En Europe, les prairies permanentes représentent l'une des principales formes d'utilisation des terres. La durabilité des services rendus par ces écosystèmes est étroitement liée à la structure et au fonctionnement des communautés végétales qui les composent. La stabilité des processus écosystémiques, sous l'impact des fluctuations environnementales, va alors dépendre des mécanismes de résistance et de récupération propres à ces communautés. Les risques d'apparition d'extrêmes climatiques liés à l'évolution du climat, rendent nécessaire une adaptation des agro-écosystèmes à cette fluctuation climatique accrue. Cela implique de mieux comprendre les mécanismes par lesquels la variabilité du climat influe sur le fonctionnement et la structure des communautés végétales, et comment les pratiques agricoles impactent ces réponses. Cette thèse à pour objectif d'évaluer la vulnérabilité des prairies permanentes à un extrême climatique combinant une canicule et une sécheresse, dans un contexte de changement climatique. Afin d'identifier et de caractériser les mécanismes intrinsèques de la résistance à la sécheresse des communautés végétales, une démarche expérimentale mobilisant les concepts de l'écologie fonctionnelle a été développée. Les effets de la variabilité climatique sur la structure (diversité, composition) et le fonctionnement des communautés végétales ont d'abord été analysés in situ pendant 3 ans, après simulation d'une canicule-sécheresse dans les conditions climatiques actuelles et sous climat modifié (réchauffement et réduction des précipitations). Pour évaluer l'influence de la gestion sur la réponse des communautés végétales aux perturbations climatiques, deux fréquences de fauches ont été appliquées. Ce travail présente l'originalité d'avoir étudié conjointement le fonctionnement aérien et souterrain de la végétation. Sont considérées la production de biomasse, la démographie et la durée de vie des racines, afin de déterminer le rôle du système racinaire dans la résistance et la récupération des communautés végétales après une canicule sécheresse. Nous montrons un effet direct de l'extrême climatique sur la sénescence aérienne et la croissance racinaire dans les deux régimes de fauches. En réponse à un déficit hydrique modéré, la stratégie d'évitement au stress par le maintien de la croissance racinaire a été favorisée par des fauches non fréquentes. A l'automne suivant, les précipitations ont permis un reverdissement rapide de la couverture végétale et la production de nouvelles racines. Une baisse significative de la production de biomasse aérienne annuelle sous climat modifié, et suite à l'application de l'extrême climatique, a été observée pendant les 3 années d'expérimentation. En revanche, la production racinaire n'a pas été significativement affectée. Néanmoins une acclimatation de la croissance racinaire a été mise en évidence un an après l'extrême, en particulier dans les communautés de fauches non fréquemment. Ces changements de fonctionnement aériens et souterrains peuvent s'expliquer en partie par des modifications de la composition botanique. De plus, en réponse aux perturbations climatiques, la mortalité racinaire a été interrompue. Ces résultats inattendus ont donc entrainé une augmentation de la durée de vie des racines et suggèrent un effet négatif sur le turnover racinaire et les cycles biogéochimiques. Une expérimentation complémentaire à l'étude in situ a été menée en conditions semicontrôlées pour déterminer les mécanismes intrinsèques de la résistance à la sécheresse de la prairie permanente. Des traits morphologiques et physiologiques, aériens et souterrains, ont été mesurés sur des monocultures de sept populations prairiales en conditions optimales, puis en conditions de sécheresse afin de caractériser leurs stratégies de survie. Les résultats ont mis en évidence le rôle du système racinaire dans la survie des plantes. (...)

