Depuis l’adoption de la politique de l’adaptation scolaire en 1999, le ministère de l’Éducation, du Loisir et du Sport a mis en place un plan d’action pour permettre l’intégration des élèves handicapés ou en difficulté d’adaptation ou d’apprentissage. L’intégration des élèves handicapés a fait l’objet de plusieurs études ; toutefois, peu d’entre elles se sont intéressées à l’intégration d’élèves présentant une déficience auditive et utilisant le langage parlé complété. Le but de cette étude est de mettre en lumière les perceptions d’élèves présentant une déficience auditive quant à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration scolaire. Les concepts exploités dans ce mémoire sont relatifs à la surdité, aux élèves présentant une déficience auditive, aux modes de communication utilisés auprès de ces élèves, et plus particulièrement le langage parlé complété, de même qu’au contexte d’intégration scolaire québécois. Cette recherche est de type exploratoire et la méthode utilisée est qualitative. Cinq étudiants présentant une déficience auditive et âgés entre 12 et 17 ans ont participé à une entrevue semi-dirigée. Les résultats de ces entretiens montrent que ces élèves ont des perceptions positives et négatives face à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration. Quoique de façon générale cela n’entrave pas leur intégration scolaire, les perceptions négatives se rapportent davantage à l’intégration sociale qu’à l’intégration scolaire. / Since the adoption of the policy on special education in 1999, the Ministère de l’Éducation, du Loisir et du Sport created an action plan to allow the integration of the students with special needs. The integration of pupils with handicaps had been the subject of several studies, however, little of them were interested in integration of hearing impairment students using Cued Speech at school. The objective of this study is to throw a light onto perceptions of pupils presenting hearing impairment regarding the use of Cued Speech in a context of school integration. The concepts exploited in this memory are related to students with hearing impairment, deafness, modes of communication used with these pupils, and more particularly the Cued Speech, just as the context of Québec school integration. This research is of the exploratory kind, and the method used is qualitative. Five students with hearing impairment and between 12 and 17 years old took part in semi-directed interview. The results of these research sessions show that these pupils have positive and negative perceptions vis-a-vis the use of Cued Speech in an integration context. Though, in a general way, it does not seem to hinder their school integration, negative perceptions more refer to social integration than school integration.

La présente étude s’inscrit à l’intérieur du programme de recherche mené par le Groupe DÉFI Apprentissage (GDA) de l’Université de Montréal. Notre projet avait pour buts de réaliser les deux premières phases précédant la conception d’une ressource pédagogique qui offrira à l’enfant (6 à 12 ans qui a des incapacités intellectuelles) et à son entourage un dispositif temporel évolutif pour l’initier à la lecture de l’heure et à la gestion des activités de son horaire quotidien à l’âge approprié. Depuis quelques années, maints organismes tels que l’American Association on Mental Retardation (AAMR) , la Classification internationale des déficiences, incapacités et handicaps (CIDIH) de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), le Ministère de l’éducation, des loisirs et des sports du Québec (MELS) ainsi que le Réseau international sur le processus de production du handicap (RIPPH) soutiennent que les chercheurs doivent s’attarder aux composantes impliquées dans l’interaction Personne-Milieu pour concevoir des stratégies d’intervention auprès de diverses populations qui éprouvent des limitations. Notre recherche adoptera cette démarche en s’appuyant sur les assises suivantes : cadre méthodologique (analyse de la valeur pédagogique), cadre conceptuel (écologie de l’éducation et processus de production du handicap) et cadre technologique (ergonomie). / The present study is part of an ongoing research program which has been undertaken by the « Groupe DÉFI Apprentissage (GDA) » at « l’Université de Montréal ». Our precise mandate was to complete the two initial phases preceding the conception of a pedagogical ressource that will offer to a child (6 to 12 years old with intellectual disabilities) and to his immediate surrounding an evolutionary temporal device that will initiate him, at the appropriate age, to time telling and to daily schedule management. In recent years, a number of organizations such as the American Association on Mental Retardation (AAMR), the World Health Organization (WHO) the Ministère de l’éducation, du loisir et du sport du Québec (MEL) and the Réseau International sur le Processus de Production du Handicap (RIPPH) have recommended that researchers should take into account the components involved in the Person-Environment interaction when they are studying intervention strategies that could be used by people with various limitations. Our research has adopted this ecological approach and it will be supported by the following foundations: methodological approach (pedagogical value analysis), conceptual approach (educational ecology) and technological approach (ergonomics).

