Le syndrome du X fragile (SXF) est la première cause héréditaire de déficience intellectuelle et également la première cause monogénique d’autisme. Le SXF est causé par l'expansion de la répétition du nucléotide CGG sur le gène FMR1, ce qui empêche l’expression de la protéine FMRP. L’absence du FMRP mène à une altération du développement structurel et fonctionnel de la synapse, ce qui empêche la maturation des synapses induite par l’activité et l’élagage synaptique, qui sont essentiels pour le développement cérébral et cognitif. Nous avons investigué les potentiels reliés aux événements (PRE) évoqués par des stimulations fondamentales auditives et visuelles dans douze adolescents et jeunes adultes (10-22) atteints du SXF, ainsi que des participants contrôles appariés en âge chronologique et développemental. Les résultats indiquent un profil des PRE altéré, notamment l’augmentation de l’amplitude de N1 auditive, par rapport aux deux groupes contrôle, ainsi que l’augmentation des amplitudes de P2 et N2 auditifs et de la latence de N2 auditif. Chez les patients SXF, le traitement sensoriel semble être davantage perturbé qu’immature. En outre, la modalité auditive semble être plus perturbée que la modalité visuelle. En combinaison avec des résultats anatomique du cerveau, des mécanismes biochimiques et du comportement, nos résultats suggèrent une hyperexcitabilité du système nerveux dans le SXF. / We investigated early auditory and visual information processing in Fragile X Syndrome (FXS), the most common form of X-linked Intellectual Disability (ID) and the only known monogenetic cause of autism. FXS is caused by a trinucleotide repeat expansion in the FMR1 (‘Fragile X mental retardation 1’) gene, which prevents expression of the ‘fragile X mental retardation protein’ (FMRP). FMRP absence leads to altered structural and functional development of the synapse, while also preventing activity-based synapse maturation and synaptic pruning, which are essential for cerebral and cognitive development. We review the contribution of electrophysiological signal studies for the understanding of information processing in FXS and compare event-related potential (ERP) findings to those concerning other clinical populations that share symptoms with FXS. In our research project, we investigated ERPs evoked by basic auditory and visual stimulation in twelve adolescents and young adults (10-22) with FXS, as well as healthy chronological- and developmental- age matched controls. We found an altered ERP profile in FXS, including increased auditory N1 amplitude, relative to both control groups, as well as increased auditory P2 and N2 amplitudes and increased auditory N2 latencies. Rather than being immature, sensory processing appears to be specifically disrupted in FXS. Furthermore, the auditory modality seems to be more affected than the visual modality. In combination with brain anatomical, biochemical and behavioural findings, our results suggest a hyperexcitable nervous system in FXS.

La présente recherche vise à comprendre le processus ou le mécanisme de valorisation de la propriété industrielle aussi bien dans les pays développés que dans les pays en développement suite à la conclusion de l’accord historique ADPIC.L’analyse de données factuelles se rapportant à la protection de la propriété industrielle pharmaceutique en Tunisie nous oriente vers une modélisation possible de l’industrie pharmaceutique tunisienne.La recherche identifie deux voies ou stratégies d’exploitation des brevets : « license in » ou « license out ». Cependant, c’est le dépôt de brevet par les nationaux résidents qui fait défaut en Tunisie dans le domaine pharmaceutique, dominé par les biotechnologies à l’échelle mondiale.Le rapprochement des industries locales avec des partenaires scientifiques internationaux pourrait être une voie possible de valorisation. / We aim in this research to study how to assess the value of a patent in developed countries as well as in emerging ones, mainly according to the TRIPS.Modelization of the pharmaceutical industry in Tunisia has been possible when analyzing data evidence from pharmaceuticals patents in Tunisia.This research identify two strategies to capitalize on patents: « license in » ou « license out ».However, only few local industries in Tunisia are willing to file patents, even ifbiotechnologies dominate global pharmaceutical market.Being in touch with international scientific partners, signing contracts could help to valorize industrial property in Tunisia.

