Normalment les grans xarxes d'interconnexió o de comunicacions estan dissenyades utilitzant tècniques de la teoria de grafs. Aquest treball presenta algunes contribucions a aquest tema. Concretament, presentem dues noves operacions: el "producte Jeràrquic" de grafs i el "producte Manhattan" de digrafs. El primer és una generalització del producte cartesià de grafs i ens permet construir algunes famílies amb un alt grau de jerarquia, com l'arbre binomial, que és una estructura de dades molt utilitzada en algorísmica. El segon dóna lloc a les conegudes Manhattan Street Networks, les quals han estat extensament estudiades i utilitzades per modelar algunes classes de xarxes òptiques. En el nostre treball, definim formalment i analitzem el cas multidimensional d'aquestes xarxes. Estudiem algunes propietats dels grafs o digrafs obtinguts mitjançant les dues operacions esmentades, especialment: els paràmetres estructurals (les propietats de l'operació, els subdigrafs induïts, la distribució de graus i l'estructura de digraf línia), els paràmetres mètrics (el diàmetre, el radi i la distància mitjana), la simetria (els grups d'automorfismes i els digrafs de Cayley), l'estructura de cicles (els cicles hamiltonians i la descomposició en cicles hamiltonians arc-disjunts) i les propietats espectrals (els valors i vectors propis). En el darrer cas, hem trobat, per exemple, que la família dels arbres binomials tenen tots els seus valors propis diferents, "omplint" tota la recta real. A més a més, mostrem la relació del seu conjunt de vectors propis amb els polinomis de Txebishev de segona espècie. També hem estudiat alguns protocols de comunicació, com els enrutaments locals i els algorismes de difusió. Finalment, presentem alguns models deterministes (com les xarxes Sierpinski i d'altres), els quals presenten algunes propietats pròpies de les xarxes complexes reals (com, per exemple, Internet). / Large interconnection or communication networks are usually designed and studied by using techniques from graph theory. This work presents some contributions to this subject. With this aim, two new operations are proposed: the "hierarchical product" of graphs and the "Manhattan product" of digraphs. The former can be seen as a generalization of the Cartesian product of graphs and allows us to construct some interesting families with a high degree of hierarchy, such as the well-know binomial tree, which is a data structure very used in the context of computer science. The latter yields, in particular, the known topologies of Manhattan Street Networks, which has been widely studied and used for modelling some classes of light-wave networks. In this thesis, a multidimensional approach is analyzed. Several properties of the graphs or digraphs obtained by both operations are dealt with, but special attention is paid to the study of their structural parameters (operation properties, induced subdigraphs, degree distribution and line digraph structure), metric parameters (diameter, radius and mean distance), symmetry (automorphism groups and Cayley digraphs), cycle structure (Hamilton cycles and arc-disjoint Hamiltonian decomposition) and spectral properties (eigenvalues and eigenvectors). For instance, with respect to the last issue, it is shown that some families of hypertrees have spectra with all different eigenvalues "filling up" all the real line. Moreover, we show the relationship between its eigenvector set and Chebyshev polynomials of the second kind. Also some protocols of communication, such as local routing and broadcasting algorithms, are addressed. Finally, some deterministic models (Sierpinsky networks and others) having similar properties as some real complex networks, such as the Internet, are presented.

A solar twin is a star with characteristics very similar to those of the Sun. This is, a Sun-like star. Earlier studies show that M67-1194 is one of the best solar twins found to date. But this star is not exactly like the Sun. There exist differences between them, in terms of chemical composition, that were defined as well. The goal of this study is to apply a new method to study the similarities of the mentioned star with the Sun. Hopefully a method that provides more precise results. The method uses difference spectra, result of subtracting the spectrum of the star from the solar spectrum, instead of the regular spectra. Then the question is: can this method cast more precise results than those obtained by Önehag et al. in 2011? The answer is that it does. The earlier study gave an uncertainty of ±0.02 dex and ours gave uncertainties between ±0.01 dex and ±0.02 dex. Nevertheless, this conclusion must be taken with caution as the study is not as conclusive as the one out carried by Önehag et al.. / En soltvilling är en stjärna som liknar solen väldigt mycket. Tidigare studier visar att M67-1194 är en av de bästa upptäckta soltvillingarna hittills. Men stjärnan är inte exakt som solen. Det finns skillnader mellan dem angående deras kemiska sammansättningar vilket har också visats i tidigare studier. Den här studiens syfte är att tillämpa en ny metod för att granska likheterna mellan den nämnda stjärnan och solen. En metod som förhoppningsvis ger noggrannare resultat. Metoden använder differensspektra som erhålls genom att subtrahera stjärnans spektrum från solens spektrum, i stället för att använda de vanliga spektra. Frågan är om den här nya metoden kan ge noggrannare resultat än dem som Önehag et al. fick 2011. Svaret är ja. Den tidigare studien visade en osäkerhet på ±0,02 dex medan vår gav osäkerheter mellan ±0,01 dex och ±0,02 dex. Icke desto mindre måste våra slutsatser tas försiktigt ty vår studie är inte lika säker som Önehags et al..