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

Malgré des recherches intensives portant sur l’hérédité et les aspects biologiques de la rétinite pigmentaire (RP), peu de recherches fondées ont porté sur les aspects psychologiques. Ces quelques études suggèrent que les personnes atteintes de rétinite pigmentaire s’adaptent différemment à la déficience visuelle. Le but de la présente étude était donc de vérifier si les personnes atteintes de rétinite pigmentaire s’adaptaient différemment d’un point de vue psychologique par rapport à des personnes ayant une déficience visuelle causée par une autre pathologie. Des entrevues téléphoniques incluant des personnes ayant la rétinite pigmentaire, la rétinopathie diabétique (RD) et l’albinisme ont été menées. Cinq questionnaires ont été utilisés afin d’évaluer le bien-être psychologique et de recueillir les données démographique. Les résultats de la première étude démontrent qu’il n’existe aucune différence entre les individus atteints de rétinite pigmentaire et ceux ayant d’autres pathologies visuelles d’un point de vue « bien-être psychologique ». En fait, les facteurs démographiques, la baisse de vision, les fluctuations et le type de perte de vision semblent être les seuls facteurs directement corrélés à l’adaptation et au bien-être psychologique. Dans la deuxième étude, aucune différence n’a pu être établie entre les trois types de pathologies. Ce sont plutôt, des facteurs comme la perception des capacités fonctionnelles, l’identité personnelle, l’appréhension de la perception sociale et le niveau d’indépendance qui étaient davantage reliés au bien-être psychologique associé à la déficience visuelle. Les résultats de cette étude suggèrent que les personnes atteintes de Rétinite pigmentaire ne présentent pas de différences au niveau du bien-être psychologique et de l’adaptation. Les facteurs démographiques et psychologiques sont plus importants que la pathologie elle-même. / While there is extensive research on retinitis pigmentosa (RP) focusing on biological and hereditary aspects of the disease, little research regarding psychological adjustment has been conducted. These few studies suggest that people with RP adapt differently to vision impairment. This study investigated whether those with RP adapt differently to vision loss/impairment than those with other vision disorders. Telephone interviews of those with RP, diabetic retinopathy (DR), and albinism were conducted. Demographic information was gathered and psychological wellbeing was assessed using the Visual Function-14, Centre of Epidemiology Studies Depression-10 symptoms index, Impact of Vision Impairment Profile, Brief COPE, and Adaptation to Vision Loss Scale. In Experiment I it was found that individuals with RP did not differ from those with other diagnoses on any of the measures of psychological wellbeing and adaptation. Rather, demographic factors, visual factors such as declining and fluctuating vision, and pattern of vision loss, were better correlates of adaptation to and psychological wellbeing associated with vision loss/impairment. In Experiment II there was no difference found between those with RP and other diagnoses on any of the measures. Rather, factors such as perceived visual ability, self-identity, fear of social stigma and level of dependence were more closely related to adaptation to and psychological wellbeing associated with vision loss/impairment. The results of this study suggest that individuals with RP do not differ from those with other vision disorders in their adaptation to and psychological wellbeing associated with vision loss/impairment, but that other demographic, visual and psychological factors are more important.