La découverte de nouveaux composés cristallins par simulation numérique est un défi majeur en Science des Matériaux. Aussi, trois familles sont à l'étude : les composés constitués de lithium et de dioxyde de carbone ; les phases nitrures MxNy avec M = Mg, Ba, Mo et Zr ; les systèmes GaPO4 et SiS2. Les structures cristallographiques sont déterminées in silico à l'aide de l'algorithme évolutionnaire USPEX couplé à des calculs DFT (VASP). L'étude du polymorphisme en fonction de la pression est conduite tandis que l'analyse des propriétés structurales et électroniques constitue le cœur de cette thèse. Nos travaux mettent clairement en évidence l'effet de la pression dans l'émergence de stoichiométries inhabituelles telles que Li2(CO2), MgN4, et BaN10. Certains de ces matériaux hypothétiques restent stables à pression atmosphérique. Il est montré que l'ajout d'un élément du bloc s autorise la « polymérisation » des molécules insaturées CO2 et N2 à des pressions plus basses. Ainsi, l'oxalate C2O42- polymérise en chaine infinie poly-dioxane à 33 GPa dans LiCO2 ; la nouvelle composition Li2CO2 présente des motifs de type éthène (-O)2C=C(O-)2 ; des chaînons N2, N3 et N4, des anions pentazolates N5- et des cycles N6 sont identifiés dans les phases AexNy, ainsi que des chaines covalentes infinies (1D) stabilisés par les cations alcalino-terreux Ae ; le composé Ba3N2 est un électride conducteur à pression ambiante et un isolant au-dessus de 5 GPa ; la structure stable de MoN2 a des entités N2 encapsulées, et non l'arrangement en feuillet de type MoS2 proposé par des expérimentateurs ; nos prédictions couplées aux données DRX permettent l'élucidation de la structure de GaPO4 à 20 GPa. / The discovery of novel crystalline compounds by numerical simulation is a major challenge in Materials Science. Also, three families are being studied: compounds consisting of lithium and carbon dioxide; the MxNy nitride phases with M = Mg, Ba, Mo and Zr; the GaPO4 and SiS2 systems. The crystallographic structures are determined in silico using the evolutionary algorithm USPEX coupled with DFT calculations (VASP). The study of polymorphism as a function of pressure is carried out whereas the analysis of structural and electronic properties constitutes the heart of this thesis. Our work clearly presents the effect of pressure on the emergence of unexpected stoichiometries, such as Li2(CO2), MgN4, and BaN10. Some of these hypothetical materials remain stable at atmospheric pressure. It's shown that the addition of the s-block element allows the "polymerization" of the unsaturated molecules CO2 and N2 to be carried out at lower pressures. Thus, oxalate C2O42- polymerizes in an infinite poly-dioxane chain in LiCO2 at 33 GPa; the new Li2CO2 composition presents the ethene like (-O)2C=C(O-)2 motif; N2, N3 and N4 finite chains, N5-pentazolate anions, and N6 rings are identified in the AexNy phases, as well as, infinite covalent (1D) chains stabilized by the alkaline earth cations (Ae); the Ba3N2 compound is a conductive electride at ambient pressure and an insulator above 5 GPa; the ground stable structure of MoN2 has encapsulated N2 units, and is not the MoS2 type arrangement proposed by experimentalists; our predictions coupled with the XRD data allow the elucidation of the GaPO4 structure at 20 GPa.

