Inúmeros problemas cotidianos estão mal esclarecidos para portadores de marcapasso cardíaco definitivo (MCD). Dentre eles, destaca-se sua relação com atividades físicas e programas de treinamento. Este estudo, PRACTICING - Physical Training Effect In Pacemaker Patients, tem o objetivo de avaliar o impacto do treinamento físico sobre o consumo de oxigênio (VO2 pico) e a qualidade de vida em portadores de MCD. Métodos - estudo prospectivo, unicêntrico e randomizado que incluiu portadores de MCD atrioventricular com funções sinusal e ventricular normais, sedentários, com idade entre 18 e 80 anos. Os pacientes foram distribuídos em três grupos: GTFS - grupo treinamento físico supervisionado; GTFNS - treinamento físico não supervisionado e GC - controle. Foram analisadas as variáveis obtidas por teste ergoespirométrico (TEE) e questionários de qualidade de vida (SF36 e Aquarel), no inicio do estudo e após 4 meses de seguimento. Resultados - Foram incluídos 18 pacientes no GTFS; 20 no GTFNS e 20 no GC. A idade média foi 55,4 ± 10 anos, 69,0% era do sexo feminino e a FEVE média foi 63,41 ± 5,0%. Hipertensão arterial, diabetes mellitus e doença de Chagas estiveram presentes em 56,9%, 25,8% e 25,9%, respectivamente. O tempo médio de uso de MCD foi de 59,4 ± 62,6 meses. O VO2máx médio inicial da população foi de 24,0 ± 5,8ml/kg/min e não houve diferença entre os três grupos (P=0,279). Apenas no GTFS ocorreu melhora significativa no VO2máx após treinamento físico: 23,86±4,38 versus 26,74 ± 4,18 ml/kg/min, (P=0,001). A avaliação da qualidade de vida demonstrou apenas diferença no domínio desconforto no peito no GTFNS e dispneia no GC (Aquarell). Conclusão - Em portadores de MCD sem disfunção ventricular, o treinamento físico supervisionado proporcionou melhora expressiva do consumo de oxigênio e de suas repercussões funcionais, embora com baixo impacto na qualidade de vida / Many everyday problems are poorly cleared for permanent cardiac pacemaker (MCD). Among these, there is its relation to physical activities and training programs. This study, PRACTICING- Physical Training Effect In Pacemaker Patients - aimed to assess the impact of physical training on the oxygen uptake (VO2 peak) and the quality of life in patients with MCD. Methods - prospective, singlecenter, randomized trial that included patients with atrioventricular MCD with sinus function and ventricular normal, sedentary, aged between 18 and 80 years. Patients were divided into three groups: GTFS - group supervised physical training; GTFNS - physical training unsupervised and GC - control. We analyzed the variables obtained by cardiopulmonary exercise test form (TEE) and quality of life questionnaires (SF36 and Aquarel) at study start and after four months of follow-up. Results - We included 18 patients in GTFS; 20 in GTFNS and 20 in the control group. The mean age was 55.4 ± 10 years, 69.0% were female and the mean LVEF was 63.41 ± 5.0%. hypertension, diabetes mellitus and Chagas disease were present in 56.9%, 25.8% and 25.9%, respectively. The average time of use of MCD was 59.4 ± 62.6 months. The initial average VO2max of the population was 24.0 ± 5,8 ml/kg/min and there was no difference among the three groups (P = 0.279). Only in GTFS was significant improvement in VO2max after physical training: 23.86 ± 4.38 versus 26.74 ± 4,18 ml/kg/min (P = 0.001). The evaluation of quality of life, demonstrated only difference in discomfort in the chest area in GTFNS and dyspnoea in CG (Aquarell). Conclusion - In patients with MCD without ventricular dysfunction, physical training protocol supervised provided significant improvement in oxygen uptake and its functional repercussions, albeit with low impact on quality of life

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença miocárdica genética e hereditária, com alta prevalência entre os cães da raça Boxer, causada por alterações nos genes que codificam os receptores de rianodina ou os desmossomos cardíacos. Caracteriza-se, histologicamente, por atrofia de miócitos do ventrículo direito, principalmente, com reposição por tecido adiposo e fibroso. Tais lesões causam instabilidade elétrica do miocárdio, com consequente aparecimento de arritmias ventriculares por re-entrada. Os animais afetados podem apresentar-se assintomáticos ou com frequentes episódios de síncope ou morte súbita; ainda, podem desenvolver uma forma mais grave da doença, com dilatação ventricular e disfunção sistólica, evoluindo para insuficiência cardíaca congestiva. Devido à escassez de estudos determinando fatores preditivos para a ocorrência de morte de origem cardíaca nestes animais, o presente estudo objetivou avaliar o valor prognóstico das variáveis de eletrocardiografia ambulatorial (Holter), eletrocardiografia de alta resolução (ECGAR) e variabilidade de frequência cardíaca (VFC) na CAVD do Boxer. Para tanto, tais parâmetros foram avaliados em 92 cães, distribuídos de acordo com a raça ou o estágio da doença em cinco grupos: cãescontrole da raça Pastor Alemão (grupo PA), cães-controle da raça Boxer (grupo BC), cães Boxer suspeitos para CAVD (grupo BSUS), cães Boxer afetados pela CAVD (grupo BCAVD) e cães Boxer com CAVD e disfunção sistólica (grupo BDS). Foram encontrados potenciais tardios ao ECGAR em poucos cães do grupo CAVD (21,05%); no entanto, dentre os cães do grupo BDS este percentual foi bem mais expressivo (83,33%), demonstrando que a sensibilidade deste exame é maior em estágios mais avançados da doença. Apesar da observação destes potenciais tardios, as variáveis analisadas ao ECGAR não apresentaram correlação com a sobrevida dos cães com CAVD. Também não se constituíram em fatores preditivos de morte os índices de VFC. Apenas a idade do animal no momento do diagnóstico, a ocorrência de taquicardia ventricular não sustentada e de extrassístoles supraventriculares ao Holter apresentaram-se como fatores prognósticos na sobrevida dos cães Boxer com CAVD. As variáveis de ECGAR e VFC não evidenciaram correlação com o número ou grau das arritmias ventriculares registradas ao Holter dos cães Boxer com CAVD, demonstrando que a gênese destas arritmias não está relacionada à disfunção do sistema nervoso simpático. / Arhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a genetic and hereditary myocardial disease with a high prevalence among Boxer dogs, caused by changes in genes that encode ryanodine receptors or desmosomes. It is characterized histologically by myocyte atrophy, especially of the right ventricle, with replacement by fat and fibrous tissue. Such injuries cause electrical instability of myocardium, with subsequent appearance of re-entrant ventricular arrhythmias. Affected animals may be asymptomatic, show frequent episodes of syncope or sudden death, or develop a more severe form of disease with ventricular dilatation and systolic dysfunction, progressing to congestive heart failure. Given the paucity of studies determining preditive factors for the occurrence of cardiac death in these animals, this study aimed to evaluate the prognostic value of variables of ambulatory electrocardiography (Holter) signal-averaged electrocardiography (SAECG) and heart rate variability (HRV) in Boxer dogs with ARVC. For this, these parameters were evaluated in 92 dogs, divided according to race or stage of the disease into five groups: German Shepherd control dogs (group PA), Boxer control dogs (group BC), Boxer dogs suspicious for ARVC (group BSUS), Boxer dogs affected by ARVC (group BCAVD) and Boxer dogs with ARVC and systolic dysfunction (group BDS). Late potentials were found in SAECG of few dogs on group CAVD (21.05%), however, among dogs of group BDS, this percentage was much higher (83.33%), demonstrating that the sensitivity of this test is higher in more advanced stages of the disease. Despite the observation of late potentials in SAECG, the variables of this test were not correlated with survival in dogs with ARVC. The indexes of HRV were also not significantly predictive of death in ARVC dogs. Only the age of the animal at diagnosis, the occurrence of nonsustained ventricular tachycardia and supraventricular ectopic beats on Holter presented as prognostic factors in survival of Boxer dogs with ARVC. The SAECG and HRV variables were not correlated with the number or degree of ventricular arrhythmias recorded by Holter of ARVC Boxer dogs, demonstrating that the genesis of these arrhythmias is not related to dysfunction of the sympathetic nervous system.

