Objetivo: avaliar as habilidades cognitivo-linguísticas de crianças diagnosticadas com leucemia linfoide aguda durante o tratamento quimioterápico. Método: estudo clínico transversal observacional. Formaram o grupo pesquisa (GLL) 18 crianças com idades entre 7 anos e 10 anos e 11 meses, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda e em tratamento quimioterápico, que não apresentavam síndromes genéticas, alterações neurológicas e/ou auditivas, não haviam realizado radioterapia e/ou transplante de medula óssea. Foi coletado grupo controle (GC), formado por 18 crianças hígidas, pareadas ao grupo pesquisa por idade, gênero e escolaridade materna. Foram aplicadas provas de avaliação da inteligência não-verbal, fonologia, vocabulário expressivo, fluência verbal, memória verbal de curto prazo e memória verbal operacional. Os dados coletados foram submetidos à análise estatística. Resultados: não houve diferenças estatísticas entre os grupos nas provas de inteligência e vocabulário expressivo. O grupo GLL apresentou desempenho inferior nas demais provas, com diferença significante apenas em memória operacional e na categoria \"partes do corpo\" da prova de fluência verbal. Conclusão: Esse estudo possibilitou uma primeira análise dos efeitos do tratamento quimioterápico em crianças com leucemia nas habilidades cognitivo-linguísticas. Não houve diferença no vocabulário expressivo, mas as habilidades de fluência verbal e memória parecem ser prejudicadas nessas crianças, quando comparadas ao grupo controle, apesar de não haver significância estatística em todas as variáveis / Objective: to evaluate the cognitive-linguistic abilities of children diagnosed with acute lymphoid leukemia during chemotherapy treatment. Methods: observational cross-sectional clinical study. The research group (GLL) was composed by 18 children aged between 7 years and 10 years and 11 months, with diagnosis of acute lymphoid leukemia receiving chemotherapeutic treatment, who did not present genetic syndromes, neurological and/or auditory alterations, had not undergone radiotherapy and/or bone marrow transplantation. A control group (GC) was collected, comprising eighteen healthy children, matched to the research group by age, gender and maternal schooling. Non-verbal intelligence, phonology, expressive vocabulary, verbal fluency, short-term verbal memory, and operational verbal memory were evaluated. The collected data were submitted to statistical analysis. Results: There were no statistical differences between groups in the intelligence and expressive vocabulary tests. The GLL group presented a worse performance in the other tests, but with significant difference only in operational memory and in the \"body parts\" category of the verbal fluency test. Conclusion: This study enabled a first analysis of the effects of chemotherapy treatment in children with leukemia on cognitive-linguistic abilities. There was no difference in expressive vocabulary, but verbal fluency and memory skills appear to be impaired in these children, when compared to the control group, although there was no statistical significance in all variables

Contextualização: O tempo e, mais recentemente, a análise dos movimentos compensatórios, têm sido utilizados na avaliação funcional de crianças com distrofia muscular de Duchenne (DMD). Embora estejam relacionadas, essas duas variáveis podem progredir distintamente em crianças com DMD, no intervalo de um ano. Objetivo: Descrever e comparar a evolução do tempo e dos movimentos compensatórios durante atividades de locomoção em crianças com DMD no período de um ano. Método: Foram avaliados filmes de 32 meninos (média de idade 10 anos) durante a marcha em local plano, por 10 m, o subir e o descer quatro degraus. O tempo foi cronometrado e utilizou-se a escala de avaliação funcional para DMD (Functional Evaluation Scale for Duchenne Muscular Dystrophy, FES-DMD) para pontuar os movimentos compensatórios. Aplicou-se a análise multivariável de variância (MANOVA), com (alfa < 0.05) para comparar as variáveis em três momentos: avaliação inicial (AV0), após 6 meses (AV6) e após 12 meses (AV12). Resultados: Os movimentos compensatórios mais comuns observados durante a marcha foram flexão plantar de tornozelos, aumento da base de apoio, anteriorização de cabeça e tronco e aumento da dissociação de cinturas. Na atividade de subir degraus foram flexão plantar de tornozelos, aumento da base de apoio, hiperlordose lombar e aumento da inclinação lateral do tronco. Ao descer degraus, esses movimentos também foram observados, acrescidos de rotação de tronco, flexão do joelho de apoio, flexão plantar do tornozelo de balanço e descida parando em cada degrau. A MANOVA mostrou que as variáveis aumentaram significativamente no período de um ano (p < 0,05 para todas as comparações) durante a marcha, o subir e o descer degraus. Interações entre o tempo e a pontuação dos movimentos compensatórios evidenciaram progressões distintas durante o subir e descer degraus (p < 0,05 para ambos). Durante a marcha, o tempo aumentou 47% e a pontuação dos movimentos compensatórios aumentou 55%. Ao subir degraus, o tempo aumentou 144% e a pontuação dos movimentos compensatórios aumentou 44%. Durante o descer degraus, o tempo aumentou 186% e a pontuação dos movimentos compensatórios aumentou 58%. Conclusão: Na marcha, as crianças com DMD mostraram aumento discretamente maior dos movimentos compensatórios, quando comparado ao aumento do tempo. Durante o subir e descer degraus, o aumento do tempo foi mais expressivo do que o aumento dos movimentos compensatórios. Acompanhar a evolução do tempo e dos movimentos compensatórios em crianças com DMD permitiu uma avaliação mais precisa e o acompanhamento da progressão das tarefas de locomoção / Introduction: Timed performance and, more recently, compensatory movements, have been used to assess children with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Although being strongly related, these variables may progress distinctly within one year. Objective: To describe and compare the progression of timed performance and compensatory movements on locomotion tasks in children with DMD, followed for one year. Method: Films of 32 boys (mean age 10 yrs) performing 10-m walking, climbing up and down four steps were analyzed. Time was digitally measured and compensatory movements were quantified with the Functional Evaluation Scale for DMD (FES-DMD). Multivariate analyses of variance (MANOVAs) (alfa < 0.05) compared the variables on three assessments: initial (A0), after 6 months (A6) and after 12 months (A12). Results: The most common compensatory movements on walking were ankles plantar flexion, increased base of support, head and trunk anteriorization and increased upper and lower body dissociation. On climbing up steps, ankles plantar flexion, increased base of support, lumbar hyperlordosis and excessive trunk lateral inclination. On climbing down steps, these movements were also observed, associated to trunk rotation, stance knee flexion, equinus swing foot and pauses after steps. MANOVAs showed that both variables increased significantly within one year (p < 0.05 for all comparisons) on walking, climbing up and climbing down steps. Interactions between timed performance and compensatory movements evidenced distinct progressions of timed performance and compensatory movements on climbing up and down steps (p < 0.05 for both). On walking, timed performance increased 47% and compensatory movements increased 55%. On climbing up steps, timed performance increased 144% and compensatory movements increased 44%. On climbing down steps, timed performance increased 186% and compensatory movements increased 58%. Conclusion: On walking, children with DMD showed a discrete higher increase of compensatory movements, compared to the increase of timed performance. However, when climbing up and down steps, the timed performance increased much more than the compensatory movements. Evaluating the progression of timed performance and compensatory movements in children with DMD allowed more precise assessment and follow up of locomotion tasks evolution