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Cette thèse porte sur l'étude d'algorithmes stochastiques en grande dimension ainsi qu'à leur application en statistique robuste. Dans la suite, l'expression grande dimension pourra aussi bien signifier que la taille des échantillons étudiés est grande ou encore que les variables considérées sont à valeurs dans des espaces de grande dimension (pas nécessairement finie). Afin d'analyser ce type de données, il peut être avantageux de considérer des algorithmes qui soient rapides, qui ne nécessitent pas de stocker toutes les données, et qui permettent de mettre à jour facilement les estimations. Dans de grandes masses de données en grande dimension, la détection automatique de points atypiques est souvent délicate. Cependant, ces points, même s'ils sont peu nombreux, peuvent fortement perturber des indicateurs simples tels que la moyenne ou la covariance. On va se concentrer sur des estimateurs robustes, qui ne sont pas trop sensibles aux données atypiques. Dans une première partie, on s'intéresse à l'estimation récursive de la médiane géométrique, un indicateur de position robuste, et qui peut donc être préférée à la moyenne lorsqu'une partie des données étudiées est contaminée. Pour cela, on introduit un algorithme de Robbins-Monro ainsi que sa version moyennée, avant de construire des boules de confiance non asymptotiques et d'exhiber leurs vitesses de convergence $L^{p}$ et presque sûre.La deuxième partie traite de l'estimation de la "Median Covariation Matrix" (MCM), qui est un indicateur de dispersion robuste lié à la médiane, et qui, si la variable étudiée suit une loi symétrique, a les mêmes sous-espaces propres que la matrice de variance-covariance. Ces dernières propriétés rendent l'étude de la MCM particulièrement intéressante pour l'Analyse en Composantes Principales Robuste. On va donc introduire un algorithme itératif qui permet d'estimer simultanément la médiane géométrique et la MCM ainsi que les $q$ principaux vecteurs propres de cette dernière. On donne, dans un premier temps, la forte consistance des estimateurs de la MCM avant d'exhiber les vitesses de convergence en moyenne quadratique.Dans une troisième partie, en s'inspirant du travail effectué sur les estimateurs de la médiane et de la "Median Covariation Matrix", on exhibe les vitesses de convergence presque sûre et $L^{p}$ des algorithmes de gradient stochastiques et de leur version moyennée dans des espaces de Hilbert, avec des hypothèses moins restrictives que celles présentes dans la littérature. On présente alors deux applications en statistique robuste: estimation de quantiles géométriques et régression logistique robuste.Dans la dernière partie, on cherche à ajuster une sphère sur un nuage de points répartis autour d'une sphère complète où tronquée. Plus précisément, on considère une variable aléatoire ayant une distribution sphérique tronquée, et on cherche à estimer son centre ainsi que son rayon. Pour ce faire, on introduit un algorithme de gradient stochastique projeté et son moyenné. Sous des hypothèses raisonnables, on établit leurs vitesses de convergence en moyenne quadratique ainsi que la normalité asymptotique de l'algorithme moyenné. / This thesis focus on stochastic algorithms in high dimension as well as their application in robust statistics. In what follows, the expression high dimension may be used when the the size of the studied sample is large or when the variables we consider take values in high dimensional spaces (not necessarily finite). In order to analyze these kind of data, it can be interesting to consider algorithms which are fast, which do not need to store all the data, and which allow to update easily the estimates. In large sample of high dimensional data, outliers detection is often complicated. Nevertheless, these outliers, even if they are not many, can strongly disturb simple indicators like the mean and the covariance. We will focus on robust estimates, which are not too much sensitive to outliers.In a first part, we are interested in the recursive estimation of the geometric median, which is a robust indicator of location which can so be preferred to the mean when a part of the studied data is contaminated. For this purpose, we introduce a Robbins-Monro algorithm as well as its averaged version, before building non asymptotic confidence balls for these estimates, and exhibiting their $L^{p}$ and almost sure rates of convergence.In a second part, we focus on the estimation of the Median Covariation Matrix (MCM), which is a robust dispersion indicator linked to the geometric median. Furthermore, if the studied variable has a symmetric law, this indicator has the same eigenvectors as the covariance matrix. This last property represent a real interest to study the MCM, especially for Robust Principal Component Analysis. We so introduce a recursive algorithm which enables us to estimate simultaneously the geometric median, the MCM, and its $q$ main eigenvectors. We give, in a first time, the strong consistency of the estimators of the MCM, before exhibiting their rates of convergence in quadratic mean.In a third part, in the light of the work on the estimates of the median and of the Median Covariation Matrix, we exhibit the almost sure and $L^{p}$ rates of convergence of averaged stochastic gradient algorithms in Hilbert spaces, with less restrictive assumptions than in the literature. Then, two applications in robust statistics are given: estimation of the geometric quantiles and application in robust logistic regression.In the last part, we aim to fit a sphere on a noisy points cloud spread around a complete or truncated sphere. More precisely, we consider a random variable with a truncated spherical distribution, and we want to estimate its center as well as its radius. In this aim, we introduce a projected stochastic gradient algorithm and its averaged version. We establish the strong consistency of these estimators as well as their rates of convergence in quadratic mean. Finally, the asymptotic normality of the averaged algorithm is given.