Introdução: Dos mecanismos fisiopatológicos à estratificação de risco e manejo, ainda persistem hoje muitas lacunas e debates sobre a miocardiopatia não compactada (MNC). Recentemente, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) vem sendo amplamente utilizada para aumentar a precisão do diagnóstico de MNC em pacientes com alta probabilidade clínica pré-teste, com valor prognóstico e alta relevância na tomada de decisões clínicas. Objetivo: Este estudo teve como objetivo caracterizar o mapeamento T1 e o volume extracelular (VEC) miocárdico por RMC em pacientes com MNC e investigar como esses marcadores teciduais relacionam-se com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) e arritmias ventriculares (AV). Métodos: Foram recrutados prospectivamente 36 pacientes com MNC e 18 controles saudáveis para realizarem uma RMC com mapeamento T1 entre julho de 2013 e setembro de 2016. O VEC foi avaliado apenas para os segmentos do ventrículo esquerdo sem áreas de fibrose macroscópica pela técnica do realce tardio (RT), objetivando-se investigar a presença de fibrose miocárdica intersticial difusa. Para avaliar as diferenças entre os parâmetros de RMC nos pacientes e controles, foram usados o teste t entre as amostras pareadas (Wilcoxon) e um modelo de regressão linear foi construído para investigar a relação entre a FEVE e os achados clínicos e de imagem (inclusive o VEC). Resultados: Os pacientes com MNC apresentaram maiores valores de T1 nativo (1.024 ± 43ms versus 995 ± 22ms, p = 0,01) e VEC (28,0 ± 4,5% vs. 23,5 ± 2,2%, p < 0,001) em relação aos controles. Apenas o VEC foi associado independentemente com a FEVE (beta = -1,3, p = 0,003) na regressão multivariada. Houve uma interessante tendência para a terapia betabloqueadora modificar positivamente a relação entre ECV e LVEF (beta = 4,1, intervalo de confiança de 95%, -0,6 a 8,8), porém com p alto (0,08). Além disso, entre pacientes com MNC e RT ausente (negativo), AV foram associadas com maior VEC (27,7% em pacientes com AV vs 25,8% em pacientes sem AV, p = 0,002). Conclusão: Nos pacientes com MNC, a caracterização tecidual miocárdica por mapeamento T1 sugere uma expansão extracelular por fibrose intersticial difusa no miocardio sem fibrose focal pelo RT, o que foi associada à disfunção ventricular e AV. Tais achados podem dar suporte a um potencial valor do mapeamento T1 no refino da estratificação de risco de pacientes com MNC / Background: From pathophysiological mechanisms to risk stratification and management, much debate and discussion persist regarding non-compaction cardiomyopathy (NCC). Recently, cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging has been widely used to more accurately diagnose NCC in patients with high clinical pre-test probability, with prognostic value and high relevance in the clinical decision making process. Purpose: This study aimed to characterize myocardial T1 mapping and extracellular volume (ECV) fraction by cardiovascular magnetic resonance (CMR), as well as investigate how these tissue markers relate to left ventricular ejection fraction (LVEF) and ventricular arrhythmias (VA) in patients with NCC. Methods: We prospectively recruited 36 patients with NCC and 18 controls to perform a cardiovascular magnetic resonance (CMR) with T1 mapping between July 2013 and September 2016. ECV was quantified in LV segments without late gadolinium enhancement (LGE) areas to investigate diffuse myocardial fibrosis. Differences in CMR parameters between patients and controls were assessed using t-test or Wilcoxon rank-sum test, and a linear regression model was built for LVEF to test the association with ECV and clinical characteristics. Results: Patients with NCC had higher native T1 (1024±43ms vs. 995±22ms, p=0.01) and expanded ECV (28.0±4.5% vs. 23.5±2.2%, p < 0.001) compared to controls. ECV was independently associated with LVEF (beta=-1.3, p=0.003). There was a trend for beta-blocker therapy to modify the relationship between ECV and LVEF (beta=4.1, 95% confidence interval, 0.6 to 8.8, p=0.08). Moreover, among patients without LGE, VA were associated with higher ECV (27.7% with VA vs 25.8% without VA, p=0.002). Conclusion: In NCC patients, tissue characterization by T1 mapping suggests an extracellular expansion by diffuse fibrosis in myocardium without LGE, which was associated with myocardial dysfunction and VA. These findings lend support to the potential role of T1 mapping in refining NCC risk stratification

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / The geraniol (C10H18O) is an acyclic monoterpene alcohol, present in the essential oil of some medicinal plants, herbs and citrus fruits, especially species of the genus Cymbopogon. Were described biochemical and pharmacological properties such as anticonvulsant action, analgesic, antinflammatory, antioxidant, anticancer and antimicrobial activities. In this study we sought to characterize the effects produced by geraniol on contractility, electrical activity and its possible antiarrhythmic potential in mammalian heart. For this, we used guinea-pig (Cavia porcellus) and mice (Mus musculus) of C57Bl/6J strain. The contractile studies were performed in the left atria drawn 1GF and stimulated with pulses of suprathreshold current, maintained in Cuba for isolated organ submerged in modified Tyrode solution (8 mL) and aerated with carbogenic mixture (95% O2 and 5% CO2). The force of atrial contraction was recorded by an isometric transducer. Electrocardiographic recordings were performed on isolated heart under constant aortic perfusion flow (8 mL/min) in a Langendorff system. To study the effects of geraniol on current membrane, experiments were performed using the technique of patch-clamp in rat ventricular cardiomyocytes setup whole-cell. In the atrium, geraniol reduced the force of contraction (~ 98%, EC50 = 1510 ± 160 M) whereas nifedipine, used as positive control, showed a EC50 of 0.90 ± 0.66 M. Geraniol, at 3 mM, decreased the positive inotropism of both CaCl2 and BAY K8644. In ventricular cardiomyocytes, the ICa,L was reduced by 50.7% (n = 5, p < 0.0001) after perfusion with 300 M of geraniol. Furthermore, geraniol prolonged the action potential duration (APD) measured at 50% of repolarization (49.7%, n = 5, p < 0.05), without changing the resting potential. The increase in APD can be attributed to blockade of K+ channel transient outward (Ito) (59.7%, n = 4, p < 0.001), the K+ current non-inactivated (Iss) (39.2 %, n = 4, p < 0.05) and K+ current to inward rectifier (Ik1) (33.7%, n = 4, p < 0.0001). In isolated heart, geraniol increased PRi and QTi without affecting the QRS (n = 6) complex, and reduced both left ventricular pressure (83%) and heart rate (16.5%). Furthermore, geraniol delayed time for the start of ouabain-induced arrhythmias in 128%, preventing in 30% the increase of diastolic tension, however, without affect the positive inotropic effect induced by ouabain (n = 6). Geraniol exerts negative