Introdução: As alterações da mecânica diafragmática e a alta atividade dos músculos da caixa torácica estão associadas com maior sensação de dispnéia em pacientes com DPOC. Tem sido demonstrado que a respiração diafragmática (RD) aumenta a mobilidade abdominal durante o padrão diafragmático voluntário, porém, até o presente momento, nenhum estudo investigou as mudanças na mobilidade abdominal adotadas naturalmente. O objetivo desse estudo foi investigar os efeitos de um programa de treinamento de respiração diafragmática (PTRD) na mobilidade tóraco-abdominal, mobilidade diafragmática e capacidade funcional de pacientes com DPOC. Método: Trinta pacientes com DPOC (VEF1 42 +/- 13% do predito) foram alocados aleatoriamente para o grupo treinamento (GT) ou grupo controle (GC). O GT completou um PTRD supervisionado de 4 semanas (3 sessões semanais individualizadas). A efetividade do treinamento foi avaliada por meio da mensuração da relação da amplitude de movimento da caixa torácica pelo abdômen (CT/ABD; variável primária) e da mobilidade diafragmática (variável secundária). A relação CT/ABD foi quantificada utilizando a pletismografia respiratória por indutância durante RD voluntária e respiração natural (RN) e a mobilidade diafragmática foi determinada por avaliação ultra-sonográfica. O teste de caminhada em 6 minutos (TC6min) e os fatores de saúde relacionados à qualidade de vida (FSRQV) também foram avaliados. Resultados: Apenas os pacientes do GT apresentaram uma melhora na mobilidade diafragmática (18,8%) e uma redução na relação CT/ABD durante RN (26,1%) e RD voluntária (28,3%), sugerindo que a mobilidade abdominal aumentou em ambas as condições. Também foram observadas melhoras no TC6min e nos FSRQV no GT. Não foi observada diferença no GC para nenhuma variável mensurada. Conclusões: O PTRD para pacientes com DPOC induziu um aumento do recrutamento diafragmático durante a respiração natural resultando em melhora da capacidade funcional / Background: Impairment of diaphragm mechanics and enhanced activity of the chest wall muscles are associated with increased dyspnea in COPD patients. Diaphragmatic breathing (DB) has been suggested to improve abdominal motion but only during voluntarily DB, and no controlled studies have investigated the naturally adopted change in abdominal motion. The aim of this study was to investigate the effects of a diaphragmatic breathing training program (DBTP) on thoracoabdominal motion, diaphragmatic mobility and functional capacity in COPD patients. Methods: Thirty subjects (FEV1 42+/-13% predicted) were randomly allocated to either training (TG) or control group (CG). TG completed a 4-week supervised DBTP (3 individualized weekly sessions). Effectiveness was assessed by amplitude of the rib cage to abdominal motion ratio (RC/ABD ratio; primary outcome) and diaphragmatic mobility (secondary outcome). The RC/ABD ratio was measured using respiratory inductive plethysmography during voluntarily DB and natural breathing (NB). Diaphragmatic mobility was measured by ultrasonography. A 6-minute walk test (6MWT) and health-related quality of life (HRQoL) were also evaluated. Results: Only COPD patients from the TG demonstrated an improvement in diaphragmatic mobility (18.8%) and a reduction of the RC/ABD ratio during both NB (26.1%) and voluntarily DB (28.3%), suggesting that the abdominal motion improved in both conditions. An improvement in the 6MWT and in HRQoL was also observed in the TG. No differences were found in the CG for any measured outcome. Conclusions: We concluded that DBTP for COPD patients induced increased diaphragm recruitment during natural breathing resulting in an improvement in functional capacity

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FC / Introduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with CF

INTRODUÇÃO: Existem dúvidas e controvérsias em relação à falta de controle clínico dos pacientes portadores de asma grave. Neste estudo avaliamos a proporção de asmáticos graves que atingem o controle com seguimento supervisionado e tratamento padronizado. Comparamos a inflamação das vias aéreas através do escarro induzido e do óxido nítrico exalado em pacientes que atingem o controle da asma em comparação aos não controlados. Avaliamos também o impacto do controle sobre o estado de saúde e comparamos o comportamento psicossocial (ansiedade e depressão) entre os pacientes controlados e não controlados. MÉTODOS: Os pacientes foram selecionados no ambulatório de asma da Pneumologia porque apresentavam asma grave não controlada apesar de tratamento de acordo com as diretrizes de tratamento da asma. Avaliamos as características clínicas, funcionais, inflamatórias, controle da asma, qualidade de vida relacionada à saúde e ansiedade e depressão, na condição basal, após as 2 semanas de corticosteróide oral e ao final do tratamento otimizado por via inalatória. RESULTADOS: Cento e vinte e oito pacientes foram elegíveis, 74 incluídos e 54 completaram o protocolo. Destes, 36 (66,7%) pacientes foram classificados em grupo não controlado e 18 (33,3%) controlados. Na inclusão, o grupo que não se controlou apresentou mais mulheres, maior porcentagem de ex-tabagistas, menor porcentagem de dias livres de sintomas e maior porcentagem de mulheres com piora da asma no período menstrual. Os pacientes dos dois grupos apresentavam alta utilização do sistema de saúde e várias comorbidades. Após o tratamento padronizado, não se observou diferença nos parâmetros de função pulmonar, escarro induzido e óxido nítrico exalado entre os grupos. No grupo não controlado, o curso de corticosteróide oral promoveu redução significativa dos eosinófilos no escarro induzido, mas com aumento destes após a retirada da medicação oral, embora sem significância estatística. O óxido nítrico exalado não se