Microquasars are X-ray binary systems that present relativistic radio jets.These systems consist on a normal star and a compact object, where the latter accretes matter from the former powering the mentioned relativistic jets.Microquasars are known to emit at all the wavelengths from radio to soft gamma-ray energies. Moreover, these objects are nowadays turning out as a new galactic population of high-energy and very high energy gamma-ray emitters.Although the mechanisms behind gamma-ray emission are still not known, it seems that the production site should be the jet itself. We have explored several scenarios linked to gamma-ray production, modeling the non-thermal radiation produced in microquasar jets in the entire spectrum, from radio to TeV energies. We have developed leptonic models to reproduce the emission thought to come from the inner parts of the jet, close to the compact object, taking also into account the radiation at lower energies. Moreover, we have studied the extended broadband emission that could be produced via leptonic and hadronic interactions in nearby clouds bombarded by microquasar jet accelerated protons.We show that microquasars could be behind a significant fraction of the gamma and cosmic rays generated within the Galaxy. Gamma-ray emission from jets could be observed presenting complicated spectra and patterns of variability. The emission should be affected by variable accretion and jet ejection, particle acceleration changes, photon photon absorption in dense ambient photon fields, and other effects linked to the geometry involved in the emitting and absorbing processes. Concerning extended emission from microquasar nearby regions, radiation, convection and diffusion timescales, as well as the particle acceleration efficiencies, are of primary importance to characterize their emission properties.Multiwavelength and multiparticle observations are required to properly understand the involved physics. This will be possible with the new instrumentation at work or to come, which will allow to improve theoretical modeling up to unexpected levels. / "Emissió multi-longitud d'ona per processos d'alta energia als microquàsars"Els microquàsars són sistemes formats per dos objectes, un d'ells és una estrella normal, l'altre pot ser una estrella de neutrons o un forat negre. Si no presenten majors peculiaritats, aquests objectes són anomenats binàries de raigs X, ja que són sistemes binaris que emeten fortament en X. Si aquestes binàries de raigs X presenten dolls relativistes que emeten en ràdio, llavors s'anomenen microquàsars. Aquests dolls s'originen amb la participació de forts camps magnètics presents al veïnatge de l'objecte compacte, i poden emetre en tot l'espectre electromagnètic. Durant el desenvolupament d'aquesta tesi, s'han investigat els mecanismes d'emissió d'alta i molt energia als microquàsars, tenint en compte també la radiació a energies més baixes. Es conclou que es poden explicar els fluxos gamma observats als microquàsars assumint contingutsd'energia en les partícules emissores raonables encara que més grans que aquells que serien suficients per explicar només la part ràdio. De fet, els microquàsars podrien ser una fracció important de les fonts no identificades variables al pla galàctic. Amb la introducció d'acceleració de partícules i absorció per creació de parelles, es pot explicar de manera elegant l'espectre multi-longitud d'ona d'un microquàsar, des de ràdio fins a raigs gamma de molt alta energia. Es important fer notar que, si protons relativistes abandonessin els dolls quan aquests interactuen amb el medi circumdant, el flux de raigs còsmics a les regions properes seria incrementat de forma significativa, cosa que mostra la rellevància dels microquàsars com a acceleradors de raigs còsmics. Això també podria generar emissió multi longitud d'ona si els mencionats protons interactuessin amb el medi circumdant. El treball presentat mostra la riquesa de la física involucrada en l'estudi dels microquàsars, i posa de manifest que l'estudi del fenomen microquàsar ha de recórrer un llarg camí abans de ser comprés de manera global. En qualsevol cas, degut a les excitants perspectives en el camp teòric i observacional, el viatge cap a una bona comprensió d'aquests objectes promet grans avenços en el futur proper.

En els darrers quinze anys la velocitat de bit dels sistemes de comunicació ionosfèrica s'ha incrementat significativament, passant dels 75 bps als 14400 bps en un ample de banda de 3 KHz. Les millores experimentades en el modelatge i simulació de canal, el desenvolupament dels sistemes ALE i l'aplicació de tècniques digitals (software radio, modulacions de banda ampla, etc.) són, entre altres, alguns dels motius que han permès aquest increment en les prestacions dels equips, fent-los aptes per comunicacions de llarga distància amb requeriments de velocitat de bit moderada.En particular, la propagació ionosfèrica és una tècnica especialment interessant per enllaços des de l'Antàrtida, on la comunicació amb satèl·lits geostacionaris no és sempre possible.El Departament de Comunicacions i Teoria del Senyal de l'Escola d'Enginyeria La Salle (Universitat Ramon Llull) està involucrat, juntament amb l'Observatori de L'Ebre, en un projecte de recerca que té per objectiu l'estudi de l'enllaç ionosfèric que s'estableix entre la Base Antàrtica Espanyola i Roquetes. L'enllaç, que té una longitud de més de 12700 quilòmetres, ha de servir per transmetre les dades procedents d'un sensor geomagnètic situat a la Base, cap a l'Observatori.Aquesta tesi estudia diversos aspectes d'aquest projecte, principalment pel que fa a la caracterització de canal i al disseny de la capa física adaptada per transmissió eficient de dades.En referència a la caracterització de canal es mostren els resultats d'una campanya de 60 dies de sondeig duta a terme durant l'estiu austral 2006/07 en la que s'han realitzat proves de banda estreta i banda ampla per tal d'obtenir, entre altres, la disponibilitat de l'enllaç, relació senyal a soroll i dispersió temporal i freqüencial.En l'àmbit de la transmissió de dades es proposa, justifica i verifica experimentalment una part d'una capa física basada en espectre eixamplat per seqüència directa especialment adaptada a enllaços a llocs remots: (i) Sense atribució de freqüències; (ii) Amb potència de transmissió relativament baixa; (iii) Infraestructura