Pacientes com doença de Parkinson (DP) apresentam diversos sintomas não motores, dentre eles, alterações cognitivas. Déficits de função executiva podem ser observados desde os estágios iniciais da DP e impactam na independência funcional e na qualidade de vida. A função executiva é essencial para a realização de atividades de vida diária, que requerem integração cognitivo-motora. A realização de atividades cotidianas depende não só do sistema motor, mas também da interpretação e do processamento sensorial/ perceptual e da seleção e do planejamento da melhor estratégia motora. Sendo assim, um grande número de atividades de vida diária pode ser afetado por déficits na função executiva em pacientes com DP. Nessas tarefas, os componentes cognitivos e motores competem por recursos atencionais, o que pode prejudicar o desempenho em um ou em ambos os componentes. Entretanto, os estudos são muito direcionados para a análise de tarefas-duplas que envolvam equilíbrio em ortostatismo e marcha, mas contemplam pouco outras tarefas motoras. Os objetivos desse estudo foram (1) comparar o desempenho de pacientes com DP com o de um grupo controle nos testes de função executiva (Trail Making Test) e de fluência verbal (fluência semântica e fonêmica e diadococinesia oral /pataka/) e (2) investigar possíveis correlações entre função executiva e fluência verbal. O estudo foi realizado de maneira transversal, em uma única sessão, em uma avaliação de cerca de 50 minutos. Quarenta pacientes com DP (idade entre 50 e 79 anos, Hoehn & Yahr entre 2 e 3) e quarenta controles (com idade e escolaridade semelhantes) foram avaliados com o Trail Making Test, a fluência verbal semântica e fonêmica e o teste de diadococinesia oral. Na parte A do TMT, os participantes conectaram círculos numerados de 1 a 25, em sequência. Na parte B, os participantes conectaram círculos alternando números e letras (1-A-2-B-3-C-4-D-5-E-6-F-7-G-8-H-9-I-10-J-11-K-12-L-13). No teste de fluência verbal fonêmica, foi solicitado que os participantes dissessem palavras começando com a letra F. No teste de fluência verbal semântica, os participantes disseram o maior número de animais possível, em 60 segundos. No teste de diadococinesia oral, os participantes repetiram a sequência /pataka/ o mais rápido possível. Os grupos foram comparados por meio de análises de variância e as relações entre as variáveis foram investigadas pelo teste de correlação de Pearson. A análise de variância mostrou diferenças significativas entre grupos (F1,78=10,55; p=0,002) e entre partes do Trail Making Test (F1,78=154,02; p < 0,001). A parte B apresentou tempos maiores que a parte A (p < 0,001). Pacientes com DP disseram menos palavras nos testes de fluência verbal, em comparação aos controles (p < 0,001). Pacientes com DP repetiram a sequência /pataka/ menos vezes que os controles (p=0,019). Houve forte correlação entre o teste de fluência verbal fonêmica e a parte B do Trail Making Test (valor de r=-0,874 e p=0,001) e entre a diadococinesia oral e as partes A e B do Trail Making Test (valor de r=-0,824 e p=0,001). A correlação entre a parte B do Trail Making Test, que é uma medida de função executiva e reflete a habilidade de integração cognitivo-motora e as tarefas de fluência verbal, evidencia a importância do controle motor para as tarefas de fala. A tarefa da fala fornece não somente sobrecarga cognitiva, mas também motora para pacientes com DP. Esse conhecimento é importante para a prática clínica, uma vez que é necessário detectar a natureza do acometimento e da tarefa para usá-las de maneira adequada em programas de reabilitação / Patients with Parkinson´s disease (PD) can present several non-motor symptoms, including cognitive deficits. Executive function deficits can be observed since the early stages of PD and impact on functional independence and quality of life. The executive function is essential to the activities of daily living, which require cognitive-motor integration. The performance of activities of daily living depends not only on the motor system, but also on the sensory/ perceptual interpretation and processing and the selection and planning of the best motor strategy. Therefore, many activities of daily living can be affected by deficits in the executive function in patients with PD. In such tasks, cognitive and motor components compete for attentional resources, which may impair the performance of one or both tasks. However, most studies focus on to the analysis of dual-tasks involving orthostatic balance and gait, but they do not approach other motor tasks. The objectives of this study were (1) to compare the performance of patients with PD with a control group in executive function (Trail Making Test) and verbal fluency tests (semantic and phonemic and oral diadochokinesis /pataka/) and (2) to investigate possible correlations between executive function and verbal fluency. This was a cross-sectional study and the tests were performed individually in a 50-minute single session. Forty people with PD (aged 50 - 79 years, Hoehn & Yahr 2 - 3) and forty controls (with similar age and education) were evaluated with Trail Making Test (TMT, executive function), phonemic/semantic verbal fluency and oral diadochokinesis (/pataka/) tests. In part A of Trail Making Test, participants connected circles with the numbers 1-25, in sequence. In part B, participants connected circles in a sequence with alternated numbers and letters (1-A-2-B-3-C-4-D-5-E-6-F-7-G-8-H-9-I-10-J-11-K-12-L-13). In the phonemic verbal fluency test, participants were instructed to say words beginning with the letter F. In the semantic verbal fluency test, participants were instructed to say out loud as many animals as they could remember, in 60 seconds. In the oral diadochokinesis test, participants were asked to say the /pataka/ sequence as fast as they could. Groups were compared by analyses of variance and the relationships between the variables were investigated by Pearson correlation tests. Analysis of variance showed significant differences between groups (F1,78=10.55; p=0.002) and between Trail Making Test parts (F1,78=154.02; p < 0.001). Part B showed longer times than part A (p < 0.001). People with PD said fewer words in both fluency tests, compared to controls (p < 0.001). People with PD repeated the sequence /pataka/ less times than controls (p=0.019). There was a strong correlation between the phonemic verbal fluency test and the part B of Trail Making Test (r=-0.874 and p=0.001) and between the oral diadochokinesis test and both parts of the Trail Making Test (r=-0.824 e p=0.001). The correlation between the part B of Trail Making Test, which is an executive function measure and reflects the cognitive-motor integration ability, and the verbal fluency tests, evidences the importance of motor control for speech tasks. Speech tasks not only provide cognitive overload, but also motor overload in patients with PD. This knowledge is important in clinical practice, in which therapists must detect the nature of the disability and the task to use this information properly in rehabilitation programs