alterou com o tratamento, mantendo-se normal nos dois grupos durante todo o acompanhamento. Os pacientes apresentavam baixa qualidade de vida relacionada à saúde, com melhora significativa nos dois grupos. Observamos alta porcentagem de pacientes com ansiedade moderada, que não se alterou com o tratamento da asma. CONCLUSÕES: Pacientes com asma grave não controlada podem atingir o controle clínico quando submetidos à intervenção proposta. Mas 2/3 dos nossos pacientes não atingiram o controle. Apresentaram características semelhantes aos de outras coortes internacionais, grande utilização dos recursos da saúde e baixa qualidade de vida relacionada à saúde. A inflamação eosinofílica responde ao uso de corticosteróide oral. O óxido nítrico exalado pode estar normal em pacientes com asma grave e inflamação eosinofílica persistente. A intervenção proposta melhorou a qualidade de vida relacionada à saúde nestes pacientes, mas não apresentou impacto na ansiedade / INTRODUCTION: There are doubts and open questions about low achieve control in severe asthma patients. In this study we evaluated the proportion of severe asthmatics who achieve control status after a systematic follow-up protocol and standardized treatment. We compared airway inflammation according to induced sputum and exhaled nitric oxide in controlled and non-controlled patients. We also evaluated the impact of control status on health related quality of life and compared the psychosocial behavior (anxiety and depression) between groups. METHODS: Patients were selected on outpatient asthma clinic of Pulmonary Division. They had severe asthma and underwent a systematic follow-up protocol with standardized treatment. We evaluated clinical, functional and inflammatory characteristics, asthma control, health related quality of life and anxiety and depression symptoms in baseline, after two weeks of oral corticosteroid and at the end of the follow-up, with inhaled corticosteroid plus long acting beta 2 agonist. RESULTS: One hundred and twenty eight patients were eligible, 74 included and 54 completed the follow-up period. Among this, 36 (66.7%) patients were classified as non-controlled and 18 (33.3%) controlled. At the inclusion non-controlled group had significantly higher female and ex-smokers prevalence, less percentage of days free of symptoms and higher frequency of females with menstrual worsening of asthma symptoms. Both groups had high health care use and several comobidities. There was not any significant difference in pulmonary function, induced sputum and exhaled nitric oxide between the two groups after standardized treatment. Induced sputum eosinophils had a significant reduction after oral corticosteroid trial in non-controlled patients but there was impairment after oral steroid withdrawn, but without statistic significance. Exhaled nitric oxide did not change with treatment and was normal in both groups during the follow-up period. Patients had low health related quality of life but with significant improvement on two groups. We observed high prevalence of patients with moderate anxiety which did not change with asthma treatment. CONCLUSION: Non-controlled severe asthma patients can achieve clinical control after proposed standardized protocol. But 2/3 of our patients did not achieve clinical control. Our patients share characteristics with others international cohorts, had high health care utilization and low health related quality of life. Induced sputum eosinophilia showed an improvement after oral corticosteroid trial. Exhaled nitric oxide may be normal in severe asthmatics with persistent eosinophilc inflammation. There was an improvement on health related quality of life with asthma treatment but no change was observed on anxiety

OBJETIVOS: Comparar as respostas do Teste de Esforço Cardiopulmonar (TECP) em imersão, numa esteira subaquáticas, com as de solo; investigar e entender o desempenho cardiorrespiratório de coronariopatas (DAC) durante esforço em imersão comparando-os aos do grupo de indivíduos saudáveis. Entender os procedimentos, materiais e equipamentos necessários na realização do teste em imersão e na coleta de dados reprodutíveis e confiáveis. MÉTODOS: O estudo contou com 40 indivíduos, sendo: 20 pacientes com diagnóstico médico de DAC, 63,7 ± 8,89 anos de idade e classificação I e II segundo New York Heart Association (NYHA) e 20 sujeitos saudáveis, 64,7 ± 7,09 anos; realizaram dois testes ergoespirométricos em uma instalação equipada com esteira no solo, piscina aquecida, esteira subaquática, analisador de gases e Eletrocardiograma (ECG). Foi calculado o Poder Estatístico do teste para ANOVA com erro beta de 0.861. Por ser um exame normatizado tecnicamente e reconhecidamente seguro, o primeiro teste foi realizado em esteira no solo de 3 a 7 dias deste, o segundo teste foi realizado em esteira subaquática com imersão ao nível do manúbrio, em uma piscina com temperatura controlada entre 33 e 34°C. Os dados foram coletados em 5 momentos expressivos: 1- Repouso; 2- Limiar Anaeróbio; 3- Ponto de Compensação Respiratória; 4- Esforço Máximo e 5- Recuperação. RESULTADOS: A análise de variância deste estudo revelou haver efeito principal para DAC nas variáveis: FC, VO2 e VCO2; (p > 0.01) em relação ao ambiente. O teste em imersão apresentou significância nas variáveis FC, VO2, VCO2 e VO2/FC (p > 0.01). As interações com estágio caracterizam o comportamento dos sujeitos ao longo do experimento e neste contexto, as variáveis PEB, FC, VO2, VCO2 e VO2/FC (p > 0.01) mostraram interações significantes entre estágio e ambiente. Em adição, há interação significante entre etiologia e estágio para as variáveis FC, VO2 e VCO2 (p > 0.01). DAC e saudáveis possuem comportamentos diferentes no decorrer dos estágios do experimento em relação a estas variáveis. Alterações