de radiació limitada. La proposta contempla el funcionament amb relacions SNR negatives, dispersió temporal i freqüencial moderada, robustesa a la interferència i baixa densitat espectral de potència. / En los últimos quince años la velocidad de bit de los sistemas de comunicación ionosférica se ha incrementado significativamente, pasando de los 75 bps a los 14400 bps en un ancho de banda de 3 kHz. Las mejoras experimentadas en el modelado y simulación del canal, el desarrollo de los sistemas ALE y la aplicación de técnicas digitales (software radio, modulaciones de banda ancha, etc.) son, entre otros, algunos de los motivos que han permitido este incremento en las prestaciones de los equipos, haciéndolos aptos para comunicaciones de larga distancia con requerimientos de velocidad de bit moderada.En particular, la propagación ionosférica es una técnica especialmente interesante para enlaces desde la Antártida, donde la comunicación con satélites geostacionarios no es siempre posible.El Departamento de Comunicaciones y Teoría de la Señal de la Escuela de Ingeniería La Salle (Universidad Ramon Llull) está involucrado, junto al Observatorio del Ebro, en un proyecto de investigación que tiene por objetivo el estudio del enlace ionosférico que se establece entre la Base Antártica Española y Roquetes. El enlace, que tiene una longitud de más de 12700 kilómetros, debe servir para transmitir los datos procedentes de un sensor geomagnético situado en la Base, hacia el Observatorio.Esta tesis estudia varios aspectos de este proyecto, principalmente por lo que respecta a la caracterización del canal y al diseño de la capa física adaptada para la transmisión eficiente de datos.En lo referente a la caracterización del canal se muestran los resultados de una campaña de 60 días de sondeo llevada a cabo durante el verano austral 2006/07 en la que se han realizado pruebas de banda estrecha y banda ancha para obtener, entre otros, la disponibilidad del enlace, relación señal a ruido y dispersión temporal y frecuencial.En el ámbito de la transmisión de datos se propone, justifica y verifica experimentalmente una parte de una capa física basada en espectro ensanchado por secuencia directa especialmente adaptada a enlaces a lugares remotos: (i) Sin atribución de frecuencias; (ii) Con potencia de transmisión relativamente baja; (iii) Infraestructura de radiación limitada. La propuesta contempla el funcionamiento con relaciones SNR negativas, dispersión temporal y frecuencial moderada, robustez a la interferencia y baja densidad espectral de potencia. / In the last fifteen years the data rate of the ionospheric communication systems has increased significantly from 75 bps to 14400 bps in a 3 KHz bandwidth. The improvements achieved in the field of channel modeling and simulation, ALE systems and the application of digital techniques (e.g. software radio, wideband modulations, etc.) have permitted the design of new equipment with better performance. As a result, the establishment of low power, very long radio links with moderate data rate has become feasible.In special, the ionospheric propagation technique is very appropriate for radio links from the Antarctica, where the communication to geostationary satellites is not always possible.The Communications and Signal Theory Department of La Salle School of Engineering (Universitat Ramon Llull) and the Observatori de l'Ebre are involved in a research project dealing with the study of an ionospheric radio link between the Spanish Antarctic Base and Roquetes. The link is 12700 Km. long and is going to be used to transmit the low data rate information from a geomagnetic sensor installed in the Spanish Antarctic Base.This thesis has been carried out in the framework of this project, and its goals are related to the channel characterization and the partial design of a physical layer adapted to an efficient transmission of information over that link.Regarding the channel characterization, the results of a 60-days sounding survey corresponding to the 2006/07 southern summer are shown. These results include, among others, link availability, signal to noise ratio and delay and Doppler spread.In the field of data transmission a new physical layer is proposed and experimentally verified, on the basis of the channel measurements and adapted to the requirements and the special conditions in the Antarctica. This physical layer is based on direct sequence spread spectrum and his main characteristics are: (i) Intended for an HF communication without a fixed frequency allocation; (ii) Low emitted power; (iii) Simple radiation infrastructure. The proposal takes into account the operation with negative signal to noise ratios, moderate delay and Doppler spreads, robustness against interference and low power spectral density.

Cognitive Radio (CR) is one possible option for mitigating the inefficient wireless spectrum distribution that occurs as a result of fixed spectrum allocation. The use of Dynamic Spectrum Access capabilities will potentially enable secondary users to utilize available and unoccupied frequency slots (channels) whenever the licensed users for those channels are absent. In Cognitive Radio Networks (CRNs), whenever users access the spectrum in an opportunistic manner, control messaging is a crucial issue to ensure that secondary users, i.e. Cognitive Radio Users (CRUs), do not interfere with the licensed users, i.e. Primary Users. In CRNs, where not all CRUs share the same set of channels, i.e. CRUs with Heterogeneous Frequency Devices (HFD), a set of channels must be chosen with care to allow all CRUs in the network to be able to transmit and receive control information. The thesis considers how Control Messaging Schemes (CMSs) can be used within CRNs and proposes a novel CMS for a CRN supporting HFDs. The thesis starts by classifying the CMSs; generating a new taxonomy and identifying the main characteristics for an efficient CRN with HFD. Then, different mathematical approaches for choosing the set of channels used for control information are presented. Next, a CMS for a CRN with HFDs model based upon the aforementioned characteristics and calculating the minimum number of channels for transmitting control information is proposed. Finally the thesis concludes with a number of CMS being presented and evaluated in terms of their impact upon transmission efficiency.

