 0,005, respectivamente); um aumento do tempo entre a admissão hospitalar e a avaliação fonoaudiológica (p = 0,003); um aumento do tempo entre o procedimento cirúrgico e a avaliação de deglutição (0,043); e um maior número de sessões fonoaudiológicas para retirada da via alternativa de alimentação e garantir uma alimentação oral segura (p < 0,001). Além disso, pacientes com DOMG/G estão mais propensos a receber alta hospitalar sem resolução do quadro de disfagia. Não foram observadas correlações entre o risco de mortalidade cirúrgica e os sinais alterados na avaliação de deglutição. CONCLUSÕES: Em um serviço com alta demanda de pacientes para assistência fonoaudiológica, pacientes no pósoperatório de cirurgia cardíaca com tempo prolongado de internação, histórico de intubação orotraqueal prolongada ou maior número de intubações, e uso prolongado de via alternativa de alimentação deveriam ser priorizados / INTRODUCTION: Swallowing is a complex process that begins in the uterine period and should be functional in healthy newborns at term. The etiology of oropharyngeal dysphagia in children is multifactorial. The presence of congenital heart disease, as well as factors related to its evolution and treatment are among the risk factors for the occurrence of oropharyngeal dysphagia in childhood. The incidence of congenital heart disease is six to ten per 1000 live births and it is estimated that 25% of those affected need surgery in the first year of life. Recent advances in medicine have increased life expectancy in this population, however special needs are observed in survivors, including those related to food. It is estimated that 22% to 50% of congenital heart patients undergoing cardiac surgery present feeding disorders. PURPOSE: to identify clinical predictors of risk for bronchoaspiration in children with congenital heart disease in the postoperative period of cardiac surgery. METHODS: a retrospective observational study was performed, through data analysis of children between 1 and 12 months of age, who underwent cardiac surgical procedures, referred for speech-language evaluation and evaluated with a thin liquid bottle. Data collection included: demographic and clinical data, specific swallowing evaluation (Pediatric Dysphagia Evaluation Protocol) and surgical mortality risk score (Risk Adjustment for Congenital Heart Surgery 1). RESULTS: the final study sample consisted of 108 patients. For statistical purposes, patients were grouped according to dysphagia severity: 27 patients with mild dysphagia (MD) and 81 patients with moderate-severe and severe dysphagia (MS/SD). Important findings were: the more severe signs of dysphagia are associated to an increased length of hospital stay (p = 0.005); an increased number and duration of orotracheal intubation (p = 0.022 and p = 0.005 respectively); an increased time between hospital admission and swallowing assessment (p = 0.003); an increased time between the surgical procedure and swallowing assessment (p = 0.043); an increased time between the swallowing assessment and the clinical outcome (p = 0.028); an increased number of speech-language pathologist sessions until the clinical outcome (p = 0.001); and an increased number of speech-language pathologist sessions to remove alternate feeding methods and warrant safe oral feeding (p < 0.001). Moreover, patients with MS/SD are more likely to be discharged from hospital without resolving dysphagia. No correlations were observed between the infant\'s risk of mortality and the altered sings on the clinical swallowing assessment. Conclusion: In a hospital with a high demand for patients for speech therapy, patients in the postoperative period of cardiac surgery with prolonged hospitalization, history of prolonged orotracheal intubation or greater number of intubations, and prolonged use of alternate feeding methods should be prioritized

A hipóxia é capaz de alterar muitos mecanismos bioquímicos nas células endoteliais. Dentre eles, a indução da expressão endotelial de moléculas de adesão, como o fator de von Willebrand (FVW) que, em resposta ao estímulo, é secretado em sua forma mais ativa na interação com as plaquetas, o que pode resultar em trombose. Nas condições fisiológicas, o padrão multimérico do FVW no plasma é essencialmente determinado pela ADAMTS-13 (uma desintegrina e metaloproteinase com domínios trombospondina). Este estudo teve como objetivo verificar se a atividade da enzima ADAMTS-13, assim como as características do FVW relacionáveis a ela, poderiam estar alteradas na presença de hipoxemia comparativamente à condição de oxigenação normal. Este estudo longitudinal envolveu 56 pacientes portadores de cardiopatias congênitas cianogênicas, em idades entre um e sete anos, candidatos ao tratamento cirúrgico. Os pacientes foram avaliados no pré-cirúrgico (basal), no pós-operatório imediato (pós 48 horas) e após 30 dias de cirurgia, e foram divididos em dois