inotropic and chronotropic responses in the mammalian heart by decreasing the L-type Ca2+ current and prolongs the duration of ventricular action potential by reducing potassium currents voltage-dependent. Such effects may be responsible for the antiarrhythmic effect of geraniol front the arrhythmias induced by ouabain in vitro. / O geraniol (C10H18O) é um monoterpeno alcoólico acíclico, presente no óleo essencial de algumas plantas medicinais, frutas cítricas e ervas aromáticas, principalmente espécies do gênero Cymbopogon. São descritas propriedades bioquímicas e farmacológicas, tais como ação anticonvulsivante, analgésica, anti-inflamatória, antioxidante, anticancerígena e antimicrobiana. Neste trabalho buscou-se caracterizar os efeitos produzidos pelo geraniol sobre a contratilidade, atividade elétrica e seu possível potencial antiarrítmico em coração de mamífero. Para tanto, foram utilizados cobaia (Cavia porcellus) e camundongos (Mus musculus) da linhagem C57Bl/6J. Os estudos contráteis foram realizados em átrio esquerdo estirado a 1gf e estimulados com pulsos de corrente supralimiares, mantido em cuba para órgão isolado, submerso em solução de Tyrode modificada (8 mL) e aerado com mistura carbogênica (95 % O2 e 5 % CO2). A força de contração atrial foi captada por um transdutor isométrico. Os registros eletrocardiográficos foram realizados em coração isolado, sob perfusão aórtica de fluxo constante (8 mL/min), em sistema de Langendorff. Para estudar os efeitos do geraniol sobre as correntes de membrana, foram executados experimentos através da técnica de patch-clamp , na configuração whole-cell , em cardiomiócitos ventriculares de camundongo. No átrio, o geraniol reduziu a força de contração (~ 98%, EC50 = 1510 ± 160 M) enquanto que a nifedipina, usada como controle positivo, apresentou uma EC50 de 0,90 ± 0,66 M. O geraniol, na concentração de 3 mM, diminuiu o inotropismo positivo de ambos CaCl2 e BAY K8644. Em cardiomiócito ventricular, a ICa,L foi reduzida em 50,7% (n = 5, p < 0,0001), após a perfusão com 300 μM de geraniol. Além disso, o geraniol prolongou a duração do potencial de ação (DPA), medida a 50 % da repolarização (49,7%, n = 5, p < 0,05), sem alterar o potencial de repouso. O aumento da DPA pode ser atribuído ao bloqueio dos canais para K+ transient-outward (Ito) (59,7 %, n = 4, p < 0,001), canal de K+ não-inativado (Iss) (39,2 %, n = 4, p < 0,05) e do canal para K+ inward rectifier (IK1) (33,7% , n = 4, p < 0,0001). Em coração isolado (n = 6), o geraniol aumentou o PRi e QTi sem afetar a duração do complexo QRS, reduzindo a pressão ventricular esquerda (83%) e a frequência cardíaca (16,5%). Além disso, o geraniol retardou o tempo para o início das arritmias induzidas por ouabaína em 128%, evitando em 30% o aumento da tensão diastólica sem, contudo, afetar o efeito inotrópico positivo da ouabaína (n = 6). O geraniol exerce respostas inotrópicas e cronotrópicas negativas no coração de mamífero, por meio da diminuição das correntes para Ca2+ tipo-L e, prolonga a duração do potencial de ação ventricular por reduzir as correntes para K+ dependentes de voltagem. Tais efeitos podem ser responsáveis pelo efeito antiarrítmico do geraniol frente às arritmias induzidas por ouabaína in vitro .

INTRODUÇÃO: pacientes com doença renal crônica em diálise apresentam elevada mortalidade anual, principalmente decorrente de eventos cardiovasculares, com destaque para morte súbita cardíaca (MSC). Os eventos arrítmicos (EA) são considerados os principais responsáveis pela MSC, tornando relevante a sua avaliação. Dispositivos cardíacos modernos como o looper implantável, que tem capacidade de monitorar o ritmo cardíaco por longo período de tempo e diagnosticar EA, podem contribuir na estratificação de risco desta população. OBJETIVOS: avaliar a taxa de ocorrência dos EA em candidatos a transplante renal com looper implantável e identificar fatores associados; determinar a significância prognóstica dos EA na MSC e mortalidade total; avaliar eficiência diagnóstica do looper e o papel da diálise. MÉTODOS: estudo clínico observacional, prospectivo e aberto que incluiu cem candidatos a transplante renal, em hemodiálise e com alto risco para transplante (idade >=50 anos, DM ou doença cardiovascular). Entre junho/2009 e janeiro/2010, os pacientes foram submetidos ao implante do looper para detecção dos EA e seguimento clínico de um ano. A idade média do grupo foi 59 anos; 65% homens; 97% hipertensos, 70% diabéticos, 34% com infarto prévio e tempo médio de 53,8 meses em hemodiálise. O diagnóstico dos EA seguiu protocolo específico e foram descritos todos os eventos clínicos fatais e não fatais. A estatística incluiu: análise descritiva dos EA, associação destes com variáveis exploratórias pelos testes de qui-quadrado, exato de Fischer, t-Student, Mann-Whitney e regressão logística stepwise selection para análise multivariada (p<0,05). RESULTADOS: foram diagnosticados 5075 EA em 98 pacientes em seguimento médio de 425 dias. A taxa de ocorrência dos EA na casuística foi: bradiarritmias (25%), arritmias supraventriculares (94%) e arritmias ventriculares (79%). Os EA mais comuns foram: taquicardia sinusal (39%) e atrial não sustentada (27%), extrassístoles ventriculares e atriais isoladas (16% e 5,4%) e taquicardia ventricular não sustentada (TVNS - 5,3%). Foram preditores para ocorrência dos EA: duração intervalo PR (p=0,0008; OR=1,05; IC-95%=1,02-1,08) e QT longo (p=0,002; OR=7,28; IC- 95%=2,01-26,35) para bradiarritmias; duração intervalo QTc (p=0,022; OR=1,02; IC-95%=1,01-1,04) e presença de insuficiência cardíaca (p=0,034; OR=9,87; IC- 95%=1,17-82,79) para arritmias ventriculares e dilatação ventricular esquerda (p=0,041; OR=2,83; IC-95%=1,01-7,96) para TVNS. Ocorreram 35 eventos clínicos não fatais, 14 transplantes renais e 18 óbitos. Dentre os óbitos, 38,9% foram cardiovasculares súbitos: quatro arritmogênicos, um IAM e dois indeterminados. Não houve associação entre EA e eventos fatais; fibrilação atrial e bradiarritmias tiveram associação significativa com eventos não fatais. O mecanismo de morte (arritmogênico) foi elucidado pelo looper em quatro pacientes com MSC; um paciente apresentou bloqueio atrioventricular e necessitou de marca-passo. A taxa de EA foi superior no período intradiálise em comparação ao interdiálise (p<0,001). CONCLUSÕES: neste estudo, que avaliou a monitorização cardíaca prolongada com looper implantável em candidatos a transplante renal, a taxa de ocorrência de EA foi elevada; foram preditores dos EA: a duração intervalo PR e presença de QT longo para bradiarritmias, duração intervalo QTc e insuficiência cardíaca para arritmias ventriculares e dilatação ventricular para TVNS; a taxa de mortalidade foi elevada, com importante contribuição da MSC; não houve associação entre EA e mortalidade total ou súbita; houve associação entre as bradiarritmias e a fibrilação atrial com a ocorrência de eventos não fatais; os EA foram mais frequentes no período intradiálise; o