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Avaliação de hiperinsuflação dinâmica em pacientes com linfangioleiomiomatose através de teste de exercício cardiopulmonar e verificação da resposta à broncodilatação / Evaluation of dynamic hyperinflation in patients with lymphangioleiomyomatosis with cardiopulmonary exercise testing and verification of the response to bronchodilatorBaldi, Bruno Guedes 23 October 2012 (has links)
INTRODUÇÃO: Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas ao redor de vias aéreas, vasos sanguíneos e linfáticos, com formação de cistos pulmonares difusos. Na prova de função pulmonar (PFP), a doença se caracteriza por padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), podendo haver resposta positiva ao teste de broncodilatação. No teste de exercício cardiopulmonar (TECP), a menor tolerância ao esforço é frequente e secundária a múltiplas causas, com maior destaque para a limitação ventilatória. Entretanto, nem todos os fatores potencialmente limitantes foram investigados. Os principais objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e os preditores de hiperinsuflação dinâmica (HD) em pacientes com LAM, em comparação a mulheres saudáveis (controles), investigando-se adicionalmente a resposta ao broncodilatador. METODOLOGIA: Realizou-se avaliação transversal de 42 pacientes com LAM utilizando-se questionário de qualidade de vida, PFP e TECP incremental no ciclo-ergômetro, com medida seriada da capacidade inspiratória (CI) para definir HD, comparando-se aos controles. As pacientes foram ainda submetidas ao teste de caminhada de seis minutos (TC6M). A seguir, elas foram incluídas em uma avaliação randomizada, cruzada, placebocontrolada, duplo-cega (salbutamol inalatório vs. placebo). PFP e TECP com carga constante, com medida seriada da CI, foram realizadas após cada intervenção. RESULTADOS: Comparando-se aos controles, as pacientes com LAM apresentaram pior qualidade de vida, principalmente nos domínios físico e emocional, e padrão obstrutivo, aprisionamento aéreo e redução da DLCO na PFP. As pacientes demonstraram ainda menor capacidade de exercício, associada com limitação ventilatória, dispneia mais intensa e maior dessaturação no esforço. HD ocorreu em 55% das pacientes, mesmo naquelas com alteração funcional leve, e não foi observada nos controles, correlacionando-se com obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo, comprometimento da DLCO e dispneia. Em comparação ao subgrupo que não teve HD (subgrupo não HD), as pacientes que desenvolveram HD (subgrupo HD) tinham maior tempo de diagnóstico, caracterizando-se por obstrução ao fluxo aéreo, aprisionamento aéreo e DLCO reduzida. Apesar da capacidade de exercício semelhante, observou-se que o subgrupo HD apresentou limitação ventilatória, além de maior dessaturação e maior grau de dispneia no TECP e no TC6M. Não houve redução da HD ou aumento do tempo de exercício após utilização de salbutamol inalatório, mesmo no subgrupo HD. CONCLUSÕES: HD é frequente nas pacientes com LAM, mesmo naquelas com alteração leve na espirometria, associando-se com duração e gravidade da doença, maior grau de dispneia e menor saturação de oxigênio. Limitação ventilatória e alteração da troca gasosa são importantes fatores para interrupção do exercício em pacientes com LAM. HD também se associa com maior dessaturação e dispneia mais intensa no TC6M. Salbutamol inalatório não reduz HD ou aumenta duração do exercício no ciclo-ergômetro. / BACKGROUND: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is characterized by the proliferation of atypical smooth muscle cells around the airways, blood vessels and lymphatics, with diffuse pulmonary cyst formation. An obstructive pattern, with air trapping, and a reduction in the diffusion capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) are found in pulmonary function tests (PFTs), and there may be a positive response to the bronchodilation test. In the cardiopulmonary exercise testing (CPET), a lower exercise tolerance is frequent, secondary to multiple causes, with a greater emphasis on ventilatory limitation. However, not all potentially exercise limiting factors were evaluated. The aims of this study were to evaluate the prevalence and predictors of dynamic hyperinflation (DH) in patients with LAM in comparison with healthy women. The response to bronchodilator was also evaluated. METHODS: A cross-sectional study with 42 patients with LAM was