Cochleaimplantat (CI) är ett hörselhjälpmedel som kan ge barn med grav hörselnedsättning eller dövhet möjlighet att höra och utveckla talat språk. Svenska grundskolebarn med CI har tidigare visats ha en något nedsatt prosodisk förmåga och fonologiskt arbetsminne även om stora individuella variationer förekommer. Syftet med föreliggande studie var att undersöka prosodisk förmåga och fonologiskt arbetsminne hos svenska förskolebarn med CI. Vidare undersöktes samband mellan prosodisk förmåga och fonologiskt arbetsminne. I studien deltog sex förskolebarn med CI och totalt 18 normalhörande kontroller, varav sex var ålders-, köns- och dialektmatchade med barnen med CI. Barnen med CI i föreliggande studie uppvisade som grupp signifikant lägre resultat än de normalhörande barnen på test avseende prosodisk produktion på ord-, fras- och diskursnivå samt på test som undersöker fonologiskt arbetsminne. Gällande receptiv prosodisk förmåga förekom inga signifikanta skillnader. Vid jämförelse med svenska grundskolebarn med CI framkom att både yngre och äldre barn med CI har svårigheter med prosodi på samtliga nivåer. Vidare jämförelser indikerar att en utveckling av receptiv prosodisk förmåga sker under förskole- och skolåren. Korrelationsberäkningarna tyder på att det föreligger ett samband mellan prosodisk förmåga och fonologiskt arbetsminne. Barnen med CI i föreliggande studie är en heterogen grupp och några barn uppvisade på vissa deltest likvärdiga resultat som sina matchade kontroller, vilket visar att CI ger goda förutsättningar att utveckla prosodiska förmågor och talad kommunikation. / Cochlear Implant (CI) is a hearing device that can enable deaf children or children with severe hearing impairment to hear and to develop spoken language. Research has shown that Swedish school aged children with CI have poor prosodic abilities to some extent, as well as poor phonological working memory. However, there are large individual differences. The aim of the present study was to investigate prosodic abilities and phonological working memory in Swedish preschool children with CI. Moreover, the relation between prosodic abilities and phonological working memory was examined. Six preschool children with CI participated in the study. The control group consisted of 18 children with normal hearing, out of which six children were matched for age, sex and regional dialect to the children with CI. In the present study the children with CI as a group demonstrated significantly lower results compared to the children with normal hearing on tests concerning prosodic production abilities at word, phrase and discourse level and tests concerning phonological working memory. No significant differences emerged regarding receptive prosodic abilities. In comparison to Swedish school aged children with CI it was shown that both younger and older children with CI have difficulties at all prosodic levels. Furthermore, the comparisons indicate that receptive prosodic skills develop during preschool and school years. Results also indicate a connection between prosodic abilities and phonological working memory. The children with CI in the present study is a heterogeneous group and a few children demonstrated equivalent results as their matched controls on some parts of the tests, which show that CI provides a good foundation for developing prosodic abilities and spoken communication.