looper implantável foi eficiente na elucidação diagnóstica, com poucas complicações. / INTRODUCTION: chronic kidney disease patients undergoing dialysis have a high annual mortality rate, mainly due to cardiovascular disease. Sudden cardiac death (SCD), attributed to arrhythmic mechanisms, is considered the major cause of these high death rates. The implantable loop recorder (ILR), a modern cardiac device has the ability for long-term cardiac rhythm monitoring and diagnosing arrhythmic events (AE), which in fact may contribute to the risk stratification of this population. OBJECTIVES: this study was designed to evaluate the incidence and predictors of AE in renal transplant candidates with ILR; to determine the prognostic significance of AE in SCD and all-cause mortality, evaluate the diagnostic effectiveness of ILR and the role of dialysis. METHODS: a prospective, open, observational clinical study was conducted, including one hundred renal transplant candidates undergoing hemodialysis, at high risk for transplantation (age >=50 years, diabetes or cardiovascular disease). Between June/2009 and January/2010, patients received an ILR for detection of AE with a one-year follow-up. Mean age of the group was 59 years; 65% were men; 97% hypertensive, 70% diabetic, 34% had previous myocardial infarction and mean hemodialysis time was 53.8 months. The diagnosis of AE followed specific protocol and all fatal and non-fatal clinical events were described. The statistical analysis included: descriptive analysis of AE, an association between these events and exploratory variables by chi-square tests, Fisher exact test, Student\'s t test, Mann-Whitney test and logistic regression using stepwise selection for multivariate analysis (p<0.05). RESULTS: during mean follow-up of 425 days, 5075 AE were diagnosed by ILR in 98 patients. The rate of occurrence of EA in this patients was: bradyarrhythmias (25%), supraventricular arrhythmias (94%) and ventricular arrhythmias (79%). The most common AE were: sinus tachycardia (39%), nonsustained atrial tachycardia (27%), isolated premature ventricular beats (16%), isolated premature atrial beats (5.4%) and nonsustained ventricular tachycardia (NSVT - 5.3%). Predictors for the occurrence of AE were: duration of PR interval (p=0.0008; OR=1.05; 95%CI=1.02-1.08) and long QT (p=0.002; OR=7.28; 95%CI=2.01-26.35) for bradyarrhythmia; duration of QTc interval (p=0.022; OR=1.02; 95%CI=1.01-1.04) and presence of heart failure (p=0.034; OR=9.87; 95%CI=1.17-82.79) for ventricular arrhythmia and left ventricular dilatation (p=0.041; OR=2.83; 95%CI=1.01-7.96) for NSVT. There were 35 non-fatal clinical events, 14 renal transplantations and 18 deaths during follow-up. Regarding causes of death, 38.9% were due to sudden cardiovascular event: four were arrhythmogenic, one resulted from acute myocardial infarction and two were indeterminate. There was no association between AE and all cause or sudden mortality; bradyarrhythmias and atrial fibrillation were associated with the occurrence of non-fatal clinical events. The mechanism of death (arrhythmogenic) was elucidated by ILR in four patients with SCD; one patient had atrioventricular block and required pacemaker insertion. The rate of AE was higher in the intradyalitic period compared to interdialytic (p <0.001). CONCLUSIONS: in this study, which evaluate long-term cardiac rhythm monitoring with ILR in renal transplant candidates, the incidence of AE was high; predictors for the occurrence of AE were: duration of PR interval and presence of long QT for bradyarrhythmia, duration of QTc interval and heart failure for ventricular arrhythmia and left ventricular dilatation for NSVT; mortality rate was high and SCD made an important contribution. There was no association between AE and all-cause mortality and SCD; bradyarrhythmias and atrial fibrillation were associated with non-fatal events; the EA rate was higher at intradialytic period; the ILR was efficient in elucidating diagnoses and had few complications.

INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica que pode acometer qualquer órgão ou sistema. O acometimento do coração pode ocorrer em até 50% dos casos e não existem estudos de prevalência de eventos arrítmicos (EA) em pacientes com LES, nem de correlações laboratoriais preditoras de sua ocorrência. OBJETIVOS: Estabelecer a taxa de ocorrência de EA e identificar variáveis laboratoriais preditoras de sua ocorrência em pacientes com LES em seguimento em ambulatório de hospital terciário; estabelecer a associação entre o uso de cloroquina com a ocorrência de EA e óbitos (tipo, número e tempo de seguimento). MÉTODOS: Foi realizado um estudo clínico descritivo, observacional e aberto com pacientes em seguimento ambulatorial no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo que foram submetidos a avaliação clínica, exames laboratoriais, ECG de repouso e Holter de 24h. A associação entre as variáveis e os EA foi avaliada por meio dos testes qui-quadrado, razão de verossimilhança, teste exato de Fisher, teste t-Student, teste não-paramétrico de Mann-Whitney, regressão logística múltipla e curva ROC. RESULTADOS: Entre agosto/2005 e agosto/2006 foram estudados 325 pacientes consecutivos, sendo 8 excluídos. A idade média foi de 40,25 anos, 91% mulheres. O tempo médio do diagnóstico de LES foi de 11,36 anos e apenas 6 pacientes apresentaram critérios para atividade do LES (escore SLEDAI). Duzentos e vinte e um pacientes estavam em uso de cloroquina. Alterações ao ECG ocorreram em 66 pacientes (20,82%): 5 bloqueios atrioventriculares de 1º grau; 4 bradicardias sinusais; 4 taquicardias sinusais e 1 supraventricular; 6 bloqueios do ramo direito (BRD); 2 bloqueios do ramo esquerdo (BRE); 45 QT prolongados. Ao Holter foram identificados 4 pacientes com pausas > 2,0 segundos; 45 com FC mínima < 50bpm; 90 com extrassístoles supraventriculares (ESV); 26 com taquiarritmias supraventriculares (FA/TA); 65 com extrassístoles ventriculares (EV). Foram registrados 7 óbitos (2,47%). Idade acima de 40 anos foi preditora da ocorrência de EA (p=0,002; OR=2,523; IC 95%= 1,389-5,583). A presença do anticorpo anticardiolipina foi preditora da ocorrência de BRD/BRE (p = 0,005; OR 3,989; IC 95% = 1,615-9,852). Títulos de C3 abaixo de 105mg% foram preditores de menor probabilidade de ocorrência de FC mínima < 50bpm (p=0,016; OR=1,018; IC 95%=1,003-1,033). Os preditores para a ocorrência de EV foram a idade (p=0,002; OR=1,051; IC95%=1,018-1,085) e a duração do QRS (p=0,005; OR=1,061; IC95%=1,018-1,106); quanto mais avançada a idade e quanto mais largo o QRS, maior a probabilidade de ocorrência de EV. Para a ocorrência de TA/FA, os preditores foram a idade (p<0,001; OR=1,100; IC95%=1,050-1,154) e o tempo de uso cloroquina (p=0,035; OR=0,921; IC95%=0,853-0,994); quanto mais avançada a idade e quanto menor o tempo de uso de cloroquina, maior a probabilidade de ocorrência de TA/FA. Pacientes com mais de 50 anos e tempo de uso de