INTRODUÇÃO: Acometimento em diversos domínios cognitivos (funções executivas, linguagem, memória episódica e semântica) são complicações reconhecidas da epilepsia associada à esclerose mesial temporal (EMT). Também é reconhecido déficit de memória específico para material verbal e não verbal, segundo a lateralidade da lesão. Atividade epileptiforme (ictal e interictal) pode comprometer funções cognitivas. O impacto do envolvimento eletrográfico contralateral nas funções cognitivas em pacientes com EMT unilateral não foi estudado. METÓDOS: Avaliamos o impacto da atividade epileptiforme contralateral em funções cognitivas em 121 pacientes com EMT unilateral (69 EMT esquerda), destros, com QI>70, oito ou mais anos de escolaridade, sem comorbidades, e 39 controles pareados por sexo, idade e escolaridade. Todos os pacientes foram submetidos a monitorização por vídeo-EEG e avaliação neuropsicológica, que incluiu: memória verbal (Rey Auditory Verbal Learning Test, RAVLT), não verbal (Rey Visual Design Learning Test, RVDLT, figura complexa de Rey) funções executivas (Stroop, teste classificação cartões de Wisconsin, repetição de dígitos e fluência verbal - FAS), linguagem (teste nomeação de Boston), escalas de ansiedade e depressão e questionário de queixas de memória. Segundo os achados eletrográficos, classificamos os pacientes com EMT unilateral em direito e esquerdo concordantes (DC, EC), parcialmente concordantes (DPC, EPC) e discordantes (DD, ED), reagrupados, em seguida, por dois critérios: maior discordância (parcialmente concordantes + concordantes) e menor discordância (parcialmente concordantes + discordantes). RESULTADOS: Dados demográficos, características da doença e tratamento não diferiram entre grupos. EC e ED tiveram pior desempenho que controles em memória verbal tardia. Após sete dias, ED tiveram pior desempenho que controles e DC+DPC em evocação livre, em reconhecimento e erros de reconhecimento que os demais grupos. DD apresentaram mais erros no aprendizado no RVDLT que controles. DPC+DD apresentaram rendimento inferior a controles em recordação tardia e após 7 dias da figura complexa de Rey. Ambos os grupos EMT esquerda desempenharam abaixo dos controles em evocação tardia da figura complexa Rey. ED e DPC+DD apresentaram maior quantidade de queixas de memória que controles. Não se observou impacto da discordância sobre funções executivas. DD apresentaram tendência de pior desempenho que controles e DC+- DPC nos testes de linguagem. EPC+ED apresentaram maior pontuação que controles em escala de depressão. CONCLUSÃO: Envolvimento eletrográfico contralateral associa-se a comprometimento mais acentuado de memória verbal no grupo ED, e, menos intensamente, a alteração de memória não verbal para grupo DD+DPC. Observou-se maior quantidade de queixas de memória nos grupos ED e DD+DPC, e tendência de pior desempenho em linguagem no grupo DD. Estes achados contrariam o conceito de dominância hemisférica para memória verbal e não verbal. Propomos um modelo de predominância da memória verbal para o hemisfério dominante e, menos pronunciadamente, predominância de memória não verbal no hemisfério não dominante de linguagem. Especulamos que a cirurgia bem sucedida para epilepsia possa trazer melhora cognitiva nos casos com achados eletrográficos discordantes / INTRODUCTION: Mesial temporal sclerosis (MTS) associated epilepsy leads to cognitive changes in various cognitive domains, including episodic and semantic memory, executive functions, and language. A material-specific model for memory impairment has been proposed. Ictal and interictal epileptiform activity may negatively impact on cognitive functions. The impact of contralateral electrographic involvement on cognitive functions in unilateral MTS has not been studied. METHODS: We retrospectively studied the impact of contralateral interictal and ictal epileptiform activity on cognitive functions in 121 (69 left) right-handed unilateral MTS patients, with an IQ>70, eight or more education years, without comorbidities, and 39 age, gender and education-matched controls. All patients underwent video-EEG monitoring and neuropsychological testing, including verbal (Rey Auditory Verbal Learning Test, RAVLT) and nonverbal memory (Rey Visual Design Learning Test, RVDLT, and Complex-Rey-Osterrieth-Figure), executive functions (Stroop, Wisconsin Card Sorting Task, digit span and verbal fluency - FAS), language (Boston Naming Test) and self- report scales for anxiety, depression, and memory complaints. According to MTS side and EEG findings groups were classified as right or left concordant (RC,LC), partially concordant (RPC, LPC), discordant (RD, LD). Groups were regrouped by two criteria: major discordance (merging partially concordant and concordant groups) and minor discordance (merging partially concordant and discordant groups). RESULTS: Demographic, disease and treatment features did not differ among groups. On verbal memory, LD and LC performed worse than controls on delayed recall. On 7-day recall, LD scored significantly worse than controls and RC+RPC, recognized fewer words and had more recognition errors than all groups. On nonverbal memory, RD had more errors in RVDLT learning than controls, and showed a trend towards worse performance compared to RC+RPC in immediate and delayed recall. For the Complex- Rey-Osterrieth-Figure, RPC+RD performed significantly worse than controls on delayed and 7-day recall. Both left MTS groups attained lower scores than controls on the Complex-Rey-Osterrieth-Figure delayed recall. LD and RPC+RD had higher scores of memory complaints than controls. No impact of discordance was observed on executive functioning. On language tests, there was a trend towards worse performance for RD compared to controls and RC+-RPC. LPC+LD scored more than controls in depression scale. CONCLUSION: Contralateral EEG involvement was associated with impaired verbal memory for LD group, and, to a lesser extent, with impaired nonverbal memory for the RD+RPC group. These findings were associated with increased memory complaints for LD and RD+RPC groups. We also found a trend towards worse performance on language tests for RD. These findings suggest that verbal and nonverbal memory are not completely lateralized to the dominant and non- dominant hemispheres. We propose a model of language-dominant hemisphere predominance for verbal memory and a less pronounced non-language dominant hemisphere predominance for nonverbal memory. We speculate that memory impairment in patients with discordant EEG data may be partially reversed with successful epilepsy surgery and removal of the at-distance focus. This hypothesis should be tested with appropriately designed studies