eletrocardiográficas compatíveis com isquemia miocárdica ou arritmia não foram observadas e a Pressão Arterial Sistólica e Diastólica (PAS/D) não se alterou significativamente. Os indivíduos deste estudo tiveram percepção de esforço na Escala de Borg menor na água em todos os estágios do que em terra (p > 0.01). CONCLUSÃO: Os achados deste estudo mostram que os procedimentos operacionais, materiais e equipamentos utilizados no TECP em piscina produziram dados reprodutíveis, confiáveis e que atenderam as determinações estabelecidas no \"Clinician´s Guide to Cardioplulmonary Exercice Testing in Adults\". O esforço foi bem tolerado por todos os participantes, sem ocorrência de evento adverso. As diferenças estatísticas observadas nos testes na água contra os de solo nos levam a entender que o exercício em imersão pode ser realizado por pacientes com DAC e que os efeitos fisiológicos da imersão não causam qualquer risco para este grupo. Conclui-se também que por ser reprodutível e confiável, o teste em imersão pode ser adotado para prognosticar capacidades individuais de pacientes coronariopatas ao exercício dinâmico em piscina / OBJECTIVES: To compare responses to a Cardiopulmonary Exercise Test (CPX) conducted in water, (on a underwater treadmill), with the responses to the same tests conducted on land, (on a land treadmill); to investigate and assess the cardiorespiratory performance of coronary artery disease (CAD) patients while immersed in warm water when compared to the performance of healthy individuals; to assess the procedures, feasibility, resources and equipment required for conducting a CPX in individuals in water so as to collect reliable and replicable data. METHODS: The sample was comprised by 40 subjects, 20 of whom diagnosed with coronary artery disease (CAD) and aged 63.7 ± 8.89, functional class I and II (in compliance with the New York Heart Association [NYHA]), and 20 healthy subjects aged 64.7 ± 7.09. Two CPX tests were conducted in a facility equipped with a land treadmill, a warm pool, an underwater treadmill, a gas analyzer and an electrocardiogram (ECG) device. The statistical significances were calculated through a ANOVA test with (1 - beta) power of 0.861. As CPX is technically regulated and acknowledged as safe the first test was conducted on a land treadmill and the second test was conducted 3-7 days later on an underwater treadmill. Subjects were submerged in a temperature-controlled pool (33-34oC) with water at manubrium level. Data were collected at 5 relevant test stages or cardiorespiratory levels: 1- Rest; 2- Anaerobic Threshold (AT); 3- Respiratory Compensation Point (RCP); 4- Maximum Effort (ME); and 5- Recovery (R). FINDINGS: ANOVA analysis showed a major significance for CAD subjects regarding variables HB, VO2 and VCO2 (p < 0.01) in relation to the environment. The test performed with submerged patients showed some significance for variables HB, VO2, VCO2 and VO2/HB (p < 0.01). The stages for data collected featured the subjects performance throughout this experiment, and within the given context, variables RPE, HB, VO2, VCO2 and VO2/HB (p < 0.01) showed significant interactions between test stage and environment. Additionally, there was a significant interaction between the etiology and the test stage for variables HB, VO2 and VCO2 (p < 0.01). CAD patients and healthy subjects showed different performances throughout the test stages in relation to the referred variables. Electrocardiographic (ECG) changes that are compatible with myocardial ischemia or arrhythmia were not observed. Systolic and diastolic blood pressure (SDBP) did not show significant changes. The subjects of this study showed lower rates of Borg\'s perceived exertion scale in the water than at every one of the test stages on land (p < 0.01). CONCLUSION: This study show that the procedures, resources and equipment used during CPX conducted in a warm pool demonstrated to be feasible and yielded replicable and reliable data, which complied with the provisions of the \"Clinician´s Guide to Cardiopulmonary Exercise Testing in Adults\". The effort exerted was well tolerated by all the participants without any adverse events. Statistical differences observed in water versus on land allow us to conclude that patients with CAD are able to carry out physical activities in water and that the physiological effects of immersion do not present any risk for such patients. We may also conclude that given its replicability and reliability, CPX conducted in water may be used to diagnose and to estimate the exertion capability of CAD patients to perform dynamic exercise in a warm pool

INTRODUÇÃO: Apesar dos avanços terapêuticos, a asma grave (AG) persiste relacionada com alta morbidade e custos de saúde. Diversos fenótipos já foram descritos, porém faltam dados a respeito de como esses fenótipos respondem a diferentes intervenções e quais são as melhores ferramentas para avaliá-los. Além disso, debate-se se é possível alcançar o controle em todos pacientes com AG, questionando sua clássica definição de reversibilidade completa. O objetivo deste estudo é descrever e correlacionar os achados de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax em pacientes com AG, principalmente com fenótipo de obstrução persistente (OP), e identificar preditores do controle da asma após tratamento padronizado em centro de referência. MÉTODOS: Foram recrutados pacientes com AG não controlada para receber 2 semanas de corticosteroide oral (CO) e 12 semanas de formoterol+budesonida. Avaliações incluíram ACQ, espirometria, pletismografia e teste de washout de nitrogênio com respiração única (SBN2), em três momentos (basal, após CO e final de 12 semanas). OP foi caracterizada como VEF1/CVF < 0,70 após CO. Para avaliação da TCAR do tórax, utilizou-se software