grupos (A e B) baseado na saturação periférica de oxigênio (SpO2) no momento pós 30 dias. Foram determinados o antígeno do FVW e a análise das suas subunidades, a atividade da ADAMTS-13 e a presença de inibidores da ADAMTS-13. Os pacientes de ambos os grupos apresentaram aumento significante da SpO2, da concentração antigênica do FVW e da atividade da ADAMTS-13 nos momentos pós 48 horas e pós 30 dias em comparação com o momento pré (basal). As densidades normalizadas da subunidade principal do FVW (225 kDa) e do fragmento de 176 kDa apresentaram tendência ao aumento nos momentos pós 48 horas e pós 30 dias nos dois grupos. A razão entre a atividade da ADAMTS-13 e o FVW estava menor do que 1 no momento pós 48 horas, indicando consumo da enzima; entretanto, no momento pós 30 dias a razão fica 1:1, e o FVW se aproxima dos valores de referência. Verificamos ainda que 29% destes pacientes apresentaram inibidores contra a ADAMTS-13 no momento pré-operatório. Ainda explorando as variáveis SpO2, FVW:Ag, atividade da ADAMTS-13 e a composição das subunidades do FVW, foi feito um estudo de correlação linear entre estas variáveis. Observamos uma baixa correlação entre a enzima ADAMTS-13 e o FVW:Ag, e da enzima com os fragmentos do FVW de 176 e 140 kDa, principalmente no grupo B. No grupo A, esta correlação no momento pós 48 horas mostrou tendência a ser negativa. A maioria dos pacientes apresentou melhoras na saturação periférica de oxigênio. O aumento das variáveis estudadas no pós-operatório imediato pode ter ocorrido em função da cirurgia, que provavelmente ocasionou um quadro de lesão endotelial com inflamação, indicando que pode existir um equilíbrio entre o FVW e a ADAMTS-13 em níveis fisiológicos. Entretanto, este equilíbrio pode ser quebrado quando ocorre aumento do FVW, provavelmente por consumo da enzima. Parece-nos, portanto, que a ADAMTS-13 pode funcionar como um mecanismo de proteção a estes pacientes com tendência à trombose / Hypoxia has been shown to alter several biochemical mechanisms in endothelial cells. In addition, hypoxia induces the endothelial expression of adhesion molecules, including von Willebrand factor (VWF). Increased release of high-molecular-weight VWF multimers is associated with higher risk for thrombotic events. In physiological conditions, the multimeric pattern of plasma VWF is essentially determined by the action of ADAMTS-13 (a desintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 domains). The aim of this study was to investigate if ADAMTS-13 activity and VWF subunit fragments were altered by hypoxia in cyanotic congenital heart disease. Fiftysix patients (age 1 to 7 years) with cyanotic congenital heart disease admitted to the Heart Institute for heart surgery were included in this longitudinal study. Patients were evaluated before (baseline) corrective surgery, postoperative 48 hours and postoperative 30 days. Patients were classified in two groups (A and B) based on the peripheral oxygen saturation after 30 days surgery. VWF antigenic concentration, VWF subunit composition, ADAMTS-13 activity and presence of ADAMTS-13 inhibitors were determined. Peripheral oxygen saturation, VWF:Ag and ADAMTS-13 activity were all increased significantly in both groups, in postoperative 48 hours and postoperative 30 days in comparison with baseline moment. Normalized density of VWF main subunit (225 kDa) and proteolytic fragment with 176 kDa tended to increase in postoperative 48 hours and postoperative 30 days in both groups. The rate between ADAMTS-13 activity and VWF:Ag was lower than 1 in postoperative 48 hours, an indicating of enzyme consumption; however, in the postoperative 30 days the rate was 1:1 and VWF:Ag values were near those of reference. 29% of patients presented ADAMTS-13 inhibitors at the baseline moment. A study of correlation among variables as peripheral oxygen saturation, VWF:Ag, VWF subunit composition and ADAMTS-13 was done. It was observed that ADAMTS-13 correlated slightly positively with VWF:Ag and with VWF fragments 176 and 140 kDa, mainly in group B; in group A, the correlation at postoperative 48 hours tended to be negative. Most of the patients improved their peripheral oxygen saturation. The increased value of variables observed in postoperative 48 hours can be explained by the endothelial injury and inflammation caused by the surgery itself. This indicates an equilibrium between VWF:Ag and ADAMTS-13 in physiological conditions. However, this equilibrium could disappear when VWF is increased, probably by enzyme consumption. We conclude that ADAMTS-13 can act as a protective mechanism in these patients with thrombotic tendency