Cochleaimplantat (CI) är ett tekniskt hörselhjälpmedel som används av personer med grav hörselnedsättning eller dövhet. Ett CI ger barn med medfödd dövhet möjlighet att höra och utveckla talad kommunikation. CI ersätter inte normal hörsel och det finns stora individuella variationer i språk och talfärdighet hos personer med CI. Syftet med föreliggande studie var att studera kognitiva och språkliga förmågor hos barn med CI med fokus på läsförmåga. I studien deltog 57 barn i åldrarna 7;3-10;4 år. Sju av barnen hade CI. För att besvara frågeställningarna användes utvalda delar av SIPS (Sound Information Processing System), Fonemtest, TOWRE, Ortografiska val, Ortografisk inlärning, Woodcock och Blockmönster ur WISC III. Testresultatet analyserades på grupp- och individnivå och jämfördes med resultat från en kontrollgrupp med normalhörande barn. Barnen med CI presterade som grupp i nivå med normalhörande barn på majoriteten av testen. På de fonologiska testen presterade barnen med CI lägre än normalhörande men hade generellt en avkodningsförmåga i nivå med normalhörande barn. Barn med CI i årskurs 3 hade även en läsförståelse i nivå med normalhörande medan barnen med CI i årskurs 1-2 presterade signifikant lägre än normalhörande barn. Resultaten i studien indikerar att varken sen implantation, taluppfattningsnivå eller kommunikationssätt behöver leda till sämre läsförmåga. / A cochlear implant (CI) is a technical hearing device used by individuals with severe to profound hearing impairment. CI can provide children with congenital hearing impairment the abilities to hear and develop speech and language outcome. CI does not replace normal hearing and there are great individual variations in language and verbal skills in persons with CI. The aim of this study was to examine the cognitive and linguistic abilities in children with CI with focus on reading ability. In the present study 57 children between the ages of 7;3-10;4 participated.  Seven of the children had CI. SIPS (Sound Information Processing System), Phonological Output, TOWRE, Orthographic Choices, Orthographic Learning , Woodcock and Block Design Test from WISC III were selected to answer the question at issue. The results were analyzed both at a group and at an individual level and were compared with results from a group with normal hearing children. Children with CI performed as a group at the level of normal hearing children on the majority of the tests. The children with CI had lower performance levels than the normal hearing children in tasks of phonological skills but they generally had a decoding ability within the normal range for hearing children. Children with CI in grade 3 also demonstrated a reading comprehension within the normal range for hearing children whereas children with CI in grade 1-2 had lower performance level than normal hearing children. The results of the present study indicate that late implantation; neither speech perception nor means of communication have to result in poorer reading ability.

I denna studie analyseras skriftspråksutvecklingen hos sex elever i riskzonen för läs- och skrivsvårigheter. Syftet med studien är att klarlägga vilken roll specialpedagogiska insatser spelar för elevers skrift-språkliga utveckling. Har innehållet i stödet någon betydelse för elevernas utveckling och vad händer när stödet uteblir? Studien fokuserar på tidig kontra sen identifiering av elevernas läs- och skrivsvårigheter samt påföljande insatser. I detta sammanhang analyseras också hur dessa insatser påverkar elevernas självförtroende och motivation för skolarbetet. Resultatet tyder på att det inte främst är tidpunkten för insatserna som är det mest betydelsefulla för en positiv utveckling, utan snarare innehållet i stödet. Det är det språkliga stödet, anpassat till elevernas specifika svårigheter och utvecklingsnivå, som är den avgörande faktorn. Detta stöd bygger på träning i fonologisk medvetenhet, korrela-tionen mellan fonem och grafem, uppbygg-nad av ordförrådet och utvecklande av effektiva lässtrategier. Tidpunkten för insatserna är inte generaliserbar utan beroende av problemets art och det enskilda barnets förutsättningar. Det framkommer i studien att det skedde en positiv utveckling av läs- och skrivförmågan i samtliga fall, oavsett om de var tidiga eller sena. Det skedde även en positiv social utveckling. De tre barnen som fick sena insatser fick emellertid genomgå en period med flera negativa följdverk-ningar, men så snart de språkliga insatserna kom till stånd vändes den negativa trenden och arbetsglädjen byggdes successivt upp. Specialundervisning, där språket inte spelar någon central roll, visade sig i denna studie inte ge någon större effekt. Resultaten från studien visar på ett övertygande sätt att det är av yttersta vikt att de barn som ligger i riskzonen för läs- och skrivsvårigheter får en omsorgsfull språklig utredning gjord till exempel av logoped. Elevens problem bör utredas i grunden så att rätt hjälp kan anvisas till varje enskild elev. Det måste också finnas en koppling mellan utredningen och de pedagogiska insatserna. Studien visar även att det är viktigt att det finns tillgång till pedagoger med ändamålsenlig kompetens för att uppnå önskvärt resultat. Mycket i denna studie tyder på att tidsmarginalerna är små i barnets tidiga utveckling. Man måste därför studera tidpunkten för insatserna mera specifikt i förhållande till barnets utvecklingsnivå och problemets art för att barnet ska få hjälp på rätt nivå så att läsinlärningen blir framgångsrik. Studien understryker betydelsen av meningsfullhet, god självbild, motivation och sammanhang för eleverna. This study investigates the development of the