Zooplankton community structure (composition, diversity, dynamics and trophic relationships) of Mediterranian marshes, has been analysed by means of a size based approach. In temporary basins the shape of the biomass-size spectra is related to the hydrological cycle. Linear shape spectra are more frequent in flooding situations when nutrient input causes population growth of small-sized organisms, more than compensating for the effect of competitive interactions. During confinement conditions the scarcity of food would decrease zooplankton growth and increase intra- and interspecific interactions between zooplankton organisms which favour the greatest sizes thus leading to the appearance of curved shape spectra.Temporary and permanent basins have similar taxonomic composition but the latter have higher species diversity, a more simplified temporal pattern and a size distribution dominated mainly by smaller sizes. In permanents basins zooplankton growth is not only conditioned by the availability of resources but by the variable predation of planktivorous fish, so that the temporal variability of the spectra may also be a result of temporal differences in fish predation.Size diversity seems to be a better indicator of the degree of this community structure than species diversity. The tendency of size diversity to increase during succession makes it useful to discriminate between different succession stages, fact that is not achieved by analysing only species diversity since it is low both under large and frequent or small and rare disturbances. Amino acid composition differences found among stages of copepod species indicate a gradual change in diet during the life cycle of these copepods, which provide evidence of food niche partitioning during ontogeny, whereas Daphnia species show a relatively constant amino acid composition. There is a relationship between the degree of trophic niche overlap among stages of the different species and nutrient concentration. Copepods, which have low trophic niche overlap among stages are dominant in food-limited environments, probably because trophic niche partitioning during development allow them to reduce intraspecific competition between adults, juveniles and nauplii. Daphnia species are only dominant in water bodies or periods with high productivity, probably due to the high trophic niche overlap between juveniles and adults. These findings suggest that, in addition to the effect of interspecific competition, predation and abiotic factors, the intraspecific competition might play also an important role in structuring zooplankton assemblages. / L'estructura de la comunitat zooplanctònica dels Aiguamolls de l'Empordà, composició específica, dinàmica, diversitat i relacions tròfiques, s'ha estudiat a partir d'una aproximació basada en la mida. L'aproximació s'ha basat en la modelització de l'espectre de mida-biomassa de la comunitat zooplanctònica a partir de la distribució de Pareto. S'ha observat que la forma de l'espectre de mida-biomassa del zooplàncton canvia segons les condicions ambientals: en situacions d'entrada d'aigua són més freqüents els espectres lineals ja que les entrades de nutrients causen un creixement dels organismes de mida petita de manera que es sobrecompensa l'efecte de les interaccions competitives. Els espectres corbats són més freqüents en situacions de confinament quan els recursos són escassos i les interaccions ecològiques entre els organismes prenen més rellevància de manera que es veuen més afavorides les espècies de mida gran que les de mida petita. Les comunitats zooplanctòniques de les diferents llacunes de la maresma tenen una composició taxonòmica similar però una diversitat d'espècies, un patró estacional i una distribució de mides diferents. En el patró estacional de les llacunes temporànies es poden distingir sis situacions que estan condicionades per el cicle hidrològic i dominades per les següents espècies: Synchaeta spp, Diacyclops bicuspidatus, Eurytemora velox. Calanipeda aquae-dulcis, Cletocamptus confluens i Brachionus plicatilis. La llacuna permanent, tot i presentar una diversitat més alta que les temporànies, té un patró estacional més simple, amb només dues situacions: la situació de Synchaeta spp. i la de C. aquae-dulcis. Aquest patró estacional més reduït i una distribució de mides dominada principalment per organismes de mida petita s'explicarien per la pressió de depredació dels peixos en aquesta llacuna. Així, la variació en la forma de l'espectre de mida-biomassa de les comunitats zooplanctòniques de la llacuna permanent no està únicament relacionat amb el cicle higrològic sinó amb la pressió de depredació dels peixos.La distribució de Pareto es pot utilitzar per calcular un índex de diversitat de mides (μs'). En el cas de la comunitat de zooplàncton la diversitat de mides ha resultat ser un millor indicador del nivell d'estructuració que la diversitat d'espècies, els augments de la qual moltes vegades no són deguts a una elevada estructuració de la comunitat. La tendència a augmentar al llarg de la successió fa que la diversitat de mides pugui discriminar entre diferents estadis de la successió, en canvi això no es possible a partir de la diversitat d'espècies ja que pot assolir valors elevats tant en moments de pertorbacions elevades i freqüents com en moments de pertorbacions petites i escasses. En llacunes temporànies, valors alts de diversitat de mides coincideixen en períodes de dominància d'una espècie de calanoid, períodes que representen les situacions més estables en aquestes llacunes. L'anàlisi de la composició d'aminoàcids (AAC) ens demostra que les espècies de copèpodes dominants als Aiguamolls de l'Empordà mostren un canvi gradual en la seva composició bioquímica al llarg de la seva ontogènesi. Aquestes diferències en la AAC entre estadis no són degudes a diferències filogenètiques ni a les condicions ambientals, sinó a variacions en la dieta. Així, les diferents espècies de copèpodes mostren una repartició del nínxol tròfic entre els seus estadis de desenvolupament. Pel que fa a les espècies de dàfnids, mostren una AAC relativament constant durant el seu desenvolupament, fet que indicaria que tot els estadis s'alimenten del mateix recurs, és a dir, que juvenils i adults mostren un solapament del nínxol tròfic. La relació trobada entre la concentració de nutrients de les llacunes i el grau de solapament entre estadis de les espècies dominants mostra que la repartició del nínxol tròfic entre joves i adults és un possible mecanisme per tal d'evitar la competència intraespecífica. Els copèpodes, que tenen un baix solapament entre estadis, dominen en ambients on el recurs és limitat ja que la repartició del nínxol tròfic durant el desenvolupament els permet reduir la competència per l'aliment entre estadis. En les espècies de dàfnids, l'elevat solapament entre joves i adults els restringeix en llacunes o períodes amb elevada productivitat per tal d'evitar la competència intraespecífica. Així doncs, la competència intraespecífica juga un paper important a l'hora d'estructurar la comunitat de zooplàncton, juntament amb els dos altres factors que sovint són citats, la depredació i la competència interspecífica.