Introdução: A estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS) é uma modalidade terapêutica analgésica, não invasiva e que não apresenta interação com medicamentos. É definida como qualquer dispositivo de estimulação que emita correntes elétricas através da superfície intacta da pele. É utilizada por fisioterapeutas para o manejo sintomático de dor aguda ou crônica em locais de atendimento à saúde. Objetivo: Avaliar os efeitos da estimulação elétrica nervosa transcutânea de baixa e alta frequência sobre o abdome gravídico da camundonga Swiss durante toda a prenhez. Métodos: Trinta camundongas prenhas, pesando 20 a 36 gramas, da linhagem Swiss, foram divididas ao acaso em três grupos (n=10): grupo placebo (P), onde os animais foram submetidos à simulação da eletroestimulação com o aparelho devidamente desligado, diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez; grupo experimental baixa frequência (BF), onde os animais foram submetidos ao tratamento por eletroestimulação diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez com o aparelho previamente programado com os seguintes parâmetros: frequência baixa de 10 Hertz (Hz), duração de pulso de 200 microssegundos (?s) e a intensidade sensorial foi considerada a partir de 2.0 miliamperes (mA); grupo experimental alta frequência (AF), no qual os animais foram submetidos ao tratamento da eletroestimulação diariamente por 20 minutos, a partir do dia zero até o 20° dia da prenhez com o aparelho previamente programado com os seguintes parâmetros: frequência alta de 150 Hz, duração de pulso de 200 ?s e a intensidade sensorial foi considerada a partir de 2.0 mA. As camundongas foram pesadas no dia zero, 7°, 14° e 20° dia para verificar o ganho ponderal semanal. No 20º dia as camundongas do grupo P, BF e AF foram anestesiados com xilazina e ketamina na dosagem de 0,1 mg/kg e 0,2 mg/kg, respectivamente, e sacrificadas para verificar o número de implantações, reabsorções, de fetos, de placentas e malformações fetais maiores e externas. Resultados: Não houve diferenças estatisticamente significantes ao analisar os ganhos ponderais semanais das matrizes (zero, sétimo, 14° e 20°), número de fetos, placentas, reabsorções, implantações e malformações comparando os dados do grupo placebo e os experimentais. Conclusões: As camundongas submetidas ao tratamento com a TENS de baixa e alta frequência, sobre o abdome gravídico, não apresentaram efeitos deletérios ou teratogênicos / Introduction: The transcutaneous electric nerve stimulation (TENS) is a non-invasive analgesic therapeutic modality, and does not present interaction with drugs. It is defined as any stimulation device that transmits electrical currents through the intact skin surface. It is used by physical therapists for the symptomatic management of acute or chronic pain of benign origin in health care facilities. Aim: To assess the effects of low and high frequencies of Transcutaneous Electric Nerve Stimulation (TENS) on the pregnant abdomen of albine female mice over the pregnancy period. Methods: Thirty pregnant mice, weighting between 20 to 36 grams, of the Swiss lineage were randomly divided in three groups (n=10): Placebo group (P), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment with the device unplugged, for 20 minutes, from day zero until the 20th day of pregnancy; Low Frequency Experimental group (LF), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment, for 20 minutes, from day zero until the 20th day of pregnancy and the device was previously set up with the following parameters: low frequency 10 Hertz (Hz), 200 microseconds pulse (?s) length and the sensorial intensity will be considered from 2.0 milliamperes (mA) and up, High Frequency Experimental group (HF), in which the animals were submitted to a daily electric stimulation treatment for 20 minutes from day zero until the 20th day of pregnancy and the device was set up with the following parameters: high frequency 150 Hz, 200 ?s length and the sensorial intensity will be considered from 2.0 mA and up. The mice were weighed on day zero, 7th, 14th and 20th days in order to check the weekly pondered weight gain. On the 20th day the mice of the P, LF and HF groups were anesthetized with xylazine and ketamine with a dosage of 0,1 mg/kg and 0,2 mg/kg, respectively. After that, the mice were sacrificed in order to check the number of implantations, reabsorptions, fetus, placenta and major and external fetal malformations. Results: There were no significant statistic differences when analyzing the weekly pondered gain of the matrices (zero, 7th, 14th, 20th), number of fetus, placenta, reabsorptions, implantations and malformations and comparing data of the placebo group to the experimental groups. Conclusions: The mice submitted to the low and high frequency TENS treatment on the pregnant abdomen do not presented neither deleterious nor teratogen effects