The privileges arising from patent protection on pharmaceutical products often prevent the full realization of the right to health, especially in developing countries with scarce resources. This thesis first identifies the international agreements that have established the right to health in international law, obligations and violations associated with it, the problems encountered in the implementation of human rights on the field, compared with the implementation and sanctions associated with economic rights from the World Trade Organization regulatory framework. A comparative study of the legislative frameworks of both developed and developing countries will reveal to what extent Canada, the United States, the European Union, Brazil, India, and South Africa conformed with patent protection exceptions arising from international patent law to protect public health. Finally, the author identifies the crucial indicators that need to be considered in order to assess the conformity of a given approach with the right to health, before he underscores the temporary character of the relevant WTO measures, and the future stakes concerning an increased access to essential medicines. / Les droits issus des brevets d'invention sur les produits pharmaceutiques empêchent souvent la réalisation pleine et entière du droit à la santé, plus spécialement dans les pays en voie de développement ayant des ressources plus limitées. Ce mémoire de recherche retrace d'abord les accords internationaux ayant établi le droit à la santé en droit international, les obligations et les violations qui en découlent, la problématique quant à la mise en oeuvre des droits de l'homme sur le terrain, en comparaison avec la mise en oeuvre et les sanctions pour le non-respect de droits économiques dans le cadre réglementaire de l'Organisation Mondiale du Commerce (OMC). Ensuite, une étude comparative des cadres législatifs de pays développés et de pays en développement révèlera dans quelle mesure le Canada, les États-Unis, l'Union Européenne, le Brésil, l'Inde, et l'Afrique du Sud se sont conformés aux exceptions aux règles de protection issues du droit international des brevets pour cause de santé publique. L'auteur identifie finalement les points de première importance qu'il considère primordial de considérer afin d'évaluer si une approche conforme au droit à la santé a été respectée dans le commerce de médicaments essentiels, avant de souligner l'aspect temporaire des mesures courantes prévues dans l'OMC et des futurs enjeux quant à l'accroissement de l'accès aux médicaments essentiels.

La présente recherche a pour objet la pratique orthophonique en suppléance à la communication (SC) auprès de personnes qui ont une déficience intellectuelle (DI). Des recherches ont montré que les aides à la communication à sortie vocale (ACSV) pouvaient améliorer la communication des personnes ayant une DI. Cependant, la plupart de ces recherches ont été menées dans des conditions idéales qui ne reflètent pas nécessairement celles que l’on retrouve dans les milieux cliniques typiques. On connaît peu de choses sur les pratiques professionnelles en SC auprès des personnes ayant une DI. Le but de cette recherche est de décrire la pratique orthophonique, de documenter les perspectives des utilisateurs sur les résultats des interventions et de décrire l’implication des parents et leurs habiletés à soutenir leur enfant dans l’utilisation d’une ACSV afin de proposer un modèle d’intervention en SC auprès de cette clientèle qui tienne compte de ces différentes perspectives. Une méthode qualitative a été choisie pour réaliser la recherche. Des entrevues individuelles semi-structurées ont été réalisées avec onze orthophonistes francophones et avec des parents ou familles d’accueil de dix utilisateurs d’ACSV et des entrevues structurées ont été menées avec huit utilisateurs d’ACSV. Un outil d’entrevue a été conçu à l’aide de pictogrammes pour permettre aux utilisateurs d’ACSV de répondre à des questions portant sur leur appréciation et utilisation de leur ACSV, leur satisfaction et priorités de communication. Un cadre conceptuel a été conçu à partir des guides de pratique clinique et un codage semi-ouvert a été utilisé pour réaliser les analyses thématiques des données provenant des orthophonistes. Un codage ouvert a servi à analyser les données provenant des parents. Des analyses descriptives ont servi à examiner les réponses des utilisateurs. Diverses procédures ont assuré la crédibilité des analyses. Entre autres, les analyses des entrevues des orthophonistes ont été validées lors d’un groupe de discussion avec sept participantes