Dans ce manuscrit, nous proposons un système d'analyse automatique des mouvements 3D entemps réel permettant l'évaluation des capacités fonctionnelles chez les personnes âgées àdomicile. Dans un premier temps, l'objectif est de contribuer à maintenir l'indépendancefonctionnelle de cette population et permettre une détection précoce d'une décompensationmotrice pour faciliter une démarche de rééducation. Pour quantifier la qualité d'équilibre d'unsujet en temps réel, nous avons conçu un système en utilisant le capteur Kinect et permettantd'analyser un test clinique simple et validé en rééducation gériatrique: le Timed Up and Go (TUG).Trois expériences, réalisées dans des environnements hétérogènes (laboratoire, hôpital de jouret domicile) ont montré une bonne fiabilité de la mesure des paramètres identifiés. Ellespermettent notamment d'attribuer une note de contrôle moteur indiquant la fragilité motrice.Dans un second temps, nous avons proposé une chaîne de traitement vidéo permettantd'augmenter la robustesse d'analyse de différentes phases du TUG : détection automatique de laposition assise, segmentation du patient et extraction de 3 articulations du corps. Les résultats deces travaux nous permettent d'envisager plusieurs perspectives. Tout d'abord, nous pensonseffectuer des expérimentations sur une population plus large afin de confirmer la fiabilité dusystème. Puis, différentes améliorations techniques et ergonomiques seraient nécessaires pourfaciliter l'utilisation grand public. Enfin, il serait intéressant d'étendre la méthodologie proposéepour d'autres tests cliniques en vue de prolonger l'autonomie à domicile. / We propose in this manuscript a realtime3D movement analysis system for inhomefunctionalabilities assessment in aged adults. As a first step, the purpose is to maintain the functionalindependence of this population and to allow an earlier detection of a motor decompensation inorder to facilitate a rehabilitation process. To quantify the equilibrium quality of a subject, webuilt a system using the Kinect sensor in order to analyze a simple clinical test validated in geriatricrehabilitation: the Timed Up and Go (TUG). Three experiments conducted in heterogeneousenvironments (laboratory, day hospital and home) showed good measurement reliability of theidentified parameters. In particular, they allow to assign a motor control note indicating themotor frailty. Then, we proposed a video processing chain to increase the robustness of theanalysis of the various TUG phases: automatic detection of the sitting posture, patientsegmentation and three body joints extraction. The results of this work allow us to considerseveral perspectives. First, we believe conduct experiments on a larger population in order toconfirm the system reliability. Then, various technical and ergonomic improvements would benecessary to facilitate general public use. Finally, it would be interesting to extend the proposedmethodology for other clinical test to prolong the autonomy at home.