L’excitotoxicité est un mécanisme physiopathologique majeur impliqué dans la pathogenèse de la déficience en thiamine (DT). Dans les régions cérébrales vulnérables à la DT, on observe une mort cellulaire induite par excitotoxicité dont l’origine semble être la conséquence d’une perturbation du métabolisme énergétique mitochondrial, d’une dépolarisation membranaire soutenue et d’une diminution de l’absorption du glutamate par les astrocytes suite à la diminution de l’expression des transporteurs EAAT1 et EAAT2. Il est clairement établi que le glutamate joue un rôle central dans l’excitotoxicité lors de la DT. Ainsi, la mise en évidence des mécanismes impliqués dans la diminution de l’expression des transporteurs du glutamate est essentielle à la compréhension de la physiopathologie de la DT. L’objectif de cette thèse consiste en l’étude de la régulation des transporteurs astrocytaires du glutamate et la mise au point de stratégies thérapeutiques ciblant la pathogenèse de l’excitotoxicité lors de l’encéphalopathie consécutive à la DT. Les principaux résultats de cette thèse démontrent des perturbations des transporteurs du glutamate à la fois dans des modèles animaux de DT et dans des astrocytes en culture soumis à une DT. La DT se caractérise par la perte du variant d’épissage GLT-1b codant pour un transporteur du glutamate dans le thalamus et le colliculus inférieur, les régions cérébrales affectées lors d’une DT, en l’absence de modification des niveaux d’ARNm. Ces résultats suggèrent une régulation post-transcriptionnelle de l’expression des transporteurs du glutamate en condition de DT. Les études basées sur l’utilisation d’inhibiteurs spécifiques des facteurs de transcription NFkB et de l’enzyme nucléaire poly(ADP)ribose polymérase-1 (PARP-1) démontrent que la régulation de l’expression du transporteur GLT-1 est sous le contrôle de voies de signalisation NFkB dépendantes de PARP-1. Cette étude démontre une augmentation de l’activation de PARP-1 et de NFkB dans les régions vulnérables chez le rat soumis à une DT et en culture d’astrocytes DT. L’inhibition pharmacologique du facteur de transcription NFkB par le PDTC induit une augmentation des niveaux d’expression de GLT-1, tandis que l’inhibition de PARP-1 par le DPQ conduit à l’inhibition de l’hyperactivation de NFkB observée lors de DT. L’ensemble de ces résultats met en évidence un nouveau mécanisme de régulation des transporteurs du glutamate par l’activation de PARP-1. L’accumulation de lactate est une caractéristique de la DT. Un traitement avec le milieu de culture d’astrocytes en condition de DT sur des cultures d’astrocytes naïfs induit une diminution de l’expression de GLT-1 ainsi qu’une inhibition de la capacité d’absorption du glutamate par les astrocytes naïfs. En revanche, l’administration de lactate exogène ne modifie pas le niveau d’expression protéique de GLT-1. Ainsi, des facteurs solubles autres que le lactate sont sécrétés par des astrocytes en condition de perturbation métabolique et peuvent potentiellement réguler l’activité des transporteurs du glutamate et contribuer à la pathogenèse du syncytium astroglial. En outre, la ceftriaxone, un antibiotique de la famille des β-lactamines, augmente de façon différentielle l’expression du variant-d’épissage GLT-1 dans le colliculus inférieur chez le rat DT et en culture d’astrocytes DT. Ces résultats suggèrent que la ceftriaxone peut constituer une avenue thérapeutique dans la régulation de l’activité des transporteurs du glutamate lors de DT. Pour conclure, la mort cellulaire d’origine excitotoxique lors de DT survient en conséquence d’une dysfonction mitochondriale associée à une perturbation du métabolisme énergétique cérébral. La modification de l’expression des transporteurs du gluatamate est sous le contrôle des voies de signalisation NFkB dépendantes du facteur PARP-1. De plus, l’inhibition métabolique et l’augmentation des sécrétions de lactate observées lors de DT peuvent également constituer un autre mécanisme physiopathologique expliquant la diminution d’expression des transporteurs de glutamate. Enfin, la ceftriaxone pourrait représenter une stratégie thérapeutique potentielle dans le traitement de la régulation de l’expression des transporteurs du glutamate et de la perte neuronale associés à l’excitotoxicité observée lors de DT. / Excitotoxicity has been implicated as a major pathophysiological mechanism in the pathogenesis of thiamine deficiency (TD). Excitotoxic-mediated cell death is localized in areas of focal vulnerability in TD and may occur as a consequence of impairment in mitochondrial energy metabolism, sustained cell membrane depolarization and decreased uptake of glutamate by astrocytes due to the loss of excitatory amino acid transporters, (EAAT1 and EAAT2). Over the years, a number of studies have identified glutamate as being a major contributor to excitotoxicity in the pathophysiology of TD. Thus, downregulation of astrocytic glutamate transporters resulting in excitotoxicity is a key feature of TD and understanding the regulation of these transporters is essential to understanding the pathophysiology of the disorder. The objective of the