cloroquina inferior a 8 anos tiveram mais TA/FA. CONCLUSÕES: Neste estudo, que avaliou pacientes com LES em seguimento ambulatorial em hospital terciário, a taxa de ocorrência de EA foi elevada; a sua correlação com variáveis laboratoriais identificou como preditores de maior ocorrência: idade acima de 40 anos, título de C3 abaixo de 105mg% e presença de anticorpo anticardiolipina. A cloroquina demonstrou efeito protetor cardíaco sobre a evolução da doença. / INTRODUCTION: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory illness that can affect any organ and system. Up to 50% of patients have their heart affected and there are no prevalence studies of arrhythmic events (AE) in SLE patients and laboratory predictors are also unknown. OBJECTIVES: To establish the rate of occurrence of AE and to identify laboratory predictors in outpatients with SLE; to establish the association between chloroquine use and the occurrence of AE and death (type, number and time of follow-up). METHODS: A descriptive, observational and opened clinical study was carried out with SLE oupatients selected from the Rheumatology clinic of São Paulo University Medical School, Brazil. They were submitted to clinical evaluation, laboratory exams, resting-ECG and 24-hour Holter monitoring. Statistics: The association between the variables and the occurrence of AE was assessed by chi-square, likelihood ratio, Fishers test, t-Student, Mann-Whitney, ROC curve and logistic regressions. RESULTS: Between august/05-august/06, 325 consecutive patients were studied. Resting-ECG abnormalities were found in 66 patients, rate of 20.82%. The average age was 40.25yo, 91% female. The average time of SLE diagnosis was of 11.36y and only 6 presented criteria for diseases activity (SLEDAI score). There were 221 patients using chloroquine. ECG disturbances found: 5 1st degree AV-block; 4 sinus bradycardia; 4 sinus tachycardia and 1 supraventricular tachycardia; 6 RBBB; 2 LBBB; 45 long QT. At Holter monitoring: 4 pauses>2.0s; 45 HR<50bpm; 90 atrial ectopies; 26 atrial tachyarrhythmia; 65 ventricular ectopies. Seven death were registered (2.47%). Age above 40yo was predictor of AE (p=0.002; OR=2.5; 95%IC=1.4-5.6). Presence of anticardiolipine antibody was predictor of QRS>120ms occurrence (p = 0.005; OR 3.989; IC 95% = 1.615-9.852). C3 level bellow 105mg% was predictor of non-occurrence of HR<50bpm (p=0.02; OR=1.02;95% IC=1.003-1.03). The predictor for ventricular ectopies (VE) occurrence were age (p=0,002; OR=1,051; IC95%=1,018-1,085) and QRS duration (p=0,005; OR=1,061; IC95%=1,018-1,106); advanced age and longer QRS predicted greater probability of VE. For supraventricular tachyarrhythmia (AT/AF) the predictors were age (p<0,001; OR=1,100; IC95%=1,050-1,154) and time of Chloroquine use (p=0,035; OR=0,921; IC95%=0,853-0,994); advanced age and short time of Chloroquine use are related to greater probability of AT/AF. Patients older than 50y and using chloroquine for less than 8y had more AT/AF. CONCLUSIONS: The rate of AE occurrence was high (20%) and the correlation with laboratory variables identified predictors of occurrence of AE: age above 40 years, C3 level below 105mg% and anticardiolipin antibody. Chloroquine demonstrated cardiac protection effect.

INTRODUÇÃO: Os efeitos do consumo de café na frequência e ritmo cardíaco, na pressão arterial e risco cardiovascular permanecem um assunto controverso. O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos do consumo de café filtrado nas torra escura e média na frequência cardíaca (FC), na frequência de extrassístoles, na variabilidade de frequência cardíaca (VFC), na pressão arterial, na tolerância ao exercício e em isquemia e angina em voluntários com doença arterial coronariana (DAC). MÉTODOS: Em um ensaio clínico randomizado e com crossover, comparamos o efeito do consumo de 450 a 600 ml de café nas torras escura e média em 41 voluntários com DAC, com idade média de 64,5 ± 6,7 anos, sendo que 33 eram do sexo masculino (80,5%). Após período de washout (período basal) e após cada período de quatros semanas de consumo de café (em ambas torras), os voluntários foram submetidos a teste ergométrico (TE), monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) e eletrocardiografia dinâmica (Holter). RESULTADOS: O consumo contínuo de café não exerceu nenhum efeito deletério na isquemia miocárdica desencadeada por esforço no teste ergométrico. O tempo total de exercício (deltaT Exercício) foi de 566,59 ± 192,40, 599,39 ± 205,60 e 602,22 ± 210,24 segundos (s), respectivamente para o momento basal (após washout), após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média (média ± DP, p = 0,002). Na MAPA, as variáveis encontradas após período basal, após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média foram, respectivamente: pressão arterial sistólica (PAS) de 110,59 ± 12,05, 111,83 ± 12,89 e 114,32 ± 11,89 mmHg (média ± DP, p = 0,065); e pressão arterial diastólica (PAD) de 64,10 ± 8,99, 64,85 ± 9,31 e 66,27 ± 9,59 mmHg (média ± DP, p = 0,143). Os valores a seguir foram obtidos através do Holter após período basal, após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média, respectivamente: FC Média de 67,38 ± 8,44, 66,51 ± 8,11, e 67,44 ± 8,54 (média ± DP, p = 0,59); frequência de extrassístoles supraventriculares (ESV) de 21 (75), 22 (59), e 18 (85) [mediana (intervalo interquartil), p = 0,77]; frequência de extrassístoles ventriculares (EV) de 8 (426), 10 (123), e 8 (36) [mediana (intervalo interquartil), p = 0,17]; e desvio padrão de todos os intervalos RR normais (SDNN) de 129,87 ± 32,82, 134,74 ± 30,90, e 128,31 ± 28,12 (média ± DP, p = 0,16). CONCLUSÕES: Neste estudo, o consumo contínuo de café aumentou a tolerância ao exercício, não afetou de forma significativa a pressão arterial, o ritmo e a frequência cardíaca e não aumentou a frequência de extrassístoles ventriculares e supraventriculares. Com relação a presença de isquemia e/ou angina no TE, não ocorreram modificações relacionadas ao consumo de café em ambas torras / BACKGROUND: The effect of coffee on heart rate (HR), cardiac rhythm, blood pressure (BP) and cardiovascular risk has long been a controversial issue. The aim of this study was to compare the effects of dark roast (DR) and medium-dark roast (MDR) paper-filtered coffee on HR, premature complexes, heart rate variability (HRV), BP, total exercise time (deltaT Exercise) and exercise-induced angina pectoris in volunteers with coronary artery disease (CAD). METHODS: In a randomized crossover trial, we compared the effects of consuming three to four cups (150 mL) of DR and MDR coffee per day for 4 weeks in 41 volunteers with CAD, with 64.5 ± 6.7 years old, 33 men (80.5%). At baseline and after each 4-week period of drinking, the subjects were submitted to treadmill test, ambulatory blood pressure monitoring (24-h ABPM) and 24-hour Holter electrocardiograms (24-h Holter). RESULTS: The continuous coffee consumption had no deleterious