reading and writing ability of six pupils in danger of developing reading and writing disabilities. The purpose is to investigate the effects of remedial teaching on their reading and writing abilities. How much does the contents of the teaching matter, and what happens when remedial teaching is not forthcoming? The focus is on comparing the consequences of early vs. late discovery of the disability, and of the ensuing measures taken. The self confidence and motivation of the pupils are also analysed in this context. My results imply that the content of the remedial teaching is of greater importance to a favourable development than an early discovery. The crucial factor is the adaptation of the linguistic support to the specific problems and developmental level of each individual pupil. The support consists in developing phonological awareness, phonem-graphem correlation, vocabulary and efficient reading strategies. As for the timing, no generalised conclusions can be made. The outcome is dependent on the nature of the problem, and of the preconditions and capacities of the individual child. The study shows that there was a positive development of the reading and writing ability in all six cases, regardless of whether the discovery of the disability was early or late. There was also a positive social development. In the three cases where the remedial teaching came late, the children went through a period that had several adverse consequences, but as soon as the supportive measures were initiated the negative trend was broken, and the joy of learning developed gradually. Remedial teaching where the focus was not primarily on linguistic development did, however, seem to have little effect. This study demonstrates clearly how vital it is that children in danger of developing reading and writing disabilities are carefully examined by, e.g., a speech therapist. Their individual problems must be thoroughly investigated, so that the supportive measures can be tailored to suit their needs. Hence, the examination must be closely linked to the pedagogical efforts. The study also shows that access to pedagogues with an adequate competence is crucial to the achievement of a favourable result. There are strong indications in this study that the time windows are quite narrow in the early development of a child. The timing of the remedial teaching must be more specifically studied, and related to the developmental level and specific problems of each individual child, in order to achieve an optimal reading development. This study emphasises the importance to the pupils of relevance, a positive self image, motivation and coherence.

Phonological awareness is the ability to recognise, identify and manipulate components in words. Phonological awareness is an important part of the early literacy learning, although researchers disagree on how the connection arises. In the United Kingdom, synthetic phonics is a recommended way to teach literacy and the Jolly Phonics is a common approach within this method. In Sweden, mostly synthetic but also analytic methods are used for literacy teaching. The PhonicStick is developed as a communication device for impaired people and is based on the Jolly Phonics. In this study, the PhonicStick was being tested on children aged 5 and 6 years in mainstream pre-school classes to evaluate the use of it and its use for improvement of phonological awareness. The participating children were randomly divided into a test and a control group. All children were pre- and post-tested to analyse the possible improvement of parts of the phonological awareness. The test group went through three PhonicStick sessions, including different games and tests. The results from the pre- and post-tests of phonological awareness showed no significant differences between the test and control group. However, four out of five PhonicStick tests showed a significant improvement between session 1 and session 3. This shows that the children in the study were able to handle the PhonicStick after only three sessions, including remembering phonics the without visual information and producing words including two or three phonics. / Fonologisk medvetenhet är förmågan att känna igen, identifiera och manipulera komponenter i ord. Fonologisk medvetenhet är en viktig del av den tidiga läsinlärningen även om forskarna är oeniga om hur sambandet uppstår. I Storbritannien är Synthetic Phonics en rekommenderad metod vid läs- och skrivinlärning och Jolly Phonics är en vanlig strategi inom denna metod. I Sverige används framför allt syntetiska men även analytiska metoder vid läs- och skrivundervisning. The PhonicStick är utvecklad som ett kommunikationshjälpmedel för personer med funktionsnedsättning och baseras på Jolly Phonics. I den här studien testades the PhonicStick på 5- och 6-åriga barn i vanliga förskoleklasser för att utvärdera användningen av den och dess användning för förbättring av den fonologiska medvetenheten. De deltagande barnen delades slumpmässigt in i en test- och en kontrollgrupp. Alla barn pre- och posttestades för analys av eventuella förbättringar i delar av den fonologiska medvetenheten. Testgruppen genomgick tre PhonicStick-tillfällen som inkluderade olika lekar och tester. Resultaten från pre- och posttesten av fonologisk medvetenhet visade inte några signifikanta skillnader mellan test- och kontrollgruppen. Fyra av fem PhonicStick-tester visade dock en signifikant förbättring mellan tillfälle 1 och tillfälle 3. Detta visar att barnen i studien kunde hantera the PhonicStick efter bara tre tillfällen, genom att komma ihåg fonem utan visuell information och att producera ord med två eller tre fonem.