La structure et l’intensité des interactions ressources-consommateurs qui forment les réseaux trophiques régulent une très grande partie des transferts de biomasse mais aussi de contaminants biologiques et chimiques dans les écosystèmes. L’objectif de la thèse est de développer des modèles permettant d’étudier les mécanismes de transport des contaminants et d’évaluer ainsi d’une part la dynamique des maladies infectieuses et des pollutions chimiques, et d’autre part les réponses des réseaux trophiques soumis à ces contaminations.[...] À l’issue de ces travaux, une quatrième étape de la thèse a été d’intégrer les interactions trophiques, les dynamiques des parasites et les impacts des pollutions dans des méta-écosystèmes (i.e. avec dispersions d’individus entre écosystèmes). En utilisant la théorie des matrices aléatoires nous avons établi des mesures des risques d’émergence de parasites que nous avons évalués en fonction des perturbations extérieures.L’étude a ainsi montré que ces perturbations augmentent les risques épidémiques, mais que ces risques pouvaient être réduits par la dispersion des individus (sains et infectés) sous certaines conditions qui sont,par exemple pour les TTP, un nombre d’espèces plus grand que le nombre d’écosystèmes connectés, et un taux de virulence plus faible que le taux de contagion.Ainsi, dans un contexte planétaire d’augmentation des pressions anthropiques sur les écosystèmes,cette thèse de modélisation apporte un ensemble d’outils et de développements conceptuels permettant d’analyser quantitativement et qualitativement les transferts et les impacts des contaminants sur les écosystèmes. / Structure and strength of trophic interactions shaping food webs regulate a large part of biomass andenergy transfer in ecosystems, but also the transfer of biological and chemical contaminants. The aim ofthe PhD thesis is to develop models describing the mechanisms of contaminant transmission and using them to study the dynamics of infectious diseases and chemical pollutions, and also the response of trophic networks subject to those contaminations.[...] Following those works, a fourth step of the thesis has been to integrate trophic interactions, parasite dynamics and pollutions effects in order to study the stability of meta community (i.e. spatially connectedcommunities) and the risk of disease outbreaks. To do so, we use the theory of random matrices andwe introduced new criteria of metacommunity stability and of disease outbreak in metacommunity, both under external pressures. The study showed that external perturbations increase the risk of epidemics,but that those risks could be reduced with the dispersal of individuals (susceptible and infectious) underspecific conditions such as, for TTP, a greater number of species than that of connected ecosystems, and a smaller virulence than the contagion rate.In this way, in a context of planetary increase of anthropogenic pressures on ecosystems, this PhD thesis in modeling provides a set of tools and conceptual developments suitable to analyze quantitatively and qualitatively the transfers and impacts of contaminants in ecosystems.

Ce travail porte sur l’analyse et l’étude du comportement de circuits intégrés en technologie CMOS soumis à un impact laser. Une méthodologie d’implémentation d’un impact laser a été développée et améliorée. Ainsi, elle est applicable à n’importe quelle description électrique d’un circuit CMOS, qu’il soit digital ou analogique. Ce procédé est conçu pour permettre aux concepteurs de circuits intégrés pouvant être soumis à des attaques laser, de tester leur circuit en simulation avant leur fabrication et de démontrer leur robustesse.Notre étude s’est focalisée sur le développement d’un outil de simulation intégrant un modèle électrique de l’impact laser sur les transistors MOS afin de reproduire de façon qualitative le comportement du circuit face à un impact laser (attaque semi-invasive en face arrière du circuit), et ce quelques soient ses propriétés physiques.Une première partie d’état de l’art est consacrée à la synthèse des différentes attaques sur circuits sécurisées que l’on peut rencontrer dans le domaine de la microélectronique, telles que les attaques semi-invasives, non invasives ou invasives par exemple. Une seconde partie théorique dédiée à l’interaction laser-silicium au niveau physique nous permet d’étudier les différents acteurs mis en jeu (propriétés physiques du laser – puissance, diamètre et profil du faisceau), avant de les importer comme paramètres dans le domaine électrique.Cette étude se poursuit alors par l’élaboration d’un modèle électrique et d’une méthodologie de simulation dont le but est de permettre de reproduire le comportement de n’importe quel circuit impacté par un laser. Le flot de modélisation passe ainsi en revue l’ensemble des paramètres contrôlables en