conducted, with evaluation of a quality of life questionnaire, PFTs and a ramp CPET on cycle, with serial measurements of inspiratory capacity (IC) to establish DH. Data were compared with the healthy control subjects. The patients also performed the six-minute walk test (6MWT). Then, the patients were included in a randomized, placebo-controlled, doubleblind, crossover evaluation (inhaled salbutamol vs. placebo). After each intervention, they performed PFTs and endurance CPET with serial measurements of IC. RESULTS: In comparison with the healthy individuals, the patients with LAM experienced an impaired quality of life, mainly in the physical and emotional domains. They also had obstructive pattern, air trapping and lower DLCO in the PFTs. LAM was associated with diminished exercise performance, in association with ventilatory limitation, greater dyspnea intensity and exercise desaturation. DH occurred at a higher prevalence (55%) in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, compared with no occurrence in the normal subjects. DH correlated with airflow obstruction, air trapping, DLCO impairment and dyspnea. The patients who developed DH (DH subgroup) had a longer duration since diagnosis and were characterized by airflow obstruction, air trapping and reduced DLCO, compared with those who did not have DH (non-DH subgroup). Although there was no difference in the exercise performance, DH subgroup had ventilatory limitation, with a higher desaturation and greater dyspnea intensity in the CPET and in the 6MWT. There was no reduction of DH or increase in exercise duration after use of inhaled salbutamol, even in the DH subgroup. CONCLUSIONS: DH is frequent in patients with LAM, even in those with mild spirometric abnormalities, and it is associated with the duration since diagnosis, the severity of disease, augmented dyspnea and lower oxygen saturation. Ventilatory limitation and gas exchange impairment are important reasons for exercise cessation in patients with LAM. DH is also associated with desaturation and greater dyspnea intensity in the 6MWT. Inhaled salbutamol does not reduce DH or improve exercise duration on cycle.
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Prevalência de estresse emocional e sintomas de asma em adultos jovens estudantes de curso pré-vestibular / Prevalence of emotional stress and asthma symptoms in young adult students of pre-university courseCaldini Junior, Nelson 21 May 2015 (has links)
INTRODUÇÃO: A asma caracteriza-se por aumento da responsividade das vias aéreas a variados estímulos, com consequente obstrução ao fluxo aéreo, de caráter recorrente e reversível espontaneamente ou sob tratamento. A sensibilidade a alergenos é um fator de risco importante para a asma, assim como o estresse físico e emocional. Há evidências da influência psicoemotiva no desencadeamento e agravamento da doença. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de sintomas de estresse emocional nos estudantes de curso pré-vestibular e sua possível associação com o surgimento ou agravamento dos sintomas da asma. CASUÍSTICA E MÉTODO: Uma amostra de estudantes de um curso pré-vestibular da cidade de São Paulo respondeu a um questionário sobre sintomas de asma, presença de fatores associados a asma e sintomas de estresse. Além disso, foram obtidas medidas de volume expiratório forçado no primeiro segundo e medidas do pico de fluxo expiratório.Os dados obtidos foram tratados estatisticamente. RESULTADOS: 85% dos estudantes foram classificados com escore alto de estresse emocional e 38% apresentaram sintomas de asma nos dois meses anteriores ao questionário. Há associação entre alguns sintomas de estresse (como sensação de fadiga e hipersensibilidade emocional) com sintomas de asma e parâmetros respiratórios. O teste de significância do coeficiente de Pearson mostrou correlações positivas significativas entre episódios de apatia e de sibilos nos últimos dois meses, entre sensação de fadiga e ocorrência de sibilos a qualquer tempo. Tanto a sensação de fadiga como a irritabilidade correlacionaram-se com o número de ocorrências de sibilos nesse período de dois meses. Modelos de regressão linear com significância estatística mostram ainda que entre esses indivíduos o pico de fluxo varia negativamente com o total de pontos no escore de sintomas de estresse e com o total de pontos nos fatores para asma. Além disso, encontrou-se uma alta prevalência de rinite alérgica nessa população