A Epilepsia Benigna da Infância com Paroxismos Centrotemporais (EBICT) é uma epilepsia focal e de etiologia indeterminada. O termo benigno é, atualmente, questionado pelo reconhecimento de que, apesar da remissão completa das crises epilépticas em 80% dos casos e da farmacorresponsividade nessa síndrome, há comorbidades psiquiátricas que podem comprometer a qualidade de vida e o desempenho escolar. A comorbidade psiquiátrica mais frequente nessa epilepsia é o Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH). Uma das mais importantes funções cognitivas, as Funções Executivas (FE), nos seus domínios frios (flexibilidade mental, rastreio mental de informações, capacidade de abstração e atenção) e quentes (tomada de decisão, cognição social e controle de impulsividade), podem estar alteradas, tanto na EBICT quanto no TDAH. Apesar da alta prevalência dessa síndrome, o TDAH e as FE, principalmente as quentes, são pouco investigadas e descritas nessa população. Além disso, com os poucos estudos previamente realizados, não é possível descrever se os déficits executivos encontrados estão relacionados às variáveis clínicas da epilepsia, à atividade epileptiforme em si, à comorbidade psiquiátrica ou à soma destes fatores. Dessa forma, o objetivo geral deste estudo foi analisar o perfil de desempenho executivo em crianças e adolescentes com EBICT. Este foi um estudo de coorte transversal, controlado (duplo pareamento) e não randomizado. O desempenho executivo das crianças e adolescentes, de ambos os sexos, com idades de 6 a 16 anos, foi avaliado através da análise comparativa de três grupos (total de 63 sujeitos): Grupo I (23 pacientes com EBICT); Grupo II (20 pacientes com TDAH e sem epilepsia) e Grupo III (20 crianças e adolescentes saudáveis sem epilepsia, sem TDAH e sem nenhum diagnóstico neurológico ou psiquiátrico). A avaliação neuropsicológica foi composta por uma bateria abrangente com 22 instrumentos, para investigação detalhada das funções executivas em seus múltiplos domínios (atenção, FE frias e quentes), potencial intelectual e desempenho acadêmico. Nossos resultados demonstraram que os pacientes com EBICT apresentam pior desempenho em domínios do funcionamento executivo frio e quente em comparação aos controles. A presença do TDAH esteve associada a um maior prejuízo no funcionamento executivo dos pacientes com EBICT. Além disso, o perfil executivo e atencional desses pacientes demonstrou-se distinto daquele apresentado pelas crianças com TDAH e sem epilepsia. Houve correlação entre as variáveis clínicas da epilepsia (especialmente tempo de controle de crises, número de fármacos antiepilépticos, presença e lateralidade da atividade epileptiforme) e um pior funcionamento executivo. Dessa forma, salienta-se a necessidade de maior atenção às funções executivas quentes e à presença da coexistência do TDAH na EBICT, ambas negligenciadas nos estudos com essa síndrome epiléptica da infância. Assim, pode-se propiciar um melhor delineamento das dificuldades cognitivas, do prognóstico e da intervenção adequados e eficazes para crianças e adolescentes com EBICT / Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes (BECTS) is focal epilepsy with undetermined etiology. At the moment, the term benign has been questioned by the recognition that despite the complete remission of epileptic seizures in 80% of cases and pharmaco-responsivity, there are cognitive and psychiatric comorbidities that may compromise quality of life and school performance. The most frequent psychiatric comorbidity is Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD). One of the most important cognitive functions, the Executive Functions (EF), in its cool (mental flexibility, mental information tracking, abstraction capacity and attention) and hot domains (decision making, social cognition and impulse control), may be impaired in both disorders, BECTS and ADHD. Despite the high prevalence of this syndrome, ADHD and EF are poorly investigated and described in this population. Moreover, with the few studies previously done, it is not possible to describe if the executive deficits found are related to the clinical variables of epilepsy, the epileptiform activity itself, the psychiatric comorbidity or the sum of these factors. Thus, the general objective of this study was to analyze the profile of executive performance in children and adolescents with BECTS. This was a cross-sectional, controlled (double-matched) and non-randomized cohort study. The executive profile of children and adolescents of both genders, aged 6 to 16 years, was evaluated through a comparative analysis of three groups (total of 63 subjects): Group I (23 patients with BECTS); Group II (20 patients with ADHD and without epilepsy) and Group III (20 healthy children and adolescents without epilepsy, without ADHD and without any neurological or psychiatric diagnosis). The neuropsychological evaluation consisted of a comprehensive battery with 22 instruments for detailed executive functions evaluation in its multiple domains (attention, cool and hot EF), intellectual potential and academic performance. Our results showed that patients with BECTS presented worse performance in the areas of cold and hot executive functioning compared to controls. The presence of ADHD was associated with greater impairment in the executive functioning of patients with BECTS. In addition, the executive and attentional profile of these patients was different from that presented by children with ADHD and without epilepsy. There was a correlation between the clinical variables of epilepsy (especially time of seizure control, number of antiepileptic medication, presence and laterality of epileptiform discharges) and worse executive functioning. Thus, the need for greater attention to the hot executive functions and to the presence of the coexistence of ADHD in the BECTS, both neglected in the studies with this epileptic syndrome of the childhood, is emphasized. Thus, a better delineation of adequate and effective cognitive difficulties, prognosis and intervention for children and adolescents with BECTS can be provided

Objetivo: O Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) e o Transtorno por uso de substancias psicoativas (TUSP) são frequentemente comórbidos. Apesar disso, observa-se que poucos dados foram publicados a respeito do desempenho cognitivo e de impulsividade de adultos TDAH com e sem dependência de cocaína e/ou crack. Este estudo procurou verificar a presença de diferenças cognitivas em funções executivas, memória verbal e em impulsividade em grupos de adultos com TDAH com e sem dependência de cocaína e/ou crack, e se a presença de outras comorbidades psiquiátricas influencia estas diferenças. Desenho: Uma amostra de adultos com TDAH com dependência de cocaína e/ou crack (grupo experimental) e uma amostra de adultos TDAH sem dependência de qualquer substância psicoativa (grupo controle). Métodos: A amostra foi formada por pacientes de ambos os sexos, com idade entre 18 e 60 anos, diagnosticados de acordo com os critérios do DSM-IV. Formaram o grupo experimental adultos com TDAH e dependência de cocaína e/ou crack (TDAH+COC) internados na Associação Promocional Oração e Trabalho (APOT), e nas enfermarias do Hospital Geral de Taipas, e do Programa do