quantitativo incluindo a área de parede (AP), espessura de parede (EP) brônquica e Pi10 (área da parede de uma via aérea teórica com lúmen de 10mm de perímetro) para posterior comparação com dados funcionais. RESULTADOS: Entre os 51 pacientes que completaram o protocolo, 13 (25,5%) atingiram controle da asma. A única variável identificada como preditora de controle foi menor ACQ basal. Baseado no comportamento do FEF25-75, VR/CPT e a inclinação da fase 3 do SBN2, tanto a prova de função pulmonar completa como washout de nitrogênio demonstraram o envolvimento das pequenas vias aéreas nos pacientes com AG com diferentes níveis de gravidade relacionado à obstrução ao fluxo aéreo. Impactação mucoide associou-se a aumento no VEF1 após CO (23 ± 18% versus 8 ± 20% - p=0,017). Não houve diferença quanto à presença de bronquiectasia, EP brônquica aferida qualitativamente e padrão em mosaico na variação do VEF1. O valor médio do Pi10 foi de 4,0 ± 0,26 mm e da AP% do brônquio segmentar apical do lobo superior direito (RB1) foi de 66 ± 4%. O VEF1 mostrou uma correlação inversa tanto com Pi10 quanto com o RB1 AP% (r=-0,438, p=0,004 e r=-0,316, p=0,047, respectivamente). OP esteve presente em 77,4% dos pacientes asmáticos graves apesar do tratamento padronizado e associou-se a maior espessamento das vias aéreas. CONCLUSÕES: Impactação mucoide foi o principal preditor qualitativo tomográfico de ganho funcional após CO, enquanto Pi10 e AP% do RB1 correlacionaram-se com VEF1, sugerindo que, mesmo no subgrupo de pacientes com AG, a TCAR pode ter papel como ferramenta prognóstica. Além disso, apesar do tratamento padronizado, alta proporção de pacientes com AG permaneceu com OP ao fluxo aéreo e pior controle dos sintomas. O envolvimento das pequenas vias aéreas e remodelamento brônquico caracterizado pelo aumento da sua espessura foram os principais componentes destes resultados por se correlacionaram com a gravidade da obstrução ao fluxo aéreo / INTRODUCTION: Despite advances in asthma treatment, severe asthma (SA) still results in high morbidity and use of health resources. Several phenotypes have already been described but there are still lack of data regarding how these phenotypes respond to different interventions and which are the best tools to evaluate them. There still debate if all severe asthma patients can achieve control or maintain the classical asthma´s definition of a full reversible airway disease. The aim of this study is to describe and correlate thorax high-resolution computed tomography (HRCT) findings in SA patients, mainly with persistent obstruction phenotype, and to identify predictors related to asthma control after a standardized treatment in a reference center. METHODS: Non-controlled SA patients were enrolled to receive 2 weeks of oral corticosteroids (OC) and 12 weeks of formoterol+budesonide. They were evaluated according to ACQ, spirometry, pletismography and single breath nitrogen washout test (SBN2), at baseline, after OC trial and at the end of 12 weeks. Persistent obstruction (PO) was characterized as FEV1/FVC < 0.70 after OC course. Using quantitative software to evaluate thorax HRCT performed at the end of the study, wall area (WA), wall thickness (WT) and Pi10 (wall area for a theoretical airway with 10mm lumen perimeter) were analyzed and compared with function data. RESULTS: Among 51 patients that completed the protocol, 13 (25.5%) achieved asthma control. The only variable identified as predictor of asthma control was lower baseline ACQ. Based on FEF25-75, RV/TLC and the slope of phase III of SBN2, pletismography and SBN2 maneuvers clearly demonstrated small airway involvement in SA patient with different levels of airflow obstruction severity. The presence of mucoid impaction was associated with significant increase in FEV1 after OC (23 ± 18% versus 8 ± 20% - p=0.017). No difference was found regarding bronchiectasis´ presence, qualitative bronchial wall thickness nor mosaic pattern in the FEV1 variation. The mean pi10 was 4.0 ± 0.26 mm and the right upper lobe apical segmental bronchus (RB1) WA% was 66 ± 4%. Baseline FEV1% predicted presented a significant inverse correlation with both Pi10 and RB1 WA% (r = -0.438, p = 0.004 and r = -0.316, p = 0.047, respectively). 77.4% of severe asthmatic patients had PO despite standardized treatment and presented higher airway thickness. CONCLUSIONS: Mucoid impaction was the main HRCT´s predictor to oral corticosteroid response in this non-controlled severe asthmatic patients group. Pi10 and RB1 WA% correlated to baseline lung function supporting the evidence that, even in a subset of severe asthmatic patients, CT findings can be used as a prognostic tool. Despite optimal treatment and close follow-up, a high proportion of severe asthmatic patients will persist with airflow limitation and poor symptoms control. Small airway involvement and airway remodeling characterized as bronchial thickness are main components that explain our findings since they were related to the severity of persistent obstruction