INTRODUÇÃO: Crianças portadoras de cardiopatia congênita cianogênica com hipofluxo pulmonar (CCCHP) necessitam de tratamento odontológico com frequência. Não encontramos estudos na literatura sobre o impacto na oxigenação dessas crianças durante os procedimentos odontológicos. A hipótese inicial era de que essas crianças submetidas a tratamento odontológico em consultório, poderiam apresentar alterações de saturação periférica de oxigênio (SpO2), pressão arterial sistêmica (PA) e frequência cardíaca (FC). OBJETIVOS: O objetivo principal da pesquisa foi avaliar a ocorrência e magnitude de variações na SpO2, FC e PA em crianças portadoras CCCHP durante exodontia de dente decíduo. Os objetivos secundários foram avaliar o risco potencial de submeter a criança portadora de CCCHP ao tratamento odontológico em consultório e instituir protocolo de atendimento odontológico à criança portadora de cardiopatia congênita do tipo cianogênica. MÉTODOS: Foram estudados 44 pacientes, sendo 20 do grupo de estudo (GE) e 24 do grupo controle (GC), com idade entre 6 e 12 anos submetidos à exodontia de dente decíduo superior. O estudo foi dividido em três períodos: lúdico (PL); anamnese, exame clínico e radiográfico (PAER) e período de procedimento odontológico (PPO), sendo esse último dividido em quatro subperíodos: pré-procedimento (PPR), anestesia (PAN); procedimento (PP) e pós-procedimento (PPP). Durante os períodos foram realizados registros da SpO2, da FC e da PA e aplicada escala de ansiedade facial image scale para avaliação do estresse. RESULTADOS: Os valores da SpO2 , FC e PA sistólica, no GE, durante o protocolo de tratamento variaram, discreta mas significativamente (p<0.05), de 80,5 (±7,6)% a 82,8 (±7,8)%, de 98,7 (±11,0) bpm a 101,3 (±9,8) bpm e de 93,6 a 108,5 mmHg, respectivamente. O GC também apresentou variação significativa durante o procedimento. DISCUSSÃO e CONCLUSÃO: Embora tenham sido observadas alterações significantes nos marcadores estudados durante os períodos, eles foram considerados pelos autores discretos e sem relevância clínica, sendo desnecessários a interrupção do tratamento odontológico ou suporte terapêutico às crianças contrariando a hipótese inicial com base na literatura, pois, ocorreu aumento de SpO2 durante o PPO quando comparado aos períodos de menor estresse. O tratamento odontológico de crianças com cardiopatia cianogênica, com uso de um protocolo padronizado, envolvendo preparo das crianças revelou ser um procedimento seguro, o que permite sua implantação em serviços, sem suporte de centro cirúrgico, facilitando assim a abordagem destas crianças em serviços descentralizados. Os resultados encontrados sugerem que o protocolo estabelecido para o atendimento a crianças portadoras de CCCHP foi adequado / INTRODUCTION: Children with cyanotic congenital heart disease with decreased pulmonary blood flow (CCHHP) often require dental treatment. We didnt find studies about the impact of the oxygenation in those children during dental procedures. The initial hypothesis was that these children undergoing dental treatment in the clinic could present a peripheral oxygen saturation (SpO2), systolic blood pressure (BP) and heart rate (HR). OBJECTIVES: The main objective of this research was to evaluate the occurrence and magnitude of changes in SpO2, HR and BP in children with CCHHP during extraction of primary deciduous. Secondary objectives were to evaluate the potential risk in subjecting the child with CCHHP to dental treatment in the office and establish protocol for dental care to children with congenital cyanotic type. METHODS: We studied 44 patients, 20 out of the study group (SG) and 24 from control group (CG), aged between 6 and 12 years who underwent upper primary tooth extraction. The study was divided into three periods: leisure time (LT), anamnesis, clinical and radiographic examination period (ACER) and period of dental procedure (PDP), the latter being divided into four sub-periods: pre-procedure (PPR), anesthesia (PAN); procedure (PP) and post-procedure (PPP). During periods of SpO2 records were made of HR and BP and applied an anxiety facial image scale to evaluate the stress. RESULTS: The values of SpO2, HR and systolic BP at SG during the treatment protocol varied, quite but significantly (p <0.05), 80.5 (± 7.6) to 82.8% (± 7, 8)%, 98.7 (± 11.0) to 101.3 bpm (± 9.8) bpm and 93.6 to 108.5 mmHg, respectively. The CG also varied significantly during the procedure. DISCUSSION and CONCLUSION: Although significant changes were observed during the periods studied, they were considered, by the authors, discrete and without clinical relevance, and unnecessary interruption of dental treatment or therapeutic support to children contradicts the initial hypothesis based on the literature because of an increase of SpO2 during the PPO compared to periods of lower stress. The dental treatment of children with cyanotic heart disease using a standardized protocol involving the preparation of children proved to be a safe procedure, which allows its implementation in services supported by surgical centers, thus facilitating the approach of those children in local services. The results suggest that the established protocol for the care of children with CCHHP was adequate