present thesis project was to examine the underlying basis of astrocytic glutamate transporter regulation during TD encephalopathy. Major findings of the studies presented in this thesis project provide evidence for glutamate transporter abnormalities in TD animal models and astrocyte cultures exposed to TD. TD results in the loss of the glutamate transporter splice variant-1b (GLT-1b) in vulnerable areas of brain, i.e. thalamus and inferior colliculus, with no significant alteration in the mRNA levels of the transporters, suggesting that glutamate transporter regulation under conditions of TD is a posttranscriptional event. Studies using a specific inhibitor of the transcription factor, Nuclear factor-kappa B (NF-κB) and a nuclear enzyme poly (ADP)ribose polymerase-1 (PARP-1) provided evidence for the regulation of GLT-1 by PARP-1 dependent NF-κB signalling pathways. The major findings of this study suggested an increase in the activation of PARP-1 and NF-κB molecule in the vulnerable areas of TD rat brain and TD astrocyte cultures. Pharmacological inhibition of NF-κB showed an increase in the levels of GLT-1, while inhibition of PARP-1 using a specific PARP-1 inhibitor, DPQ inhibited the increased activation of NF-κB that was observed during TD. Overall results of this finding provided evidence for a mechanism involving PARP-1 activation in the regulation of glutamate transporters. Given the increased lactate accumulation as a classical feature of TD, we studied the effect of soluble factors produced by astrocytes on glutamate transporter function. Treatment of naïve astrocyte cultures with TD conditioned media resulted in decreased levels of GLT-1 and inhibition of glutamate uptake capacity concomitant with a loss of mitochondrial membrane potential. Administration of exogenous lactic acid produced a similar reduction in glutamate uptake to that resulting from conditioned media. However, lactic acid treatment did not result in a change in GLT-1 protein levels. In addition, the pro-inflammatory cytokine TNF-α was shown to be increased in astrocytes treated with TD along with elevated levels of the phospho-IκB fragment, indicative of increased activation of NFκB. Inhibition of NFκB led to an amelioration of the decrease in GLT-1 that occurs in TD, along with recovery of glutamate uptake. Thus, soluble factors released from astrocytes under conditions of metabolic impairment such as lactate and TNF-α impairment appear to exert a regulatory influence on glutamate transporter function. Ceftriaxone, a β-lactam antibiotic, has the ability to differentially stimulate GLT-1b (splice-variant) expression in the inferior colliculus in TD rats and under in vitro conditions with TD astrocyte cultures. Thus, ceftriaxone may be a potential therapeutic strategy in the regulation of glutamate transporter function during TD. In summary, excitotoxic cell death in TD occurs as a consequence of mitochondrial dysfunction associated with cerebral energy impairment and abnormal glutamate transporter status. A major underlying mechanism for glutamate transporter abnormalities is mediated by PARP-1 dependent NF-κB signaling pathways. In addition, metabolic inhibition with substantial production of lactate and TNF-α may be perhaps another mechanism responsible for glutamate transporter downregulation in TD.

Dans ce mémoire, je cherche à déterminer pourquoi les animaux non humains ne sont pas considérés comme étant autonomes dans les théories libérales contemporaines. Pour ce faire, j’analyse deux conceptions traditionnelles de l’autonomie, soit l’autonomie en tant qu’agentivité morale et l’autonomie hiérarchique (en tant que capacité à agir selon ses désirs de second ordre), et je soutiens que ces deux conceptions ne réussissent pas à bien justifier le respect des choix personnels même chez les agents humains. J’avance que ces deux conceptions de l’autonomie mènent à des conclusions perfectionnistes et paternalistes à certains égards, ce qui est pourtant contraire à leur fonction. J’analyse ensuite quelques versions alternatives de l’autonomie qui ne reposent pas sur la possession de facultés morales ou rationnelles, avant de proposer une nouvelle conception de l’autonomie qui pourrait répondre aux problèmes soulevés et potentiellement reconnaître l’autonomie des animaux non humains. / In this M.A. research, I try to understand why nonhuman animals are not considered autonomous in the contemporary liberal theories. To do this, I analyze two main conceptions of autonomy, autonomy as moral agency and hierarchical autonomy (as the capacity to act according to second-order desires), and I argue that these conceptions both fail to justify the respect of personal choices even for human agents. I suggest that these two conceptions of autonomy lead to perfectionist and paternalist conclusions, although this is inconsistent with their function. I then review a few alternative versions of autonomy that do not rely on possessing moral or rational faculties, before sketching a new conception of autonomy that could answer the different issues raised during this research and potentially recognize the autonomy of nonhuman animals.