Las lipofuscinosis neuronal ceroidea (LNCs) constituyen uno de los grupos de enfermedades neurodegenerativas de herencia autosómica recesiva más frecuentes en la infancia. Presentan variabilidad en la edad de inicio y comparten amplio espectro fenotípico: epilepsia, déficit visual, deterioro motor y cognitivo progresivos con fallecimiento a edad precoz. Se han identificado ocho genes responsables de las diferentes formas clínicas en la edad pediátrica (CLN10/CTSD, CLN1/PPT1, CLN2/TPP1, CLN3, CLN5, CLN6, CLN7/MFSD8 y CLN8). El análisis mutacional permite asociar el defecto genético a cada una de las formas clínicas: congénita, LNCC (CLN10); infantil, LNCI (CLN1); infantil tardía, LNCIT (CLN2); juvenil, LNCJ (CLN3); variante infantil tardía finlandesa, vLNCITFin (CLN5); variante infantil tardía juvenil precoz, vLNCITJuv (CLN6); variante infantil tardía turca, vLNCITTur (CLN7) y variante infantil tardía epilepsia del norte con retraso mental, EPMR - variante infantil tardía (CLN8). Nos proponemos, a través de los estudios realizados en los pacientes españoles con LNC, profundizar en el conocimiento de los aspectos clínicos y moleculares de este grupo de enfermedades, determinar el espectro mutacional de los genes CLN1, CLN2, CLN3, CLN5 y CLN7 y establecer una adecuada correlación genotipo-fenotipo en la población pediátrica de nuestro país. Desde el año 1974-2011 se estudiaron 6 pacientes con LNCI (5 núcleos familiares). Desde el año 1979-2011 se estudiaron 12 pacientes con LNCIT (10 núcleos familiares). Desde el año 1975-2010 se estudiaron 24 pacientes con LNCJ, divididos en 2 grupos: variante (11 pacientes) con mutaciones en el gen CLN1 y clásico (13 pacientes) con mutaciones en el gen CLN3. Se describieron 3 pacientes con vLNCITFin y uno con vLNCITTur. Se creó una base de datos clínica con 50 ítems. Para el estudio estadístico se utilizó la prueba de Kaplan-Meier. Los pacientes con LNCI, iniciaron la enfermedad entre los 8-15 meses con retraso en el desarrollo motor y marcha inestable. La epilepsia puede aparecer en cualquier momento. La LNCI se caracteriza por un severo y progresivo curso clínico y en nuestra población, la mutación V181M en el gen CLN1 está asociada con el fenotipo más severo de la enfermedad. La LNCIT se inició entre los 18 meses y los 3.7 años con retraso del lenguaje y convulsiones febriles simples seguidas de epilepsia. El trastorno de aprendizaje y la ataxia ocurrieron a los 4 años. La regresión clínica se inició con una pérdida de las frases, seguido de pérdida de la deambulación. Todos los pacientes desarrollaron epilepsia mioclónica continua. La LNCIT presenta un curso clínico muy homogéneo y se demuestra heterogeneidad genética en nuestra población. La forma variante de LNCJ se inició con retraso / regresión del lenguaje y dificultades de aprendizaje mientras que la forma clásica se inició con déficit visual. La regresión clínica se inició con una pérdida de las frases seguida por una pérdida de la deambulación durante la adolescencia en el grupo variante y durante la edad adulta el grupo clásico. El curso clínico es más severo y progresivo en pacientes con mutaciones en el gen CLN1 que en el gen CLN3. La mutación V181L en el gen CLN1 fue identificada en homocigosis en 9 pacientes pertenecientes a 4 familias consanguíneas, no relacionadas, todas de etnia gitana. Se considera la posibilidad de realizar un diagnóstico precoz de LNCJ en base a la sintomatología inicial y la edad de inicio. El índice de progresión de la enfermedad orienta hacia los fenotipos causados por mutaciones en los genes CLN1 / CLN3 y el diagnóstico definitivo deberá confirmarse mediante el análisis mutacional de dichos genes. Se ha elaborado un protocolo diagnóstico que permite realizar estudios de correlación genotipo-fenotipo y amplía el espectro clínico-mutacional en la población española afectada de lipofuscinosis neuronal ceroidea. / Neuronal ceroid lipofuscinosis (NCLs) is one of the most common groups of progressive neurodegenerative diseases in childhood. Eight disease genes causing NCL in childhood have been identified: CLN10/CTSD, CLN1/PPT1, CLN2/TPP1, CLN3, CLN5, CLN6, CLN7/MFSD8, and CLN8. The main objective was to assess the natural history of the disease and to establish phenotype/genotype correlations in Spanish patients with NCL. Infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (INCL) is caused by mutations in the CLN1/PPT gene. The age at disease onset in six Spanish patients with INCL ranged from 8 to 15 months. Delayed motor skills and ataxia were the initial symptoms. The V181M mutation in the CLN1 gene was found in homozygosis which is associated with the most severe INCL phenotype. Late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (LINCL) is caused by mutations in the CLN2. The clinical outcome in 12 Spanish patients reported the age at onset of clinical symptoms ranged from 18 months to 3.7 years, and they included delayed speech and simple febrile seizures followed by epilepsy. Clinical regression was initiated by loss of sentences followed by loss of walking ability. The clinical progression of LINCL was relatively homogeneous and genetic heterogeneity was demonstrated in the 10 families studied. Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (JNCL) is usually caused by a 1.02-kb deletion in the CLN3 gene and mutations in the CLN1 gene may be associated with a variant form of JNCL (vJNCL). To assess the natural history of the disease, 24 Spanish patients with JNCL were studied. Patients were classified into the groups of vJNCL with mutations in the CLN1 gene (n= 11) and classic JNCL (cJNCL) with mutations in the CLN3 gene (n=13). Patients with vJNCL showed a more severe and progressive clinical course than those with cJNCL. The rate of disease progression may be useful to diagnose vJNCL or cJNCL, which should be confirmed by molecular studies in CLN1/CLN3 genes. Three unrelated patients with Finnish variant late infantile (CLN5) and another patient with Turkish variant late infantile (CLN7) were described. The diagnostic algorithm is a useful tool for the diagnosis of the patients with NCL and the correlation genotype-phenotype studies in Spain.

L'objecte d'estudi d'aquesta tesi es centra en la política europea de l'espectre radioelèctric i presta especial atenció a l'harmonització del dividend digital al Regne Unit i Espanya. La metodologia es basa en una revisió bibliogràfica i hemerogràfica completada amb un conjunt d'entrevistes amb representants de diferents organismes de regulació del Regne Unit i Espanya, i de la mateixa Comissió Europea. En la primera part de la tesi es realitza una aproximació conceptual, des d'una vessant tècnica i jurídica, a la xarxa radioelèctrica i al dividend digital, espai alliberat una vegada completada la transició a la TDT. Seguidament, s'aborda la naturalesa, àmbits de regulació de la xarxa radioelèctrica, actors, models i evolució de les formes de gestió. El tercer capítol es centra en la Unió Europea com actor de la política de l'espectre radioelèctric des de mitjans de la dècada dels 80 fins a l'actualitat. En la darrera part de la tesi es descriuen i analitzen les actuacions de la UE destinades a harmonitzar el dividend digital fent especial referència a les conseqüències d'aquesta harmonització sobre les estructures nacionals i la planificació de la TDT en els dos països estudiats, el Regne Unit i Espanya. / El objeto de estudio de esta tesis se centra en la política europea del espectro radioeléctrico y presta una especial atención a la armonización del dividendo digital en el Reino Unido y España. La metodología está basada en una revisión bibliográfica y hemerográfica completada con un conjunto de entrevistas con representantes de diferentes organismos de regulación del Reino Unido y España, y de la misma Comisión Europea. En la primera parte de la tesis se realiza una aproximación conceptual, desde una vertiente técnica y jurídica, a la red radioeléctrica y al dividendo digital, espacio liberado una vez se ha completado la transición a la TDT. Seguidamente, se aborda la naturaleza y ámbitos de la regulación de la red radioeléctrica, sus actores, modelos y evolución de sus formas de gestión. El tercer capítulo se centra en la Unión Europea como actor de la política del espectro radioeléctrico desde mediados de la década de los 80 hasta la actualidad. En la última parte de la tesis se describen y analizan las actuaciones de la UE destinadas a armonizar el dividendo digital y se atiende especialmente a las consecuencias que esta armonización tiene sobre las estructuras nacionales y la planificación de la TDT en los dos países estudiados, el Reino Unido y España. / The object of study of this thesis focuses on the European radio spectrum policy in particular the harmonization of the digital dividend in the United Kingdom and Spain. The methodology is based on a multidisciplinary bibliographic review completed with an in-depth interviews with policy-makers from the national regulatory authorities and the European Commission. The first chapter of the dissertation consists of a conceptual approach of radio spectrum network and the digital dividend, the amount space released once the switch-over is completed. Afterwards, it deals with the nature of spectrum regulation, its actors, models and evolution of spectrum management. Its third chapter focuses on the European Union as a spectrum policy actor from the 80's onwards. Finally, this thesis analyses the EU actions oriented to the harmonisation of the digital dividend, and pays special attention to its consequences on national structures and DTT plans of the United Kingdom and Spain.