effect on exercise-induced angina pectoris on treadmill test. The deltaT Exercise at baseline and after ingesting DR and MDR were 566.59 ± 192.40, 599.39 ± 205.60 and 602.22 ± 210.24 seconds, respectively (mean ± SD, p = 0.002). The analyzed parameters on 24-h ABPM at baseline and after 4 weeks of DR and MDR coffee consumption were, respectively: systolic BP of 110.59 ± 12.05, 111.83 ± 12.89 and 114.32 ± 11.89 mmHg (mean ± SD, p = 0.065); and diastolic BP of 64.10 ± 8.99, 64.85 ± 9.31 e 66.27 ± 9.59 mmHg (mean ± SD, p = 0,143). The following values were obtained on 24-h Holter at baseline and after 4 weeks of DR and MDR coffee consumption, respectively: average HRs of 67.38 ± 8.44, 66.51 ± 8.11, and 67.44 ± 8.54 (mean ± SD, p = 0.59); premature atrial complexes of 21 (75), 22 (59), and 18 (85) [median (IQR), p = 0.77]; premature ventricular complexes of 8 (426), 10 (123), and 8 (36) [median (IQR), p = 0.17]; and standard deviations of normal to normal R-R intervals (SDNNs) of 129.87 ± 32.82, 134.74 ± 30.90, and 128.31 ± 28.12 (mean ± SD, p = 0.16). CONCLUSIONS: In this study, continuous coffee consumption increased total exercise time, did not significantly affect blood pressure, HR or HRV and did not increase the frequency of premature complexes in volunteers with CAD. Furthermore, continuous coffee consumption had no deleterious effect on exercise-induced angina pectoris

INTRODUÇÃO: Os efeitos do consumo de café na frequência e ritmo cardíaco, na pressão arterial e risco cardiovascular permanecem um assunto controverso. O objetivo desse estudo foi avaliar os efeitos do consumo de café filtrado nas torra escura e média na frequência cardíaca (FC), na frequência de extrassístoles, na variabilidade de frequência cardíaca (VFC), na pressão arterial, na tolerância ao exercício e em isquemia e angina em voluntários com doença arterial coronariana (DAC). MÉTODOS: Em um ensaio clínico randomizado e com crossover, comparamos o efeito do consumo de 450 a 600 ml de café nas torras escura e média em 41 voluntários com DAC, com idade média de 64,5 ± 6,7 anos, sendo que 33 eram do sexo masculino (80,5%). Após período de washout (período basal) e após cada período de quatros semanas de consumo de café (em ambas torras), os voluntários foram submetidos a teste ergométrico (TE), monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA) e eletrocardiografia dinâmica (Holter). RESULTADOS: O consumo contínuo de café não exerceu nenhum efeito deletério na isquemia miocárdica desencadeada por esforço no teste ergométrico. O tempo total de exercício (deltaT Exercício) foi de 566,59 ± 192,40, 599,39 ± 205,60 e 602,22 ± 210,24 segundos (s), respectivamente para o momento basal (após washout), após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média (média ± DP, p = 0,002). Na MAPA, as variáveis encontradas após período basal, após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média foram, respectivamente: pressão arterial sistólica (PAS) de 110,59 ± 12,05, 111,83 ± 12,89 e 114,32 ± 11,89 mmHg (média ± DP, p = 0,065); e pressão arterial diastólica (PAD) de 64,10 ± 8,99, 64,85 ± 9,31 e 66,27 ± 9,59 mmHg (média ± DP, p = 0,143). Os valores a seguir foram obtidos através do Holter após período basal, após consumo de café torra escura e após consumo de café torra média, respectivamente: FC Média de 67,38 ± 8,44, 66,51 ± 8,11, e 67,44 ± 8,54 (média ± DP, p = 0,59); frequência de extrassístoles supraventriculares (ESV) de 21 (75), 22 (59), e 18 (85) [mediana (intervalo interquartil), p = 0,77]; frequência de extrassístoles ventriculares (EV) de 8 (426), 10 (123), e 8 (36) [mediana (intervalo interquartil), p = 0,17]; e desvio padrão de todos os intervalos RR normais (SDNN) de 129,87 ± 32,82, 134,74 ± 30,90, e 128,31 ± 28,12 (média ± DP, p = 0,16). CONCLUSÕES: Neste estudo, o consumo contínuo de café aumentou a tolerância ao exercício, não afetou de forma significativa a pressão arterial, o ritmo e a frequência cardíaca e não aumentou a frequência de extrassístoles ventriculares e supraventriculares. Com relação a presença de isquemia e/ou angina no TE, não ocorreram modificações relacionadas ao consumo de café em ambas torras / BACKGROUND: The effect of coffee on heart rate (HR), cardiac rhythm, blood pressure (BP) and cardiovascular risk has long been a controversial issue. The aim of this study was to compare the effects of dark roast (DR) and medium-dark roast (MDR) paper-filtered coffee on HR, premature complexes, heart rate variability (HRV), BP, total exercise time (deltaT Exercise) and exercise-induced angina pectoris in volunteers with coronary artery disease (CAD). METHODS: In a randomized crossover trial, we compared the effects of consuming three to four cups (150 mL) of DR and MDR coffee per day for 4 weeks in 41 volunteers with CAD, with 64.5 ± 6.7 years old, 33 men (80.5%). At baseline and after each 4-week period of drinking, the subjects were submitted to treadmill test, ambulatory blood pressure monitoring (24-h ABPM) and 24-hour Holter electrocardiograms (24-h Holter). RESULTS: The continuous coffee consumption had no deleterious effect on exercise-induced angina pectoris on treadmill test. The deltaT Exercise at baseline and after ingesting DR and MDR were 566.59 ± 192.40, 599.39 ± 205.60 and 602.22 ± 210.24 seconds, respectively (mean ± SD, p = 0.002). The analyzed parameters on 24-h ABPM at baseline and after 4 weeks of DR and MDR coffee consumption were, respectively: systolic BP of 110.59 ± 12.05, 111.83 ± 12.89 and 114.32 ± 11.89 mmHg (mean ± SD, p = 0.065); and diastolic BP of 64.10 ± 8.99, 64.85 ± 9.31 e 66.27 ± 9.59 mmHg (mean ± SD, p = 0,143). The following values were obtained on 24-h Holter at baseline and after 4 weeks of DR and MDR coffee consumption, respectively: average HRs of 67.38 ± 8.44, 66.51 ± 8.11, and 67.44 ± 8.54 (mean ± SD, p = 0.59); premature atrial complexes of 21 (75), 22 (59), and 18 (85) [median (IQR), p = 0.77]; premature ventricular complexes of 8 (426), 10 (123), and 8 (36) [median (IQR), p = 0.17]; and standard deviations of normal to normal R-R intervals (SDNNs) of 129.87 ± 32.82, 134.74 ± 30.90, and 128.31 ± 28.12 (mean ± SD, p = 0.16). CONCLUSIONS: In this study, continuous coffee consumption increased total exercise time, did not significantly affect blood pressure, HR or HRV and did not increase the frequency of premature complexes in volunteers with CAD. Furthermore, continuous coffee consumption had no deleterious effect on exercise-induced angina pectoris