orthophonistes. Les résultats montrent que les ACSV sont utilisées surtout dans le milieu scolaire. Elles sont parfois utilisées lors des loisirs et dans la communauté, mais ces contextes sont ceux où les utilisateurs ont exprimé le plus d’insatisfaction et où se situe la majeure partie des priorités qu’ils ont identifiées. Les analyses ont permis d’identifier les facteurs qui rendent compte de ces résultats. Les orthophonistes manquent d’outils pour réaliser des évaluations exhaustives des capacités des clients et elles manquent de procédures pour impliquer les parents et obtenir d’eux une description complète des besoins de communication de leur enfant. Conséquemment, l’ACSV attribuée et le vocabulaire programmé ne répondent pas à l’ensemble des besoins de communication. Certaines orthophonistes manquent de connaissances sur les ACSV ou n’ont pas le matériel pour faire des essais avec les clients. Il en résulte un appariement entre la personne et l’ACSV qui n’est pas toujours parfait. À cause d’un manque de ressources en orthophonie, les parents sont parfois laissés sans soutien pour apporter les changements à la programmation lors des transitions dans la vie de leur enfant et certains ne reçoivent pas d’entraînement visant à soutenir l’utilisation de l’ACSV. Un modèle d’intervention en SC est proposé afin d’améliorer la pratique orthophonique auprès de cette population. / This research targets the practices in Augmentative and Alternative Communication (AAC) of speech-language pathologists (SLPs) who work with individuals who have an intellectual disability (ID). Prior research has shown that speech generating devices (SGDs) can help individuals with ID to improve their communication. However, these studies were conducted under ideal conditions, which do not necessarily reflect those that prevail in typical clinical settings. We have little information about AAC practices with individuals with ID or about the efficacy of SGD attribution and AAC intervention under typical conditions. The goals of this research are therefore to describe AAC practices of SLPs with individuals who have an ID, to document the users’ perspectives on the outcome of AAC interventions and to describe the parents’ implication and their abilities to support their child’s use of an SGD in order to propose an intervention model that takes into account these different perspectives. Qualitative methods were chosen to address these questions. Individual semi-structured interviews were conducted with eleven French-speaking SLPs and with the parents or foster families of ten SGD users, and structured interviews with eight SGD users. These interviews were analyzed in order to gather information about research questions. An evaluation tool, made of graphic symbols, was developed to gather information from SGD users about their use of their SGD, their satisfaction, and communication priorities, and about their appreciation of their SGDs. A conceptual framework was developed based on clinical practice guidelines to analyze SLP’s interviews, and a thematic analysis was conducted with semi-open coding. Open coding was used for the data from parents’ interviews, and descriptive analysis of the SGD users’ responses was performed. Steps were taken to ensure credibility of the findings; in particular a focus group was conducted with seven of the participating SLPs to validate the interview results. The results showed that the SGDs are used most frequently in school settings. They are used only occasionally in leisure activities and in the community, but these are the contexts in which the users were most dissatisfied with their communication and in which they most frequently indicated priorities for communication. Factors that explain these results were identified through thematic analysis. SLPs lack the tools they need to perform a comprehensive evaluation of the users’ capacities. They lack procedures for involving parents in the evaluation and for obtaining a thorough description of their child’s communication needs. This might result in attribution of SGSs and identification of vocabulary that do not meet the user’s needs. Some of the SLPs lack sufficient knowledge and do not have SGDs available for trials with their clients, resulting in a less-than-perfect matches between the users and the SGDs. Lack of professional resources leaves parents without support to make changes needed in times of transition in their child’s life. Parents may be unable to support their child’s use of SGD in a variety of contexts. An attribution and AAC intervention model is proposed in order to improve AAC intervention and SLP’s practices.