Grupo Interdisciplinar de Estudo de Álcool e Drogas (GREA) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPq- HCFMUSP). O grupo controle foi formado por adultos com TDAH sem dependência de qualquer substância psicoativa atendidos no ambulatório do Programa de Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (PRODATH) do IPq-HCFMUSP. Instrumentos: O desempenho cognitivo foi verificado por: Vocabulário (WASI); Raciocínio Matricial (WASI); Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT); Torre de Hanói; Memória Lógica (WMS III); FAS; Digit Span (WAIS III); Sequência de Números e Letras (WAIS III); Reading Mind in the Eyes Task; Stroop, Trail Making (partes A e B); Wisconsin Card Sorting Test (WCST), Conner\'s Continuous Performance Test (CPT) e Iowa Gambling Test (IGT). A Escala de Barratt (BIS 11) verificou as dimensões de impulsividade, o Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI 5.0.0.), e a presença de comorbidades psiquiátricas, Alcohol, Smoking, and Substance Involvement Screening Test (ASSIST) foi usado no rastreio do uso de substâncias psicoativas e o Addiction Severity Index (ASI 6 - módulo DROGAS) investigou o histórico do uso de substâncias psicoativas. Resultados: O grupo TDAH+COC apresentou QI mais baixo, déficits nas habilidades verbais, na aprendizagem implícita em tomada de decisão, lentificação no tempo de resposta e maior impulsividade motora comparado ao grupo TDAH. O grupo TDAH mostrou déficits em atenção seletiva, velocidade de processamento e busca visual comparado ao grupo TDAH+COC. Não houve diferenças significativas em memória verbal. O grupo TDAH+COC apresentou maior presença de outras comorbidades psiquiátricas (Transtorno de Personalidade Antissocial, Risco de Suícidio, Episódio Maníaco) Conclusão: Dois perfis diferentes foram encontrados. O grupo TDAH+COC mostrou déficits relacionados às áreas pré-frontal dorsolateral e ventromedial, enquanto o grupo TDAH mostrou déficits relacionados à área pré-frontal dorsolateral. Estes resultados podem ser explicados pelo modelo de \"An integrative theory of attentiondeficit/ hyperactivity disorder based on cognitive and affective neuroscience\" que sugere que a falta de regulação nos mecanismos \"top down\" estão influenciando as alterações cognitivas e impulsividade / Background: Comorbidity is frequent between attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) and cocaine dependence. Despite this fact, scarce data have been published with regard to the neuropsychological profile and impulsiveness traits of adult ADHD individuals with and without comorbid cocaine and/or crack dependence. The aim of the present study was to fill this gap in the literature by assessing cognitive differences in executive functions, verbal memory, and impulsiveness in groups of adult ADHD patients with and without cocaine and/or crack dependence, and determining whether the presence of other psychiatric comorbidities influences these differences. Study design: One group of adults with ADHD and comorbid cocaine and/or crack dependence (experimental) and one group of adults with ADHD and no psychoactive substance abuse or dependence (control). Methods: Male and female patients aged 18 and 60 years with a diagnosis of ADHD with or without comorbid cocaine and/or crack dependence by the DSM-IV criteria were recruited for the study. The experimental group (ADHD+COC) consisted of adults with ADHD and comorbid cocaine and/or crack dependence admitted to Associação Promocional Oração e Trabalho (APOT), in the Hospital Geral de Taipas wards, or a ward of the Programa do Grupo Interdisciplinar de Estudo de Álcool e Drogas (GREA) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPq-HCFMUSP). The control group (ADHD) comprised adults with ADHD without any psychoactive substance dependence; these patients received care at the outpatient clinic of the IPq- HCFMUSP Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder Program. Instruments: The patients\'s neuropsychological performance was assessed using the following measures: Vocabulary and Matrix Reasoning (WASI); Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT); Tower of Hanoi; Logical Memory (WMS III); FAS; Digit Span (WAIS III); Letter-Number Sequencing (WAIS III); Reading the Mind in the Eyes Test; Stroop; Trails (A and B parts); Iowa Gambling Test (WCST); Conner\'s Continuous Performance Test (CPT), and Iowa Gambling Test (IGT). The Barratt Scale (BIS-11) assessed the factors of impulsiveness, the Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI 5.0.0.) identified psychiatric comorbidities, the validated Brazilian version of the Alcohol, Smoking, and Substance Involvement Screening Test (ASSIST) was used to screen for use of psychoactive substances and the Addiction Severity Index (ASI-6 - module DRUGS) assessed the history of psychoactive substance use. Results: The ADHD+COC group showed deficits in verbal skills, lower IQ, poor decision making, and lentification in reaction times and motor impulsiveness compared with the ADHD group. The ADHD group showed deficits in selective attention, processing speed and visual search compared with the ADHD+COC group. No significant differences were found in verbal memory. The ADHD+COC group had a greater prevalence of psychiatric comorbidities (Anti-Social Personality Disorder, Risk of Suicide, Maniac Episode) Conclusion: Two differents profiles were noted. ADHD+COC group showed deficits related to the dorsolateral and ventromedial prefrontal areas while the ADHD group had deficiencies related to the dorsolateral prefrontal areas. The \"an integrative theory of attention-deficit/hyperactivity disorder based on cognitive and affective neuroscience\" supports these results, suggesting the dysregulation of \"top-down\" mechanisms promote the cognitive alterations and impulsivity

Objetivo: O Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) e o Transtorno por uso de substancias psicoativas (TUSP) são frequentemente comórbidos. Apesar disso, observa-se que poucos dados foram publicados a respeito do desempenho cognitivo e de impulsividade de adultos TDAH com e sem dependência de cocaína e/ou crack. Este estudo procurou verificar a presença de diferenças cognitivas em funções executivas, memória verbal e em impulsividade em grupos de adultos com TDAH com e sem dependência de cocaína e/ou crack, e se a presença de outras comorbidades psiquiátricas influencia estas diferenças. Desenho: Uma amostra de adultos com TDAH com dependência de cocaína e/ou crack (grupo experimental) e uma amostra de adultos TDAH sem dependência de qualquer substância psicoativa (grupo controle). Métodos: A amostra foi formada por pacientes de ambos os sexos, com idade entre 18 e 60 anos, diagnosticados de acordo com os critérios do DSM-IV. Formaram o grupo experimental adultos com TDAH e dependência de cocaína e/ou crack (TDAH+COC) internados na Associação Promocional Oração e Trabalho (APOT), e nas enfermarias do Hospital Geral de Taipas, e do Programa do Grupo Interdisciplinar de Estudo de Álcool e Drogas (GREA) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPq- HCFMUSP). O grupo controle foi formado por adultos com TDAH sem dependência de qualquer substância psicoativa atendidos no ambulatório do Programa de Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade (PRODATH) do IPq-HCFMUSP. Instrumentos: O desempenho cognitivo foi verificado por: Vocabulário (WASI); Raciocínio Matricial (WASI); Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT); Torre de Hanói; Memória Lógica (WMS III); FAS; Digit Span (WAIS III); Sequência de Números e Letras (WAIS III); Reading Mind in the Eyes Task; Stroop, Trail Making (partes A e B); Wisconsin Card Sorting Test (WCST), Conner\'s Continuous Performance Test (CPT) e Iowa Gambling Test (IGT). A Escala de Barratt (BIS 11) verificou as dimensões de impulsividade, o Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI 5.0.0.), e a presença de comorbidades psiquiátricas, Alcohol, Smoking, and Substance Involvement Screening Test (ASSIST) foi usado no rastreio do uso de substâncias psicoativas e o Addiction Severity Index (ASI 6 - módulo DROGAS) investigou o histórico do uso de substâncias psicoativas. Resultados: O grupo TDAH+COC apresentou QI mais baixo, déficits nas habilidades verbais, na aprendizagem implícita em tomada de decisão, lentificação no tempo de resposta e maior impulsividade motora comparado ao grupo TDAH. O grupo TDAH mostrou déficits em atenção seletiva, velocidade de processamento e busca visual comparado ao grupo TDAH+COC. Não houve diferenças significativas em memória verbal. O grupo TDAH+COC apresentou maior presença de outras comorbidades psiquiátricas (Transtorno de Personalidade Antissocial, Risco de Suícidio, Episódio Maníaco) Conclusão: Dois perfis diferentes foram encontrados. O grupo TDAH+COC mostrou déficits relacionados às áreas pré-frontal dorsolateral e ventromedial, enquanto o grupo TDAH mostrou déficits relacionados à área pré-frontal dorsolateral. Estes resultados podem ser explicados pelo modelo de \"An integrative theory of attentiondeficit/ hyperactivity disorder based on cognitive and affective neuroscience\" que sugere que a falta de regulação nos mecanismos \"top down\" estão influenciando as alterações cognitivas e impulsividade / Background: Comorbidity is frequent between attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) and cocaine dependence. Despite this fact, scarce data have been published with regard to the neuropsychological profile and impulsiveness traits of adult ADHD individuals with and without comorbid cocaine and/or crack dependence. The aim of the present study was to fill this gap in the literature by assessing cognitive differences in executive functions, verbal memory, and impulsiveness in groups of adult ADHD patients with and without cocaine and/or crack dependence, and determining whether the presence of other psychiatric comorbidities influences these differences. Study design: One group of adults with ADHD and comorbid cocaine and/or crack dependence (experimental) and one group of adults with ADHD and no psychoactive substance abuse or dependence (control). Methods: Male and female patients aged 18 and 60 years with a diagnosis of ADHD with or without comorbid cocaine and/or crack dependence by the DSM-IV criteria were recruited for the study. The experimental group (ADHD+COC) consisted of adults with ADHD and comorbid cocaine and/or crack dependence admitted to Associação Promocional Oração e Trabalho (APOT), in the Hospital Geral de Taipas wards, or a ward of the Programa do Grupo Interdisciplinar de Estudo de Álcool e Drogas (GREA) do Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (IPq-HCFMUSP). The control group (ADHD) comprised adults with ADHD without any psychoactive substance dependence; these patients received care at the outpatient clinic of the IPq- HCFMUSP Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder Program. Instruments: The patients\'s neuropsychological performance was assessed using the following measures: Vocabulary and Matrix Reasoning (WASI); Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT); Tower of Hanoi; Logical Memory (WMS III); FAS; Digit Span (WAIS III); Letter-Number Sequencing (WAIS III); Reading the Mind in the Eyes Test; Stroop; Trails (A and B parts); Iowa Gambling Test (WCST); Conner\'s Continuous Performance Test (CPT), and Iowa Gambling Test (IGT). The Barratt Scale (BIS-11) assessed the factors of impulsiveness, the Mini International Neuropsychiatric Interview (MINI 5.0.0.) identified psychiatric comorbidities, the validated Brazilian version of the Alcohol, Smoking, and Substance Involvement Screening Test (ASSIST) was used to screen for use of psychoactive substances and the Addiction Severity Index (ASI-6 - module DRUGS) assessed the history of psychoactive substance use. Results: The ADHD+COC group showed deficits in verbal skills, lower IQ, poor decision making, and lentification in reaction times and motor impulsiveness compared with the ADHD group. The ADHD group showed deficits in selective attention, processing speed and visual search compared with the ADHD+COC group. No significant differences were found in verbal memory. The ADHD+COC group had a greater prevalence of psychiatric comorbidities (Anti-Social Personality Disorder, Risk of Suicide, Maniac Episode) Conclusion: Two differents profiles were noted. ADHD+COC group showed deficits related to the dorsolateral and ventromedial prefrontal areas while the ADHD group had deficiencies related to the dorsolateral prefrontal areas. The \"an integrative theory of attention-deficit/hyperactivity disorder based on cognitive and affective neuroscience\" supports these results, suggesting the dysregulation of \"top-down\" mechanisms promote the cognitive alterations and impulsivity

INTRODUÇÃO. Embora esteja bem estabelecida a relação neuropatológica da síndrome de Down (SD) com a doença de Alzheimer (DA), os primeiros sintomas de demência na população com SD são considerados atípicos. Estudos indicam que os sintomas iniciais estão relacionados à disfunção comportamental que envolvem circuitos cerebrais fronto-subcorticais, como mudança de comportamento e disfunção executiva. O presente estudo teve como objetivo investigar fatores associados ao funcionamento do lobo frontal (disfunção executiva, desinibição e apatia) durante o declínio cognitivo e a DA em adultos com SD. MÉTODOS. 92 indivíduos com SD com idade acima de 30 anos foram alocados em três diferentes grupos diagnósticos (cognição estável, demência prodrômica e DA) por meio da avaliação com o instrumento Exame Cambridge para Transtornos Mentais em Adultos com Síndrome de Down e Deficiência Intelectual (CAMDEX-DS), previamente validado como parte da metodologia de trabalho. Os participantes foram avaliados com um protocolo de funções executivas desenvolvido para pessoas com deficiência intelectual por pesquisadores da Universidade de Cambridge e classificados para a presença de disfunção executiva, desinibição e apatia através da entrevista com um informante utilizando a Escala de Personalidade Frontal. Além disso, dados sobre características de comportamentos resultantes de disfunções frontais, memória e orientação foram analisados por meio do CAMDEX-DS em conjunto com uma amostra inglesa totalizando amostra combinada de 162 participantes com SD com mais de 30 anos e divididos em quatro grupos: cognição estável abaixo de 45 anos, cognição estável acima de 45 anos, demência prodrômica e DA. RESULTADOS. Os relatos de disfunção executiva, desinibição e apatia através da Escala de