Introdução: Alterações pulmonares podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e estar relacionadas com a morbidade e mortalidade. Os objetivos deste estudo foram analisar a função pulmonar de pacientes com LESJ e identificar possíveis correlações com escore da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax, escore de atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida dos pacientes. Métodos: Quarenta pacientes com LESJ, de 7,4 a 17,9 anos (mediana: 14,1 anos), foram submetidos a espirometria e pletismografia. Difusão de monóxido de carbono (DLCO), TCAR do tórax, teste da caminhada de 6 minutos (TC6M), atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida também foram avaliados. Resultados: Alterações subclínicas foram observadas em 19/40 (47,5%) pacientes com LESJ na espirometria/DLCO. O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi o parâmetro mais afetado (30%). A TCAR de tórax estava alterada em 22/30 (73,3%) pacientes, sendo alterações mínimas em 43%. Sinais de envolvimento de vias aéreas foram observados em 50% dos casos. Doze pacientes (30%) foram hospitalizados por complicações pulmonares decorrentes do LESJ, com alta hospitalar há pelo menos 11 meses antes do início do estudo (mediana da alta: 2,1 anos). Capacidade pulmonar total (CPT%), capacidade vital (CV%), capacidade vital forçada (CVF%) e VEF1% foram menores no grupo que foi hospitalizado quando comparado com o grupo sem hospitalização por complicações pulmonares (p < 0,05). Houve correlação entre o escore da TCAR com VEF1/VC (r=-0.63; p=0.0002), VEF1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001) e resistência das vias aéreas (r=+0.49; p=0.0056). A DLCO apresentou correlação com o tempo de doença (r=+0.4; p=0.01). Conclusão: Aproximadamente metade dos pacientes com LESJ apresentaram alterações funcionais significativas independentemente da atividade da doença e do dano cumulativo. Alterações de vias aéreas foram predominantes, especialmente na TCAR. A correlação positiva entre a DLCO e duração da doença provavelmente está relacionada com a melhora decorrente do tratamento. Complicações pulmonares decorrentes do LESJ podem determinar dano funcional / Introduction: Pulmonary abnormalities can occur in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) and can affect both morbidity and mortality. The aims of this study were to analyze the pulmonary function of cSLE patients and to identify possible correlations with the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage and the participants\' quality of life. Methods: Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4-17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, 6-minute walk test (6MWT), disease activity, disease cumulative damage and quality of life were assessed. Results: Subclinical abnormalities were evident in 19/40 (47,5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73,3%), which were minimal in 43%. Signs of airway affection were found in 50%. Twelve patients (30%) were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications, at least 11 month before the study began (median discharge: 2.1years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were lower in the group with hospitalization (p < 0.05). The HRCT-score was correlated with FEV1/VC (r=-0.63; p=0.0002), FEV1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001), and resistance (r =+ 0.49; p=0.0056). DLCO was correlated with disease duration (r =+ 0.4; p=0.015). Conclusions: Almost half of patients with cSLE exhibited significant functional abnormalities, regardless of the disease activity and disease cumulative damage. Airway abnormalities were predominant, especially in the HRCT. The positive correlation between DLCO and duration of disease is most likely related to improvement resulting from treatment. The cSLE-related pulmonary complications can determine functional damage

INTRODUÇÃO: Apesar dos avanços terapêuticos, a asma grave (AG) persiste relacionada com alta morbidade e custos de saúde. Diversos fenótipos já foram descritos, porém faltam dados a respeito de como esses fenótipos respondem a diferentes intervenções e quais são as melhores ferramentas para avaliá-los. Além disso, debate-se se é possível alcançar o controle em todos pacientes com AG, questionando sua clássica definição de reversibilidade completa. O objetivo deste estudo é descrever e correlacionar os achados de tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax em pacientes com AG, principalmente com fenótipo de obstrução persistente (OP), e identificar preditores do controle da asma após tratamento padronizado em centro de referência. MÉTODOS: Foram recrutados pacientes com AG não controlada para receber 2 semanas de corticosteroide oral (CO) e 12 semanas de formoterol+budesonida. Avaliações incluíram ACQ, espirometria, pletismografia e teste de washout de nitrogênio com respiração única (SBN2), em três momentos (basal, após CO e final de 12 semanas). OP foi caracterizada como VEF1/CVF < 0,70 após CO. Para avaliação da TCAR do tórax, utilizou-se software quantitativo incluindo a área de parede (AP), espessura de parede (EP) brônquica e Pi10 (área da parede de uma via aérea teórica com lúmen de 10mm de perímetro) para posterior comparação com dados funcionais. RESULTADOS: Entre os 51 pacientes que completaram o protocolo, 13 (25,5%) atingiram controle da asma. A única variável identificada como preditora de controle foi menor ACQ basal. Baseado no comportamento do FEF25-75, VR/CPT e a inclinação da fase 3 do SBN2, tanto a prova de função pulmonar completa como washout de nitrogênio demonstraram o envolvimento das pequenas vias aéreas nos pacientes com AG com diferentes níveis de gravidade relacionado à obstrução ao fluxo aéreo. Impactação mucoide associou-se a aumento no VEF1 após CO (23 ± 18% versus 8 ± 20% - p=0,017). Não houve diferença quanto à presença de bronquiectasia, EP brônquica aferida qualitativamente e padrão em mosaico na variação do VEF1. O valor médio do Pi10 foi de 4,0 ± 0,26 mm e da AP% do brônquio segmentar apical do lobo superior direito (RB1) foi de 66 ± 4%. O VEF1 mostrou uma correlação inversa tanto com Pi10 quanto com o RB1 AP% (r=-0,438, p=0,004 e r=-0,316, p=0,047, respectivamente). OP esteve presente em 77,4% dos pacientes asmáticos graves apesar do tratamento padronizado e associou-se a maior espessamento das vias aéreas. CONCLUSÕES: Impactação mucoide foi o principal preditor qualitativo tomográfico de ganho funcional após CO, enquanto Pi10 e AP% do RB1 correlacionaram-se com VEF1, sugerindo que, mesmo no subgrupo de