Dans le domaine de la déficience intellectuelle, des relations de nature partenariale entre les parents et les intervenants sont maintenant souhaitées. D’ailleurs, les avantages d’établir un partenariat dans les relations entre les parents et les intervenants ne sont plus à démontrer. Pourtant, les écrits portant sur ce sujet dressent un portrait où le partenariat est plutôt absent des relations entre les intervenants et les parents. En situation d’hébergement, le partenariat entre les parents et les intervenants est encore plus pertinent puisqu’il constitue un facteur influençant positivement l’implication des parents auprès de leur enfant ayant une déficience intellectuelle. Par contre, le sujet spécifique des relations entre les intervenants et les parents de personnes ayant une déficience intellectuelle en contexte d’hébergement a été peu exploré dans les écrits. Dans le cadre du présent mémoire, une recherche qualitative a été menée afin de connaître la perception de parents d’adultes ayant une déficience intellectuelle de leurs relations avec les intervenants dans un contexte d’hébergement. Dix parents ont donc été rencontrés en entrevue. Les objectifs de cette recherche étaient de qualifier, à partir de la perception de parents, la nature des relations qu’ils entretiennent avec les intervenants et de cibler les facteurs qui influencent leurs relations. / In the mental retardation field, partnership relationships between parents and caregivers are now a must. In fact, the advantages of a partnership in the relationships between parents and caregivers no longer need to be validated. Still, written documents on this subject usually depict a picture of a partnership that is somewhat lacking in the relationships between the caregivers and the parents. This partnership between caregivers and parents is even more important in foster homes settings as it strongly influences the parents’ involvement in the life of their child with learning disabilities. However, the actual subject of relationships between caregivers and parents of adult children with mental retardation in foster homes settings has been seldom documented. This thesis required a qualitative research be made to better understand the perception of parents of adult children with mental retardation with respect to their relationship with the caregivers in a foster home setting. Ten parents were interviewed. The purpose of this research was to better qualify, according to the parents’ perception, the type of relationships they have with the caregivers and to identify the factors that influence these relationships. The results showed that most parents are satisfied with their relationships with their adult child’s caregivers. The description they give of their relationships brings us to conclude that there is in fact a partnership. From an ecological analysis, we have grouped these factors according to different systems. The familial systemic model also enabled us to analyze the factors at a deeper level. Amongst the identified factors, some are more important than others. First, there is the factor that caregivers recognize the importance of the parents’ contribution. Then, there is the factor that the parents notice a sense of well-being in their child. Finally, there is the factor that the parents are able to voice their point of view and their expectations.

Le droit de la propriété intellectuelle présente, depuis quelques années, un intérêt particulier à l'évolution de la recherche sur les plantes. Ceci s'est traduit, au plan international, par l'adoption de plusieurs instruments visant à assurer une meilleure protection des investissements consentis dans ce domaine. Il s'agit notamment de la Convention de l'UPOV, qui s'inscrit dans une logique de protection par la voie sui generis avec la possibilité de délivrance de certificat d'obtention végétale aux sélectionneurs; de l'Accord ADPIC, qui, en plus de recommander un système sui generis efficace, ouvre l'option de protection par brevet ou en définitive par le cumul des deux systèmes; de la Convention sur la Diversité Biologique (CDB) et du Traité de la FAO portant sur les ressources phytogénétiques pour l'alimentation et l'agriculture, qui, favorables aux deux précédentes formes de protection, demandent que soient prises en compte des considérations relatives aux droits souverains des pays sur leurs ressources végétales, au partage des bénéfices, etc. Au plan régional, on distingue, entre autres, l'initiative de l'Afrique, visant à assurer la protection des plantes suivant une logique partagée entre l'alignement sur les normes internationales existantes (Accord de Bangui) ou l'institution d'une autre législation originale qui reflète les réalités et préoccupations du continent (Loi modèle). Il apparaît donc qu'il existe plusieurs instruments pour cerner la même réalité. Ceci est forcément la source de quelques difficultés qui sont d'ordre conceptuel, socioéconomique, environnemental et juridique. Pour les pallier, il est important que certaines conditions soient satisfaites afin d'harmoniser les points de vue entre les différents acteurs concernés par la question et d'assurer une appropriation conséquente des instruments adoptés. / The intellectual property rights have showed increasing attention to the evolution of plant research in recent years. This has been reflected, at the international level through the adoption of several measures to ensure a fairly comprehensive protection of rights arising. These measures include the Convention of the Union for the protection of Plant breeder' Rights, which is part of a logic of protection through sui generis with the possibility of issue plant breeders' rights to breeders; the Agreement on Intellectual Property Rights Related to Trade, which, in addition to recommending an effective sui generis system gives the option of protection by patent or by the combination of the two systems of law to protect plant varieties; the Convention on Biological Diversity (CBD) and the Treaty on Plant Genetic Resources for Food and Agriculture, which supported both previous forms of protection, ask to be taken into account considerations on sovereign rights of nations over their plant resources, benefit sharing, and so on. At the regional level, there are the initiative of the Africa which aimed to ensure the protection of plants following a certain vision shared between alignment on existing international standards or the institution of another original legislation which reflects the realities and concerns of the continent. It then appears that there are several tools to handle the same reality, which can be a source of difficulty. These are difficulties are conceptual, socio-economic, environmental and legal. T0 overcome these difficulties, it is important that certain conditions are met to harmonise points of view between different actors involved in the issue and ensure a consistent ownership of the instruments adopted.