de estudantes CONCLUSÂO: O estudo mostrou que alunos em fase pré-vestibular constituem uma população de alta prevalência de estresse emocional que se associa a sintomas de disfunção respiratória / BACKGROUND: Asthma is characterized by increased airway responsiveness to various stimuli, with consequent airflow obstruction, recurrent and reversible character spontaneously or under treatment. The sensitivity to allergens is an important risk factor for asthma, as well as the physical and emotional stress. There is evidence of psychological influence in triggering and worsening of the disease. AIMS: To assess the prevalence of emotional stress symptoms in pre-university course of students and their possible association with the emergence or worsening of asthma symptoms. METHODS: A sample of students from a pre-university course of São Paulo answered a questionnaire about symptoms of asthma, presence of factors associated with asthma and symptoms of stress. In addition, volume measurements were obtained in one second forced expiratory and measures peak flow expiratory. The data were treated statistically. RESULTS: 85% of students were classified with high scores of emotional stress and 38% showed symptoms of asthma in the two months preceding the survey. There is an association between some symptoms of stress (such as feelings of fatigue and emotional hypersensitivity) with symptoms of asthma and respiratory parameters. The significance test of Pearson\'s coefficient showed a significant positive correlation between episodes of apathy and wheezing in the past two months, between feelings of fatigue and the occurrence of wheezing at any time. Both the feeling of fatigue and irritability correlated with the number of occurrences of wheezing in that period of two months. Linear regression models with statistical significance also show that among these individuals the peak flow varies inversely with the total points on the stress symptoms score and the total score on the factors for asthma. In addition, we found a high prevalence of allergic rhinitis in this population of students CONCLUSION: The study showed that pre-university stage in students constitute a population with a high prevalence of emotional stress that is associated with symptoms of respiratory dysfunction
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Fumo e permeabilidade de pequenas vias aéreas em jovens não-pneumopatasPereira, Rosemary Ricarda Petrik January 1975 (has links)
Resumo não disponível
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Comparação entre testes de ventilação espontânea através de pressão de suporte ou tubo-T na descontinuação da ventilação mecânica em pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica : um ensaio clínico randomizadoPellegrini, José Augusto Santos January 2017 (has links)
Fundamentação: A melhor estratégia para descontinuação da VM em pacientes portadores de DPOC não está estabelecida. Os Testes de Ventilação Espontânea (TVEs) são parte essencial deste processo. Objetivo: Comparar os TVEs em Tubo “T” com PSV em pacientes portadores de DPOC. Métodos: Realizou-se extensa revisão da literatura, além de duas revisões sistemáticas com metanálise acerca do tema, e um ensaio clínico incluindo portadores de DPOC randomizados para TVE de 30 minutos em Tubo “T” ou PSV de 10cmH2O. Os desfechos primários do experimento foram o tempo total de VM e o tempo de VM após o TVE. Resultados: A literatura acerca do tema é vasta entretanto ainda inconsistente; os TVEs podem apresentar desempenho diferente de acordo com o perfil do paciente. Quanto ao ensaio clínico, 190 pacientes foram randomizados para TVE em Tubo-T (n = 99) ou TVE em PSV (n = 91). Houve 29,5% de falha de extubação em 48h no grupo Tubo-T e 24,2% no grupo PSV (p = 0,508). O tempo médio total de VM foi de 10,82 ± 9,1 dias para Tubo-T e 7,31 ± 4,9 para PSV (p < 0,001); entretanto, o tempo pré-TVE também diferiu entre os grupos (7,35 ± 3,9 e 5,84 ± 3,3 respectivamente [p = 0,002]). O tempo pós-TVE foi de 8,36 ± 11,04 dias para Tubo-T e 4,06 ± 4,94 dias para o grupo PSV (Razão de Médias = 2.06 [1.29 - 3.27]; p = 0,002), para os pacientes em desmame difícil. O TVE em Tubo-T foi independentemente associado com o tempo pós-TVE neste subgrupo, mesmo quando ajustado para potenciais confundidores. Conclusão: Para pacientes portadores de DPOC em desmame difícil, o TVE em Tubo-T foi independentemente associado com um maior tempo de VM após o TVE.