Personalidade Frontal foram correlacionados com o desempenho cognitivo dos participantes: quanto maior a disfunção comportamental nestas áreas, pior o desempenho cognitivo nas tarefas executivas. A desinibição e a disfunção executiva foram associadas aos diferentes diagnósticos. A probabilidade de ter DA aumentou com elevações nos escores da Escala de Personalidade Frontal (p <= 0,5). Na análise com o CAMDEX-DS, os sintomas frontais, assim como as queixas de memória e orientação, estavam presentes antes da evidência de declínio cognitivo. Diante do diagnóstico prodrômico e de DA, esses sintomas se agravaram. O impacto da deterioração cognitiva ocorreu em memória e orientação (odds ratio 35,07; P < 0,001) e disfunção executiva (odds ratio 7,16; P < 0,001) para o grupo prodrômico em relação à cognição estável; desinibição (odds ratio 3,54; P = 0,04) para DA em relação ao grupo prodrômico; e apatia (odds ratio 34,18; P < 0,001) para DA em relação à cognição estável. CONCLUSÃO. Disfunção executiva, desinibição e apatia estiveram presentes em indivíduos com SD e cognição estável. Estas medidas se agravam no declínio cognitivo inicial (prodrômico) e na DA nessa população e estão associados ao desempenho cognitivo em tarefas de funções executivas. Disfunções comportamentais devem ser levadas em consideração durante a avaliação clínica. Estudos futuros considerando a interseção entre neuropatologia, conectividade cerebral e expressão de comportamento podem agregar conhecimento sobre a base e a natureza dessas associações e servirem de base para a criação de estratégias preventivas eficazes / INTRODUCTION. Although a neuropathological correlation has been established between Down syndrome (DS) and Alzheimer\'s disease (AD), the early symptoms of dementia present atypically in the DS population. There is evidence that frontal-subcortical circuits play an important role in the initial presentation of dementia in DS, including changes in behaviour and executive dysfunction. The present study aimed to investigate factors associated with frontal lobe functioning (executive dysfunction, disinhibition and apathy) during cognitive decline and AD in adults with DS. METHODS. 92 individuals with DS aged over 30 years were evaluated and divided into three groups of diagnosis (stable cognition, prodromal dementia and AD) using the Cambridge Examination for Mental Disorders in Adults with Down Syndrome and others with Intellectual Disability (CAMDEX-DS), previously validated as part of our methodology. Participants were assessed with an executive function protocol developed for people with intellectual disabilities by researchers from University of Cambridge, and were rated for executive dysfunction, disinhibition and apathy by an informant using the Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe). In addition, data on characteristics of frontal behaviour, memory and orientation were analysed through CAMDEX-DS in conjunction with an English sample totalling 162 participants with DS over 30 years old and divided into four groups: stable cognition under 45 years, stable cognition above 45 years, prodromal dementia and AD. RESULTS. Reports of executive dysfunction, disinhibition and apathy through FrSBe were correlated with participants\' cognitive performance: the higher the behavioural dysfunction in these areas, the worse the cognitive performance in executive tasks. Disinhibition and executive dysfunction were associated with diagnoses. The odds of having AD increased in parallel with increases in FrSBe scores (p <= 0.5). In the CAMDEX-DS analysis, amnestic and non-amnestic symptoms were found to be present before there was evidence of a cognitive decline. During the progression to dementia, those symptoms tended to worsen. Memory and orientation were poorer in the prodromal dementia group than in the stable cognition group (odds ratio 35.07, P < 0.001) as was executive function (odds ratio 7.16, P < 0.001). Disinhibition was greater in the AD group than in the prodromal dementia group (odds ratio 3.54, P = 0.04), and apathy was more pronounced in the AD group than in the stable cognition group (odds ratio 34.18; P < 0.001). CONCLUSION. Executive dysfunction, disinhibition and apathy were present in individuals with DS and stable cognition. These measures hasten the initial cognitive decline of AD and are related with cognitive performance in executive function tasks. Frontally mediated behaviour should be taken into consideration during the clinical evaluation of adults with DS. Future studies considering the intersection of neuropathology, brain connectivity, and behaviour may aggregate knowledge about the basis and nature of these associations, leading to the development of effective preventive strategies

INTRODUÇÃO: A dependência de cocaína/crack está associada a prejuízos neuropsicológicos, principalmente nas funções executivas, estas gerenciadas predominantemente pelo córtex préfrontal do cérebro. O jogo de xadrez é uma atividade que recruta funções executivas e tem sido empregado na reabilitação de pacientes com outros transtornos psiquiátricos; porém, nenhum estudo, até hoje, avaliou o impacto deste jogo em pacientes com dependência química. OBJETIVO: Investigar a viabilidade e o impacto de uma abordagem inovadora, o Xadrez Motivacional, com foco na estimulação das funções executivas, especialmente em memória de trabalho, planejamento e tomada de decisões. MÉTODOS: Foram selecionados 72 pacientes entre 18 e 45 anos que estavam internados na Enfermaria do Comportamento Impulsivo (ECIM) do IPq-HC-FMUSP com diagnóstico de dependência de cocaína/crack. Os pacientes foram divididos em dois grupos, o Grupo Intervenção (n=42), submetido ao Xadrez Motivacional (intervenções por meio de estratégias de Entrevista Motivacional e jogo de xadrez) e o Grupo Controle, (n=30) submetido a atividades recreativas. Os pacientes foram avaliados pré e pós intervenção (aproximadamente um mês de abstinência) através de testes neuropsicológicos e escalas de autopreenchimento. RESULTADOS: Foi observada melhoria significativa na maioria das funções avaliadas, em ambos os grupos (intervenção e controle), porém a participação no Grupo Intervenção associou-se com uma melhoria mais significativa em memória de trabalho verbal. CONCLUSÃO: Estes resultados são promissores por demonstrarem a viabilidade do Xadrez Motivacional nesta população e, principalmente, por auxiliar significativamente na melhoria da memória de trabalho no Grupo Intervenção / INTRODUCTION: Crack cocaine dependence is associated with neuropsychological impairments, mainly in executive functions, managed predominantly by the prefrontal cortex. The game of chess is an activity that recruits executive functions and has been used in the rehabilitation of patients with other psychiatric disorders, but no study to date has evaluated the impact of this game on patients with substance dependency. OBJECTIVE: To investigate the feasibility and impact of an innovative approach, Motivational Chess, focusing on executive function stimulation, especially in working memory, planning and decision making. METHODS: The study enrolled 72 patients between 18 and 45 years who were admitted in the Impulsive Behavior Ward (ECIM) of IPq-HC-FMUSP diagnosed with crack/cocaine dependence. Patients were divided into two groups, the intervention group (n=42) underwent Motivational Chess (interventions using Motivational Interviewing strategies and chess game) and the control group (n=30) was submitted to recreational activities. Patients were assessed pre and post intervention (approximately one month of abstinence) using neuropsychological tests and self-report scales. RESULTS: We found significant improvement in most of the functions evaluated in both groups (control and intervention), but participation in the intervention group was associated with a more significant improvement in verbal working memory. CONCLUSION: These results are promising to show the feasibility of this approach of cognitive stimulation in this population and mainly to aid significantly improve of working memory