pacientes com AG, a TCAR pode ter papel como ferramenta prognóstica. Além disso, apesar do tratamento padronizado, alta proporção de pacientes com AG permaneceu com OP ao fluxo aéreo e pior controle dos sintomas. O envolvimento das pequenas vias aéreas e remodelamento brônquico caracterizado pelo aumento da sua espessura foram os principais componentes destes resultados por se correlacionaram com a gravidade da obstrução ao fluxo aéreo / INTRODUCTION: Despite advances in asthma treatment, severe asthma (SA) still results in high morbidity and use of health resources. Several phenotypes have already been described but there are still lack of data regarding how these phenotypes respond to different interventions and which are the best tools to evaluate them. There still debate if all severe asthma patients can achieve control or maintain the classical asthma´s definition of a full reversible airway disease. The aim of this study is to describe and correlate thorax high-resolution computed tomography (HRCT) findings in SA patients, mainly with persistent obstruction phenotype, and to identify predictors related to asthma control after a standardized treatment in a reference center. METHODS: Non-controlled SA patients were enrolled to receive 2 weeks of oral corticosteroids (OC) and 12 weeks of formoterol+budesonide. They were evaluated according to ACQ, spirometry, pletismography and single breath nitrogen washout test (SBN2), at baseline, after OC trial and at the end of 12 weeks. Persistent obstruction (PO) was characterized as FEV1/FVC < 0.70 after OC course. Using quantitative software to evaluate thorax HRCT performed at the end of the study, wall area (WA), wall thickness (WT) and Pi10 (wall area for a theoretical airway with 10mm lumen perimeter) were analyzed and compared with function data. RESULTS: Among 51 patients that completed the protocol, 13 (25.5%) achieved asthma control. The only variable identified as predictor of asthma control was lower baseline ACQ. Based on FEF25-75, RV/TLC and the slope of phase III of SBN2, pletismography and SBN2 maneuvers clearly demonstrated small airway involvement in SA patient with different levels of airflow obstruction severity. The presence of mucoid impaction was associated with significant increase in FEV1 after OC (23 ± 18% versus 8 ± 20% - p=0.017). No difference was found regarding bronchiectasis´ presence, qualitative bronchial wall thickness nor mosaic pattern in the FEV1 variation. The mean pi10 was 4.0 ± 0.26 mm and the right upper lobe apical segmental bronchus (RB1) WA% was 66 ± 4%. Baseline FEV1% predicted presented a significant inverse correlation with both Pi10 and RB1 WA% (r = -0.438, p = 0.004 and r = -0.316, p = 0.047, respectively). 77.4% of severe asthmatic patients had PO despite standardized treatment and presented higher airway thickness. CONCLUSIONS: Mucoid impaction was the main HRCT´s predictor to oral corticosteroid response in this non-controlled severe asthmatic patients group. Pi10 and RB1 WA% correlated to baseline lung function supporting the evidence that, even in a subset of severe asthmatic patients, CT findings can be used as a prognostic tool. Despite optimal treatment and close follow-up, a high proportion of severe asthmatic patients will persist with airflow limitation and poor symptoms control. Small airway involvement and airway remodeling characterized as bronchial thickness are main components that explain our findings since they were related to the severity of persistent obstruction

INTRODUÇÃO: Existem dúvidas e controvérsias em relação à falta de controle clínico dos pacientes portadores de asma grave. Neste estudo avaliamos a proporção de asmáticos graves que atingem o controle com seguimento supervisionado e tratamento padronizado. Comparamos a inflamação das vias aéreas através do escarro induzido e do óxido nítrico exalado em pacientes que atingem o controle da asma em comparação aos não controlados. Avaliamos também o impacto do controle sobre o estado de saúde e comparamos o comportamento psicossocial (ansiedade e depressão) entre os pacientes controlados e não controlados. MÉTODOS: Os pacientes foram selecionados no ambulatório de asma da Pneumologia porque apresentavam asma grave não controlada apesar de tratamento de acordo com as diretrizes de tratamento da asma. Avaliamos as características clínicas, funcionais, inflamatórias, controle da asma, qualidade de vida relacionada à saúde e ansiedade e depressão, na condição basal, após as 2 semanas de corticosteróide oral e ao final do tratamento otimizado por via inalatória. RESULTADOS: Cento e vinte e oito pacientes foram elegíveis, 74 incluídos e 54 completaram o protocolo. Destes, 36 (66,7%) pacientes foram classificados em grupo não controlado e 18 (33,3%) controlados. Na inclusão, o grupo que não se controlou apresentou mais mulheres, maior porcentagem de ex-tabagistas, menor porcentagem de dias livres de sintomas e maior porcentagem de mulheres com piora da asma no período menstrual. Os pacientes dos dois grupos apresentavam alta utilização do sistema de saúde e várias comorbidades. Após o tratamento padronizado, não se observou diferença nos parâmetros de função pulmonar, escarro induzido e óxido nítrico exalado entre os grupos. No grupo não controlado, o curso de corticosteróide oral promoveu redução significativa dos eosinófilos no escarro induzido, mas com aumento destes após a retirada da medicação oral, embora sem significância estatística. O óxido nítrico exalado não se alterou com o tratamento, mantendo-se normal nos dois grupos durante todo o acompanhamento. Os pacientes apresentavam baixa qualidade de vida relacionada à saúde, com melhora significativa nos dois grupos. Observamos alta porcentagem de pacientes com ansiedade moderada, que não se alterou com o tratamento