entrée, qu’il s’agisse des propriétés physiques du laser, traduites dans le domaine électrique, ou encore de la réalité géométrique du circuit impacté, quel que soit sa complexité. Par ailleurs, la flexibilité de cette approche permet de s’adapter à toute évolution du modèle de l’impact laser en lui-même. Il est ainsi possible de simuler un impact intégrant ou non tout ou partie des phénomènes parasites déclenchés par le photocourant. Enfin, il couvre aussi bien des analyses de comportement dans le domaine statique, que dans celui temporel, où la durée d’impulsion du laser prend toute son importance.Afin de démontrer la cohérence de cette méthodologie face à nos attentes théoriques, le comportement de transistors NMOS, PMOS et un inverseur CMOS ont été étudiés au niveau simulation. Cette étude préliminaire nous a permis de calibrer et de valider notre modèle et sa méthodologie d’utilisation avec la théorie attendue: création d’un photocourant proportionnel au potentiel appliqué sur la jonction de drain et couplé au potentiel photoélectrique ainsi qu’à la surface impactée, déclenchement des bipolaires parasites latéraux, etc…. L’analyse sur un inverseur CMOS bufférisé ou non nous donne encore plus d’informations quant aux analyses dynamiques ou statiques : un impact sur un état statique (0 ou 1) ne peut entraîner que des fautes fonctionnelles, alors qu’un impact sur une transition ralentit ou accélère le signal en sortie, au risque de générer une faute fonctionnelle.Enfin, l’étude de différents circuits complexes sur silicium face à plusieurs types de faisceau laser nous a permis de confronter notre méthodologie à la mesure. Une chaîne d’inverseurs, une bascule de type D, et un circuit de verrouillage ont ainsi été impactés. Les résultats observés en simulation sont cohérents avec la mesure, notamment du point de vue comportemental et fonctionnel. / This present work deals with the analysis and study of the integrated circuits behavior in CMOS technology under laser injection. An implementation methodology of a laser impact has been developed and optimized. The study has been focused on the development of a simulation tool integrating an electrical model of a laser impact on MOS transistor. This allows to reproduce in a qualitative way the behavior of a circuit under laser impact (semi-invasive attack on rear face of the circuit), whatever the physical properties of the laser.A preliminary study allowed us to calibrate a new electrical model and its use methodology based on the expected theory: photocurrent creation proportional to the applied potential on the drain junction and linked to the photoelectrical potential with the impacted area; triggering of the lateral parasitic bipolar transistors.The analysis of different complex circuits on silicon under different kind of laser beam allowed us also to validate the developed tool and its implementation methodology: it will help designers to prevent or predict such behavior of their circuits under laser attack, allowing them to find solutions of countermeasures and thus making their integrated circuits more robust in critical applications.

L'orientation service occupe de plus en plus une place importante dans la structuration des systèmes complexes. La conception et le développement d'applications évoluent progressivement d'un modèle traditionnel vers un modèle plus dynamique orienté services où la réutilisation et l'adaptabilité jouent un rôle important. Dans cette thèse, nous proposons une étude portant sur la conception et le développement d'applications par composition de services. Nous décrivons un environnement de partage de services : DyCoSe. Il consiste en un écosystème coopératif où les entreprises membres, organisées en communautés, partagent un consensus global représentant les fonctionnalités métier récurrentes et les propriétés non fonctionnelles communes. La composition d'applications dans DyCoSe repose sur une architecture à trois niveaux combinant à la fois une démarche descendante et une autre ascendante. La démarche descendante permet de décrire l’application à travers une interaction de composants haut niveau et de la raffiner en une ou plusieurs orchestrations de services. La démarche ascendante projette les caractéristiques de l’infrastructure réseau sous-jacente au niveau services. Un processus d’instanciation visant à réaliser une application composite est détaillé. Il formalise le choix des services, selon un ensemble de contraintes données, comme un problème d’optimisation de coûts. Deux solutions au problème d’instanciation sont étudiées. Une solution globale tient compte de l’ensemble des services disponibles dans l’écosystème et une solution locale favorise les services de certaines communautés. Un algorithme génétique est décrit comme implémentation de l’instanciation globale. Une simulation stochastique de