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Notre société possède une vaste coulisse contenant nombre d’individus considérés comme improductifs, déviants, inadaptés. Un partie de cette coulisse a pour fonction de contenir ces individus, et de les maintenir, parfois une vie durant, à la périphérie de notre évolution sociétale, dans des espaces n’ayant qu’une porosité réduite voir nulle avec la matrice sociale de référence. Ce processus de maintien repose sur la logique de filière : institution pour enfants, puis pour adolescents, puis pour adultes travailleurs, puis maison de retraite adaptée. La stabilisation de cette population dans ces cantonnements se fabrique avec les effets pervers du fonctionnement institutionnel, et notamment avec la violence institutionnelle qui régule ce fonctionnement. Pour illustrer cette idée, et tenter de décortiquer cette violence (issue d’une commande utopique, d’une mission originellement impossible à mettre en place) qui entrave les rouages de tout établissement « spécialisé », notre travail de recherche propose de mettre en perspective cette violence institutionnelle, inhérente au fonctionnement d’un institut-médico-professionnel recevant des adolescents placés et orientés par les instances officielles pour « déficience intellectuelle légère ». Cette étude est une ethnographie de terrain, puisque la méthode de travail repose exclusivement sur une observation participante. L’auteur, endossant la mission d’instituteur spécialisé, a passé six ans dans la structure avec ce statut, avant de l’observer pendant deux autres années, consignant sur un carnet de bord des scènes de vie quotidienne se déroulant dans l’institution (salle de classe, couloirs, salle du personnel, salle de réunion, réfectoire, …), mais aussi à l’extérieur de l’institution (rue, espaces divers, …). Inspiré par la sociologie d’Erving Goffman, cette analyse institutionnelle qualifie la structure selon des concepts goffmaniens (institution totale, institution totalitaire), des concepts de l’école de Chicago réajustés (institution bâtarde), voire des concepts élaborés (institution stigmate). Nous proposons de démontrer comment la promiscuité entre les usagers, l’hétérogénéité de la population, la complexité de la mission confiée à l’institution, la sanction du placement institutionnel, et la condition du personnel fabriquent un ensemble complexe, inextricable, pathogène, bridant l’évolution du pensionnaire de l’institution médico-sociale, « l’ajustant » à la filière suivante, et le maintenant dans une coulisse sociale ne lui offrant pas de perspective échappatoire, ni de retour vers « la société mère ». / In our society there is a vast wing containing a number of individuals who are considered unproductive, abnormal or maladjusted. Part of its function is to contain and maintain these individuals, sometimes for an entire lifetime, on the edges of our society's evolution, in spaces, which have only limited or no contact with mainstream society. This process of maintenance follows a chain of logic: an institution for children, likewise for teenagers, then for working adults, then an adapted nursing home. The stabilisation of this population within this system, perversely, is facilitated by function of the institution, and in particular by the culture of institutional violence through which it is regulated. To illustrate this, and to try to analyse this form of violence, which derives from a utopian order, from a mission which is fundamentally impossible to implement, and which hinders the wheels of every 'specialised' establishment: the present research puts into perspective the institutional violence, inherent, as it is, in the operation of an institut-medico-professional (a state special needs training facility) which receives teenagers who have been placed there by officials for 'slight mental retardation'. This research is an insider-study, as the method of research derives exclusively from participatory-observation. The author spent six years working as a Special Needs Teacher inside the establishment studied; then, for a further two years, systematically recorded into his logbook scenes of daily life, which took place within this institution (e.g. in classrooms, corridors, the staff room, meeting rooms, the cafeteria). Inspired by the social theories of Erving Goffman, this institutional analysis describes the target in terms of Goffman's concepts of “Total Institutions”, adjusted concepts from the Chicago School (“Bastard Institutions”), and elaborated concepts of “Stigma Institution”. This research proposes to demonstrate how the proximity and heterogeneity of the inmates, the complexity of the mission entrusted to the institution, the sanction of institutionalising a child, and the working conditions of the staff, all have resulted in a combination which is complex, pathogenic and intractable. Thus it restrains the evolution of the inmates of the institut-medico-professional, it “adjusts” them to follow along within the system, and places them within a social wing, which offers them neither any perspective on how to escape, nor any path to return to the “mainstream society”.