da asma. CONCLUSÕES: Pacientes com asma grave não controlada podem atingir o controle clínico quando submetidos à intervenção proposta. Mas 2/3 dos nossos pacientes não atingiram o controle. Apresentaram características semelhantes aos de outras coortes internacionais, grande utilização dos recursos da saúde e baixa qualidade de vida relacionada à saúde. A inflamação eosinofílica responde ao uso de corticosteróide oral. O óxido nítrico exalado pode estar normal em pacientes com asma grave e inflamação eosinofílica persistente. A intervenção proposta melhorou a qualidade de vida relacionada à saúde nestes pacientes, mas não apresentou impacto na ansiedade / INTRODUCTION: There are doubts and open questions about low achieve control in severe asthma patients. In this study we evaluated the proportion of severe asthmatics who achieve control status after a systematic follow-up protocol and standardized treatment. We compared airway inflammation according to induced sputum and exhaled nitric oxide in controlled and non-controlled patients. We also evaluated the impact of control status on health related quality of life and compared the psychosocial behavior (anxiety and depression) between groups. METHODS: Patients were selected on outpatient asthma clinic of Pulmonary Division. They had severe asthma and underwent a systematic follow-up protocol with standardized treatment. We evaluated clinical, functional and inflammatory characteristics, asthma control, health related quality of life and anxiety and depression symptoms in baseline, after two weeks of oral corticosteroid and at the end of the follow-up, with inhaled corticosteroid plus long acting beta 2 agonist. RESULTS: One hundred and twenty eight patients were eligible, 74 included and 54 completed the follow-up period. Among this, 36 (66.7%) patients were classified as non-controlled and 18 (33.3%) controlled. At the inclusion non-controlled group had significantly higher female and ex-smokers prevalence, less percentage of days free of symptoms and higher frequency of females with menstrual worsening of asthma symptoms. Both groups had high health care use and several comobidities. There was not any significant difference in pulmonary function, induced sputum and exhaled nitric oxide between the two groups after standardized treatment. Induced sputum eosinophils had a significant reduction after oral corticosteroid trial in non-controlled patients but there was impairment after oral steroid withdrawn, but without statistic significance. Exhaled nitric oxide did not change with treatment and was normal in both groups during the follow-up period. Patients had low health related quality of life but with significant improvement on two groups. We observed high prevalence of patients with moderate anxiety which did not change with asthma treatment. CONCLUSION: Non-controlled severe asthma patients can achieve clinical control after proposed standardized protocol. But 2/3 of our patients did not achieve clinical control. Our patients share characteristics with others international cohorts, had high health care utilization and low health related quality of life. Induced sputum eosinophilia showed an improvement after oral corticosteroid trial. Exhaled nitric oxide may be normal in severe asthmatics with persistent eosinophilc inflammation. There was an improvement on health related quality of life with asthma treatment but no change was observed on anxiety

Introdução: A suplementação de creatina tem surgido na literatura como uma potencial estratégia terapêutica não farmacológica em diversas condições caracterizadas por disfunções musculares e baixa massa muscular, incluindo as doenças reumatológicas pediátricas. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia e a segurança da suplementação de creatina em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico de início juvenil (LESJ). Métodos: Trata-se de um estudo duplo-cego, crossover, balanceado e controlado por placebo. Os voluntários (n = 15) foram randomizados em duas condições que receberam creatina ou dextrose por 12 semanas, interpassadas por um período de washout de 8 semanas. A função muscular foi avaliada por testes de uma repetição máxima (1 RM), Timed-Up-And-Go, Timed-Stands e de preensão manual. Ainda, foram avaliados a composição corporal, os marcadores bioquímicos do remodelamento ósseo, a aptidão aeróbia, os parâmetros de qualidade de vida e a capacidade funcional dos voluntários. As possíveis alterações no consumo alimentar foram avaliadas por três recordatórios alimentares de 24h, enquanto o conteúdo de fosforilcreatina muscular foi avaliado por meio de espectroscopia de fósforo por ressonância magnética (31P-ERM). A segurança da intervenção foi avaliada por parâmetros laboratoriais e por clearance de 51Cr-EDTA e, por fim, os eventos adversos foram registrados durante todo o estudo. Resultados: Não houve diferença significativa no conteúdo intramuscular de fosforilcreatina entre as condições, antes e após as intervenções (creatina - Pré: 20,5 ± 2,6/ Pós: 20,4 ± 4,1; placebo - Pré: 19,8 ± 2,0/ Pós: 20,2 ± 3,2 mmol/kg peso úmido; p = 0,70 para interação entre condições). Ainda, provavelmente, como consequência do conteúdo intramuscular ter se mantido inalterado, não houve diferença significativa entre as condições para todos os parâmetros analisados (p > 0,05). Além do clearance de 51Cr-EDTA não ter sido alterado com a suplementação de creatina, nenhum efeito adverso foi observado. Conclusão: O protocolo de suplementação de creatina (0,1 g/kg/d) por 12 semanas foi bem tolerado e livre de efeitos adversos. Entretanto, a suplementação de creatina não foi eficaz no aumento do conteúdo intramuscular de fosforilcreatina, na melhora da função muscular, aptidão aeróbia, composição corporal e parâmetros de qualidade