Introdução: O miocárdio não compactado (MNC) é uma cardiomiopatia rara, cujas principais manifestações clínicas são insuficiência cardíaca, embolias e arritmias. A evolução desses pacientes é pouco conhecida. Dessa forma, o objetivo desse estudo é analisar o seguimento tardio de pacientes com MNC isolado ou associado a outras doenças, adultos e crianças com a doença, e de seus familiares, que foram acompanhados em hospital universitário de cardiologia, bem como avaliar os desfechos clínicos e de exames de imagem em cardiologia nesses pacientes. Métodos: Pacientes com diagnóstico de MNC confirmado por critérios ecocardiográficos e/ou ressonância magnética cardíaca (RMC) foram selecionados. Durante seu acompanhamento, foram convocados familiares de primeiro, segundo e terceiro graus para rastreamento da doença. Foram avaliados os seguintes desfechos: óbito, transplante cardíaco, eventos embólicos como acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, tromboembolismo pulmonar, embolia arterial periférica, internações hospitalares por insuficiência cardíaca (IC), ocorrência arritmias ventriculares complexas, e índices de exame de imagem como eletrocardiograma, Holter 24 horas, ecocardiograma transtorácico e RMC, que poderiam apresentar valor prognóstico nesses pacientes. Crianças (idade inferior a 12 anos) foram analisadas separadamente. Resultados: Foram acompanhados 215 pacientes com MNC, idade de 36,96 + 17,6 anos, 108 (50,2%) homens, que foram seguidos por 5,9 + 4,47 anos. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: 193 com MNC isolado (Grupo 1) e 22 com MNC misto (associado a doenças genéticas, congênitas, doença de Chagas, coronariopatia, cardiomiopatia hipertrófica e miocardite de células gigantes; Grupo 2). A palpitação foi o sintoma clínico mais frequente, estando presente em 42,8% deles. A sobrevida foi menor nos pacientes do Grupo 2, nos que apresentaram FE do ventrículo esquerdo (VE) menor que 50% (p= 0,004), naqueles com aumento dos diâmetro e volume diastólicos finais do VE (p=0,018 e 0,017, respectivamente), com aumento do diâmetro do átrio esquerdo (p < 0,001), com disfunção diastólica do VE (p= 0,049), com disfunção sistólica do ventrículo direito (p= 0,003), nos que apresentaram internações hospitalares (p < 0,001), nos com eventos embólicos (p= 0,022), com arritmias ventriculares complexas (p= 0,010), com hipertensão arterial pulmonar pelo ecocardiograma (p < 0,001) . A ocorrência de FA foi estatisticamente significativa entre os pacientes com disfunção sistólica do VE (p= 0,0485) e todos os que apresentaram FA, tinham FEVE inferior a 40% (p= 0,048). Vinte e três pacientes eram crianças, seguidos por 4,41 ± 4,91 anos, idade média de 5,52 ± 3,62 anos, 12 (52,2%) do sexo masculino. A proporção de óbitos ou transplante cardíaco foi 3 vezes maior do que na população adulta (34,8%) e a IC foi o resultado mais comum. As arritmias cardíacas foram raras e os eventos embólicos não foram encontrados neste grupo. O rastreio familiar diagnosticou MNC em 36,7% dos pacientes. Na análise multivariada, a precocidade dos sintomas e a ocorrência de acidente vascular cerebral ou acidente isquêmico transitório foram os fatores mais importantes no prognóstico dos pacientes e capazes de predizer sobrevida (p < 0,001 e p= 0,008, respectivamente). Conclusão: O seguimento clínico e por métodos de imagens cardíacas por longo período de pacientes com MNC permite traçar um perfil dessa população e estimar o risco de complicações, reforçando a necessidade de diagnóstico e tratamento precoces. Em crianças, o MNC geralmente evolui de forma mais agressiva, com maior morbi-mortalidade. O rastreamento familiar consiste em uma ferramenta muito importante nesse contexto, permitindo a identificação de pacientes na fase subclínica da doença / Background: Non-compaction cardiomyopathy (NCC) is a rare disease, which main clinical manifestations are heart failure, arrhythmias and embolic events. The evolution of these patients is poorly known. Thus, the aims of this study was to analyze the late follow-up of patients with isolated NCC or associated with other diseases, adult and children with the disease and their relatives, which were followed at a university cardiology hospital, and to evaluate the clinical and the cardiology imaging outcomes in these patients. Methods: Patients with NCC confirmed by echocardiographic (echo) and / or cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) criteria were selected. During their follow-up, their first, second and third degree relatives were recruited to perform screening of the disease using echo. The following variables were included: death, cardiac transplantation, embolic events such as stroke, pulmonary embolism, peripheral arterial embolism, hospital admissions for heart failure, complex ventricular arrhythmias, and imaging indexes of imaging exams such as electrocardiogram, Holter 24 hours, echocardiogram and CMRI, which could have prognostic value in these patients. Children (under 12 years old) were analyzed separately. Results: Two hundred and fifteen patients with NCC were followed for 5.9 ± 4.47 years, mean age of 36,96 ±17,6 years, 108 (50.2%) males. Patients were divided into 2 groups: 193 with isolated NCC (Group 1) and 22 with mixed NCC (associated with genetic and congenital diseases, Chagas disease, coronary disease, hypertrophic cardiomyopathy and giant cell myocarditis; Group 2). Palpitation was the most frequent clinical symptom, present in 42,8% of them. The survival rate was lower in Group 2 patients (p < 0.05), left ventricular (LV) ejection fraction (EF) less than 50% (p= 0.004), increased LV end-diastolic diameter and volume by echo (p= 0.018 and 0.017, respectively), with LV diastolic dysfunction (p= 0.049), with increased left atrium dimensions (p < 0,001), with right ventricular systolic dysfunction (p= 0.003), hospital admissions (p < 0.001), embolic events (p= 0.022), complex ventricular arrhythmias (p = 0.010) and pulmonary hypertension by echo (p < 0.001). All patients with isolated NCC and AF presented LVEF less than 0.40, and between patients without AF, only 41.7% presented LVEF less than 0.40 (p = 0.048). Twenty-three patients was children, followed for 4.41 ± 4.91 years, mean age of 5.52 ± 3.62 years, 12 (52.2%) males. The proportion of deaths or cardiac transplantation was 3 times higher than in the adult population (34,8%) and heart failure was the most common outcome. Cardiac arrhythmias were rare, and the embolic events were not found in this group. The familiar screening diagnosed NCC in 36.7% of the patients. In the multivariate analysis, the precocity of the symptoms and the occurrence of stroke or transient ischemic attack were the most important factors in the prognosis of this patients and it is able to predict survival (p < 0.001 and p= 0.008, respectively). Conclusion: The clinical and cardiac imaging methods allows us to draw a profile of this population and to estimate the risk of complications, emphasizing the need for early diagnosis and treatment. In children, NCC used to develop more severe disease. Family screening is a very important tool, allowing the identification of patients with subclinical stage of the disease