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Resistência das vias aéreas : técnica do interruptor versus pletismografia : uma nova abordagemGritti, Leandro Antonio January 2010 (has links)
Fundamentação: A resistência das vias aéreas (Rva) é a diferença de pressão entre o alvéolo e a boca dividida pela taxa de fluxo. Este parâmetro pode ser obtido pela pletismografia, técnica mais complexa e disponível em poucos centros. O método do interruptor (Rint) é simples, de fácil execução, exigindo pouca colaboração, portátil, baixo custo relativo à pletismografia. Em crianças há valores de referência e correlação com a técnica pletismográfica. Em adultos existem poucos dados de correlação. Objetivo: Avaliar a concordância da Rva pelo método do Rint com o método pletismográfico. Método: As medidas de Rint foram feitas na expiração, em posição sentada, com clipe nasal e suporte das bochechas. O exame pletismográfico foi realizado da maneira habitual. Realizamos medidas de comparação entre os métodos antes e após a administração inalatória de broncodilatador. Resultados: Analisamos um total de 87 pacientes de 18 a 82 anos de idade, sendo 52,5% mulheres. Houve concordância entre os métodos (r=0,8 e ICC=0,8) para pacientes com VEF1% ≥ 60. O Rint também teve boa concordância com a pletismografia no diagnóstico de aumento da resistência das vias aéreas, notadamente para medidas de Rint ≥4 cm/H2O/L/s (RV >8 e índice Kappa 0,73). Conclusão: O presente estudo identificou que a concordância entre o Rint e a pletismografia é boa em indivíduos menos graves (VEF1%≥60). A concordância no diagnóstico de aumento ou normalidade da Rva entre os dois métodos foi forte. O Rint é um método potencialmente útil na prática assistencial em adultos.
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Fumo e permeabilidade de pequenas vias aéreas em jovens não-pneumopatasPereira, Rosemary Ricarda Petrik January 1975 (has links)
Resumo não disponível
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Avaliação da função pulmonar e de fatores associados em indivíduos com insuficiência cardíacaSantos, Carolina Barbosa Souza 26 June 2015 (has links)
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Dissertação_ Enf_ Carolina Barbosa Souza Santos.pdf: 2298269 bytes, checksum: e11163e175f5c8724371443cf8288b99 (MD5) / Introdução: A Insuficiência Cardíaca (IC) é uma enfermidade de prevalência e
morbimortalidade elevada, sendo uma síndrome clínica complexa. Dentre suas repercussões
sistêmicas, as manifestações respiratórias são proeminentes, sendo a dispneia uma das mais
observadas, refletindo-se em alterações na função pulmonar e impacto na qualidade de vida.
Objetivo: Avaliar a função pulmonar, a intensidade de dispneia, a qualidade de vida e os
fatores associados em indivíduos com insuficiência cardíaca, em classes funcionais I, II e III.
Metodologia: estudo transversal, realizado em ambulatório de referência para indivíduos com
IC em Salvador-BA. Incluídos 50 indivíduos, em classe funcional I, II e III. Os dados foram
analisados por meio de medidas de tendência central e de dispersão, as relações entre
variáveis testadas por correlação de Pearson ou Spearman e por regressão linear multivariada.
O teste de Kruskal-Wallis foi procedido para testar diferença entre grupos. Foram
considerados estatisticamente significantes valores com intervalo de confiança maior que 95%
(p ˂ 0,05). Resultados: Predominaram sexo masculino (52%), renda familiar de
aproximadamente dois salários mínimos, afrodescendentes; aposentados ou inativos, casados
ou em relação estável. A idade média foi de 57 anos (± 13,3), a média de estudo foi de 8 anos
(±14,6) e a média de acompanhamento ambulatorial, diagnóstico da IC e início da dispneia foi
de 4 anos. Prevaleceu IC de origem ventricular esquerda, classe funcional II, etiologia
chagásica, comorbidades como HAS, dislipidemia e diabetes mellitus tipo II. Os
medicamentos mais utilizados foram os diuréticos, betabloqueadores, IECAs e digitálicos.
Observou-se excesso de peso em 64% dos indivíduos. A avaliação da função pulmonar sugere
a presença de distúrbio respiratório restritivo, leve (%VEF1 = 68,3; %CVF = 67,8; VEF1/CVF
= 0,8). O escore total do Índice de Dispneia Basal de Mahler não indicou incapacidades
devido à sensação de dispneia. O escore total do MLHFQ não demonstrou redução
significativa na qualidade de vida da amostra. Não foi encontrada significância estatística para
a relação entre a função pulmonar e o escore de dispneia. Identificou-se que quanto piores os
resultados dos volumes pulmonares (%VEF1 e %CVF), pior a percepção de qualidade de vida
dos indivíduos. Não houve significância estatística para os parâmetros da função pulmonar,
qualidade de vida e intensidade de dispneia quando comparados pelas classes funcionais da
IC, mas os valores absolutos demonstraram que a percepção de qualidade de vida, o impacto
da dispneia e os percentuais de VEF1 e CVF foram piores entre os indivíduos na CF III.