L'estructura multiresolutiva proposada per Moran [1] té com a objectiu obtenir l'equilibri entre el cost computacional de l'adquisició sèrie i l'eficiència de l'adquisició paral•lela en sistemes d'espectre eixamplat de seqüència directa. L'adquisició i el posterior tracking són dos processos clau en la desmodulació del senyal d'espectre eixamplat, puix que sense una correcta sincronització aquesta és inviable. L'estructura multiresolutiva mostrà en la seva primera proposta un bon comportament en un canal ionosfèric de 800km [2], però el problema al que s'enfronta ara és més complex. Un canal ionosfèric des de l'Antàrtida a Catalunya, d'una longitud de 12700km, amb unes condicions de canal més agreujades per la distància i la variabilitat horària de la ionosfera en el trajecte de les ones. És amb aquest objectiu que aquest treball de tesi presenta millores a aquest algorisme d'adquisició i de seguiment amb els ulls posats en el problema a resoldre. S'han dissenyat seqüències PN adaptades a les necessitats de l'estructura multiresolutiva usant estratègies evolutives [3,4] i algorismes genètics [5], demanant a les seqüències pseudoaleatòries l'acompliment de més requisits que els originals de les seqüències PN. D'altra banda, també s'ha dissenyat un sistema d'estimació de la qualitat de l'adquisició i de control basat en lògica difusa [6], que permeti donar garanties de la robustesa de l'adquisició i alhora, millorar les prestacions de l'estructura reduint-ne el cost computacional. Finalment, s'ha realitzat un refinament del funcionament de l'estructura multiresolutiva, ajustant-ne els paràmetres d'aprenentatge dels filtres adaptatius de la mateixa per al canal ionosfèric i afegint-li la prestació de funcionar com a detector RAKE, que millora la qualitat de les dades desmodulades. Aquests nous dissenys i millores han estat contrastats amb l'estructura multiresolutiva original [1] i amb d'altres algorismes d'adquisició adaptatius basats en filtres LMS [7,8] i s'ha demostrat que les aportacions realitzades en aquest treball permeten obtenir un millor rendiment en les condicions de transmissió abordades. [1] J. A. Morán. Sistema ràpid d’adquisició per transmissió DS-SS sobre canal ionosfèric. Tesi Doctoral, Enginyeria i Arquitectura La Salle. Universitat Ramon Llull, Barcelona (Espanya), 2001. [2] J.A. Morán, J.C. Socoró, X. Jové, J.L. Pijoan i F. Tarrés. Multiresolution Adaptive Structure for acquisition in DS-SS receivers. International Conference on Acoustics, Speech and Signal Processing (ICASSP). Salt Lake City (EUA), 2001. [3] I. Rechenberg. Evolutionsstrategie: Optimierung technischer Systeme nach Prinzipiender biologischen Evolution. Frommann-Holzboog, Alemanya, 1973. [4] H.P. Schwefel. Evoluitonsstrategie und numerische Optimierung. Tesi Doctoral, Technische Universitat Berlin, Berlin (Alemanya), 1975. [5] D. E. Goldberg. Genetic Algorithms in Search, Optimization and Machine Learning. Addison-Wesley, 1989. [6] L.A. Zadeh. Fuzzy Sets. IEEE Trans. on Information and Control, 8:338–353, 1965. [7] M.G. El-Tarhuni. Application of Adaptive Filtering to Direct-Sequence Spread-Spectrum Code Synchronization. Tesi Doctoral, Carleton University, 1997. [8] M. Han, T. Yu, C. Kang i D. Hong. A New Adaptive Code-Acquisition Algorithm Using Parallel Subfilter Structure. IEEE Transactions on Vehicular Technology, 55(6):1790–1796, Novembre 2006. / La estructura multiresolutiva propuesta por Moran [1] tiene como objetivo obtener el equilibrio entre el coste computacional de la adquisición serie y la eficiencia de la adquisición paralela en sistemas de espectro ensanchado de secuencia directa. La adquisición y el posterior tracking son dos procesos clave en la demodulación de la señal de espectro ensanchado, puesto que sin una correcta sincronización ésta es inviable. La estructura multiresolutiva mostró en su primera propuesta un buen comportamiento en un canal ionosférico de 800km [2], pero el problema al que se enfronta ahora es más complejo. Un canal ionosférico desde la Antártida a Catalunya, con una longitud de 12700km, con unas condiciones de canal más agravadas por la distancia y la variabilidad horaria de la ionosfera en el trayecto de las ondas. Con este objetivo, este trabajo de tesis presenta mejoras a este algoritmo de adquisición y de seguimiento con la mirada puesta en el problema a resolver. Se han diseñado secuencias PN adaptadas a las necesidades de la estructura multiresolutiva usando estrategias evolutivas [3,4] y algoritmos genéticos [5], pidiendo a las secuencias pseudoaleatorias más requisitos que los habituales en las secuencias PN. Por otro lado, también se ha diseñado un sistema de estimación de la calidad en la adquisición y de control basado en lógica difusa [6], que permita dar garantías de la robustez en la adquisición y a su vez, mejorar las prestaciones de la estructura reduciendo el coste computacional. Finalmente, se ha realizado un ajuste del funcionamiento de la estructura