The literature on spelling and spelling development suggests there is a strong relationship between spelling and phonology (Bruck & Treiman, 1990; Caravolas, Hulme & Snowling, 2001; Craig, 2006; Gindri, Keske-Soares & Mota, 2007). Spelling, however, is considerably less researched than reading (Caravolas, Humle & Snowling, 2001). Spelling difficulties are known to be more persistent in people with reading and writing disabilities, even when their reading has become acceptable (Høien & Lundberg, 1999) but more research is needed in this area. Assessment and detailed knowledge of the difficulties is of great importance in order to provide the appropriate help for children with reading and writing disabilities (Frisk, 2010; Magnusson, Nauclér, & Reuterskiöld, 2008). The purpose of the present study was to develop and try out a phonologically based spelling test for children, with focus on medial phonemes. The study contained 150 pupils in grade 1 and 2 as well as pupils in remedial teaching due to reading and spelling difficulties in the same grades. In addition to spelling, all pupils were tested for reading ability, phonological awareness, nonverbal intelligence and auditory discrimination. Misspellings were analysed with three quantitative and one qualitative classification methods. Results showed that the spelling test based on analyse of medial phonemes captured misspellings to the same extent as the other quantitative classification method.  Pupils in grade 2 received significant higher results in the spelling test than pupils in grade 1. The group of typically developed pupils had significantly better results than the pupils with reading and writing disabilities. Results also showed that real words were significantly easier to spell than non-words. Moreover, significant correlations between spelling and reading ability, and spelling and phonological awareness, were found. The strong correlation between spelling ability and phonological awareness, and the fact that children with reading and writing disabilities performed poorly on spelling of non-words, lead to the conclusion that spelling and phonology are closely related, which is supported by the literature (Bruck & Treiman, 1990; Caravolas, Hulme & Snowling, 2001; Craig, 2006; Gindri, Keske-Soares & Mota, 2007).