Introdução: O miocárdio não compactado (MNC) é uma cardiomiopatia rara, cujas principais manifestações clínicas são insuficiência cardíaca, embolias e arritmias. A evolução desses pacientes é pouco conhecida. Dessa forma, o objetivo desse estudo é analisar o seguimento tardio de pacientes com MNC isolado ou associado a outras doenças, adultos e crianças com a doença, e de seus familiares, que foram acompanhados em hospital universitário de cardiologia, bem como avaliar os desfechos clínicos e de exames de imagem em cardiologia nesses pacientes. Métodos: Pacientes com diagnóstico de MNC confirmado por critérios ecocardiográficos e/ou ressonância magnética cardíaca (RMC) foram selecionados. Durante seu acompanhamento, foram convocados familiares de primeiro, segundo e terceiro graus para rastreamento da doença. Foram avaliados os seguintes desfechos: óbito, transplante cardíaco, eventos embólicos como acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, tromboembolismo pulmonar, embolia arterial periférica, internações hospitalares por insuficiência cardíaca (IC), ocorrência arritmias ventriculares complexas, e índices de exame de imagem como eletrocardiograma, Holter 24 horas, ecocardiograma transtorácico e RMC, que poderiam apresentar valor prognóstico nesses pacientes. Crianças (idade inferior a 12 anos) foram analisadas separadamente. Resultados: Foram acompanhados 215 pacientes com MNC, idade de 36,96 + 17,6 anos, 108 (50,2%) homens, que foram seguidos por 5,9 + 4,47 anos. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: 193 com MNC isolado (Grupo 1) e 22 com MNC misto (associado a doenças genéticas, congênitas, doença de Chagas, coronariopatia, cardiomiopatia hipertrófica e miocardite de células gigantes; Grupo 2). A palpitação foi o sintoma clínico mais frequente, estando presente em 42,8% deles. A sobrevida foi menor nos pacientes do Grupo 2, nos que apresentaram FE do ventrículo esquerdo (VE) menor que 50% (p= 0,004), naqueles com aumento dos diâmetro e volume diastólicos finais do VE (p=0,018 e 0,017, respectivamente), com aumento do diâmetro do átrio esquerdo (p < 0,001), com disfunção diastólica do VE (p= 0,049), com disfunção sistólica do ventrículo direito (p= 0,003), nos que apresentaram internações hospitalares (p < 0,001), nos com eventos embólicos (p= 0,022), com arritmias ventriculares complexas (p= 0,010), com hipertensão arterial pulmonar pelo ecocardiograma (p < 0,001) . A ocorrência de FA foi estatisticamente significativa entre os pacientes com disfunção sistólica do VE (p= 0,0485) e todos os que apresentaram FA, tinham FEVE inferior a 40% (p= 0,048). Vinte e três pacientes eram crianças, seguidos por 4,41 ± 4,91 anos, idade média de 5,52 ± 3,62 anos, 12 (52,2%) do sexo masculino. A proporção de óbitos ou transplante cardíaco foi 3 vezes maior do que na população adulta (34,8%) e a IC foi o resultado mais comum. As arritmias cardíacas foram raras e os eventos embólicos não foram encontrados neste grupo. O rastreio familiar diagnosticou MNC em 36,7% dos pacientes. Na análise multivariada, a precocidade dos sintomas e a ocorrência de acidente vascular cerebral ou acidente isquêmico transitório foram os fatores mais importantes no prognóstico dos pacientes e capazes de predizer sobrevida (p < 0,001 e p= 0,008, respectivamente). Conclusão: O seguimento clínico e por métodos de imagens cardíacas por longo período de pacientes com MNC permite traçar um perfil dessa população e estimar o risco de complicações, reforçando a necessidade de diagnóstico e tratamento precoces. Em crianças, o MNC geralmente evolui de forma mais agressiva, com maior morbi-mortalidade. O rastreamento familiar consiste em uma ferramenta muito importante nesse contexto, permitindo a identificação de pacientes na fase subclínica da doença / Background: Non-compaction cardiomyopathy (NCC) is a rare disease, which main clinical manifestations are heart failure, arrhythmias and embolic events. The evolution of these patients is poorly known. Thus, the aims of this study was to analyze the late follow-up of patients with isolated NCC or associated with other diseases, adult and children with the disease and their relatives, which were followed at a university cardiology hospital, and to evaluate the clinical and the cardiology imaging outcomes in these patients. Methods: Patients with NCC confirmed by echocardiographic (echo) and / or cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) criteria were selected. During their follow-up, their first, second and third degree relatives were recruited to perform screening of the disease using echo. The following variables were included: death, cardiac transplantation, embolic events such as stroke, pulmonary embolism, peripheral arterial embolism, hospital admissions for heart failure, complex ventricular arrhythmias, and imaging indexes of imaging exams such as electrocardiogram, Holter 24 hours, echocardiogram and CMRI, which could have prognostic value in these patients. Children (under 12 years old) were analyzed separately. Results: Two hundred and fifteen patients with NCC were followed for 5.9 ± 4.47 years, mean age of 36,96 ±17,6 years, 108 (50.2%) males. Patients were divided into 2 groups: 193 with isolated NCC (Group 1) and 22 with mixed NCC (associated with genetic and congenital diseases, Chagas disease, coronary disease, hypertrophic cardiomyopathy and giant cell myocarditis; Group 2). Palpitation was the most frequent clinical symptom, present in 42,8% of them. The survival rate was lower in Group 2 patients (p < 0.05), left ventricular (LV) ejection fraction (EF) less than 50% (p= 0.004), increased LV end-diastolic diameter and volume by echo (p= 0.018 and 0.017, respectively), with LV diastolic dysfunction (p= 0.049), with increased left atrium dimensions (p < 0,001), with right ventricular systolic dysfunction (p= 0.003), hospital admissions (p < 0.001), embolic events (p= 0.022), complex ventricular arrhythmias (p = 0.010) and pulmonary hypertension by echo (p < 0.001). All patients with isolated NCC and AF presented LVEF less than 0.40, and between patients without AF, only 41.7% presented LVEF less than 0.40 (p = 0.048). Twenty-three patients was children, followed for 4.41 ± 4.91 years, mean age of 5.52 ± 3.62 years, 12 (52.2%) males. The proportion of deaths or cardiac transplantation was 3 times higher than in the adult population (34,8%) and heart failure was the most common outcome. Cardiac arrhythmias were rare, and the embolic events were not found in this group. The familiar screening diagnosed NCC in 36.7% of the patients. In the multivariate analysis, the precocity of the symptoms and the occurrence of stroke or transient ischemic attack were the most important factors in the prognosis of this patients and it is able to predict survival (p < 0.001 and p= 0.008, respectively). Conclusion: The clinical and cardiac imaging methods allows us to draw a profile of this population and to estimate the risk of complications, emphasizing the need for early diagnosis and treatment. In children, NCC used to develop more severe disease. Family screening is a very important tool, allowing the identification of patients with subclinical stage of the disease