Le présent mémoire a pour ambition d'analyser la nature juridique et les particularismes du contrat de progiciel. Dans une première partie, nous examinerons les obligations mises à la charge des parties puis nous tenterons de qualifier le contrat de progiciel au regard du droit civil. Dans une seconde partie, nous examinerons la formation du contrat de progiciel dans un environnement traditionnel puis dans les environnements électroniques. Nous aborderons plus particulièrement deux nouveaux modes de formation des contrats, que sont les mécanismes du «shrink-wrap» et du «click-wrap». Nous analyserons ensuite les clauses limitatives ou exonératoire de garantie et de responsabilité, la clause d'élection de for et les clauses relatives à la propriété intellectuelle. / This thesis is intended to analyse the nature and the particularities of software license package contracts. Firstly, the obligations of each party will be studied, after which it shall be endeavoured to qualify the software license package contract with regard to civil law. Secondly, the creation of the software license package contract in a generalised situation as well as in an electronic environment will be examined. Furthermore, two new methods of contract creation will be contemplated, namely the "shrink-wrap" and the "click-wrap" methods. Finally, clauses limiting or exonerating responsibilities and guaranties, the de for election clause and clauses in relation to intellectual property will be analysed.

L'Accord sur les Aspects des Droits de Propriété Intellectuelle qui touchent au commerce constitue l'un des principaux piliers des accords de l'Uruguay Round. C'est aussi l'un des plus controversés. Cet Accord renforce les droits de propriété intellectuelle, les associe au commerce et introduit une norme mondiale ayant force exécutoire. La mise en application de cet Accord, qui suppose notamment de reconnaître et de renforcer la protection des produits et procédés pharmaceutiques par des brevets, pose des problèmes particuliers aux pays en développement vu le manque de ressources professionnelles, financières et d'infrastructure. La manière dont se fait l'interprétation de cet Accord peut avoir d'importantes répercussions sur les politiques de santé publique et, en particulier, sur l'accès des populations aux médicaments. Soumis aux pressions des pays riches et des groupes pharmaceutiques, les gouvernements des pays en développement se retrouvent parfois pieds et poings liés et n'utilisent pas les flexibilités prévues à leur avantage dans l'Accord, ce qui rend la situation sanitaire de leur population encore plus précaire. Cette étude décrit les principaux acteurs et les étapes importantes de la négociation de l'Accord, ainsi que les différentes adaptations qui en ont été faites sous les pressions contradictoires des nombreux protagonistes. Elle donne des explications sur les mécanismes en place et les conséquences possibles de l'entrée en vigueur de l'Accord sur l'accessibilité des pays en développement aux médicaments. / The Agreement on Trade-Related Aspects of Intellectual Property Rights is one of the main pillars of the agreements of the Uruguay Round. It is also one of the most controversial. This agreement strengthens the intellectual property rights, ties them to trade regulation and introduces a global binding standard. The implementation of this Agreement, which includes the recognition and the strengthening of the protection of pharmaceutical products and processes by patents, raises particular problems for developing countries, given the in lack of professional over financial resources as well as their poor economics infrastructure. The interpretation of this Agreement can have important consequences on public health policies and in particular on people's access to medicines. Unless the pressure of rich countries and pharmaceutical companies, governments of developing countries sometimes find themselves bound hand and foot and do not use the flexibilities provided to them by the Agreement to improve their position, thus making the health situation of their people still more precarious. This study describes the main actors and the important stages of negotiating the Agreement, as well as the various adjustments that were made under the pressures of numerous actors. It provides explanations of the existing mechanisms and of the potential consequences of the implementation of the Agreement on the accessibility of developing countries to medicines.