It is not uncommon for math difficulties and reading difficulties to occur simultaneously. Despite this, math and reading difficulties are thought to have different cognitive profiles where math difficulties are linked to number sense; an innate ability to understand, approximate and manipulate both quantities and numerical information, whereas reading difficulties are linked to phonological ability; an innate ability to understand, create representations of and manipulate phonological information. A possible link between the difficulties is that phonological abilities also could affect mathematical ability. Support for this comes from studies where comorbid math and reading difficulties are associated with more severe difficulties in arithmetic ability compared to those with isolated math difficulties. The purpose of this study is to examine whether isolated math difficulties, isolated reading difficulties and comorbid math and reading difficulties can be linked to deficits in number sense, phonological ability or both of these, and whether comorbid math and reading difficulties differ in performance in mathematical tasks compared to isolated math difficulties for children in second grade. The study was carried out by testing 161 second grade children in arithmetic performance, reading performance, number sense and phonological ability. Based on performance in arithmetic and reading participants were divided into four groups: math difficulties (MD), reading difficulties (LD), comorbid math and reading difficulties (MD/LD) and control group. Statistical comparisons between groups were calculated by use of ANCOVAs, with non-verbal intelligence as covariate, and by independent t-test. Results gave partial support for the proposed core deficits for math and reading difficulties respectively, mainly concerning math difficulties and number sense deficits. The MD group performed significantly poorer in the non-symbolic number sense test.The group LD did not perform significantly poorer in respect to any task. The group MD/LD performed significantly poorer regarding subtraction, symbolic number sense tests and phonological awareness. Based on these results it can be discussed whether a link between number sense deficits and phonological awareness deficits may cause difficulty with learning and manipulating symbolic digit number. / Det är inte ovanligt att matematiksvårigheter förekommer tillsammans med lässvårigheter. Däremot förefaller matematiksvårigheter och lässvårigheter ha skilda kognitiva profiler där matematiksvårigheter kopplas till bristande number sense; en medfödd förmåga för att förstå, approximera och manipulera kvantiteter och numerisk information, medan lässvårigheter kopplas till bristande fonologisk förmåga; en medfödd förmåga att förstå, skapa representationer för och manipulera fonologisk information. En möjlig länk mellan svårigheterna är att fonologisk förmåga även kan påverka den matematiska förmågan. Stöd för detta har framkommit i studier där komorbida matematik- och lässvårigheter kopplats till mer uttalade matematiksvårigheter i jämförelse med isolerade matematiksvårigheter. Syftet med föreliggande studie är att undersöka huruvida isolerade matematiksvårigheter, isolerade lässvårigheter samt komorbida matematik- och lässvårigheter kan kopplas till bristande number sense, bristande fonologisk förmåga eller båda samt huruvida komorbida matematik- och lässvårigheter skiljer sig gentemot isolerade matematiksvårigheter gällande matematiksvårigheternas omfattning hos barn i andra klass. För att besvara syftet testades 161 barn i andra klass gällande aritmetisk färdighet, läsfärdighet, number sense och fonologisk förmåga. Efter sin prestation i matematik och läsningdelades deltagarna in i fyra grupper; matematiksvårigheter (MS), lässvårigheter (LS), komorbida matematik- och lässvårigheter (MS/LS) samt kontrollgrupp. Statistiska jämförelser beräknades mellan grupperna genom kovariansanalyser (ANCOVA), med icke-verbal intelligens som kovariat, samt genom oberoende t-test. Resultatet gav delvis stöd för den tänkta kärnproblematiken för matematiksvårigheter respektive lässvårigheter, främst gällande matematiksvårigheter och bristande number sense. Gruppen MS var signifikant sämre på ett icke-symboliskt number sense-test. Gruppen LS var inte signifikant sämre gällande något test. Gruppen MS/LS var signifikant sämre gällande subtraktion och symboliska number sense-test samt gällande fonologisk medvetenhet. Utifrån resultatet diskuteras huruvida en länk mellan bristande number sense och bristande fonologisk medvetenhet kan orsaka svårigheter med inlärning och hantering av symboliska siffertal.