l’environnement DyCoSe est proposée. Elle permet d'étudier les possibilités d’instanciation d’une application donnée dans un environnement où la disponibilité des services n’est pas garantie. Elle permet d'étudier aussi, le taux de réussite de l’exécution d’une instance d’une application donnée. / The service oriented computing paradigm plays an increasingly important role in structuring complex systems. Application design and development approaches are witnessing a shift from traditional models towards a more dynamic service oriented model promoting reuse and adaptability. In this thesis, we study an approach for application design and development based on services’ composition. We propose DyCoSe, an environment for sharing services. It consists of an enterprise ecosystem wherein members, organized in communities, share a global agreement describing traditional business functionalities and common non-functional properties. DyCoSe relies on a three level architecture for service based application composition combining both, a top down and a bottom up composition approach. The top down part describes an application using high-level components and refines it to an orchestration of services. The bottom up part projects network characteristics to the services’ level. An instantiation process aiming at realizing an application is described. It formalizes services’ selection as a cost optimization problem considering a set of user given constraints. Two solutions of the instantiation problem are proposed. A global solution considers all the available services in an ecosystem. A local solution gives priority to services of selected communities. A genetic algorithm implements the global instantiation. A stochastic simulation of DyCoSe is proposed. It allows studying the instantiation success rate and the application execution success rate both in a dynamic environment wherein services availability is not guaranteed.

Les maladies neuromusculaires génétiques (MNMs) sont des maladies rares et à ce titre elles ont été longtemps négligées. À l’heure actuelle, il existe peu de traitements pour les MNMs et ceux-ci sont encore symptomatiques. La prise en charge est donc principalement axée sur l'accompagnement et la prévention des atteintes fonctionnelles. Les mesures rapportées par les patients permettent d'évaluer le bénéfice perçu par les malades concernant leur prise en charge par les services de soins. Les mesures rapportées par les patients sont des indicateurs importants pour juger de l'efficacité des programmes de soins ou de réadaptation fonctionnelle. Pour mesurer la qualité de vie liée à la santé des patients adultes français atteints d'une MNM il n'existait que des outils génériques. Ce travail de doctorat a été réalisé sur les données recueillies dans huit centres de référence sur les MNMs français (Angers, Créteil, Garches, Lille, Nancy, Nice, Paris myologie, Reims) depuis 2006. Il a été réalisé en trois phases successives. Phase I: une analyse principalement qualitative des interactions verbales entre les participants de cinq groupes de discussion de patients atteints d'une MNM a permis de construire une banque d'items. Phase II: une analyse exploratoire principalement quantitative a permis de sélectionner les items de la banque afin de créer un nouveau questionnaire: le QoL-NMD. Phase III: une analyse de confirmation purement quantitative sur un échantillon distinct a permis de vérifier la validité des propriétés psychométriques du questionnaire QoL-NMD. / Due to their rarity genetic neuromuscular diseases (NMDs) have been neglected for a long time. Currently, there are few treatments available for NMDs and they are still symptomatic. The care is thus focus on the support and the prevention of health-related functional limitations. Patient reported outcome measures enable assessing patients' perceived benefit in medical care units. Patient-reported outcome measures are important indicators to assess the efficiency of medical care or rehabilitation programs. Only generic tools were available to measure quality of life for french adult patients with a NMD. This PhD work was carried out using data gathered from eight French NMD reference centers (Angers, Créteil, Garches, Lille, Nancy, Nice, Paris myologie, Reims) since 2006. It was realised into three successive phases. Phase I: a mainly qualitative analysis of verbal interactions between participants of five focus groups composed of patients with a NMD enabled the construction of an item bank. Phase II: a mainly quantitative exploratory analysis enabled to select the items from the bank in order to construct a new questionnaire: the QoL-NMD. Phase III: a purely quantitative confirmatory analysis on an independant sample enabled to verrify the Qol-NMD psychometric properties validity.

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