Le phénomène du commerce parallèle repose sur un constat de base à la fois simple et évident: le niveau des prix d’un même produit « créé et fabriqué » par le même titulaire peut souvent varier de manière importante d’un pays à l’autre, en raison notamment des disparités dans le revenu moyen des consommateurs, des règlementations nationales entravant les échanges, ou encore du niveau de concurrence qui peut être affecté par des restrictions d’ordre privé, telles que des conventions de partage de marchés ou des contrats de distribution. Les commerçants que l’on appelle « importateurs parallèles » achèteront le produit là où il est le moins cher, qu’il provienne directement du titulaire ou non, en vue de le revendre là où ils pourront faire le meilleur profit. Dans ce contexte, des problèmes apparaîtront dans le pays d’importation dans la mesure où les commerçants parallèles vendront, bien évidemment, moins cher que les distributeurs désignés par le titulaire. Le titulaire en sa qualité de « créateur » de produits, est souvent titulaire de droits de propriété intellectuelle qu’il désirera, non sans une certaine légitimité, « monnayer », tentant ainsi de cloisonner les marchés en vue d’obtenir le prix le plus élevé qu’un consommateur serait prêt à payer pour un produit « x » sur un marché « y ». Cet essai a pour mérite de mettre en tension, d'une part, la liberté des échanges et de la concurrence qui favorisent, notamment, l’obtention des produits au meilleur prix pour les acheteurs et les consommateurs et, d’autre part, la nécessité de protéger les efforts de création dans l’industrie afin que celle-ci continue à investir dans la recherche et le développement de nouveaux produits. / The phenomenon of parallel trade rests on a simple and obvious basic premise: the price levels of the same product “created and made” by the same manufacturer can often vary considerably from one country to another. This variation is notably due to disparities in the mean income of consumers, trade-prohibiting national regulations or the level of competition which may itself be affected by private restrictions such as market sharing agreements or distribution contracts. The merchants, termed “parallel importers” will buy the product where it is cheapest, whether or not it stems directly from the manufacturer, and resell it where they will obtain the best profits. Some problems will arise in the country of importation, insofar as parallel importers will sell at a lower price than the distributors designated by the manufacturer. The manufacturer, in his quality of “creator” of goods, is often the owner of intellectual property rights which it will understandably try to monetize, in an attempt to partition the markets in order to obtain the highest price that the consumer is willing to pay for product “x” on market “y”. This article, mainly jurisprudential, seeks to underline the tension between the free exchange of goods in open markets which notably allows consumers and buyers to obtain products at the best price, and the necessity of protecting the creation efforts of the industry in order to encourage investment in the research and development of new products.

La présente étude s’inscrit à l’intérieur du programme de recherche mené par le Groupe DÉFI Apprentissage (GDA) de l’Université de Montréal. Notre projet avait pour buts de réaliser les deux premières phases précédant la conception d’une ressource pédagogique qui offrira à l’enfant (6 à 12 ans qui a des incapacités intellectuelles) et à son entourage un dispositif temporel évolutif pour l’initier à la lecture de l’heure et à la gestion des activités de son horaire quotidien à l’âge approprié. Depuis quelques années, maints organismes tels que l’American Association on Mental Retardation (AAMR) , la Classification internationale des déficiences, incapacités et handicaps (CIDIH) de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), le Ministère de l’éducation, des loisirs et des sports du Québec (MELS) ainsi que le Réseau international sur le processus de production du handicap (RIPPH) soutiennent que les chercheurs doivent s’attarder aux composantes impliquées dans l’interaction Personne-Milieu pour concevoir des stratégies d’intervention auprès de diverses populations qui éprouvent des limitations. Notre recherche adoptera cette démarche en s’appuyant sur les assises suivantes : cadre méthodologique (analyse de la valeur pédagogique), cadre conceptuel (écologie de l’éducation et processus de production du handicap) et cadre technologique (ergonomie). / The present study is part of an ongoing research program which has been undertaken by the « Groupe DÉFI Apprentissage (GDA) » at « l’Université de Montréal ». Our precise mandate was to complete the two initial phases preceding the conception of a pedagogical ressource that will offer to a child (6 to 12 years old with intellectual disabilities) and to his immediate surrounding an evolutionary temporal device that will initiate him, at the appropriate age, to time telling and to daily schedule management. In recent years, a number of organizations such as the American Association on Mental Retardation (AAMR), the World Health Organization (WHO) the Ministère de l’éducation, du loisir et du sport du Québec (MEL) and the Réseau International sur le Processus de Production du Handicap (RIPPH) have recommended that researchers should take into account the components involved in the Person-Environment interaction when they are studying intervention strategies that could be used by people with various limitations. Our research has adopted this ecological approach and it will be supported by the following foundations: methodological approach (pedagogical value analysis), conceptual approach (educational ecology) and technological approach (ergonomics).