The PhonicStick is a joystick which has been developed as a communicative device to be used by people with severe physical disabilities. During the developmental phase the possibility of using this device in order to train the phonological awareness of 6 – 8 year old children was examined. The studies conducted did not show any statistical difference in phonological awareness when this was tested with current tests after the children had trained with the PhonicStick. One explanation for this could be that the children had already begun to read and write in school. Therefore, a part of the present study was aimed at investigating if a difference in results on the norm referenced tests could be obtained if the children were 4-5 years old instead of 6-8. Parts of a norm referenced test for phonological awareness and an adapted test material for the PhonicStick were used for this evaluation. The 10 examined children were equally divided into a test and a control group.In addition, a meta study was performed, where all the studies relevant to phonological awareness and the PhonicStick were evaluated. Data from these studies were summarized, and processed statistically. Only two statistically significant (p<0.05) differences could be shown after the training with the PhonicStick: both the test group and the control group obtained better results in the posttest in the test of “phoneme identification” and the test group performed better at the test “word production” then the control group. A possible interpretation of the results could be that there might be an intuitive phonological awareness that can not be tested with the current tests for phonological awareness. / The PhonicStick är en joystick som utvecklas med avsikt att bli ett kommunikationshjälpmedel att användas för människor med grava fysiska funktionsnedsättningar. Under utvecklingsarbetet undersöktes om det även kunde användas för att träna fonologisk medvetenhet hos 6-8-åringar. Undersökningarna visade inte någon statistisk skillnad i fonologisk medvetenhet när detta undersöktes med gängse normerade tester efter träning med the PhonicStick. En förklaring kunde vara att dessa barn redan tränats i att läsa och skriva i skolan. Därför undersöktes i en delstudie i detta arbete om en skillnad i resultat på de normerade testen kunde hittas om barnen var 4-5-år istället för 6-8. Delar av ett normerat test för fonologisk medvetenhet och ett bearbetat testmaterial för the PhonicStick användes vid utvärderingen. De 10 undersökta barnen var jämt fördelade på testgrupp och kontrollgrupp. Dessutom utfördes en metastudie, i vilken alla inom området fonologisk medvetenhet relevanta studier med the PhonicStick utvärderades. Data från dessa studier sammanfattades och bearbetades statistiskt. Endast två skillnader kunde med statistiskt säkerhet (p<0,05) visas efter träning med the PhonicStick: både testgruppen och kontrollgruppen var bättre på posttestet i deltestet ”fonemidentifiering” och testgruppen presterade bättre på deltestet ”ordproduktion” än vad kontrollgruppen gjorde. En möjlig tolkning av resultaten kan vara att det kan finnas en intuitiv fonologisk medvetenhet som inte kan testas med gängse test för fonologisk medvetenhet.

I vilken grad ett barn är fonologiskt medvetet är i många fall avgörande för hur barnets läsinlärning kommer att fortlöpa, varför det är av stor vikt att redan tidigt arbeta för att stärka den fonologiska medvetenheten. En tillfredsställande läsförmåga är central för inlärningen även i andra skolämnen än svenska. Forskning har på senare tid visat att det finns ett tydligt samband mellan läs- och skrivsvårigheter och svårigheter i matematik. I denna studie undersöks huruvida det finns någon koppling mellan tidiga fonologiska svårigheter och matematiksvårigheter två år senare hos en grupp elever. Med kvantitativa metoder och genom analyser av bedömningar i olika diagnos- och kartläggningsmaterial har ett resultat kunnat presenteras som visar att majoriteten av de elever som i förskoleklassen uppvisade tecken på fonologiska svårigheter även hade matematiksvårigheter i år 2. Sambandet är dock inte entydigt, då det samtidigt påvisats att svårigheterna i matematik i år 2 var mer utbredda än väntat och långt ifrån alla dessa elever hade fonologiska svårigheter i förskoleklassen. / The degree to which a child is phonologically aware is in many cases crucial to the child's ability to learn how to read. Therefore it is vital, at a young age, to work towards strengthening the phonological awareness among young children. Satisfactory reading skills are central to learning in other school subjects besides reading and writing. Recent research has shown that there is a clear link between reading problems and difficulties in mathematics. This study examines whether there is any connection within a group of students between early phonological difficulties and difficulties in mathematics two years later. With quantitative methods, and through analysis of assessments of different diagnostic and mapping materials, results have been presented showing that the majority of the students in the preschool class that showed signs of phonological difficulties also had difficulties in mathematics in second grade. However, the relationship is not unambiguous, since the results also demonstrated that the difficulties in mathematics in second grade were more widespread than expected, and far from all of these students had phonological difficulties in the preschool class.