de vida em pacientes com LESJ / Introduction: Creatine supplementation has emerged as a promising non-pharmacological therapeutic strategy to counteract muscle dysfunction and low lean mass in a variety of conditions, including in pediatric and rheumatic diseases. The objective of this study was to examine the efficacy and safety of creatine supplementation in childhood systemic lupus erythematosus (C-SLE). Methods: C-SLE patients with mild disease activity (n=15) received placebo or creatine supplementation in a randomized fashion using a crossover, double-blind, repeated-measures design. The subjects were assessed at baseline and after 12 weeks in each arm, interspersed by a 8-week washout period. The primary outcomes was muscle function, as assessed by a battery of tests including one-maximum repetition (1-RM) tests, the Timed-Up-And-Go test, the Timed-Stands test, and the handgrip test. Secondary outcomes included body composition, biochemical markers of bone remodeling, aerobic conditioning, quality of life, and physical capacity. Possible differences in dietary intake were assessed by three 24-h dietary recalls. Muscle phosphorylcreatine content was measured through phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS). The safety of the intervention was assessed by laboratory parameters and kidney function was measured by the 51Cr-EDTA clearance. Additionally, self-reported adverse events were recorded throughout the trial. Results: Intramuscular phosphorylcreatine content was not significantly different between creatine and placebo before or after the intervention (creatine - Pre: 20.5 ± 2.6, Post: 20.4 ± 4.1, placebo - Pre: 19.8 ± 2.0; Post: 20.2 ± 3.2 mmol/kg wet muscle; p = 0.70 for interaction between conditions). In addition, probably as a consequence of the lack of change in intramuscular phosphorylcreatine content, there were no significant changes between placebo and creatine for any muscle function and aerobic conditioning parameters, lean mass, fat mass, bone mass, and quality of life scores (p > 0.05). The 51Cr-EDTA clearance was not altered by creatine supplementation and no side effects were noticed. Conclusion: a 12-week creatine supplementation protocol at 0.1 g/kg/d is well tolerable and free of adverse effects but did not affect intramuscular phosphorylcreatine, muscle function, free-fat mass or quality of life in C-SLE patients with mild disease activity

<p>Hronična opstruktivna bolest pluća je jedna od najče&scaron;ćih hroničnih bolesti pluća i važan uzrok morbiditeta i mortaliteta u svetu. Egzacerbacije predstavljaju značajan događaj u toku bolesti, jer imaju negativan uticaj na mortalitet, kvalitet života, opadanje plućne funkcije i povećanje tro&scaron;kova lečenja. Cilj rada je utvrditi nezavisne faktore rizika za egzacerbaciju i smrtni ishod tokom jednogodi&scaron;njeg praćenja obolelih od hronične opstruktivne bolesti pluća i kreiranje prediktivnog modela za neželjeni događaj. U ispitivanje je uključeno 200 pacijenata sa potvrđenom dijagnozom hronične opstruktivne bolesti pluća, koji su lečeni prema preporukama smernice Globalne inicijative za hroničnu opstruktivnu bolest pluća. Pacijenti su praćeni godinu dana, evaluirani na kontrolnim pregledima i beležen je broj egzacerbacija na osnovu vanrednih poseta i eventualni smrtni ishod. Statističkom obradom podataka utvrđeni su nezavisni prediktori egzacerbacije (starost &gt; 65 godina, test procene hronične opstruktivne bolesti pluća &gt; 9, modifikovana skala dispneje &gt; 2, saturacija hemoglobina kiseonikom &le; 93%) i smrtnog ishoda (starost &gt;65 godina, potreba za primenom antiagregacione terapije, brzina maksimalnog ekspiratornog protoka na 25% vitalnog kapaciteta &le; 1,16 l, modifikovana skala dispneje &gt;2, puls &gt; 89). Od navedenih nezavisnih faktora su kreirani modeli za predikciju neželjenih događaja. Unutra&scaron;njom validacijom modela dokazana je dobra prediktivna vrednost oba matematička modela, bez statistički značajne razlike opserviranog i očekivanog procenta pojave egzacerbacije i smrtnog ishoda tokom praćenja pacijenata obolelih od HOBP.</p> / <p>Chronic obstructive pulmonary disease is one of the most common chronic lung diseases and is an important cause of morbidity and mortality in the world. Exacerbations are an important event in the course of the disease, as they have a negative impact on mortality, quality of life, lung function decline and increased costs of treatment. The aim of study is to identify risk factors for exacerbation or death during the one-year follow-up of patients with chronic obstructive pulmonary disease, and creation of predictive models for exacerbation and mortality during the follow-up period. The study included 200 patients with a confirmed diagnosis of chronic obstructive pulmonary disease who have had the therapy according to the Global initiative for chronic obstructive airway diseases guidelines. Patients were followed for one year, evaluated the number of exacerbations on the basis of emergency visits and eventual death. With statistical data processing there were identified independent predictors of exacerbations (age &gt; 65 years, COPD Assessment Test &gt; 9, modified Medical Research Council scale &gt;2, oxygen saturation &le; 93%) and death (age &gt; 65 years, the need for application of antiplatelet therapy, the rate of maximum expiratory flow at 25% of vital capacity &le; 1,16 l, modified Medical Research Council scale &gt;2, heart rate &gt; 89th). Of these independent factors was created a models for the prediction of adverse events during the one-year mark of COPD patients. Internal validation showed good predictive value of both models. No difference between the observed and the expected percentage of occurrence of exacerbations or death during the the follow-up period.</p>