Conclusão: a função pulmonar encontra-se reduzida nos indivíduos com IC, aproximando-se
de valores característicos de distúrbios restritivos. A caracterização socioeconômica e clínica
desses indivíduos é importante para uma melhor definição de seus prognósticos e no
planejamento de seus cuidados pela equipe de enfermagem e multidisciplinar. Recomenda-se
o monitoramento dos parâmetros de função pulmonar e dispneia nos indivíduos com IC, não
só como indicadores prognósticos, mas também como indicadores de qualidade de vida.
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Densitovolumetria pulmonar em crianças com bronquiolite obliterante pós-infecciosa : correlação do volume de zonas hipoatenuadas com função pulmonar e teste da caminhada de seis minutosMocelin, Helena Teresinha January 2004 (has links)
Objetivo: Avaliar a correlação do volume de pulmão com densidade anormal através da Densitovolumetria (DV) com características clínicas e testes de função pulmonar em crianças com Bronquiolite Obliterante (BO). Métodos: Realizou-se um estudo transversal em 19 crianças, com idade entre 7 e 15 anos, com diagnóstico clínico-evolutivo e tomografia de tórax característicos de BO. Foram excluídas ou-tras doenças que cursam com obstrução ao fluxo aéreo. Todas as crianças fizeram o Teste da cami-nhada de seis minutos com monitorização da saturação de oxigênio da hemoglobina. A espirometria foi feita em repouso, após o Teste da caminhada e após a administração de broncodilatador. A Den-sitovolumetria foi realizada em um tomógrafo computadorizado helicoidal de pista simples, marca Toshiba, modelo Xvision EX, com pós-processamento de imagem em estação de trabalho O2 da Si-licon Graphics, com programa de computação Alatoview®. Cada paciente foi submetido a 9 aquisi-ções tomográficas eqüidistantes de alta resolução e a duas varreduras helicoidais, cobrindo toda a extensão do tórax em pausa da respiração no final da inspiração e expiração profundas. Para separar parênquima normal de parênquima com diminuição de atenuação utilizou-se o limiar -950 UH e um outro limiar escolhido de forma subjetiva pelo radiologista Resultados: O volume de parênquima pulmonar com densidade anormalmente baixa na inspiração variou de 0,03 a 8,67 % e, na expiração, de zero a 7,27% do volume pulmonar total. O volume de pulmão hipoatenuado teve boa correlação com os testes de função pulmonar; na inspiração com VEF1% (r= -0,56) e com VEF1/CVF%(r= -0,75). O percentual de zonas hipoatenuadas na inspiração apresentou correlação com VEF1%(r= -0,64) e com VEF1/CVF%(r= -0,71). Na expiração, houve correlação com VEF1% (r= -0,50) e não houve com o VEF1/CVF%. Na comparação com o previsto em adultos, a correlação foi melhor na inspiração. A saturação de oxigênio em repouso não apresentou associação com o volume de áreas hipoatenuadas, enquanto que a saturação mínima durante o exercício apresentou correlação negativa forte com o volume de zonas com hipoatenuação na inspiração (r= -0,60) e na expiração (r= -0,61). Os pacientes com volumes pulmonares maiores percorreram uma distância maior (r=0,53), e a distância percorrida não foi afetada significativamente pelo volume de áreas hipoatenuadas. Conclusão: Em crianças com BO, o volume de zonas hipoatenuadas correlaciona-se com o VEF1% e VEF1/CVF% e com a queda na saturação durante o exercício, mas não se correlaciona com a saturação em repouso e a distância percorrida.
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Resistência das vias aéreas : técnica do interruptor versus pletismografia : uma nova abordagemGritti, Leandro Antonio January 2010 (has links)
Fundamentação: A resistência das vias aéreas (Rva) é a diferença de pressão entre o alvéolo e a boca dividida pela taxa de fluxo. Este parâmetro pode ser obtido pela pletismografia, técnica mais complexa e disponível em poucos centros. O método do interruptor (Rint) é simples, de fácil execução, exigindo pouca colaboração, portátil, baixo custo relativo à pletismografia. Em crianças há valores de referência e correlação com a técnica pletismográfica. Em adultos existem poucos dados de correlação. Objetivo: Avaliar a concordância da Rva pelo método do Rint com o método pletismográfico. Método: As medidas de Rint foram feitas na expiração, em posição sentada, com clipe nasal e suporte das bochechas. O exame pletismográfico foi realizado da maneira habitual. Realizamos medidas de comparação entre os métodos antes e após a administração inalatória de broncodilatador. Resultados: Analisamos um total de 87 pacientes de 18 a 82 anos de idade, sendo 52,5% mulheres. Houve concordância entre os métodos (r=0,8 e ICC=0,8) para pacientes com VEF1% ≥ 60. O Rint também teve boa concordância com a pletismografia no diagnóstico de aumento da resistência das vias aéreas, notadamente para medidas de Rint ≥4 cm/H2O/L/s (RV >8 e índice Kappa 0,73). Conclusão: O presente estudo identificou que a concordância entre o Rint e a pletismografia é boa em indivíduos menos graves (VEF1%≥60). A concordância no diagnóstico de aumento ou normalidade da Rva entre os dois métodos foi forte. O Rint é um método potencialmente útil na prática assistencial em adultos.