The present thesis belongs to the research area disability research and deal with specific aspects of cognition in individuals with Usher syndrome type 1 and 2. The subject has been investigated and is discussed within an interdisciplinary framework, though the theories applied and described are derived from the area of cognitive psychology. Usher syndrome is a rare genetic condition causing a combination of visual and hearing impairment: deafblindness. There is a congenital hearing loss that is profound in type 1 and moderate to severe in type 2. During mid-childhood symptoms of visual impairment, e.g. light sensitivity, emerge and a progressive loss of visual field follows as a result of the genetically caused eye disease Retinitis Pigmentosa. The syndrome has previously been well described with respect to the genetical and medical aspects, but there has been very little research with a cognitive perspective on the population. Studies 1 and 2 in the present thesis focused on children with Usher syndrome type 1 with cochlear implants and investigated phonological skills, lexical access, working memory and reading skill in the group. Studies 3 & 4 investigated the same cognitive abilities and theory of mind in adults with Usher syndrome type 2. In study 4 the performance on theory of mind in the adults with Usher syndrome type 2 was also compared to that of another group with genetically caused deafblindness: individuals with Alström syndrome. The results were that both the children and adults with Usher syndrome had significantly poorer phonological processing than the control groups with normal hearing. There was a large variation on performance on lexical access, especially in the group of children, however several individuals performed at the same level as the control group. Reading skill was found to be at level with the control groups’. There was also great variation in performance on ToM, however the majority of individuals performed similar to the control group with normal hearing and vision. The present project has resulted in some new knowledge on cognitive performance in  individuals with Usher syndrome type 1 and type 2. Performance in the participants with Usher syndrome can to a large extent can be understood by application of the models developed in previous research on populations with hearing impairment or deafness for understanding the impact of hearing with a hearing aid or cochlear implant. However, individuals with Usher syndrome experience additional difficulties in accessing information due to the progressive visual loss and the impact this has on performance is still largely unknown. Hence, the present project would recommend that interventions and support would be designed specifically to each individuals’ needs, with consideration of both the visual impairment and the hearing impairment. / Föreliggande avhandling tillhör ämnet handikappvetenskap och beskriver specifika kognitiva förmågor hos personer med Ushers syndrom typ 1 och 2. Avhandlingens ämne har undersökts utifrån ett tvärvetenskapligt perspektiv, även om de teorier som tillämpas och beskrivs huvudsakligen härrör inom området kognitiv psykologi. Ushers syndrom är en ovanlig genetisk åkomma som leder till kombinationen av syn- och hörselnedsättning: dövblindhet. Individer med typ 1 av syndromet har medfödd dövhet medan individer med typ 2 har en medfödd måttlig till grav hörselnedsättning. Någon gång i åldrarna 6-10 år börjar de första symptomen, till exempel nedsatt mörkerseende, på den genetiskt betingade progressiva synnedsättningen Retinitis Pigmentosa att framträda. Syndromet är väl beskrivet i forskningen med avseende på genetiska och medicinska aspekter, men det finns extremt lite tidigare forskning med kognitivt perspektiv om populationen. Studierna 1 och 2 i föreliggande avhandling fokuserade på barn med Ushers syndrom typ 1 och cochleaimplantat. Dessa studier undersökte fonologisk förmåga, lexikal access, arbetsminne och läsning i gruppen. Studie 3 undersökte samma kognitiva förmågor hos vuxna med typ 2 av syndromet. I studie 4 undersöktes även den sammansatta förmågan Theory of Mind hos de vuxna med typ 2 och deras prestation jämfördes både mot en kontroll grupp med normal hörsel och syn och en kontrollgrupp med annan typ av dövblindhet; Alström syndrom. Resultaten visade att både barnen och de vuxna med Ushers syndrom hade signifikant sämre fonologisk förmåga