INTRODUÇÃO. Embora esteja bem estabelecida a relação neuropatológica da síndrome de Down (SD) com a doença de Alzheimer (DA), os primeiros sintomas de demência na população com SD são considerados atípicos. Estudos indicam que os sintomas iniciais estão relacionados à disfunção comportamental que envolvem circuitos cerebrais fronto-subcorticais, como mudança de comportamento e disfunção executiva. O presente estudo teve como objetivo investigar fatores associados ao funcionamento do lobo frontal (disfunção executiva, desinibição e apatia) durante o declínio cognitivo e a DA em adultos com SD. MÉTODOS. 92 indivíduos com SD com idade acima de 30 anos foram alocados em três diferentes grupos diagnósticos (cognição estável, demência prodrômica e DA) por meio da avaliação com o instrumento Exame Cambridge para Transtornos Mentais em Adultos com Síndrome de Down e Deficiência Intelectual (CAMDEX-DS), previamente validado como parte da metodologia de trabalho. Os participantes foram avaliados com um protocolo de funções executivas desenvolvido para pessoas com deficiência intelectual por pesquisadores da Universidade de Cambridge e classificados para a presença de disfunção executiva, desinibição e apatia através da entrevista com um informante utilizando a Escala de Personalidade Frontal. Além disso, dados sobre características de comportamentos resultantes de disfunções frontais, memória e orientação foram analisados por meio do CAMDEX-DS em conjunto com uma amostra inglesa totalizando amostra combinada de 162 participantes com SD com mais de 30 anos e divididos em quatro grupos: cognição estável abaixo de 45 anos, cognição estável acima de 45 anos, demência prodrômica e DA. RESULTADOS. Os relatos de disfunção executiva, desinibição e apatia através da Escala de Personalidade Frontal foram correlacionados com o desempenho cognitivo dos participantes: quanto maior a disfunção comportamental nestas áreas, pior o desempenho cognitivo nas tarefas executivas. A desinibição e a disfunção executiva foram associadas aos diferentes diagnósticos. A probabilidade de ter DA aumentou com elevações nos escores da Escala de Personalidade Frontal (p <= 0,5). Na análise com o CAMDEX-DS, os sintomas frontais, assim como as queixas de memória e orientação, estavam presentes antes da evidência de declínio cognitivo. Diante do diagnóstico prodrômico e de DA, esses sintomas se agravaram. O impacto da deterioração cognitiva ocorreu em memória e orientação (odds ratio 35,07; P < 0,001) e disfunção executiva (odds ratio 7,16; P < 0,001) para o grupo prodrômico em relação à cognição estável; desinibição (odds ratio 3,54; P = 0,04) para DA em relação ao grupo prodrômico; e apatia (odds ratio 34,18; P < 0,001) para DA em relação à cognição estável. CONCLUSÃO. Disfunção executiva, desinibição e apatia estiveram presentes em indivíduos com SD e cognição estável. Estas medidas se agravam no declínio cognitivo inicial (prodrômico) e na DA nessa população e estão associados ao desempenho cognitivo em tarefas de funções executivas. Disfunções comportamentais devem ser levadas em consideração durante a avaliação clínica. Estudos futuros considerando a interseção entre neuropatologia, conectividade cerebral e expressão de comportamento podem agregar conhecimento sobre a base e a natureza dessas associações e servirem de base para a criação de estratégias preventivas eficazes / INTRODUCTION. Although a neuropathological correlation has been established between Down syndrome (DS) and Alzheimer\'s disease (AD), the early symptoms of dementia present atypically in the DS population. There is evidence that frontal-subcortical circuits play an important role in the initial presentation of dementia in DS, including changes in behaviour and executive dysfunction. The present study aimed to investigate factors associated with frontal lobe functioning (executive dysfunction, disinhibition and apathy) during cognitive decline and AD in adults with DS. METHODS. 92 individuals with DS aged over 30 years were evaluated and divided into three groups of diagnosis (stable cognition, prodromal dementia and AD) using the Cambridge Examination for Mental Disorders in Adults with Down Syndrome and others with Intellectual Disability (CAMDEX-DS), previously validated as part of our methodology. Participants were assessed with an executive function protocol developed for people with intellectual disabilities by researchers from University of Cambridge, and were rated for executive dysfunction, disinhibition and apathy by an informant using the Frontal Systems Behavior Scale (FrSBe). In addition, data on characteristics of frontal behaviour, memory and orientation were analysed through CAMDEX-DS in conjunction with an English sample totalling 162 participants with DS over 30 years old and divided into four groups: stable cognition under 45 years, stable cognition above 45 years, prodromal dementia and AD. RESULTS. Reports of executive dysfunction, disinhibition and apathy through FrSBe were correlated with participants\' cognitive performance: the higher the behavioural dysfunction in these areas, the worse the cognitive performance in executive tasks. Disinhibition and executive dysfunction were associated with diagnoses. The odds of having AD increased in parallel with increases in FrSBe scores (p <= 0.5). In the CAMDEX-DS analysis, amnestic and non-amnestic symptoms were found to be present before there was evidence of a cognitive decline. During the progression to dementia, those symptoms tended to worsen. Memory and orientation were poorer in the prodromal dementia group than in the stable cognition group (odds ratio 35.07, P < 0.001) as was executive function (odds ratio 7.16, P < 0.001). Disinhibition was greater in the AD group than in the prodromal dementia group (odds ratio 3.54, P = 0.04), and apathy was more pronounced in the AD group than in the stable cognition group (odds ratio 34.18; P < 0.001). CONCLUSION. Executive dysfunction, disinhibition and apathy were present in individuals with DS and stable cognition. These measures hasten the initial cognitive decline of AD and are related with cognitive performance in executive function tasks. Frontally mediated behaviour should be taken into consideration during the clinical evaluation of adults with DS. Future studies considering the intersection of neuropathology, brain connectivity, and behaviour may aggregate knowledge about the basis and nature of these associations, leading to the development of effective preventive strategies