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Avaliação cardiorrespiratória em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosaMattiello, Rita January 2008 (has links)
Objetivo: Avaliar o condicionamento cardiorrespiratório de crianças e adolescentes com BOPI através do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos: Foram estudadas 20 crianças com BOPI, com idade de 8 a 16 anos, que estavam em acompanhamento ambulatorial. Os pacientes realizaram TCPE máximo em esteira, teste de caminhada de seis minutos (TC6), espirometria e pletismografia, seguindo as diretrizes ATS/ACCP, ATS e ATS/ERS, respectivamente. Para o cálculo dos percentuais esperados, foram utilizados: Armstrong (TCPE); Geiger (TC6); Kundson (espirometria), Zapletal (pletismografia). Resultados: A idade média foi de 11,4 ± 2,2 anos; 70 % meninos; peso: 36,8 ± 12,3 Kg; altura: 143,8 ± 15,2 cm; IMC: 17,6 ± 3,0. Na espirometria, os pacientes apresentavam os fluxos forçados diminuídos e, na pletismografia, os volumes estavam aumentados, quando comparados com a população de referência. No TCPE, 11 pacientes apresentaram valores do VO2 de pico inferiores (77,5 ± 37,5%) a 80% do percentual do predito e o VO 2LV foi considerado normal (40%VO2). A relação VE/VVM aumentada foi observada em 68% pacientes. A média da distância total percorrida foi de 512 ± 102 m (77,0 ± 15,7%). O VO2 de pico não se correlacionou com distância (TC6); no entanto, correlacionou-se com a CVF (L) (r=0,90/p=0,00), o VEF1 (L) (r=0,86/ p=0,00) e a VR/CPT (r=-0,71/ p=0,02) e, em percentual do predito, com a VR/CPT (-0,63/ p=0,00). Conclusões: O presente estudo demonstra que os pacientes com BOPI apresentam valores do consumo de oxigênio inferiores ao da população hígida e a reserva ventilatória diminuída, sugerindo que o comprometimento pulmonar pode ser um dos fatores limitantes para o exercício. / Objective: To assess the physical conditioning of children and adolescents with Post Infectious Bronchiolitis Obliterans (PIBO) through cardiopulmonary exercise testing (CPET). Methods: 20 children with PIBO, in follow-up at an outpatient clinic carried out CPET, six minute walking test (6MWT) and pulmonary function tests (PFT), following ATS/ACCP e ATS guidelines, respectively. Results were expressed as percentage of predicted reference values: Armstrong’s for CPET, Geiger’s for 6MWT, Knudson’s for spirometry, and Zapletal’s for plethysmography.Results: Means ± SD were: for age, 11,4 ± 2,2 years; weight: 36,8 ± 12,3 kg; height: 143,8 ± 15,2 cm; BMI: 17,6 ± 3,0. Gender: 70% boys. When compared to reference values, PFT had lower forced flows (spirometry) and increased volumes (plethysmography). CPET had 11 patients with reduced VO2peak values (< 80% predicted) and had normal VO2LV (VO2peak40%). An increased VE/MVV ratio was observed in 68% of patients. The mean distance (6MWT) was 77,0 ± 15,7% of predicted (512 ± 102 m). VO2peak did not correlate with 6MWT; however, it did correlate with FVC(L) (r=0,90/p=0,00), with FEV1(L) (r=0,86/p=0,00) and with RV/TLC (r=-0,71/p=0,02). When in percentage of predicted, with RV/TLC (r=-0,63/ p=0,00). Conclusions: This study shows that PIOB patients have lower oxygen consumption values when compared to the reference population. They also showed a diminished pulmonary reserve which might have contributed to that exercise limitation.
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