än kontrollgruppen med normal hörsel. Nivån på prestation varierade stort inom grupperna, särskilt mellan barnen med typ 1, och flera av individerna (barn och vuxna) presterade trots hörselnedsättningen på samma nivå som de normalhörande. Läsfärdigheten befanns vara i nivå med kontrollgrupperna. I den vuxna gruppen var det stor variation i prestation även på Theory of Mind, men de flesta av individerna presterade liknande som kontrollgruppen med normal hörsel och syn. Föreliggande projekt har resulterat i lite mer kunskap om kognitiva färdigheter hos individer med Ushers syndrom typ 1 och 2. De resultat som individerna med Ushers syndrome presterade kan till stor del förstås och tolkas genom tillämpning av teorier och modeller utvecklade för att den inverkan på kognitiva förmågor det har att ha nedsatt hörsel och höra med hjälp av hörselapparat eller cochleaimplantat. Dock tyder fynden i detta projekt även på att individer med Ushers syndrom på grund av den allvarliga synnedsättningen har ytterligare svårigheter att få tillgodogöra sig information, men i vilken utsträckning och på vilket sätt är ännu inte beskrivet. Utifrån fynden i föreliggande studie blev rekommendation att interventioner och stöd till personer med Ushers syndrom utformas specifikt till varje individ, med hänsyn taget både till hens grad av synnedsättning och hörselnedsättning.

Bokstavskunskap, ordavkodningsförmåga och fonologisk medvetenhet inklusive RAN (rapid automatized naming, benämningshastighet) har i tidigare studier visats vara prediktorer för den tidiga läsförmågan. Syftet med föreliggande studie var att kartlägga vilka kognitiva förmågor som kunde predicera utveckling av läsförståelse. Stort fokus lades på fonologisk medvetenhet i föreliggande studie. Metoder att mäta fonologisk medvetenhet utvärderas och diskuteras. Deltagarnas resultat från första klass jämfördes med deras prestation i andra klass. Det deltog 36 barn i föreliggande studie och de förmågor som undersöktes var: fonologisk medvetenhet, ordavkodning, läsförståelse och bokstavskunskap. Resultatet visade att läsförståelse i första klass predicerade läsförståelse i andra klass. Signifikanta korrelationer mellan läsförståelse och ordavkodning samt fonologisk medvetenhet konstaterades i föreliggande studie. Ordavkodning och fonologisk medvetenhet förklarade 58 % av variansen av läsförståelse i årskurs två.  Testet Fonologisk bearbetning förklarade den största delen av variansen. Vid undersökning av tester som mäter fonologisk medvetenhet framkom det att testet för RAN visade ett signifikant samband med rimtestet men inte med testet Fonologisk bearbetning. Resultatet beror troligen på att testerna mäter olika delar av fonologisk förmåga. Slutsatsen är att läsförståelse vid årskurs ett predicerar läsförståelse i årskurs två samt att fonologisk bearbetning tycks vara en stark prediktor för läsförståelse i årskurs två. / Letter knowledge, word decoding and phonological awareness including RAN (rapid automatized naming) are known to predict early reading ability. The purpose of this study was to evaluate the development of reading comprehension from first to second grade. Phonological awareness holds an important role in this study; different ways to measure this ability will be discussed.  In the study, 36 second graders participated and the following abilities were measured; phonological awareness, word decoding, reading comprehension and letter knowledge. Performances in first and second grade were compared. The results showed that reading comprehension in first grade predicts reading comprehension in second grade. Furthermore, significant correlations between reading comprehension, word decoding and phonological awareness were observed in second grade. Word decoding and phonological awareness together explains 58 % of the variance of reading comprehension in second grade. The test Phonological processing alone explains the biggest part of the variance in reading comprehension. The tests for phonological awareness show that RAN had a significant correlation with the rime test but not with the test Phonological processing. The correlation indicates that the tests measure different aspects of phonological skills. In conclusion reading comprehension in first grade predicts reading comprehension in second grade. Additionally, phonological processing seems to be a strong predictor for reading comprehension in second grade.