multiresolutiva, ajustándose los parámetros de aprendizaje de los filtros adaptativos para el canal ionosférico y añadiendo la prestación de funcionar como detector RAKE, que mejora la calidad de los datos demodulados. Estos nuevos diseños y mejoras se han contrastado con la estructura multiresolutiva original [1] y con otros algoritmos de adquisición adaptativos basados en filtros LMS [7,8] y se ha demostrado que las aportaciones realizadas en este trabajo permiten obtener un mejor rendimiento en las condiciones de transmisión abordadas. [1] J. A. Morán. Sistema ràpid d’adquisició per transmissió DS-SS sobre canal ionosfèric. Tesis Doctoral, Enginyeria i Arquitectura La Salle. Universitat Ramon Llull, Barcelona (España), 2001. [2] J.A. Morán, J.C. Socoró, X. Jové, J.L. Pijoan i F. Tarrés. Multiresolution Adaptive Structure for acquisition in DS-SS receivers. International Conference on Acoustics, Speech and Signal Processing (ICASSP). Salt Lake City (EUA), 2001. [3] I. Rechenberg. Evolutionsstrategie: Optimierung technischer Systeme nach Prinzipiender biologischen Evolution. Frommann-Holzboog, Alemanya, 1973. [4] H.P. Schwefel. Evoluitonsstrategie und numerische Optimierung. Tesis Doctoral, Technische Universitat Berlin, Berlin (Alemanya), 1975. [5] D. E. Goldberg. Genetic Algorithms in Search, Optimization and Machine Learning. Addison-Wesley, 1989. [6] L.A. Zadeh. Fuzzy Sets. IEEE Trans. on Information and Control, 8:338–353, 1965. [7] M.G. El-Tarhuni. Application of Adaptive Filtering to Direct-Sequence Spread-Spectrum Code Synchronization. Tesis Doctoral, Carleton University, 1997. [8] M. Han, T. Yu, C. Kang i D. Hong. A New Adaptive Code-Acquisition Algorithm Using Parallel Subfilter Structure. IEEE Transactions on Vehicular Technology, 55(6):1790–1796, Noviembre 2006. / The multiresolutive structure proposed by Moran [1] attempts to reach a compromise between the computational cost of serial acquisition schemes and acquisition efficiency of parallel systems in direct-sequence spread spectrum acquisition. Acquisition and subsequent tracking are two key processes in the signal demodulation, since without proper synchronization demodulation is impossible. The multiresolutive structure in Moran’s first proposal showed a good performance on an ionospheric channel of 800km [2], but the problem we face now is more complex. A ionospheric radio channel from the Antarctica to Catalonia, 12700km in length, with worsen channel conditions due to distance and time variability of the ionosphere along the paths of the radio waves. This thesis presents improvements to this algorithm acquisition and tracking system in the aim of facing those hard channel conditions. PN sequences are designed to satisfy the needs of the multiresolutive structure [ABM05, AFSB07] using evolutionary strategies [3, 4] and genetic algorithms [5], through adding more requirements than is usually demanded. On the other hand, a fuzzy logic [6] control block has been implemented to estimate the quality of acquisition and control, evaluate the robustness of the acquisition and improve the performance of the structure by reducing its computational load. Finally, the multiresolutive structure has been adjusted, setting new values for the adaptive filter convergence parameters that refer to the ionospheric radio channel and improving the demodulated data using a RAKE detector. The new multiresolutive structure has been compared to the original multiresolutive structure [1] and to other LMS-based adaptive acquisition algorithms [7,8]. The results show that the new multiresolutive structure is competitive when comparing the original structure and also in relation to other adaptive acquisition algorithms found in state-of-the-art. [1] J. A. Morán. Sistema ràpid d’adquisició per transmissió DS-SS sobre canal ionosfèric. PhD Thesis, Enginyeria i Arquitectura La Salle. Universitat Ramon Llull, Barcelona (Espanya), 2001. [2] J.A. Morán, J.C. Socoró, X. Jové, J.L. Pijoan i F. Tarrés. Multiresolution Adaptive Structure for acquisition in DS-SS receivers. International Conference on Acoustics, Speech and Signal Processing (ICASSP). Salt Lake City (EUA), 2001. [3] I. Rechenberg. Evolutionsstrategie: Optimierung technischer Systeme nach Prinzipiender biologischen Evolution. Frommann-Holzboog, Alemanya, 1973. [4] H.P. Schwefel. Evoluitonsstrategie und numerische Optimierung. Tesi Doctoral, Technische Universitat Berlin, Berlin (Alemanya), 1975. [5] D. E. Goldberg. Genetic Algorithms in Search, Optimization and Machine Learning. Addison-Wesley, 1989. [6] L.A. Zadeh. Fuzzy Sets. IEEE Trans. on Information and Control, 8:338–353, 1965. [7] M.G. El-Tarhuni. Application of Adaptive Filtering to Direct-Sequence Spread-Spectrum Code Synchronization. PhD Thesis, Carleton University, 1997. [8] M. Han, T. Yu, C. Kang i D. Hong. A New Adaptive Code-Acquisition Algorithm Using Parallel Subfilter Structure. IEEE Transactions on Vehicular Technology, 55(6):1790–1796, November 2006.